解放軍總醫(yī)院第九醫(yī)學(xué)中心

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疾?。? 視神經(jīng)炎
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視神經(jīng)炎科普知識(shí) 查看全部

不要忘記還有GFAP抗體陽(yáng)性視神經(jīng)炎自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）星形細(xì)胞?。℅FAP-A）是一種損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫炎性疾病。血管周?chē)派錉顝?qiáng)化是本病的腦磁共振特征，發(fā)病可能與病毒感染、腫瘤和自身免疫性疾病有關(guān)。GFAP-A與腦脊液（CSF）GFAP抗體（GFAP-Ab）相關(guān)，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、腦病、以及腦膜腦炎等相關(guān)臨床綜合征。一些GFAP-A患者還存在運(yùn)動(dòng)障礙、精神障礙、癲癇發(fā)作、自主神經(jīng)功能障礙、極后區(qū)綜合征、孤立性脊髓炎等。已有報(bào)道GFAP-A可伴有雙側(cè)視盤(pán)水腫，但視力喪失作為主要癥狀罕見(jiàn)。在我們最近報(bào)道的研究中，GFAP抗體陽(yáng)性的頻率在原因不明的視神經(jīng)炎（ON）患者中占9%（4/43例）。可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的孤立視神經(jīng)炎，磁共振顯示視神經(jīng)炎性改變。除了檢測(cè)出自身抗體陽(yáng)性，也發(fā)現(xiàn)患者可能與白塞綜合征有關(guān)。研究支持GFAP抗體陽(yáng)性譜系疾病包括孤立視神經(jīng)炎，有助于臨床進(jìn)行視神經(jīng)炎病因分類。s12886-023-02927-z.pdf(biomedcentral.com)
視神經(jīng)炎會(huì)致盲嗎？視神經(jīng)是指由視盤(pán)至視交叉的一段視覺(jué)神經(jīng)，損傷后不能再生。視神經(jīng)炎泛指所有視神經(jīng)的炎癥性病變，是中青年人群最易罹患的致盲性眼病，表現(xiàn)為急性或亞急性視力下降，伴或不伴眼眶痛和眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛、色覺(jué)損害、視野缺損等。視神經(jīng)炎病因復(fù)雜、診斷困難。如何診斷視神經(jīng)炎?視神經(jīng)炎的診斷主要包括臨床、電生理學(xué)和影像學(xué)評(píng)估。神經(jīng)炎的可能病因是什么?1、病因：視神經(jīng)炎的病因非常復(fù)雜，除了特發(fā)性的，還可能與感染（梅毒、腦膜炎、艾滋病毒、弓形體病、毛霉菌病、萊姆病、巴爾通氏體屬、肺結(jié)核、急性病毒感染(EBV、HSV、VZV、西尼羅病毒、巨細(xì)胞病毒）)、自身免疫（系統(tǒng)性紅斑狼瘡，抗磷脂綜合征、Anti-MOG綜合癥、結(jié)節(jié)病）、藥物中毒、代謝（維生素B12缺乏、葉酸缺乏、維生素B1缺乏）、遺傳（leber遺傳性視神經(jīng)病變）、有毒/藥物（甲醇、長(zhǎng)期煙酒、乙胺丁醇、胺碘酮）、輻射（外放療）、創(chuàng)傷（外傷性視神經(jīng)病變）等相關(guān)。視神經(jīng)炎的診斷過(guò)程中還應(yīng)特別注意排除單眼視力喪失的其他眼病(包括CRAO、CRVO、葡萄膜炎、青光眼等)視神經(jīng)炎有哪些癥狀和體征?癥狀:視神經(jīng)炎的主要癥狀為患者視力急劇下降、眼球深部疼痛、出現(xiàn)物體移動(dòng)感、色覺(jué)異常，體溫升高或運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)視功能下降（Uhthoff現(xiàn)象）等。體征：相對(duì)性瞳孔傳入阻滯（RAPD）陽(yáng)性；視野改變表現(xiàn)為中心暗點(diǎn)、旁中心暗點(diǎn)、束狀或水平視野缺損等。視覺(jué)誘發(fā)電位VEP：通過(guò)P100潛伏期和振幅來(lái)評(píng)估視神經(jīng)功能，P100潛伏期延長(zhǎng)是視神經(jīng)炎的一個(gè)特征。視神經(jīng)炎可以分為哪幾類：經(jīng)典分型分為特發(fā)性視神經(jīng)炎及非典型性視神經(jīng)炎。（1）特發(fā)性視神經(jīng)炎（Typicalopticneuritis，TON）：歐美人群較亞洲人群高發(fā)，病理改變主要為髓鞘丟失。典型的頭顱磁共振結(jié)果可以支持診斷。（2）非典型性視神經(jīng)炎（Atypicalopticneuritis）：各種感染（結(jié)核、梅毒）、放射性、中毒性和營(yíng)養(yǎng)性等。視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一種特殊類型的視神經(jīng)炎，以視神經(jīng)和脊髓受累為主，亞洲人群高發(fā)，常中、青年起病，以女性居多。水通道蛋白-4抗體（aquaporin-4antibody，AQP4-Ab）陽(yáng)性，臨床上表現(xiàn)除了典型的視神經(jīng)炎，還有節(jié)段橫貫性脊髓炎，較其他類型視神經(jīng)炎更易復(fù)發(fā)且預(yù)后差。而部分患者合并MOG抗體陽(yáng)性，表現(xiàn)為嚴(yán)重的視力下降伴眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，視乳頭水腫明顯，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)較好。視神經(jīng)炎如何治療？一般治療：患者應(yīng)保證充分的休息，避免過(guò)度疲勞，多吃富含維生素B1的食物藥物治療：靜脈激素沖擊治療(靜脈用甲基強(qiáng)的松龍：0.5~1g甲強(qiáng)龍激素沖擊治療（不超過(guò)6天），改口服1~2mg/kg/天，逐漸減量，注重保護(hù)胃黏膜)、維生素B1、維生素B12，甲鈷胺，復(fù)方樟柳堿注射。典型視神經(jīng)炎有自愈性，癥狀出現(xiàn)后的幾周內(nèi)開(kāi)始恢復(fù)，視力也會(huì)慢慢恢復(fù)，整個(gè)病程可能持續(xù)半年-1年。