神經外科

常鵬飛一， 定義：腦癱是指由于在胎兒期或新生兒期大腦損傷導致的運動受限和姿勢障礙的一組疾病。這種腦損傷是非進展性的。由于三歲以前嬰兒大腦尚在發(fā)育期，神經系統(tǒng)功能還在生長發(fā)育中，所以判定腦癱一般要在3歲以后，有的權威機構甚至倡議在5歲之后才下腦癱的診斷。這樣也可以避免將進行性的神經系統(tǒng)損害性疾病診斷為腦癱。二， 病因：有證據顯示，70-80%的腦癱是由產前腦損傷引起的，其余20-30％的病例與圍產期和產后腦損傷有關。 造成這些腦損傷的原因包括血供不足、缺氧、中毒、感染等。以下危險因素與腦癱的發(fā)生有直接關系：1）母親的、產前的、孕期的危險因素有：長月經周期、以前有流產史、以前有新生兒死亡史、母親精神發(fā)育遲滯、母親甲狀腺功能異常特別是缺碘性的、母親有癲癇發(fā)作、有生出低體重兒經歷（低于2kg）、有生出運動或感覺缺陷／精神發(fā)育遲滯患兒的經歷。2）圍產期的危險因素有：早產、絨毛膜羊膜炎、宮內窒息、Nonvertex and face presentation of the fetus。3）產后危險因素有：感染（腦膜炎、腦炎）、顱內出血、早產兒腦室周圍白質病，缺血缺氧（胎糞吸入）、新生兒持續(xù)性胎盤循環(huán)或肺高壓、核黃疸。三， 并發(fā)癥／合并癥：腦癱本身的問題主要是運動障礙，主要分為痙攣性半身癱、痙攣性雙癱、痙攣性四肢癱（這些都是錐體系統(tǒng)癥狀）和手足徐動癥（錐體外系癥狀）四型。但是，腦癱的問題不單純是運動障礙，往往有其他多種并發(fā)癥或合并癥：癱瘓造成的皮膚壓迫并發(fā)癥，褥瘡；吞咽困難造成的營養(yǎng)不良，生長發(fā)育遲緩；返流性食管炎，運動減少致肥胖（較少），便秘，齲齒、牙釉質發(fā)育不全；呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥包括吸入性肺炎，慢性肺病／支氣管肺發(fā)育不良，支氣管炎／哮喘；神經系統(tǒng)合并癥包括：癲癇（15-60%），聽覺障礙，視覺障礙視野缺損，斜視，認知心理行為方面的合并癥包括：精神運動發(fā)育遲滯（30-50%），注意力缺陷多動癥，學習障礙，抑郁傾向，感覺統(tǒng)合障礙，孤獨癥傾向。所以，治療腦癱也要同時關注并治療這些并發(fā)癥和合并癥才能達到較好的效果。四， 鑒別診斷：腦癱需要和以下一些疾病進行鑒別：1）遺傳性代謝性疾病，2）智力障礙，3）代謝性肌肉病，4）代謝性神經病，5）創(chuàng)傷性周圍神經病，6）脊髓圓錐／馬尾腫瘤，7）脊髓血管畸形。準確鑒別這些疾病有時不是太容易的，所以詳細的病史，嚴格的查體，準確適當?shù)妮o助檢查是必不可少的。這也是為什么有些人主張，腦癱的最終診斷應該在3歲或5隨后才能確立，因為有些疾病是進展性的，而腦癱是非進展性的一組疾病。五， 輔助檢查：腦癱的診斷主要是臨床診斷，但是必要的輔助檢查是幫助明確診斷必不可少的。那么腦癱病人需要做哪些輔助檢查呢？MRI／CT是必不可少的檢查，可以發(fā)現(xiàn)腦損傷的直接證據。腦電圖檢查（EEG），腦電圖檢查并不能幫助診斷腦癱，因此不作為腦癱的常規(guī)檢查，但是，如果懷疑患者有合并腦炎、癲癇或其他神經系統(tǒng)疾病，腦電圖是重要的輔助檢查，對鑒別診斷有幫助。如果懷疑或者需要排除遺傳代謝病或神經變性病，遺傳代謝病篩查或基因篩查是有必要的。這取決于臨床醫(yī)生的判斷，不宜作為常規(guī)檢查。有意義的化驗檢查：甲狀腺功能檢查，乳酸／丙酮酸檢查（針對能量代謝病，如線粒體?。?，血氨水平（肝功能），血清有機和氨基酸水平，染色體分析，腦脊液蛋白。肌電圖（MEG）和神經傳導速度，對于懷疑有周圍神經或肌肉病變的患者，肌電圖和神經傳導速度的檢查會有助于鑒別診斷。六， 治療：腦癱的治療總體來說，需要強調兩點：1）腦癱的治療是一個綜合的治療，必須是建立在患者的臨床表現(xiàn)基礎上的個體化治療。 2）康復治療是一個綜合策略，需要貫穿在整個治療過程中。沒有一個治療方法是可以單獨改變病人的所有癥狀的，必須是綜合治療，個體化治療，康復治療。腦癱的治療往往是針對某些癥狀的。運動障礙（異常運動）的治療，肌肉強直、肌張力障礙、肌陣攣，舞蹈癥、無動癥。1） 巴氯芬口服或者椎管內給藥可以有效緩解肌強直的癥狀。2） 肉毒素A治療，肌肉注射肉毒素A可以緩解肌肉強直，改善運動能力，適合2-17歲患者使用，每次注射可以維持3-6個月的緩解期?？傮w劑量限制在12U／kg，一次注射總量低于400U，也有用到20U/kg，一次總量低于600U. 小肌肉1-2U/kg，大肌肉4-6U/kg。目前有兩種肉毒素：Abobotulinumtoxin A （Dysport） FDA批準的，OnabotulinumtoxinA （BOTOX）說明書外應用。3） 肌肉注射苯酚（phenol）也是一種選擇，注射會引起疼痛，往往需要麻醉，而且主要用于阻斷肌皮神經。4） 抗帕金森藥、抗驚厥藥、抗多巴胺能藥、抗抑郁藥。苯二氮卓類，左旋多巴／卡比多巴，巴氯芬（Baclofen），丙戊酸鈉，左乙拉西坦，奧卡西平，巴比妥類。 地西泮（diazepam）、替扎尼定（tizanidine）對全身性的腦癱是可選擇的藥物。七， 手術治療：不同的腦癱患者，根據臨床表現(xiàn)和運動障礙累及的部位不同可以選擇不同的手術方式治療。以下手術方式是經常被選用的。1） 脊髓鞘內注射巴氯芬微泵植入術。對于廣泛的肌肉強直和／或肌張力障礙患者有效。2） 選擇性脊髓背根切斷術。治療速度依賴性的肌肉強直（velocity－dependent spasticity）。一般選擇性切斷70-－90%的脊髓后根。需要術中電生理監(jiān)測。3） 立體定向基底節(jié)手術。主要是DBS手術，可以改善病人的僵直、舞蹈樣動作和震顫癥狀。4） 矯形手術。脊柱側彎、髖關節(jié)脫位是腦癱常見的并發(fā)癥，可以通過矯形手術得到有效治療。跟腱延長術對足下垂，跟腱縮短的病人也是有效的辦法，其他肢體畸形矯正重建手術可以再建肌力平衡，穩(wěn)定關節(jié)，有利于病人的功能恢復。

藥物治療可以使大部分癲癇病人的癲癇發(fā)作得以控制，但是不是每一個病人都能達到這樣理想的效果。大約30%的病人藥物治療不能有效控制發(fā)作或難以忍受藥物的副作用而不能得到有效治療，這些病人可以考慮選擇手術治療。有些癲癇病人通過手術可以達到徹底治愈，有些癲癇病人雖然不能達到根治的目的，但是可以通過手術減少發(fā)作次數(shù)、減輕發(fā)作程度或改善生活質量。治療癲癇的手術可以概括為三大類：1）切除導致癲癇發(fā)作的腦組織；2）阻斷癲癇發(fā)作傳播擴散的途徑；3）給人體內植入某種設備，通過電刺激控制癲癇發(fā)作。哪些病人適合手術治療？ 總的來說，當病人的癲癇發(fā)作可以明確地知道是由于大腦某個區(qū)域異常放電引起的，而且切除這一區(qū)域腦組織不會對病人造成嚴重的功能障礙，就可以考慮手術切除這個大腦的病灶達到控制癲癇發(fā)作的目的。這一原則的把握必須由非常有經驗的醫(yī)生團隊通過嚴格的術前評估做出判斷。如果你符合這一標準，那么不論是1）嚴重的致殘性的癲癇發(fā)作，2）藥物難治性癲癇，還是3）不能耐受藥物副作用、但是希望改善生活質量的病人，手術都是理想的選擇。癲癇病通常采用的手術方式有哪些？ 選擇什么樣的手術治療癲癇病，是根據對癲癇發(fā)作時大腦異常電活動的起始部位和擴散途徑的判定而決定的。有些癲癇病，手術是可以達到治愈癲癇的目的，比如顳葉內側癲癇和有明確起始病灶的局部性癲癇。有些癲癇難以明確癲癇發(fā)作的起始部位，但是手術可以阻斷其傳播途徑，也可以達到控制癲癇發(fā)作的目的，比如WEST綜合征，LGS綜合征等。腦葉切除術，根據癲癇灶的部位可以行額葉切除術，頂葉切除術，枕葉切除術，顳葉切除術和島葉切除術，其中顳前葉切除術治療顳葉內側癲癇是臨床上常用的癲癇手術，行這種手術的病人，60-70%可以達到術后無癲癇發(fā)作。其他腦葉切除術也可以統(tǒng)稱為非顳葉癲癇手術，這類手術也可以使部分病人的癲癇發(fā)作完全控制。病灶切除術，病灶切除術也是一種根治性手術，通過切除腦部病灶，如腫瘤、血管畸形、寄生蟲、損傷疤痕、發(fā)育異常的腦皮層等，也可以達到完全控制癲癇發(fā)作的目的。胼胝體切開術，胼胝體是連接兩側大腦半球的白質纖維，切斷胼胝體可以阻斷兩側大腦半球之間的癲癇波傳播擴散，對于那些全面性癲癇發(fā)作，特別是跌倒發(fā)作的病人有較好的療效。跌倒發(fā)作往往會引起嚴重的二次傷害。大腦半球切除術，大腦半球切除術適合那些由于整個半球有病變而導致的頑固性癲癇。這也是一種根治性癲癇手術，90%以上的半球性癲癇病人可以通過大腦半球切除術達到完全控制的效果。迷走神經刺激術，迷走神經刺激術是將一個迷走神經刺激器手術放置在病人體內，通過持續(xù)間段的電刺激減少癲癇發(fā)作或控制癲癇發(fā)作的手術。手術主要是在頸部周圍迷走神經外放置一個螺旋狀的袖套樣電極，然后經皮下與埋置于前胸壁的脈沖發(fā)生器連接，長久置于患者體內，達到長期控制癲癇發(fā)作的目的。一般難治性癲癇有60%左右可以得到明顯的療效，10%左右的病人可以達到完全控制發(fā)作的目的。大部分病人可以明顯改進生活質量。腦深部電刺激術，通過立體定向或機器人將微電極精確地放置在大腦深部某一特殊的部位，連接微電極和置于前胸壁的脈沖發(fā)生器，間斷的給予一定的電刺激，從而達到控制癲癇發(fā)作的目的。這也是一種嶄新的神經調控技術，對一些頑固性癲癇有效。癲癇手術的療效怎么樣？ 手術的療效取決于很多因素，最重要的是術前準確的評估和最佳的手術方式選擇，當然，醫(yī)生的手術技術也很重要。有些病人手術后癲癇發(fā)作完全消失，有的甚至不需要再吃抗癲癇藥物。有些病人手術后沒有這么好的效果，但是多數(shù)病人的癲癇發(fā)作有減少或減輕，這些病人還需要口服藥物，也許在將來癲癇有個很好的控制，醫(yī)生會決定給您減藥或停藥，也許需要長期服藥?？偟恼f來外科治療癲癇的效果是明顯的，有的可以根治，有的可以減輕或減少發(fā)作，明顯改善病人的生活質量。外科手術有什么風險，會有嚴重并發(fā)癥嗎？這些問題首先是醫(yī)生要充分考慮的問題，一般在術前評估的過程中醫(yī)生會有明確的答案。在術前醫(yī)生要和您充分討論手術的風險和您得到的益處，醫(yī)生不會向您推薦得益不多而又風險比較大的手術，一般醫(yī)生會避免進行哪些有可能帶來偏癱、失語、失明或喪失感覺功能的手術，有些風險在手術中可以通過技術手段來避免?？梢詫е聡乐毓δ苷系K或后遺癥的手術，外科醫(yī)生是不愿意采取的，所以一般不會引起嚴重的手術后遺癥。但是外科手術，畢竟是手術，手術的風險還是有的，不過在現(xiàn)在神經外科的技術條件下，這種風險是非常小的。常見的風險是手術中出血，麻藥過敏，傷口感染。極少數(shù)情況由于各種難以控制的因素會出現(xiàn)語言功能障礙、偏癱、失明或感覺障礙。必須說明的是一部分病人雖然進行了手術，但是癲癇發(fā)作沒有好轉，有的還有加重，個別病人在手術后發(fā)作停止一年或幾年后又復發(fā)的也是有的。

什么是迷走神經電刺激？迷走神經電刺激是一項比較新的神經調控技術，需要在頸部做一個小的手術切口，將一個很微小的螺旋樣電極通過顯微鏡下手術置入并環(huán)繞迷走神經，然后通過皮下走行的導線連接一個類似心臟起搏器的脈沖發(fā)生器，這個脈沖發(fā)生器也是通過小的手術切口埋置在胸前壁的皮下。 電刺激迷走神經是通過計算機程序調控脈沖發(fā)生器，間斷的給迷走神經施加微小的電刺激。這種技術已經通過美國FDA認證可以用于治療難治性癲癇和抑郁癥。但是并不是作為首選的手術治療方法。迷走神經刺激術的優(yōu)點是，不需要開顱手術，手術不需要切除腦組織，所以損傷很小，手術操作比較簡單，不會造成嚴重的腦神經功能缺損的后遺癥。另外，迷走神經刺激術是通過刺激周圍迷走神經逆行性廣泛抑制大腦癲癇放電而控制癲癇發(fā)作，所以在行迷走神經刺激術之前不需要花費大量精力和金錢做一系列復雜的癲癇源定位的檢查。迷走神經刺激治療癲癇的適應癥是什么呢？1）首先是難治性癲癇，兩種以上抗癲癇藥物仍然不能有效控制的癲癇發(fā)作的患者。2）其次是沒法確定大腦癲癇源灶，從而沒法做癲癇病灶切除術的患者。如果可以明確知道腦內致癲癇的病灶，當然還是首選腦致癇皮層切除術，可以取得最佳的療效。3）迷走神經電刺激也適合那些經腦部手術后癲癇沒有得到有效控制的患者。具體每一個病人適不適合做迷走神經刺激術，或者是選擇什么樣的治療方法好，一定要和有經驗的神經外科醫(yī)生討論商量或咨詢。迷走神經刺激治療癲癇的療效怎么樣？這么說吧，因為迷走神經刺激治療的是難治性癲癇或者說還是沒法做開顱手術的癲癇病人，那么這部分病人本來就很難治，及使這樣，迷走神經電刺激還是有大約60%左右的病人可以獲得明顯的效果（癲癇發(fā)作減少50%以上), 10%的病人可以完全不發(fā)作。迷走神經治療癲癇的一個困難是費用問題，大概需要 10——20萬，很多人承受不起，對于家庭困難的患者，有一個基金會可以幫助減免費用，有意愿需要的患者可以聯(lián)系我，我可以幫助申請。