首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

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疾?。? 先天性后鼻孔閉鎖
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先天性后鼻孔閉鎖科普知識 查看全部

先天性后鼻孔閉鎖的診斷和治療一、病情概況：先天性后鼻孔閉鎖為胚胎時期鼻發(fā)育異常所致，發(fā)病率約為1:80 000 。主要表現(xiàn)為生后鼻塞，如雙側(cè)閉鎖，出生后即有呼吸困難及不能吮奶，嚴(yán)重者可出現(xiàn)窒息死亡。二、診斷：根據(jù)生后呼吸困難，鼻腔無氣流通過，伴鼻腔膿性分泌物積聚，結(jié)合鼻內(nèi)鏡、電子鼻咽鏡、鼻咽部CT或磁共振檢查即可明確診斷。三、 治療：3.1搶救性治療：雙側(cè)后鼻孔閉鎖根據(jù)呼吸困難嚴(yán)重程度，可以立即采取氣管插管，單側(cè)后鼻孔閉鎖根據(jù)呼吸困難程度，可以采取氣管插管或者正壓通氣治療。3.2手術(shù)治療：隨著治療技術(shù)的進(jìn)步，先天性后鼻孔閉鎖的治療也日趨成熟，既往的報道建議2歲以后手術(shù)，主要是擔(dān)心再次閉鎖的發(fā)生，但是，在臨床中，早期嬰兒由于后鼻孔閉鎖，會出現(xiàn)呼吸困難、缺氧、窒息甚至危及生命，因此，近期多數(shù)學(xué)者更推薦盡早手術(shù)，只要后鼻孔閉鎖引起患兒呼吸困難，就要采取干預(yù)措施，雖然氣管插管能夠緩解呼吸困難，但是，患兒不可能進(jìn)行長期的呼吸支持治療，對患兒來說，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)是一個方面，院內(nèi)的交叉感染也是非常嚴(yán)重的威脅。四、我科經(jīng)驗：近年來我科收治的7例后鼻孔閉鎖患兒，除了1例因為嚴(yán)重骨性閉鎖未能行手術(shù)外，其余6例均在全麻鼻內(nèi)鏡行后鼻孔成形術(shù)，放置鼻腔通氣管，術(shù)后3-6個月拔出通氣管，患兒恢復(fù)良好。隨訪至今，未發(fā)生再次閉鎖。從隨訪結(jié)果來看，手術(shù)后患兒呼吸困難立即緩解，可以通過鼻腔呼吸，開始經(jīng)口進(jìn)奶或哺乳，6個月拔出通氣管時生長同正常同年齡兒童，無嚴(yán)重并發(fā)癥，因此，個人認(rèn)為，雖然這是一個創(chuàng)傷性比較大手術(shù)，存在鼻中隔穿孔、大出血，腦脊液鼻漏等風(fēng)險，但這個風(fēng)險絕對值得去嘗試，風(fēng)險過后，你得到的將是一個健康的寶寶！
鼻內(nèi)鏡手術(shù)什么是鼻內(nèi)鏡手術(shù) 鼻內(nèi)鏡手術(shù)在鼻內(nèi)鏡顯示系統(tǒng)的監(jiān)視下，用一套特殊的手術(shù)器械從鼻孔深入鼻腔，進(jìn)行手術(shù)操作,鼻內(nèi)鏡技術(shù)是利用光學(xué)內(nèi)窺鏡行鼻或鼻竇的外科處理。該術(shù)式有視野清楚，能徹底清除病變，手術(shù)創(chuàng)傷?。ㄎ?chuàng)）及術(shù)后鼻功能保持正常。 一、什么是鼻內(nèi)窺鏡？鼻內(nèi)窺鏡實際上就是一種帶有微型攝像頭的器械。通過它進(jìn)行手術(shù)的基本原理是：使用強(qiáng)力冷光源提供照明，將鼻內(nèi)窺鏡頭置入鼻腔，運用數(shù)字?jǐn)z像技術(shù)使鼻內(nèi)窺鏡頭拍攝到的圖像經(jīng)光導(dǎo)纖維傳導(dǎo)至監(jiān)視系統(tǒng)上（經(jīng)數(shù)字信號轉(zhuǎn)換處理）。監(jiān)視器上的圖像放大至少10倍，可以較清晰地顯示鼻內(nèi)病變，有利于醫(yī)生進(jìn)行細(xì)微操作。二、鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)的簡要發(fā)展歷程它是在鼻內(nèi)鏡鼻竇手術(shù)的基礎(chǔ)上發(fā)展起來的，首先有奧地利鼻科醫(yī)生Messerklinger在20世紀(jì)70年代初建立，逐漸發(fā)展，80年代美國鼻科醫(yī)生Kennedy提出了功能性鼻內(nèi)鏡鼻竇手術(shù)（即FESS）的概念，強(qiáng)調(diào)其“功能性”，并漸漸成熟，80年代末90年代初引入我國，經(jīng)過一大批鼻科醫(yī)生的研究、應(yīng)用推廣，取得了顯著的進(jìn)展，建立了我國鼻內(nèi)窺鏡外科學(xué)的系統(tǒng)理論。三、鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)的優(yōu)勢通過良好的照明及放大作用，可以清晰地顯示鼻腔及鼻竇內(nèi)部的細(xì)微結(jié)構(gòu)，有利于精細(xì)操作，減少創(chuàng)傷及出血，減輕手術(shù)痛苦，免除顱面部切口瘢痕，同時明顯減少病情復(fù)發(fā)率。目前鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)已廣泛被醫(yī)生和病人所選擇。四、鼻內(nèi)窺鏡的應(yīng)用1、慢性鼻竇炎：患者長期鼻塞、流膿鼻涕，嚴(yán)重者有頭昏頭痛、記憶力下降，影響工作和學(xué)習(xí)。經(jīng)過用藥及穿刺等治療無效，行鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)是最佳選擇，通過擴(kuò)大已阻塞的鼻涕引流通道及切除病變組織，達(dá)到療效。2、鼻息肉：患者除了有“慢性鼻竇炎”的癥狀外，常有嗅覺減退或無嗅覺，說話鼻音重，有的患者可有聽力下降，此病必須手術(shù)才能解決。3、肥大性鼻炎：持續(xù)性鼻塞、鼻涕，可有閉塞性鼻音、嗅覺減退，嚴(yán)重者有耳鳴聽力下降、溢淚，張口呼吸引起咽炎喉炎、頭痛頭昏等。內(nèi)窺鏡下予鼻甲部分切除既快又不會局限殘留。4、鼻中隔偏曲：患者多為持續(xù)性鼻塞，或頭痛，或鼻出血，可同時存在。此病亦可引起鼻竇炎中耳炎，長期用口呼吸易感冒，內(nèi)窺鏡下矯正可減少并發(fā)癥，并可同時行鼻竇炎等手術(shù)，可為病人節(jié)省不少費用。5、鼻腔鼻竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤：多發(fā)生于40歲以上男性，多為一側(cè)發(fā)病，有鼻塞、流涕，常有涕血，可有頭面部疼痛和嗅覺異常等，本病易復(fù)發(fā)，可癌變，所以需引起重視。通過放大，內(nèi)窺鏡下能較干凈切除腫瘤，減少復(fù)發(fā)，減輕常規(guī)手術(shù)的痛苦。6、鼻出血：對于多次鼻腔填塞無效仍出血者在內(nèi)窺鏡下尋找并燒灼出血點效果明顯。7、鼻竇囊腫：此病增長緩慢，早期可無任何癥狀，后期則可破裂從鼻腔流出液體，它可壓迫周圍組織引起眼球移位、溢淚、復(fù)視、頭痛、面部隆起等。8、鼻腔鼻竇異物：尤其是鼻竇異物，內(nèi)窺鏡下有利于尋找異物，可減少并發(fā)癥和面部瘢痕。9、腦脊液鼻漏：常見于外傷后，宜先行保守治療，無效者可行鼻內(nèi)窺鏡下修補(bǔ)。10、鼻咽血管纖維瘤：對于腫瘤局限者可考慮用此術(shù)，也可作為輔助手術(shù)治療，可起重要作用。11、先天性后鼻孔閉鎖：新生兒即出現(xiàn)呼吸困難，有鼻塞、膿涕，張口呼吸，影響發(fā)育，出現(xiàn)所謂“腺樣體面容”。12、腺樣體肥大：腺樣體是人體鼻咽頂部的淋巴組織，正常生理情況下，6~7歲最大，青春期后逐漸萎縮。肥大者可引起中耳炎、鼻炎、鼻竇炎、扁桃體炎、氣管炎，夜間鼾聲，長期張口呼吸，影響面骨發(fā)育，致上頜骨變長，牙列不齊，唇厚，缺乏表情，出現(xiàn)所謂“腺樣體面容”。13、經(jīng)鼻視神經(jīng)管減壓術(shù)：隨著交通和體育運動的不斷發(fā)展，外傷引起視神經(jīng)管骨折而引起視力障礙甚至失明者漸多，此術(shù)可盡顯“四兩拔千斤”之美。14、經(jīng)蝶垂體瘤切除術(shù)：符合其適應(yīng)癥則可明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的開顱手術(shù)和常規(guī)的經(jīng)口—鼻—蝶手術(shù)。15、經(jīng)鼻眶減壓術(shù)、眶爆裂骨折的治療、經(jīng)鼻淚囊鼻腔造孔術(shù)等。本文系許小權(quán)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。