小兒心血管科

案例：家住蘭州永登的歡歡，1歲，剛剛過完年就開始發(fā)高燒，血常規(guī)檢查顯示白細(xì)胞升高，超過了正常范圍，醫(yī)生確診為細(xì)菌感染，就給他使用了抗生素。然而，治療了一段時間，歡歡非但高燒不退，身上還開始出皮疹了，醫(yī)生以為孩子是藥物過敏，就給他換了一種抗生素用，雖然皮疹下去了，但是治療了一個多星期，孩子仍舊持續(xù)高燒，有時候甚至高燒39℃以上?！睔g歡的媽媽張女士眼看兒子高燒10多天了，打針、吃藥、輸液，燒始終退不了，她趕緊帶著兒子從永登趕到蘭大二院兒內(nèi)科就診。得知歡歡高燒20多天了，用了很多抗生素都效果不佳，而且身上還出過短暫的皮疹，經(jīng)過仔細(xì)觀察，發(fā)現(xiàn)歡歡眼睛發(fā)紅、口唇皸裂，這讓她進(jìn)一步肯定了自己的判斷。隨后，醫(yī)師安排歡歡做了個心臟彩超檢查，結(jié)果顯示歡歡的冠狀動脈已經(jīng)出現(xiàn)損傷，最終，歡歡患了川崎病。什么是川崎?。?川崎病是一種以全身性血管炎性病變?yōu)橹鞯募毙园l(fā)熱性出疹性疾病，該病的病癥主要在皮膚、黏膜和淋巴結(jié)，又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。多見于8個月到4歲之間的幼兒，偶爾也會有大一點的孩子患病。男女比例1.5:1，男多于女。一年四季均可發(fā)生，但多發(fā)生在冬春季。川崎病和感冒的癥狀很相似，因此常被誤診，而這種病一旦被誤診，危害極大，可能引發(fā)后天性心臟病。這種病最典型的癥狀就是發(fā)熱，做血常規(guī)檢查，會發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞總數(shù)超標(biāo)，因此常被當(dāng)做細(xì)菌性感冒來治療，導(dǎo)致病情貽誤。川崎病有哪些典型特征呢？一、發(fā)熱持續(xù)5天以上，平均體溫達(dá)39-40℃呈稽留熱或弛張熱，抗生素治療無效。二、眼球結(jié)膜充血，無膿性分泌物。三、口唇鮮紅，有干裂及出血，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭明顯、突起、充血，似草莓狀舌。四、手足早期硬腫，后期出現(xiàn)膜狀脫皮。五、軀干部多形性皮疹，可呈彌漫性紅斑，或猩紅熱樣皮疹，無水皰結(jié)痂。肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。六、頸部淋巴結(jié)腫大，單側(cè)或雙側(cè)，有觸痛，表面不紅，不化膿，常為一過性。[家長護(hù)理注意事項] 患兒家長應(yīng)注意飲食調(diào)整：以高熱量、高蛋白、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食為主，避免食用生、硬、過熱、辛辣的刺激性食物。川崎病的患兒也要注意出院了要定期來門診復(fù)診 患兒及家屬需積極配合醫(yī)生的治療；堅持定期在門診復(fù)診，一般要求出院后1個月、2個月、3個月、6個月、一年、一年半、兩年復(fù)查心電圖、超聲心動圖、血常規(guī)和凝血功能等檢查，并根據(jù)患兒的臨床癥狀及檢查結(jié)果相應(yīng)的調(diào)整藥物；在服用阿司匹林期間如果出現(xiàn)鼻衄的出血癥狀，一定要來醫(yī)院復(fù)診。

一些學(xué)齡期的兒童常常會出現(xiàn)：頭昏、目眩、視物模糊等，也可能會出現(xiàn)惡心、出汗和過度通氣等癥狀，做一些檢查是又常常是正常的，家長很擔(dān)心，但又不知道這是為什么？怎么辦？在這里科普一下什么是兒童暈厥，遇到了我們家長應(yīng)該怎么辦。暈厥：指大腦血液供應(yīng)不足，一過性腦缺氧所致的短暫性、自限性意識障礙，同時伴有自主肌張力的喪失。通常發(fā)生較突然，不能維持站立姿勢而暈倒，一般持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘，若意識喪失時間長，可能發(fā)生四肢抽搐現(xiàn)象。意識恢復(fù)后，仍面色蒼白，全身軟弱無力，不愿意講話或活動，或者有惡心、打哈欠、過度呼吸、心動過緩、頭痛等。 暈厥的分類：暈厥是兒童時期的常見急癥，約15%的兒童經(jīng)歷過暈厥，其基礎(chǔ)疾病包括自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥、心源性暈厥以及腦血管性暈厥等，其中自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥是兒童暈厥中最常見的基礎(chǔ)疾病，約占80%，包括血管迷走性暈厥、體位性心動過速綜合征、直立性低血壓、境遇性暈厥等。近年來，流行病學(xué)顯示其發(fā)病率有上升趨勢。暈厥的診斷及鑒別診斷：自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥患兒多見于青春期女孩，發(fā)生時多為站立體位，發(fā)作前有明顯的誘因，并且往往存在顯著的暈厥先兆癥狀。心源性暈厥兒童往往存在心臟病史，發(fā)病年齡偏小，暈厥的發(fā)作前先兆癥狀不明顯，運動可以誘發(fā)暈厥的發(fā)作，心電圖，Holter及超聲心動圖對其診斷有價值。腦血管性暈厥需要借助腦電圖、頭顱影像學(xué)檢查、神經(jīng)系統(tǒng)體征及病史等加以明確。我院在省內(nèi)率先采用經(jīng)典的基礎(chǔ)直立傾斜試驗對兒童自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥進(jìn)行診斷。直立傾斜試驗分為基礎(chǔ)直立傾斜試驗和藥物激發(fā)的直立傾斜試驗。其原理為：當(dāng)人體從平臥位到直立位時，血液有胸腔大血管向下肢轉(zhuǎn)移，相當(dāng)于一種內(nèi)源性失血，中心靜脈壓、心搏出量、動脈壓呈下降趨勢，這就激活了動脈內(nèi)（頸動脈竇和主動脈弓）和心肺的壓力感受器，信號傳入髓質(zhì)中樞，導(dǎo)致交感神經(jīng)活性增強，還可以激活RAS（腎素血管緊張素）和血管加壓系統(tǒng)，結(jié)果：血管收縮，心率加快，心肌收縮力增強，心輸出量增加，這種內(nèi)源性失血得以補償，血壓得以維持。而自主神經(jīng)介導(dǎo)的暈厥患者，由于回心血量減少，心室充盈不足，引起交感神經(jīng)興奮和血兒茶酚胺增加，使左心室強烈收縮，左心室后壁的壓力感受器興奮。傳入信號過強，為緩解過強的心肌收縮和室壁張力，副交感神經(jīng)抑制性傳出信號增加，結(jié)果便出現(xiàn)低血壓和（或）心動過緩、暈厥。硝酸甘油是一種以擴張血管為主的藥物，能加強直立位誘發(fā)的下肢靜脈血液淤滯，回心血量減少，從而觸發(fā)自主神經(jīng)介導(dǎo)的暈厥，耐受性好，使用方便，患兒容易配合，副反應(yīng)少，其臨床價值已被多數(shù)學(xué)者認(rèn)可。 暈厥的治療：兒童暈厥的治療應(yīng)以規(guī)范化、病因化、個體化為基本原則，以預(yù)防暈厥復(fù)發(fā)以及暈厥造成的傷害，降低死亡的危險性和改善生活質(zhì)量為主要目標(biāo)。治療措施包括：自主神經(jīng)功能鍛煉與物理治療，增加鹽及液體攝入療法，藥物治療，起搏治療，射頻消融治療等。暈厥的預(yù)后：心源性暈厥的死亡率明顯高于非心源性暈厥，對于兒童，暈厥發(fā)生的誘因主要包括持久站立、悶熱環(huán)境、精神刺激等，為避免患兒暈厥發(fā)作，家屬要盡量避免處于引起驚厥發(fā)作的各種誘因中。當(dāng)暈厥發(fā)生時，立即平臥位，頭偏向一側(cè)，數(shù)分鐘內(nèi)可執(zhí)行緩解；發(fā)生暈厥先兆時，立即進(jìn)行自身調(diào)節(jié)，如采取平臥體位，抬高下肢，取坐位或蹲位等。遇到暈厥的患兒，家長們需要重視，一步一步的排查，針對病因有的放矢才不會錯。

年輕的父母一聽到心臟病，尤其是先天性心臟病，恨不得把自己的寶寶捧在手心里，生怕摔了、碰了，也不想讓多動一動，怕娃兒的心臟受不了，到底能動？還是不能動？今天我來告訴大家。1.為什么大家認(rèn)為先心病寶寶不能運動？在大多數(shù)的父母，甚至一些醫(yī)生都會認(rèn)為患有先心病兒童的運動能力會下降，即使是被認(rèn)為“簡單”的心臟病也會如此。而且在一些調(diào)查中也發(fā)現(xiàn)，先心病患者的活動量確實也低于健康同齡人，患者一般也不愿意參加體育活動，這也與父母過度保護(hù)或社會環(huán)境因素有關(guān)。另外呢，許多保育員、老師或是社區(qū)醫(yī)生也不愿意為先心病患者推薦運動，因為對于運動導(dǎo)致心臟的影響和風(fēng)險的相關(guān)知識確實很匱乏。2.不運動的影響有什么？玩耍是兒童的天性，所有兒童都有玩耍和進(jìn)行活動的自然需求，我們也知道運動對于健康兒童以及患有先心病的兒童的身體、情感和心理社會發(fā)展是必要的。先心病的兒童他們久坐生活方式會引起一系列的問題，如：超重、動脈高血壓、身體失調(diào)、社會排斥（同伴之間的排斥及不合群）、生活質(zhì)量受損等。而且一些心臟病領(lǐng)域的研究表明日常活動水平降低是也預(yù)后不良（包括壽命的降低）的有力預(yù)測因素。3.運動對于先心病兒童有風(fēng)險么？或是是否可以收益？對于患有持續(xù)性心律失常和心室流出道嚴(yán)重阻塞的患者，應(yīng)該禁忌參加體育活動。其他先心病兒童都可以參加體育活動和鍛煉并從中受益，體育活動對于先心病的兒童也是一種治療的方式，一些關(guān)于先心病患者康復(fù)的研究表明，有氧運動對他們的生活質(zhì)量有所改善，而沒有不良影響，幾乎沒有證據(jù)表明本綜述中的研究中描述的體育鍛煉對先心病患者不安全，而且在文獻(xiàn)報道中尚未發(fā)現(xiàn)有猝死的報道。早些時候在歐洲共識報告指出，應(yīng)在先心病患者中進(jìn)行和鼓勵體育鍛煉。從長遠(yuǎn)來看，身體活動和鍛煉可能有助于預(yù)防動脈粥樣硬化性心血管疾病、血脂異常、肥胖、高血壓、骨質(zhì)疏松癥和2型糖尿病，這些疾病在久坐的個體中很常見。此外，兒童期增加身體活動，可以明顯的改善粗大運動、調(diào)節(jié)積極的情緒、社交和促進(jìn)智力的發(fā)展。在患有先心病的兒童中發(fā)現(xiàn)的體力活動水平降低可能不是由疾病本身（先心?。┮鸬?，相反，父母、老師、醫(yī)療保健提供者等對先心病兒童的過度限制可能是導(dǎo)致活動能力降低的重要因素，并且與參與運動的相對風(fēng)險與收益的誤解有關(guān)。4.我們應(yīng)該怎么進(jìn)行科學(xué)的體育運動呢？基本運動技能不僅包括步行和跑步，還包括更復(fù)雜的運動模式（例如跳躍、跳躍、跳躍）以及物體操縱技能（例如投擲、接球、踢腿）。運動的類型一般包括體育活動、休閑運動、競技運動和運動訓(xùn)練等，通過運動身體表現(xiàn)取決于五項基本功能：力量、耐力、技能/協(xié)調(diào)性、速度和靈活性。由于力量和耐力與心血管系統(tǒng)的關(guān)系更為密切，所以我們主要關(guān)注這兩個功能。心血管（有氧）訓(xùn)練建議為：跑步、跳躍、騎自行車、游泳、足球，每次20-60分鐘，每周可以≧3次；肌肉力量（阻力）訓(xùn)練建議為：俯臥撐、仰臥起坐/仰臥起坐、引體向上、深蹲、武術(shù)等，每個肌肉群2-3分鐘（約8-20次重復(fù)），總共30分鐘，每周2-3次。（1）單純性先天性心臟病單純性先天性心臟病，如房間隔缺損（ASD）、室間隔缺損（VSD）和動脈導(dǎo)管未閉（PDA）。我們通過心肺功能運動能力時，發(fā)現(xiàn)相當(dāng)多的兒童運動能力欠佳或降低，他們中的大多數(shù)人沒有血流動力學(xué)負(fù)擔(dān)，其中缺乏日常的體育運動是運動能力降低的主要原因。所以一定程度的訓(xùn)練可能對這個患者群體是有益的。因此，我們建議該患者組的體育鍛煉或體育活動不存在限制，可以進(jìn)行休閑運動和日常體育活動（娛樂活動），只要運動沒有引起的心律失常、心肌功能障礙或肺動脈高壓，這些孩子就可以正常的參加體育鍛煉。手術(shù)后的建議：對于介入封堵治療缺損閉合后，一旦腹股溝穿刺部位完全愈合（介入后10-14天），患者應(yīng)立即恢復(fù)輕度運動，6個月內(nèi)應(yīng)避免劇烈運動，直至封堵器完全被心內(nèi)膜覆蓋。外科手術(shù)補片閉合后，除胸骨切開傷口愈合后沒有限制。（2）其他類型先心病如：瓣膜病變：如主動脈瓣狹窄、二葉主動脈瓣綜合征、主動脈弓縮窄等，肺動脈瓣狹窄等。紫紺型先天性心臟病：法洛氏四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位等。肺動脈高壓及艾森曼格綜合征等。這些先心病類型不同，所要進(jìn)行手術(shù)的時機也是不同的，所以我們建議：這類兒童在參加任何運動項目之前，應(yīng)由兒科心臟病專家評估：病史、NYHA心功能分類、體格檢查、心電圖、動態(tài)心電圖、超聲心動圖、心肺運動測試和心臟MR等，針對不同的類型及手術(shù)前后心臟功能康復(fù)的情況提供最合適的運動方案。習(xí)爺爺說，文明其精神,野蠻其體魄，有好身體，才能有好未來，我們也愿先心病的寶寶們可以自由運動，健康成長，兒童心臟康復(fù)我們一直在努力。過去30年心臟手術(shù)的進(jìn)步顯著改善了先天性心臟病的預(yù)后，但是，隨著總書記提出的《“健康中國2030”規(guī)劃綱要》的要求，我們認(rèn)為兒童先心病的診治旨在“提高患者生活質(zhì)量、加強體育鍛煉、關(guān)注兒童社會心理護(hù)理”的內(nèi)涵要求，所以兒童心臟康復(fù)非常適合這些新的治療策略。蘭州大學(xué)第二醫(yī)院小兒心血管專家團隊推出，兒童心臟病康復(fù)系列科普知識和大家一起分享兒童心臟病診治中的點點滴滴。