廣東省婦幼保健院

“孩子在北京看了多家醫(yī)院，病情反復(fù)住院長(zhǎng)達(dá)半年，被多次勸放棄，我們一度深感絕望，感謝廣東省婦幼保健院心臟中心團(tuán)隊(duì)，拯救了我們的孩子，拯救了我們的家庭。”這段發(fā)自肺腑的話語，是來自北京的李女士（化名）送來的一封感謝信。李女士的寶寶終于脫離呼吸機(jī)呼吸到春天的氣息，一家人也即將踏上歸途，為了這一刻，全家人在廣州足足待了43天。陷困境：生后第12天手術(shù)，8個(gè)月難以完全擺脫呼吸機(jī)2021年8月9日，李女士來不及享受迎接新生命的喜悅，就被告知自己的寶寶，出現(xiàn)了呼吸困難，到北京某著名醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn),寶寶患有主動(dòng)脈縮窄，室間隔缺損，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，同時(shí)合并肺動(dòng)脈吊帶和氣管O形軟骨環(huán)狹窄（環(huán)吊綜合征）。因醫(yī)院不具備氣管手術(shù)的能力，只進(jìn)行了主動(dòng)脈縮窄，室間隔缺損，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈吊帶的糾正手術(shù)，手術(shù)后寶寶難以撤離呼吸機(jī)。2021年10月11日，住院長(zhǎng)達(dá)3個(gè)月的寶寶勉強(qiáng)出院。出院后，寶寶仍然反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，長(zhǎng)期需要霧化，祛痰，抗炎，吸氧等對(duì)癥治療。別說正常的生長(zhǎng)發(fā)育了，就連最基本的喘氣都是“奢望”，頑強(qiáng)的寶寶又成了北京某著名兒童醫(yī)院的“長(zhǎng)客”。轉(zhuǎn)運(yùn)難：一息尚存，生命危在旦夕！2022年3月寶寶肺部感染惡化，呼吸衰竭，呼吸機(jī)高頻振蕩通氣，血?dú)舛醴謮焊哌_(dá)117mmHg,是正常孩子的三倍多！“在北京詢問了多家醫(yī)院，都表示無能為力，當(dāng)時(shí)好絕望。通過多方打聽，得知廣東省婦幼保健院心臟中心專門接手很多復(fù)雜氣管畸形的孩子，我們聯(lián)系上孫善權(quán)主任，他勸我們不要放棄，給了我們最后的希望?！崩钆炕貞浀?。擺在眼前的第一道難題就是如何把寶寶安全的轉(zhuǎn)運(yùn)至2000多公里外的廣州？孫主任立即主動(dòng)與寶寶所在的兒童醫(yī)院PICU和呼吸內(nèi)科醫(yī)生進(jìn)行電話會(huì)診，指導(dǎo)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診進(jìn)行了內(nèi)鏡下氣管支架置入術(shù)，寶寶轉(zhuǎn)為常頻呼吸機(jī)通氣，盡管呼吸衰竭仍未徹底扭轉(zhuǎn)，但已經(jīng)具備了轉(zhuǎn)運(yùn)條件。中國(guó)鐵路廣州集團(tuán)有限公司開通綠色通道，由濟(jì)南市急救中心兒童轉(zhuǎn)運(yùn)組的醫(yī)護(hù)人員保駕護(hù)航，寶寶完成了“高鐵上的生命擺渡”，順利抵達(dá)廣州。病情重：氣管受壓近閉鎖，重度營(yíng)養(yǎng)不良，內(nèi)環(huán)境紊亂！主治醫(yī)生許偉濱介紹說：寶寶到達(dá)后，雖然患兒已經(jīng)氣管插管呼吸機(jī)輔助通氣，但仍然存在高碳酸血癥，代謝性酸中毒，心衰，低蛋白血癥，大量腹水，繼續(xù)保守治療極其危險(xiǎn)，必須盡快手術(shù)。入院后積極糾正低蛋白血癥、內(nèi)環(huán)境紊亂，為手術(shù)創(chuàng)造條件。然而，患兒的CT檢查結(jié)果卻比想象中更糟糕。檢查發(fā)現(xiàn)，第一次手術(shù)遺漏了“回旋主動(dòng)脈弓和迷走左鎖骨下動(dòng)脈”的診斷，也就是說寶寶本來有2個(gè)血管環(huán)壓迫氣管，而第一次手術(shù)僅解除了1個(gè)血管環(huán)（肺動(dòng)脈吊帶），所以術(shù)后回旋主動(dòng)脈弓依然壓迫氣管隆突，造成氣管狹窄越來越重。隆突和左、右主支氣管開口呈“一”字形，無法通過2.8毫米的纖維支氣管鏡！可以說，此時(shí)寶寶僅一息尚存！粘連重，手術(shù)難，“醫(yī)”路漫漫終峰回路轉(zhuǎn)患兒年齡小、體重輕，營(yíng)養(yǎng)不良，重要器官發(fā)育不成熟，對(duì)體外循環(huán)及創(chuàng)傷耐受性差。半年前手術(shù)游離了主動(dòng)脈弓降部、肺動(dòng)脈，術(shù)后粘連范圍大。由于回旋弓依然壓迫氣管，本次手術(shù)需要充分游離氣管、注意保護(hù)喉返神經(jīng)，還需要游離出主動(dòng)脈弓、以及位于氣管食管后的主動(dòng)脈和位于脊柱右側(cè)的降主動(dòng)脈近段。由于寶寶的主動(dòng)脈弓縮窄手術(shù)后主動(dòng)脈弓位置較低，解交叉手術(shù)恐怕會(huì)對(duì)氣管形成自上而下的壓迫，選擇降主動(dòng)脈移植術(shù)解除回旋弓的方案比較穩(wěn)妥可靠，同時(shí)還要進(jìn)行左鎖骨下動(dòng)脈移植和Kommerell憩室切除。解除回旋弓后，取出氣管內(nèi)支架，行氣管及左右支氣管滑片成形和氣管外固定。血管吻合和氣管吻合要用比頭發(fā)絲還細(xì)小的縫線，每個(gè)操作都關(guān)乎手術(shù)的成敗。所幸，寶寶闖過了手術(shù)、肺部感染等一道道難關(guān)，經(jīng)過43天的治療，正常喝奶，自由呼吸，寶寶戰(zhàn)勝了病魔。李女士帶著寶寶出院時(shí)感激的說“作為父母，我們焦慮了無數(shù)次。但是我們很驕傲，寶寶戰(zhàn)勝了病魔，此刻我們心中充滿了感恩，多虧了心臟中心醫(yī)護(hù)精湛的技藝和耐心的護(hù)理”。

劉女士今年40歲，愈發(fā)嚴(yán)重的痛經(jīng)和越來越多的月經(jīng)量一直困擾著她的工作和生活，曾經(jīng)兩次上了曼月樂環(huán)，但都是1-2個(gè)月之后環(huán)就都自行脫落了，多次就診醫(yī)生告知因?yàn)樽砸炎訉m腺肌病導(dǎo)致子宮過大和月經(jīng)過多，可能曼月樂無法穩(wěn)固地放置在宮腔中，建議直接行切除子宮。劉女士認(rèn)為自己心理上暫時(shí)仍無法接受子宮切除，來到我院就診。通過綜合評(píng)估，建議劉女士可以采用新技術(shù)，借助宮腔鏡，將曼月樂環(huán)縫在子宮上，使其穩(wěn)穩(wěn)的不再輕易脫落。2022年5月6日聯(lián)合為該患者施行了手術(shù)。宮腔鏡技術(shù)是婦科領(lǐng)域中非常成熟的技術(shù)，通?？梢岳闷溆^察及評(píng)估患者的宮腔情況。但宮腔鏡下的縫合卻是難度非常大，對(duì)技術(shù)要求很高。最后成功通過宮腔鏡技術(shù)，將曼月樂環(huán)縫合固定在子宮上。劉女士得到了這枚“固定環(huán)”后，月經(jīng)量有效的得到控制，痛經(jīng)明顯緩解，保住了子宮還如獲新生。張女士今年33歲，也因?yàn)樽訉m腺肌病痛經(jīng)并月經(jīng)量增多持續(xù)了6年，也曾采用上曼月樂環(huán)的方法治療，起初效果很好，但總是因?yàn)榄h(huán)不夠“穩(wěn)”導(dǎo)致幸福的時(shí)間總是美好而短暫。因無法忍受疾病的困擾，她來到我院，經(jīng)過綜合評(píng)估后，決定給她用個(gè)“組合環(huán)”。2022年5月31日將吉尼環(huán)和曼月樂環(huán)重新精心設(shè)計(jì)和組裝后固定在宮腔中，比宮腔鏡下縫合固定環(huán)的手術(shù)操作更加簡(jiǎn)單，手術(shù)時(shí)間更短，也更易于學(xué)習(xí)。張女士放置了這枚“組合環(huán)”，痛經(jīng)及月經(jīng)情況均得到極大改善，并且不用提心吊膽地害怕月經(jīng)來潮，再也不用擔(dān)心自己跑跑跳跳環(huán)脫落，收獲穩(wěn)穩(wěn)的幸福。子宮腺肌病常常困擾著女性，需要長(zhǎng)期使用藥物管理，長(zhǎng)期口服藥物的方法讓患者難以堅(jiān)持，曼月樂的出現(xiàn)成了大部分子宮腺肌病女性的“救星”。由于該病通常延遲7-10年才得以診斷，因此很多患者在首次開始治療時(shí)就因子宮過大而無法使用曼月樂環(huán)，最終無奈地步入了子宮切除的結(jié)局。無論是采用高超的宮腔鏡縫合技術(shù)將曼月樂“縫”在子宮上形成“固定環(huán)”，還是巧妙地利用吉尼環(huán)的上環(huán)技術(shù)制作“組合環(huán)”將曼月樂“釘”在子宮上，這都給大子宮的腺肌病患者一個(gè)保留子宮的新機(jī)會(huì)。這兩種方法我們都做了多例，效果非常好。

5歲的明明喜歡練習(xí)跆拳道，令人驚訝的是他心臟上主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈卻“長(zhǎng)反了”，并伴有室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄，嚴(yán)重缺氧紫紺，出生22天做了心臟一期矯治手術(shù)。20歲的彬彬，上帝給他的心臟卻少了肺動(dòng)脈，由于嚴(yán)重的缺氧發(fā)紺，13歲的彬彬無法正常上學(xué)讀書。7年前，接受了心臟手術(shù)，3年前上了廚師學(xué)校，如今已經(jīng)成為了名副其實(shí)的“大廚”，像正常人一樣工作生活。12年前，同樣患有肺動(dòng)脈閉鎖接受手術(shù)的王先生，如今是河南的一名網(wǎng)約車司機(jī)，每天往返于鶴壁和鄭州，行程700公里。4歲的湖南豆豆、3歲的河南小博……，在外院經(jīng)歷了三次心臟開胸手術(shù)，術(shù)后肺動(dòng)脈心外管道再狹窄，家長(zhǎng)希望這次手術(shù)給孩子的補(bǔ)心“拉鋸戰(zhàn)”畫上句號(hào)。?無數(shù)個(gè)他們，都曾是廣東省婦幼保健院心臟中心的患者，如今已步入正常生活軌道。心臟，是人體的“發(fā)動(dòng)機(jī)”，任何一丁點(diǎn)兒瑕疵，都有可能影響生活質(zhì)量，甚至導(dǎo)致生命隨時(shí)停擺。大多數(shù)先心病的孩子可以通過一次手術(shù)治愈，達(dá)到正常的學(xué)習(xí)、工作、生活?？墒怯羞@樣一群“特殊”的孩子，心臟卻“生而不同”。復(fù)雜型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、永存動(dòng)脈干、肺動(dòng)脈閉鎖、右室雙出口和法洛四聯(lián)癥等復(fù)雜先天性心臟病，他們的心臟沒有肺動(dòng)脈，或手術(shù)矯正后肺動(dòng)脈不能正常使用，而必須重新建立右心室流出道和肺動(dòng)脈。既往國(guó)內(nèi)外醫(yī)學(xué)界多采用帶瓣人工外管道或同種主動(dòng)脈進(jìn)行手術(shù)治療。但往往因外道因年齡增長(zhǎng)而變小，或外管道衰敗鈣化而狹窄，需要再次甚至多次手術(shù)，國(guó)外有文獻(xiàn)曾報(bào)道此類患者先后進(jìn)行7次手術(shù)。反復(fù)手術(shù)給患兒帶來極大痛苦和危險(xiǎn)，家長(zhǎng)也因此承受經(jīng)濟(jì)和心理壓力。如何重建一條具有生長(zhǎng)潛能的流出道和肺動(dòng)脈，成為困擾先心外科醫(yī)生的難題。改進(jìn)和改良手術(shù)，減少和避免再次手術(shù)，勢(shì)在必行！采用何種手術(shù)方式？手術(shù)成功率如何?術(shù)后患者生存質(zhì)量如何？在第23屆南方國(guó)際心血管學(xué)術(shù)會(huì)議（SCC2022，南方會(huì)）國(guó)際先心病外科論壇上，心臟中心孫善權(quán)主任以《牛心包單瓣補(bǔ)片在右室流出道重建術(shù)中的應(yīng)用及隨訪研究》作會(huì)議專題發(fā)言。?挽救生命，更要讓他們像正常人一樣生活先天性心臟病是當(dāng)前全世界發(fā)生率最高的出生缺陷之一。臨床流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示：在亞洲人群中，復(fù)雜先心累及右心系統(tǒng)較多，諸如法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖、永存動(dòng)脈干、右心室雙出口合并肺動(dòng)脈閉鎖、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄等。此類疾病患兒的右心室流出道、肺動(dòng)脈瓣、主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈都可能出現(xiàn)狹窄、閉鎖、發(fā)育不良乃至缺如等病變。其病理解剖復(fù)雜多樣，個(gè)性化的右室流出道和肺動(dòng)脈重建方案是困擾外科醫(yī)生的難點(diǎn)。面對(duì)這些難題，廣東省婦幼保健院心臟中心孫善權(quán)團(tuán)隊(duì)致力于這類復(fù)雜先心的研究，挑戰(zhàn)“心”技術(shù)。針對(duì)不同的患兒，拓寬思路，改良設(shè)計(jì)Barbero-Marcial術(shù)，REV術(shù)等術(shù)式，創(chuàng)新地應(yīng)用到所有需要重建右心室流出道和肺動(dòng)脈的復(fù)雜先心，并且應(yīng)用單瓣重建肺動(dòng)脈瓣，取得了滿意的中遠(yuǎn)期預(yù)后。孫主任表示：先心病外科治療和其他的疾病不一樣，手術(shù)并非治療的終點(diǎn)。需要長(zhǎng)期、規(guī)范的術(shù)后隨訪對(duì)手術(shù)效果進(jìn)行科學(xué)的評(píng)估，減少二次手術(shù)、三次手術(shù)。?覆蓋6類復(fù)雜先心病，74%手術(shù)年齡在1歲內(nèi)，10年的生存率和免外科手術(shù)率均為98.8%在本次南方會(huì)議上，孫善權(quán)主任分享了廣東省婦幼保健院使用帶單瓣牛心包重建右室流出道及肺動(dòng)脈的10年隨訪結(jié)果和回顧性分析，牛心包單瓣補(bǔ)片手術(shù)縫合方法，具有生長(zhǎng)潛能的肺動(dòng)脈后壁的重建方法。該研究納入88名患者，法洛四聯(lián)癥占49.5%，其它為肺動(dòng)脈閉鎖，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，右室雙出口，永存動(dòng)脈干等更為復(fù)雜的先天性心臟病。采用左心耳或右心耳重建肺動(dòng)脈后壁連接右心室流出道的有19例，采用肺動(dòng)脈直接與右心室流出道吻合的有10例。最小體重僅2.65公斤，最小手術(shù)年齡12天，1歲內(nèi)74%。本組病例1年、5年、10年的隨訪率為96.4%、90.4%、81.3%。因感染性心內(nèi)膜炎再次手術(shù)1例，1年、5年、10年的生存率和免外科手術(shù)率均為98.8%。全組患者2021年心臟超聲隨訪結(jié)果，無肺動(dòng)脈瓣狹窄89%，輕度狹窄8.5%，中度狹窄2.5%，無重度肺動(dòng)脈狹窄需要再手術(shù)；無肺動(dòng)脈瓣反流15%，輕度反流58.5%，中度反流24%，中-重度反流僅2.5%。所有患兒右心室不大，右心室前后徑Z值在-1.12至1.34（正常-1.5至1.5）。19例較大年齡患者進(jìn)行了磁共振檢查，右室舒末容積指數(shù)(ml/m2)38-137.2，中位數(shù)70.9，遠(yuǎn)未達(dá)到右心室增大需要再手術(shù)的150ml/m2國(guó)際的共識(shí)。肺動(dòng)脈反流率3.22-58.7%，12例低于20%。右室舒末容積指數(shù)最大（137.2ml/m2）的患兒，其肺動(dòng)脈瓣反流率僅11%，而超聲測(cè)量右心室前后徑Z值僅1.34。肺動(dòng)脈瓣反流率（58.7%）最大的患兒，其右室舒末容積指數(shù)僅40.4ml/m2，超聲測(cè)量其右心室前后徑Z值僅0.41，肺動(dòng)脈瓣中度反流與會(huì)專家對(duì)本組病例隨訪結(jié)果和手術(shù)方法產(chǎn)生濃厚興趣，詳細(xì)探詢了帶單瓣牛心包補(bǔ)片的型號(hào)選擇和縫合技術(shù)。孫善權(quán)主任表示：保留和使用自體組織（左右心耳）重建右心室流出道及肺動(dòng)脈，使用單瓣補(bǔ)片重建肺動(dòng)脈瓣的功能，肺動(dòng)脈具備可生長(zhǎng)性，避免使用外管道，特別適合于生長(zhǎng)期的兒童患者，明顯避免和極大地減少再次外科手術(shù)。從本組病例隨訪結(jié)果看，單瓣補(bǔ)片能夠獲得滿意的近遠(yuǎn)期效果，如果進(jìn)一步完善手術(shù)方法和單瓣制作方法，可以獲得更好的遠(yuǎn)期預(yù)后。如果成長(zhǎng)至青少年，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全加重，可以選擇介入肺動(dòng)脈瓣支架治療。避免再次外科手術(shù)給患兒帶來的痛苦。