胸外科

目前針對(duì)肺癌的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)治療，是肺葉切除術(shù)。那就意味著，只要一個(gè)肺葉中長(zhǎng)了一個(gè)癌結(jié)節(jié)，那為了徹底的根治性，就必須完整地把整個(gè)肺葉切掉。而一個(gè)人，只有五個(gè)肺葉，左邊兩個(gè)，右邊三個(gè)。每次術(shù)前談話，只要提起這個(gè)事，從病人到家屬都很慌。一方面，為了治療效果，不得不切；但另一方面，少了一個(gè)肺葉，那出院以后的生活可怎么辦？切了一葉肺，肺功能會(huì)丟多少？還能恢復(fù)嗎？將來(lái)對(duì)日常生活影響有多大？今天我們就來(lái)聊聊這個(gè)問(wèn)題。?丟一個(gè)肺葉，肺功能會(huì)丟多少？肺葉是由不同的亞段組成的，不同的亞段所承擔(dān)的肺功能相當(dāng)。為通俗起見(jiàn)，下文將晦澀的亞段，改稱(chēng)為呼吸單位。因此，含呼吸單位數(shù)量越多的肺葉，它的肺功能占比就越多。舉個(gè)例子，橘子瓣大小接近，但是瓣數(shù)越多的橘子往往越大。這里面，不同肺葉的呼吸單位數(shù)目如下：右側(cè)：右上肺——6個(gè)；右中肺——4個(gè)；右下肺——12個(gè)。左側(cè)：左上肺——10個(gè)；左下肺——10個(gè)。左上肺，包括固有段6個(gè)亞段，舌段4個(gè)亞段。算下來(lái)，一個(gè)人總共有42個(gè)呼吸單位。那么，我們就可以算一下切掉一個(gè)肺葉會(huì)丟失多少肺功能了。比如，切掉一個(gè)左上肺葉，丟掉的是10個(gè)肺單位，那么手術(shù)以后的預(yù)測(cè)肺功能占術(shù)前的比例就是：1-10/42=76.2%其他肺葉也是這么個(gè)算法。?還能恢復(fù)嗎？要知道，身體在面對(duì)各種損傷的時(shí)候，會(huì)開(kāi)展各種補(bǔ)救措施進(jìn)行彌補(bǔ)，這種補(bǔ)救機(jī)制，叫做代償。何為代償？一指代為償還；二指由原器官的健全部分或其他器官代替補(bǔ)償功能或結(jié)構(gòu)發(fā)生病變的器官。比如，眼睛失聰，雙耳就會(huì)很敏銳；右手不行，左手就會(huì)變得很靈活。在生理?xiàng)l件下，切掉的肺雖然不能再生，但身體會(huì)為這種損失開(kāi)展代償。在這個(gè)目的驅(qū)使下，身體剩下的肺組織會(huì)進(jìn)一步膨脹，來(lái)填補(bǔ)切除肺葉以后的缺損空間。但是，這里需要一個(gè)過(guò)程：一般來(lái)說(shuō)，手術(shù)急性創(chuàng)傷的恢復(fù)需要2周時(shí)間；身體的代償活動(dòng)，會(huì)在術(shù)后2周以后逐漸開(kāi)始。但具體是怎么樣的呢？這里我引用2007年發(fā)表在胸心血管外科雜志上的一項(xiàng)研究，用數(shù)據(jù)說(shuō)話。在這個(gè)研究中，作者通過(guò)對(duì)18個(gè)肺葉切除手術(shù)以后的肺功能進(jìn)行隨訪，并在術(shù)后2周、3月、6月以及1年復(fù)查肺功能。最終繪制得到下面這個(gè)圖。手術(shù)以后半年內(nèi)的恢復(fù)速度是最快的，用力肺活量從2周的64.1%直接恢復(fù)到81.6%。術(shù)后半年后，恢復(fù)程度則不大，用力肺活量?jī)H僅從81.6%恢復(fù)到82.7%。同時(shí)可以看到，術(shù)后2周的實(shí)際值其實(shí)是低于預(yù)測(cè)值的，因?yàn)檫@里面存在幾個(gè)影響因素：包括手術(shù)本身的炎癥、胸部傷口的疼痛。這些都會(huì)對(duì)個(gè)人的肺功能產(chǎn)生不利影響。所以，就可以理解為什么有的人雙肺長(zhǎng)了結(jié)節(jié)，但是胸外科醫(yī)生卻非要一邊一邊地切了。因?yàn)槿绻麅蛇叾甲?，結(jié)果兩邊都發(fā)生了嚴(yán)重的肺炎，那就意味著這個(gè)病人無(wú)肺可用。那將會(huì)是一種相當(dāng)危險(xiǎn)的狀況。這里為了讓這個(gè)代償過(guò)程更加直觀，我選取一個(gè)術(shù)后初始肺部情況不佳的患者為例子進(jìn)行講解。這是一個(gè)左肺上葉切除術(shù)的患者，分別在術(shù)后3天、1周、1月及半年復(fù)查胸部CT。可以看到，手術(shù)完的早期階段（3天），胸腔內(nèi)手術(shù)損傷痕跡較為明顯，有明顯的皮下氣腫等異常征象；而這些表現(xiàn)，在術(shù)后一周（出院前）基本好轉(zhuǎn)；在術(shù)后一月，肺部炎癥進(jìn)一步消退，肺部膨脹，并開(kāi)始填補(bǔ)丟失的那些空間；最終在術(shù)后半年，基本完成代償，此時(shí)心臟因?yàn)槊黠@膨脹的右肺的推壓，已經(jīng)明顯偏左了。紅色線條為勾勒的心臟輪廓，與手術(shù)后第三天相比，明顯左偏。所以，手術(shù)以后的實(shí)測(cè)肺功能，隨著身體的代償，是會(huì)好過(guò)預(yù)測(cè)值的。?不同肺葉切除，身體代償有區(qū)別嗎？上面其實(shí)是很籠統(tǒng)地描述肺葉切除后的身體代償情況。但具體到某個(gè)肺葉來(lái)說(shuō)可能就有偏差。因?yàn)椴煌稳~之間的呼吸單位數(shù)量之間懸殊這么大，切的肺葉不一樣，那具體的丟失和恢復(fù)情況應(yīng)該也不一樣。比如，右下肺12個(gè)肺單位，而右中肺只有4個(gè)肺單位。那到底如何呢？幸運(yùn)的是，我找到了這項(xiàng)發(fā)表于2021年的研究。在這個(gè)研究中，作者納入104個(gè)接受微創(chuàng)肺葉切除的患者，在術(shù)后3月、6月及12月隨訪復(fù)查其肺功能水平。同時(shí)基于切除的呼吸單位數(shù)目，計(jì)算每個(gè)患者的術(shù)后肺功能預(yù)測(cè)值。比較發(fā)現(xiàn)，肺功能的實(shí)測(cè)值均高于預(yù)測(cè)值。其中，術(shù)后3月高8%，術(shù)后6月高11%，術(shù)后12月高13%。那就意味著，一年下來(lái)，每個(gè)病人因?yàn)榇鷥斨孬@的肺功能將達(dá)到基礎(chǔ)值的13%。而進(jìn)一步分析發(fā)現(xiàn)，不同肺葉之間的代償水平是不一樣的。左肺：左上肺切除后，身體代償10%；左下肺切除后，身體代償21%。右肺：右上肺切除后，身體代償水平4%；右中肺切除后，身體代償3%；右下肺切除后，身體代償26%。此處的代償百分比，是以術(shù)后預(yù)測(cè)肺功能為參照，而不是術(shù)前肺功能。?不同肺葉切除，術(shù)后一年肺功能有區(qū)別嗎？我知道，大家關(guān)心的不是身體的代償情況。而是，如果我切了一個(gè)肺葉了，那么等我身體完全恢復(fù)后，我的肺功能還能剩多少？計(jì)算方法也很簡(jiǎn)單，1年后的肺功能=切除肺葉丟失的肺功能+1年內(nèi)身體代償所補(bǔ)充的肺功能。

01.免疫系統(tǒng)與“狡猾”的腫瘤細(xì)胞我們?nèi)梭w有一套完整的自我防護(hù)系統(tǒng)稱(chēng)之為免疫系統(tǒng)，免疫系統(tǒng)就像守護(hù)人體健康的“特種部隊(duì)”。免疫系統(tǒng)能夠清除體內(nèi)的“異己”成分，如腫瘤細(xì)胞、病毒、細(xì)菌等，并避免傷害自身的組織和器官。在免疫系統(tǒng)中，T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫是消滅腫瘤的“主力軍團(tuán)”。T細(xì)胞需要活化才能發(fā)揮抗腫瘤效應(yīng)，T細(xì)胞的活化幅度和質(zhì)量取決于活化信號(hào)和抑制信號(hào)之間的平衡，活化性抗體發(fā)出活化信號(hào)就像車(chē)的油門(mén)，抑制性抗體發(fā)出抑制信號(hào)就像踩剎車(chē)。免疫檢查點(diǎn)可以認(rèn)為是免疫細(xì)胞的剎車(chē)系統(tǒng)，是指在免疫細(xì)胞上表達(dá)、能調(diào)節(jié)免疫激活程度的一系列分子，使T細(xì)胞的活化水平保持在正常范圍，防止對(duì)機(jī)體健康組織的損傷。PD-1/PD-L1和CTLA-4就是我們目前最熟知的免疫檢查點(diǎn)。我們的機(jī)體是具備自我消殺腫瘤的能力的，但總有一些“狡猾”的腫瘤細(xì)胞卻能逃脫免疫系統(tǒng)的監(jiān)視，肆意的生長(zhǎng)從而危害機(jī)體的健康?！敖苹钡哪[瘤細(xì)胞就是利用了免疫檢查點(diǎn)的特點(diǎn)，腫瘤細(xì)胞表面表達(dá)PD-L1蛋白，導(dǎo)致T細(xì)胞失去殺傷腫瘤細(xì)胞的活性，從而實(shí)現(xiàn)免疫的逃逸。02.什么是PD-1和PD-L1？PD-1（programmedcelldeathprotein1）是程序性死亡受體1，是活化的T細(xì)胞表達(dá)的免疫檢查點(diǎn)受體，是一種重要的免疫抑制分子。PD-1通過(guò)向下調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)對(duì)人體細(xì)胞的反應(yīng)，以及通過(guò)抑制T細(xì)胞炎癥活動(dòng)來(lái)調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并促進(jìn)自身耐受。這可以預(yù)防自身免疫疾病，但它也可以防止免疫系統(tǒng)殺死癌細(xì)胞。PD-L1是PD-1的配體，PD-L1與免疫系統(tǒng)的抑制有關(guān)，可以傳導(dǎo)抑制性的信號(hào)。腫瘤細(xì)胞也可以表達(dá)PD-L1，PD-1和PD-L1一旦結(jié)合便會(huì)向T細(xì)胞傳遞負(fù)向調(diào)控信號(hào)，導(dǎo)致T細(xì)胞無(wú)法識(shí)別癌細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞從而實(shí)現(xiàn)“免疫逃逸”。PD-1可表達(dá)在T細(xì)胞、B細(xì)胞等免疫細(xì)胞表面。不過(guò)在T細(xì)胞未活化時(shí)，幾乎是不表達(dá)PD-1的，僅在T細(xì)胞活化之后，PD-1才表達(dá)在T細(xì)胞表面。PD-L1除了會(huì)表達(dá)在腫瘤表面，參與免疫逃逸，還會(huì)在IFN-γ刺激下，表達(dá)在抗原提呈細(xì)胞（DC細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等），以及血管內(nèi)皮細(xì)胞的表面。阻斷PD-1/PD-L1途徑的治療已經(jīng)成為癌癥免疫治療的焦點(diǎn)。PD-1單抗和PD-L1單抗，是用來(lái)進(jìn)行癌癥免疫治療的藥物，PD-1單抗或PD-L1單抗阻斷PD-1與PD-L1的結(jié)合，恢復(fù)T細(xì)胞腫瘤活性，激活T細(xì)胞，殺傷腫瘤細(xì)胞。一旦抗腫瘤免疫循環(huán)建立，可以產(chǎn)生持久的抗腫瘤效應(yīng)。目前國(guó)內(nèi)有多款PD-1抑制劑/PD-L1抑制劑獲批上市。03.PD-L1抑制劑和PD-1抑制劑的區(qū)別3.1藥物結(jié)構(gòu)不同PD-1抑制劑大多為IgG4抗體3，靶細(xì)胞為T(mén)細(xì)胞，PD-1抑制劑影響的是免疫T細(xì)胞的功能。IgG4抗體結(jié)構(gòu)穩(wěn)定性較差，因此幾乎所有的PD-1抑制劑進(jìn)行了修飾增加穩(wěn)定性，不夠完美的修飾，可能會(huì)導(dǎo)致不良反應(yīng)的發(fā)生。PD-L1抑制劑大多為IgG1抗體，靶細(xì)胞為腫瘤細(xì)胞，PD-L1抑制劑影響的是腫瘤細(xì)胞。IgG1單抗是最常用的單抗，半衰期長(zhǎng)，穩(wěn)定性好。3.2作用機(jī)制不同PD-1抑制劑與T細(xì)胞表面的PD-1相結(jié)合，阻斷PD-1：PD-L1/PD-L2的結(jié)合，解除T細(xì)胞的活化和增值抑制，使腫瘤特異性T細(xì)胞處于活化狀態(tài)，恢復(fù)T細(xì)胞的殺傷功能；PD-1抑制劑同時(shí)阻斷了T細(xì)胞表面的PD-1與免疫細(xì)胞表面的PD-L1、PD-L2結(jié)合，增加潛在自身免疫反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。PD-L1抑制劑相比PD-1抑制劑同時(shí)結(jié)合腫瘤細(xì)胞與抗原呈遞細(xì)胞表面的PD-L1，整體免疫療效更強(qiáng)，恢復(fù)T細(xì)胞介導(dǎo)的抗腫瘤免疫作用，且不影響PD-L2的生理功能；PD-L1抑制劑具有阻斷腫瘤細(xì)胞表面PD-L1與T細(xì)胞表面B7-1的結(jié)合能力，有利于全面激活T細(xì)胞；抑制劑樹(shù)突狀細(xì)胞表面的B7-1分子與自身高表達(dá)的PD-L1結(jié)合，因而難以結(jié)合CD28啟動(dòng)免疫激活，PD-L1抑制劑解除DC細(xì)胞的自我抑制，進(jìn)一步強(qiáng)化抗腫瘤免疫應(yīng)答；PD-L1單抗定向阻斷PD-L1與PD-1的結(jié)合，保留巨噬細(xì)胞PD-L2的功能，避免ILD等副作用的發(fā)生5。3.3不良反應(yīng)發(fā)生率不同免疫檢查點(diǎn)抑制劑在提高對(duì)腫瘤細(xì)胞的殺傷作用的同時(shí)，活化的T細(xì)胞攻擊正常組織、自身抗體增加，細(xì)胞因子增加等誘發(fā)自身免疫炎癥，產(chǎn)生一系列免疫治療相關(guān)不良反應(yīng)（irAEs）。與PD-1抑制劑相比，PD-L1抑制劑的3級(jí)以上不良反應(yīng)事件的發(fā)生率較低3，這可能和PD-L1抑制劑還保留了PD-L2通路有關(guān)，維持巨噬細(xì)胞PD-L2的局部穩(wěn)態(tài)，減少相關(guān)不良反應(yīng)的發(fā)生。2019年JAMAOncol上一項(xiàng)Meta分析納入125項(xiàng)應(yīng)用PD-1/PD-L1單藥的臨床研究，以評(píng)估PD-1抑制劑和PD-L1抑制劑治療相關(guān)不良反應(yīng)事件的發(fā)生率，研究數(shù)據(jù)顯示：接受PD-1抑制劑治療的患者3級(jí)及以上不良反應(yīng)事件發(fā)生率高于接受PD-L1抑制劑的患者（OR,1.58;95%CI,1.00-2.54）6。一項(xiàng)Meta分析系統(tǒng)性分析了23個(gè)非小細(xì)胞肺癌免疫治療的臨床研究，PD-1抑制劑12項(xiàng)，PD-L1抑制劑11項(xiàng)，研究數(shù)據(jù)顯示：PD-1單抗免疫相關(guān)不良反應(yīng)事件的發(fā)生率更高，（16%vs11%，p=0.07）；間質(zhì)性肺炎發(fā)生率：PD-1抑制劑是PD-L1抑制劑的兩倍，有顯著性意義（4%vs2%，p=0.01）7。近年來(lái)，以PD-1/PD-L1抑制劑為代表的免疫檢查點(diǎn)抑制劑在腫瘤免疫治療方面取得突破性進(jìn)展，給腫瘤患者帶來(lái)生存的獲益。在中國(guó)，不同的PD-1/PD-L1抑制劑獲批的適應(yīng)癥不同，患者在選擇用藥時(shí)，需要按照適應(yīng)癥和指南推薦進(jìn)行合理化使用。

淋巴管肌瘤?。╨ymphangiomyomatosis，LAM）是一種比較罕見(jiàn)的疾病，幾乎所有的病例均發(fā)生于女性，以育齡期女性為主，平均年齡30～40歲。LAM主要累及肺臟，典型表現(xiàn)為彌漫性囊性改變，嚴(yán)重影響患者肺功能，而目前尚缺乏有效的治療方法。 2018年5月11日，國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)等5部門(mén)聯(lián)合制定了《第一批罕見(jiàn)病目錄》，淋巴管肌瘤病被收錄其中。 多發(fā)群體育齡期女性 常見(jiàn)癥狀自發(fā)性氣胸、乳糜胸、呼吸困難、咯血和胸痛等。 病因 LAM以不典型平滑肌細(xì)胞的過(guò)度增生為特征，病因不明。由于LAM發(fā)生于育齡期女性，推測(cè)其與雌激素有一定的關(guān)系。 臨床表現(xiàn) LAM常見(jiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀包括自發(fā)性氣胸、乳糜胸、呼吸困難、咯血和胸痛等。通常起病隱匿，在臨床出現(xiàn)癥狀前可能已經(jīng)有活動(dòng)耐力差等表現(xiàn)，隨疾病發(fā)展出現(xiàn)呼吸困難癥狀，并進(jìn)行性加重。氣胸和乳糜胸常為L(zhǎng)AM的首發(fā)癥狀，并可反復(fù)發(fā)生。在整個(gè)病程中，超過(guò)一半的患者會(huì)出現(xiàn)氣胸，乳糜胸見(jiàn)于20%～30%的患者。 LAM還可有肺外受累，例如，可有腹脹和腹痛等癥狀。腹部和盆腔CT檢查可發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤、腎血管肌脂瘤。部分患者可出現(xiàn)乳糜腹水。 檢查 最具診斷價(jià)值的檢查為胸部高分辨CT（HRCT）。HRCT的典型改變?yōu)殡p肺彌漫性薄壁囊性改變。直徑在數(shù)毫米至數(shù)厘米。如果有氣胸、乳糜胸、淋巴結(jié)腫大及心包積液等，在CT上也會(huì)有相應(yīng)的表現(xiàn)。肺功能檢查在初期無(wú)明顯異常，以后出現(xiàn)阻塞或混合性通氣功能障礙，殘氣量增加，彌散功能下降。LAM的確診有賴(lài)于病理學(xué)檢查。獲取病理標(biāo)本的途徑有經(jīng)支氣管鏡肺活檢及手術(shù)肺活檢（小開(kāi)胸或胸腔鏡下肺活檢）。 診斷 在臨床上，并非所有的患者均需要病理確診，有典型臨床綜合征和表現(xiàn)特征即可做出診斷。 臨床醫(yī)師在遇到女性患者，特別是育齡期女性，發(fā)生自發(fā)性氣胸或乳糜胸（兩者可以反復(fù)發(fā)生）時(shí)，或者是年輕女性出現(xiàn)慢性進(jìn)展的呼吸困難或低氧血癥時(shí)，會(huì)想到LAM的可能。特別是女性患者同時(shí)出現(xiàn)氣胸（或乳糜胸）與雙肺彌漫性囊性病變時(shí)，高度懷疑LAM的可能。 治療 LAM細(xì)胞的細(xì)胞核雌激素受體和孕激素受體常為陽(yáng)性。理論上，可以針對(duì)雌激素進(jìn)行治療，但實(shí)際應(yīng)用并沒(méi)有足夠的證據(jù)。近年來(lái)，一些新的研究為L(zhǎng)AM的治療帶來(lái)了新希望。其中較為矚目的是雷帕霉素和多西環(huán)素。目前美國(guó)已經(jīng)開(kāi)始雷帕霉素治療LAM的臨床研究。多西環(huán)素也將進(jìn)入臨床試驗(yàn)?？梢灶A(yù)見(jiàn)，隨著對(duì)LAM研究的深入，新的治療手段一定會(huì)在臨床應(yīng)用。病情嚴(yán)重的病例可以考慮肺移植治療。肺移植：在比較嚴(yán)重的LAM患者，肺移植是一項(xiàng)有效的治療手段。在我國(guó)，肺移植手術(shù)的開(kāi)展不如西方國(guó)家普遍，但也已有幾家醫(yī)院有LAM患者肺移植的經(jīng)驗(yàn)。在手術(shù)前請(qǐng)與呼吸科和肺移植專(zhuān)家共同討論手術(shù)的適應(yīng)證、手術(shù)方式、風(fēng)險(xiǎn)、移植后治療以及費(fèi)用等。肺移植需要有合適的供體，一般需要等待比較長(zhǎng)的時(shí)間。在其他治療方面，需要根據(jù)臨床情況進(jìn)行個(gè)體化的治療。 1.氣胸 治療上包括兩個(gè)方面，一方面使萎陷的肺重新復(fù)張，另一方面預(yù)防氣胸復(fù)發(fā)。 少量氣胸可觀察，讓它自行吸收。臥床休息和吸氧有助于氣胸的吸收。另外，如果有咳嗽癥狀，需要用鎮(zhèn)咳藥物。在觀察過(guò)程中，應(yīng)注意觀察癥狀變化，并復(fù)查胸片。 胸管引流是治療氣胸的有效方法，它通過(guò)一根管道將胸腔內(nèi)的氣體排出。胸管引流術(shù)在局麻下進(jìn)行，除了疼痛，常見(jiàn)的并發(fā)癥有胸膜反應(yīng)、出血和感染等。經(jīng)胸管排氣通過(guò)接單向閥、水封瓶或負(fù)壓吸引等多種方法進(jìn)行。大部分患者通過(guò)以上治療獲得好轉(zhuǎn)。在以上簡(jiǎn)單方法無(wú)效，或反復(fù)發(fā)生氣胸時(shí)，需要采取一些復(fù)雜的治療方法，如胸膜粘連術(shù)和手術(shù)等。 LAM患者在第一次發(fā)生氣胸后可能會(huì)再次發(fā)生氣胸，在恢復(fù)后需要注意預(yù)防。主要的預(yù)防措施包括減少呼吸系統(tǒng)感染（感冒、咽炎和肺炎），避免舉重物，保持大便通暢，不要突然起立等。 2.乳糜胸和胸腔積液 首先，在飲食方面，禁食和胃腸外營(yíng)養(yǎng)可消除乳糜液的來(lái)源，有利于胸導(dǎo)管修復(fù)。高蛋白高熱量無(wú)脂飲食可以降低乳糜液流量。為了化驗(yàn)或減輕呼吸困難癥狀，醫(yī)生通過(guò)胸腔穿刺的方法抽取胸液。多數(shù)患者通過(guò)簡(jiǎn)單的治療胸液逐漸吸收。如果效果不好，也可考慮胸膜粘連和結(jié)扎胸導(dǎo)管（胸腔內(nèi)的淋巴引流導(dǎo)管）等治療手段。 3.血管肌脂瘤 血管肌脂瘤（AMLs）是一種主要發(fā)生在腎臟的良性腫瘤，腎臟外的血管肌脂瘤比較罕見(jiàn)，可見(jiàn)于肝臟、子宮、淋巴管和血管等部位。許多患者的AML并無(wú)癥狀，通過(guò)腹部超聲檢查和CT有助于診斷。不同患者AML增長(zhǎng)的速度是不一樣的。在治療方面，如果腫瘤小于4厘米而沒(méi)有癥狀，可通過(guò)CT或超聲隨訪了解其增長(zhǎng)速度；如果小于4厘米同時(shí)有后背疼痛、血尿等癥狀，應(yīng)該立即就診，需要考慮采取何種治療，如栓塞或手術(shù)；對(duì)于大于5厘米的腫瘤，應(yīng)該考慮經(jīng)導(dǎo)管栓塞或手術(shù)切除。 4.骨質(zhì)疏松 骨質(zhì)疏松在LAM很常見(jiàn)，有一些治療，如孕激素、吸入皮質(zhì)激素、卵巢切除也可以增加骨質(zhì)疏松的風(fēng)險(xiǎn)。所以，LAM患者需要行骨質(zhì)疏松測(cè)定，如果出現(xiàn)骨質(zhì)疏松應(yīng)給予相應(yīng)的治療，如：補(bǔ)充鈣、維生素D和雙膦酸鹽等。生活中的一些細(xì)節(jié)有助于改善骨質(zhì)疏松。如戒煙、避免過(guò)量飲酒。少喝咖啡和碳酸飲料，注意營(yíng)養(yǎng)平衡，補(bǔ)充牛奶或豆?jié){。增加含鈣多的食品，如：深綠色蔬菜、蝦、等。運(yùn)動(dòng)起來(lái)，比較簡(jiǎn)單的方法是跑步或走路，如：每天30分鐘運(yùn)動(dòng)。運(yùn)動(dòng)量和方式應(yīng)根據(jù)患者身體狀況而定，不要做超出自己能力的運(yùn)動(dòng)。在CT影像上以雙側(cè)彌漫性薄壁囊腫，無(wú)區(qū)域分布傾向（圖1和圖2）。LAM 可僅累及肺部，但也可為全身性疾病。肺LAM表現(xiàn)也可合并結(jié)節(jié)性硬化。當(dāng)LAM為全身性或合并結(jié)節(jié)性硬化時(shí)可出現(xiàn)其他表現(xiàn)，最常見(jiàn)為腎血管平滑肌脂肪瘤（圖11-1）。腹盆部由于淋巴管阻塞（淋巴管平滑肌瘤）可見(jiàn)淋巴結(jié)腫大和擴(kuò)張囊性腫塊。淋巴管阻塞也可導(dǎo)致乳糜性胸腔積液（圖3）。20%發(fā)生自發(fā)性氣胸。 重點(diǎn) LAM為一種肺部進(jìn)行性疾病，預(yù)后較差，典型地累及育齡婦女。在適當(dāng)?shù)呐R床資料下CT表現(xiàn)可以診斷。 相關(guān)臨床知識(shí) LAM幾乎只限育齡婦女患病。其典型表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸短促，但如果自發(fā)性氣胸為首發(fā)時(shí)也可出現(xiàn)急性氣短。 鑒別診斷 主要鑒別考慮為肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥（PLCH）。不過(guò)，LAM不伴有結(jié)節(jié)，而表現(xiàn)典型地出現(xiàn)在PLCH中。此外，更重要的診斷性觀察是在PLCH患者其肺底不受累，而LAM則表現(xiàn)為肺彌漫性囊性改變。肺部其他囊性疾病如淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎和Birt-Hogg-Dubé綜合征極為少見(jiàn)且有其他臨床表現(xiàn)，應(yīng)該可以鑒別。肺氣腫可 偶然誤認(rèn)為肺囊性疾病。不過(guò)，囊腔內(nèi)無(wú)囊壁而且囊狀影中有小葉中心結(jié)構(gòu)（小動(dòng)脈），應(yīng)該可以鑒別。 教學(xué)要點(diǎn) 在適當(dāng)?shù)呐R床情況下，呈雙側(cè)彌漫性薄壁囊腫的CT表現(xiàn)可診斷為L(zhǎng)AM。辨別出LAM的肺部表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)注意腎臟尋找合并血管平滑肌脂肪瘤。 A.結(jié)節(jié)性硬化癥和LAM女性患者的胸部 CT。主動(dòng)脈弓水平軸位圖像顯示雙側(cè)多發(fā)薄壁囊腫。 B.胸部CT軸位肺底部圖像顯示彌漫性薄壁囊腫且肺底部無(wú)例外。 C.腹部CT增強(qiáng)掃描顯示雙側(cè)腎臟含脂肪腫塊符合血管平滑肌脂肪瘤（白箭） 女性LAM患者的胸部CT。主動(dòng)脈弓下方水平軸位圖像（A）和肺底軸位圖像（B）顯示雙側(cè)彌漫性薄壁囊腫 女性LAM患者胸部CT冠狀位重建顯示雙側(cè)彌漫性薄壁囊腫。同時(shí)顯示由于胸腔積液使左側(cè)肋膈角變鈍（黑箭），后來(lái)證實(shí)為乳糜液。