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疾病： 顱咽管瘤
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顱咽管瘤術后內(nèi)分泌復查項目及注意事項顱咽管瘤術后內(nèi)分泌復查項目及注意事項01.內(nèi)分泌檢查項目?顱咽管瘤術后的抽血檢查項目大致如下：①常規(guī)檢查項目血常規(guī)，甲狀腺功能五項（促甲TSH，游離三碘甲狀腺原氨酸FT3，游離甲狀腺素FT4，三碘甲狀腺原氨酸T3，甲狀腺素T4）（以下統(tǒng)稱甲功），皮質(zhì)醇（cor），促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），胰島生長因子，生長激素，性激素六項。②大生化項目電解質(zhì)（鈉，鉀，鈣，鎂，氯，磷），肝功，腎功，血糖，血脂三項，肝纖維化四項。③骨代謝骨代謝三項：血鈣，血磷，堿性磷酸酶。（做了大生化的檢查項目就包含了骨代謝三項）骨代謝四項：骨鈣素、總Ⅰ型膠原氨基酸延長肽、β-膠原特殊序列和25-羥基維生素D。骨代謝五項：骨代謝五項：甲狀旁腺素（PTH），骨鈣素（BGP或OC），總1型膠原氨基酸延長肽(PINP)，β-膠原特殊序列(B-CTX)，25-羥基維生素D3。④血糖和胰島功能糖化血紅蛋白，空腹胰島素，空腹C肽。⑤其他抽血項目凝血四項非抽血檢查項目大致如下：?測骨齡和骨密度（未成年人）；?尿常規(guī)；?眼科檢查（視力，視野，眼底，眼壓，OCT，視覺誘發(fā)電位）；?髖關節(jié)CT或核磁。以上這些并非每次必查項，患友可以根據(jù)術后時間選擇項目。02.內(nèi)分泌術后復查頻率術后一個月電解質(zhì)；血常規(guī)；甲功；尿常規(guī)。術后三個月血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長因子(IGF-1)。術后半年血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長因子(IGF-1)；測骨齡，骨密度(兒童)；25羥基維生素D3；性激素六項(成人)；糖化血紅蛋白，空腹胰島素；肝纖維化四項；凝血四項。術后一年及以上血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長因子(IGF-1)；成人重點關注骨質(zhì)檢查：骨代謝五項，雙能X線（腰椎和髖部）25羥基維生素D3；性激素六項(成人)；糖化血紅蛋白，空腹胰島素；肝纖維化四項；凝血四項。視力檢查說明術后有無視力問題，都建議查一下視力，視野、眼底、眼壓、OCT。嬰幼兒和兒童結合配合度可以選擇性檢查，檢查兒童視力表，視誘發(fā)電位，眼底，眼壓等。原因：視力能看見和能看清是兩回事，有很多孩子術后視力不影響正常生活，家長誤以為視力沒有受影響，等1-2年后，隨著年齡增長，學習內(nèi)容增多，家長才發(fā)現(xiàn)孩子雙眼視野缺損，或者單眼偏盲。身體不適的臨時檢查電解質(zhì)，血常規(guī)；血糖；血氧；心率；血壓。醫(yī)生診斷的其他檢查。?近期調(diào)研發(fā)現(xiàn)患骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，脊柱側(cè)彎等骨頭問題的患友占比較大，建議術后一年以上復查重點關注骨質(zhì)情況，輪換檢查身體不同區(qū)域的骨密度。（見下方⑤骨密度和⑥骨代謝說明）?以上僅供參考，如果有專業(yè)的內(nèi)分泌醫(yī)生管理，可以聽從內(nèi)分泌醫(yī)生醫(yī)囑，預約好下次問診時間，并提前開好檢查單據(jù)。03.其他注意事項說明①電解質(zhì)?非常重要，每次檢查必不可少，無需空腹。術后一個月內(nèi)可以勤查幾次，以后可以隨其他復查項目一起復查（如3個月-6個月一次），不舒服要隨時檢查。有緊急問題發(fā)生時優(yōu)先血查電解質(zhì)/血常規(guī)/血糖，三者都很重要！?血鈉值，控制在140左右最理想，超過145，所有的化驗單都會有誤差（如肝功，尿酸，大都會高)，如果電解質(zhì)血鈉不穩(wěn)定，一起做生化檢查連帶有問題，醫(yī)生一般不參考這個結果，這次檢查就浪費了。因此做生化檢查時建議先查電解質(zhì)，30分鐘—1小時出結果，電解質(zhì)值正常，生化檢查值才比較有參考意義。（甲功，皮質(zhì)醇，促腎值等非生化項不受電解質(zhì)影響的可一起查。）②皮質(zhì)醇?了解皮質(zhì)醇激素詳情：關于促腎和皮質(zhì)醇激素以及替代激素--氫化可的松和潑尼松介紹?注：垂體減低患者服用可的松或潑尼松檢查結果會不準，值可能會很低，不能根據(jù)驗血結果進行調(diào)藥，專業(yè)的內(nèi)分泌醫(yī)生是根據(jù)食欲和精神狀態(tài)進行調(diào)藥。術后短期查促腎和皮質(zhì)醇可以看一下恢復程度，有些人半年內(nèi)兩者都恢復到中高值，有停藥的可能，促腎值和皮質(zhì)醇值長期在低值以下，需要長期服藥，切記不要亂停藥?、鄞笊棸弘娊赓|(zhì)（鈉，鉀，鈣，鎂，氯），肝功，腎功，血糖，血脂三項。上面說了，單做電解質(zhì)沒有空腹要求，如果連帶其他生化項一起檢查有空腹的要求，包括血糖如果有問題，還需分別檢測餐前和餐后的，具體遵醫(yī)囑。④骨齡骨齡是為了檢查骨頭的年齡與實際年齡是否相符，有些兒童術后身高生長緩慢，骨齡會落后于實際年齡，這時需要使用生長激素，點此可了解骨齡和骨骺：手把手教你看骨齡和骨骺⑤骨密度臨床上，骨密度檢查是針對骨質(zhì)疏松以及骨量減少進行診斷的非常重要的一個指標。骨密度檢查主要是通過CT檢查、超聲骨密度儀檢查、雙能X線檢查等。A、CT檢查：通過CT檢查可以檢查體內(nèi)骨密度定量，但是由于它的輻射相對比較大，所以比較少采用。B、超聲骨密度儀檢查：超聲骨密度儀沒有輻射，且它的成本也比較低，加上檢查方便一些。唯一的缺點就是準確度沒有那么高。C、雙能X線檢查：目前雙能X線檢查的準確度是比較高的，放射量低（大約是胸片劑量的二十分之一），檢查所耗的時間也比較短。它的缺點就是費用相對于其他檢查儀器來說是比較高的。經(jīng)過多年驗證，我們發(fā)現(xiàn)患者們?nèi)砀魈幍墓敲芏炔⒉皇蔷鶆虻?，超聲骨密度檢測橈骨（手腕）沒問題的，不代表根骨（足部）就沒問題，更不代表髖骨和腰椎骨質(zhì)健康。目前群內(nèi)有多位群友因身體感知異常，如：骨質(zhì)變形或發(fā)生疼痛，進一步采用雙能X線檢查，才發(fā)現(xiàn)髖部或腰椎骨質(zhì)疏松嚴重或股骨頭壞死，而在此之前使用超聲骨密度檢測手腕或足部的數(shù)值是正常的，因此建議大家每隔一個周期更換一下骨密度的檢測部位和檢測方式，防患于未然。⑥骨代謝鞍區(qū)術后，甲狀腺功能激素替代，糖皮質(zhì)激素替代，甲狀旁腺激素，生長激素替代，25羥基維生素D3，性激素（成人），鈣磷水平，骨堿性磷酸酶，血液酸堿度，尿鈣水平，尿腎功（如腎小管損傷）等，均對骨代謝有影響，因此建議術后人群定期檢查骨代謝。其中骨代謝三項與骨代謝四項，骨代謝五項指標不相同，不存在包含關系，建議定期檢查生化項目＋骨代謝五項，其中25羥基維生素D3項建議維持在中高值，該指標建議定期檢查，長期維生素D缺乏容易導致甲狀旁腺功能亢進，進而影響鈣磷代謝，引發(fā)骨質(zhì)病變。骨代謝五項檢測說明P1NP總Ⅰ型前膠原氨基端延長肽（Total-P1NP）是首選的骨形成標志物，受進食和晝夜節(jié)律影響小，可隨機非空腹采血測量在血清中的含量，反映成骨細胞合成骨膠原的速率，監(jiān)測成骨細胞活力和骨形成情況，是新骨形成的特異性的敏感指標。【臨床意義】骨質(zhì)疏松癥、骨代謝疾病、腎功能不全患者血清總PINP升高。兒童發(fā)育期、妊娠晚期、骨腫瘤、骨轉(zhuǎn)移、畸形性骨炎、原發(fā)性甲旁亢、骨軟化癥、酒精性肝炎、絕經(jīng)后婦女、肺纖維化、嚴重肝損害等血清PINP升高。如果Ⅰ型前膠原氨基端前肽下降，說明膠原蛋白減少和骨代謝偏弱。β-CTxβ-膠原特殊序列(β-CrossLaps)是首選的骨吸收標志物，受進食和晝夜節(jié)律的影響較大，進食后水平會降低，需空腹清晨采血。其水平反映了破骨細胞的骨吸收活性，為敏感而特異的骨吸收標志物?！九R床意義】骨質(zhì)疏松癥、Paget病、多發(fā)性骨髓瘤和腫瘤骨轉(zhuǎn)移等患者血清其水平升高。骨鈣素骨鈣素是骨組織中含量最豐富的非膠原蛋白，主要由成骨細胞、成牙本質(zhì)細胞和軟骨細胞合成。是反映骨形成的特異性生化指標，在循環(huán)中可檢測到OC氨基端片段(N-MidOC)更穩(wěn)定，檢測重復性較好?！九R床意義】濃度升高提示骨形成速率加快，主要見于高轉(zhuǎn)換骨質(zhì)疏松癥、兒童生長期、成骨不全、腎功能不全、骨折、變形性骨炎、腫瘤骨轉(zhuǎn)移、低磷血癥、甲狀腺功能亢進癥、甲狀旁腺功能亢進癥、尿毒癥、佝僂病、卵巢切除術后等。濃度降低見于甲狀腺功能減退癥、腎上腺皮質(zhì)功能亢進癥、長期使用糖皮質(zhì)激素、肝病、糖病患者及孕婦等。骨鈣素水平偏低說明成骨能力弱。PTH甲狀旁腺素?調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣和磷的代謝，促使血鈣水平升高，血磷水平下降。【臨床意義】PTH水平明顯高于正常，可見原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥、需進一步檢查是否為甲狀旁腺亢進引起的繼發(fā)性骨質(zhì)疏松癥；PTH水平正常或略高，同時存在低血鈣和高血磷，則可考慮為假性甲狀旁腺功能低下癥。PTH水平降低常見于特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥、低鎂血癥性甲狀旁腺功能減退癥、非甲狀腺功能亢進性高鈣血癥，如惡性腫瘤、結節(jié)病、維生素D中毒、甲狀腺功能亢進癥。25-羥基維生素D維生素D維持血鈣和血磷的正常水平?，是鈣質(zhì)轉(zhuǎn)化為骨質(zhì)的重要物質(zhì)，可以促進骨和牙的鈣化?！九R床意義】25-羥基維生素D影響細胞分化功能。維生素D?缺乏會使成骨能力下降，可引起自身免疫性疾病及骨質(zhì)疏松癥。⑦檢查前是否服藥可以服藥，大家檢查就是為了查看服藥是否合適，每次檢查最好選擇同一時間抽血方便做對比。術后短期為了查看促腎恢復程度，抽血前可以不服用皮質(zhì)醇激素，抽血后再吃。⑧空腹檢查能否喝水?空腹是指“晨起已空腹10—12小時”，也就是指抽血的前一天晚上，保持平時的生活習慣，維持正常的飲食結構，并做到晚飯要清淡，不飲酒、咖啡、濃茶，不吃夜宵，休息好。?空腹采血的最佳時間是在早上6：30-9：30，最遲不宜超過10：00。若空腹超過12小時，雖然仍是空腹血，但由于體內(nèi)生理性內(nèi)分泌激素的影響，可使血糖等指標發(fā)生變化，不能反映平時的水平，從而失去化驗的意義。?至少要禁食8小時、禁水6小時以上，并不意味著不能喝一口水，“禁水”的含義可理解為不能大量喝水。一般以不超過200ml為宜。少量必須要喝的水，尤其是為了服藥時，是沒有問題的。但一定要記住，只能喝白開水，不能喝飲料、茶水、咖啡等，以免影響檢測結果。來源顱咽管瘤之家
顱咽管瘤患者的生長發(fā)育、生育和生活方面有哪些注意事項？顱咽管瘤患者的生長發(fā)育、生育和生活方面有哪些注意事項？本文適合顱咽管瘤患兒父母或15歲以上患者本人閱讀親愛的患友您好。這是一篇關于顱咽管瘤治療的科普文章。它會指導我們?nèi)绾螒獙︼B咽管瘤。顱咽管瘤是兒童顱內(nèi)的良性腫瘤，術后患者可長期存活。腫瘤或手術會損害下丘腦功能，導致下丘腦綜合征、垂體前葉激素分泌不足、肥胖、血鈉升高、身材矮小、青春不發(fā)育、生育功能下降等一系列問題，需要神經(jīng)外科和內(nèi)分泌科醫(yī)生為主的很多醫(yī)生共同參與治療，需要長期各種激素治療和隨訪管理。只要治療得當，很多患者可獲得理想身高和體型、正常青春發(fā)育，多數(shù)可獲得生育能力，以及和正常人相似的生活質(zhì)量和健康狀態(tài)。所以，患者應當樹立勝利的信心，拉滿人生的風帆，開啟艱難而絢麗多彩的人生之旅！本文為患者教育的高級版本，篇幅長，內(nèi)容深，閱讀全篇需要半小時，建議您分時段進行反復閱讀和反復學習。一、疾病概述顱咽管瘤是一種罕見的顱內(nèi)良性腫瘤，主要發(fā)生在5～14歲兒童。成年人主要發(fā)生在35-55歲。腫瘤位于下丘腦和垂體的部位（圖1）。圖1.?垂體位于大腦的中央部位（圖片來源于網(wǎng)絡）下丘腦是人體生命活動的中樞，調(diào)控飲食和吃飽感覺，調(diào)節(jié)體溫和能量代謝，調(diào)節(jié)睡眠。它還調(diào)控垂體的激素分泌，是垂體的上級指揮官。下丘腦在生命活動中的重要地位，好比北京在全國的重要地位。如果腫瘤或手術損傷下丘腦，會導致吃飯沒有飽腹感，食欲增加和肥胖，日夜倒錯，體溫升高，垂體前葉分泌激素缺少而出現(xiàn)一系列相關異常表現(xiàn)。除此之外，腫瘤還會壓迫鄰近的視神經(jīng)導致視力喪失。顱咽管瘤手術后，患者需要長期應對多方面的問題，因此需要把疾病當作一種慢性疾病進行長期科學管理，就像對待糖尿病、高血壓疾病一樣，需要間隔半年或1年到醫(yī)院走訪，看看醫(yī)生。手術成功切除顱咽管瘤，是漫長疾病治療的開始，是萬里長征的第一步。腫瘤術后患者，因極度肥胖、血糖升高、高鈉血癥、免疫力降低和肺部感染而導致死亡風險增加。死因并非腫瘤直接壓迫，更多是激素紊亂和肥胖的結果。因此，長期全面精準補充垂體前葉激素、控制體重，有助于降低死亡風險。如果把切除的腫瘤放到顯微鏡下仔細觀察，可看到兩種不同的腫瘤類型：（1）造釉細胞型，以兒童常見。（2）乳頭型，以成人多見。手術完整切除腫瘤是最佳的治療手段。對腫瘤殘留或復發(fā)者，可行第二次手術或放射治療。二、臨床表現(xiàn)、術前和術中準備患兒常有頭痛、視力下降、生長遲緩、口干多飲、夜尿多尿表現(xiàn)。一般需要做增強垂體磁共振（MRI）才能診斷。有的患者還需要做頭部CT，如果看到腫瘤呈現(xiàn)“蛋殼樣”的鈣化，提示顱咽管瘤。因為腫瘤可能會壓迫到鄰近的視神經(jīng)，所以術前應行視野檢查。聽從醫(yī)生安排，測定垂體前葉的多種激素，包括皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺激素（FT3、FT4、TSH）、胰島素樣生長因子1（IGF-1）。年齡＞10歲者，應測定性激素水平（LH、FSH、E2、T、PRL）。如果血鈉升高（正常范圍135-145mmol/L），提示下丘腦功能受損導致體內(nèi)一種保水激素（即抗利尿激素）分泌不足，出現(xiàn)“尿崩癥”。加用去氨加壓素片（商品名：“彌凝”或“和悅”）對癥治療。睡前服用25ug作為起始比較安全。學習和記錄24小時的飲水量和尿量，并根據(jù)血鈉水平調(diào)整藥物劑量到每天2～3次，每次25～50ug。一般需終身服用去氨加壓素片。圖2?尿崩癥患者主要表現(xiàn)為多飲和多尿手術就是闖鬼門關。術前應仔細聆聽醫(yī)生意見。交流病情時可提2-3個重要的問題，不宜太多。因為提問太多，外科醫(yī)生忙不過來就容易出錯。很多問題本文都有答案。在術后第1～2天，醫(yī)生會根據(jù)患者的狀態(tài)和食欲，補充糖皮質(zhì)激素。監(jiān)測尿量和電解質(zhì)水平。如血鈉偏高，可增加飲水量或稍增加去氨加壓素劑量。在術后第3～7天，如果患者精神狀態(tài)和食欲穩(wěn)定，可嘗試將氫化可的松（圖3）逐漸減量到每天3次，每次10～20mg；或潑尼松每天2次，每次2.5-5mg?？傊嗦牰嗫炊嘤涗?，遇到問題問護士，少自己拿主意。如果醫(yī)生太忙有2-3天沒有抽血化驗，您可以找醫(yī)生詢問一下是否需要抽血測定血鈉水平。三、如何長期服用去氨加壓素片尿崩癥一般永久存在，患者需終身藥物治療?？诜グ奔訅核仄康氖菧p少尿量，提高生活質(zhì)量?？诜┝繛?25～300?g/天，分2～4次服用。進食會明顯干擾藥物吸收，因此服藥應和其他食物或藥物間隔40～60分鐘。長期服用去氨加壓素片者，偶爾可能出現(xiàn)食欲下降、惡心嘔吐、反應淡漠、疲軟乏力。如果出現(xiàn)這些情況，提示可能存在藥物過量引起的低鈉血癥。此時需測定血鈉水平。必要時暫停1-2次藥物，直到血鈉恢復。有些患者為避免尿頻而養(yǎng)成憋尿的習慣，使膀胱過度擴張，久之出現(xiàn)腎盂擴張甚至腎積水。因此患者不宜長久憋尿，若有尿意就盡快排尿。有的患者因為下丘腦損傷而喪失口渴的感覺，導致血鈉升高。對這些患者，應盡量固定每天飲水總量（如2500ml/天）。然后根據(jù)血鈉水平，分別單獨調(diào)整飲水量或去氨加壓素藥量。在術后1個月內(nèi)，應每周復查電解質(zhì)水平。此后3～6個月復查一次。四、如何長期補充糖皮質(zhì)激素平時口服的糖皮質(zhì)激素，主要有氫化可的松（20mg/片）（圖3）和潑尼松（5mg/片）兩種藥物。用藥劑量遵循個體化原則，個體之間的藥量差異很大。圖3.?氫化可的松的藥品包裝對于兒童，首選氫化可的松治療。經(jīng)典的方案為氫化可的松?15mg/d，分三次服用，晨起（7點）、中餐及晚餐各服5mg?；蛎刻旆?次，晨起服用10mg，下午2～4點服用5mg。在缺少氫化可的松時，可選潑尼松，每天早晨七點服用一次，每次2.5～5mg。醫(yī)生主要根據(jù)患者的食欲、體力和體重變化來調(diào)整劑量。如果出現(xiàn)持續(xù)疲勞、厭食、惡心、嘔吐和體重減輕，提示劑量不足，需微調(diào)增加劑量。如果出現(xiàn)體重逐漸增加、肥胖和骨質(zhì)疏松，身高增長緩慢，提示藥物過多而需要減量。因此原則上，應選擇患者能勝任日常生活功能的最低有效劑量。對于一些食欲亢進的肥胖患者，為抑制食欲，可減量或短期暫停氫化可的松治療。服藥期間，若精神食欲好，一般不需要經(jīng)常測定血皮質(zhì)醇水平。當身體處于應激狀態(tài)時，如遇感冒發(fā)熱、參加考試、劇烈體育運動、外傷、手術等情況時，糖皮質(zhì)激素需短期增加到日常劑量2～3倍。如有惡心嘔吐、疲憊乏力、血壓降低、神志淡漠或躁狂等情況，提示病情嚴重，應盡快到急診進行靜脈輸液或口服氫化可的松治療。待一般狀態(tài)好轉(zhuǎn)后，糖皮質(zhì)激素可逐漸減少到日常劑量。建議腎上腺皮質(zhì)功能減退的患者隨身佩戴急救卡或項鏈標志物，備有糖皮質(zhì)激素注射劑型的急救包，以備在發(fā)生意外時能被及時判斷并獲得治療。圖4.醫(yī)療急救卡正反面參考樣式，可打印做成卡片隨身攜帶五、如何長期補充左甲狀腺素鈉片一旦確診甲狀腺功能減退，應終生補充甲狀腺激素。長期甲狀腺激素不足，會導致體重增加、乏力、記憶力下降和情緒低落。左甲狀腺素鈉片（商品名有“優(yōu)甲樂”、“雷替斯”和“加衡”）。兒童劑量從25μg/d開始，然后逐漸把血游離甲狀腺素（FT4）升高并維持到正常參考范圍的中間水平。一般在劑量改變后4～6周復查甲功。肥胖患者每日劑量125-150ug并不少見。若藥物劑量增加，但化驗發(fā)現(xiàn)甲狀腺素（FT4）水平未同步升高，需核實藥物劑量、服藥時間和服藥方法。建議每日早餐前1小時或晚餐后3小時服藥。需與降壓藥、維生素、營養(yǎng)品等間隔1小時，與含鈣、鐵的藥物及食物間隔2小時。嚼碎服藥有助于藥物吸收。加用生長激素治療后，由于生長激素會明顯增加甲狀腺激素的代謝，優(yōu)甲樂的劑量往往需增加25～30%。六、在安全前提下，合理補充生長激素生長激素在人體生命不同階段發(fā)揮不同的作用。對生長激素缺乏的兒童，補充生長激素能明顯改善機體代謝狀態(tài)，促進身高增長，提高免疫力，促進神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。因此，如果患兒存在明顯肥胖、骨質(zhì)疏松、疲乏無力、情緒低落，且胰島素樣生長因子1（IGF-1）水平很低，應給予小劑量（生理劑量）生長激素補充。生長激素治療是否安全呢？已有臨床數(shù)據(jù)證實，小劑量（生理劑量）生長激素補充不增加腫瘤復發(fā)風險。但在治療過程中仍需定期監(jiān)測腫瘤有無復發(fā)。什么時候開始生長激素治療？當出現(xiàn)生長速度下降、IGF-1降低且頭顱MR檢查證實腫瘤完全切除，可在術后3～6個月開始生長激素治療。一般情況下，術后2年復查MRI無腫瘤復發(fā)而開始生長激素治療是一個穩(wěn)妥的選擇。總體原則是，肥胖或矮小的患者，較早開始生長激素治療可能獲益更多。對于骨骺未閉的兒童，生長激素可明顯改善身高。劑量是普通患者的50-75%。小劑量的生長激素，安全有效，費用低廉。治療期間應個體化調(diào)整藥物劑量，每4～6個月監(jiān)測身高增長幅度和IGF-1水平，每9～12個月監(jiān)測骨齡。生長速度以每年6～8cm?為宜，讓IGF-1水平升高到正常范圍的低限為宜。因為患者缺乏性激素，骨骺閉合的時間明顯延遲，因此可有充分的身高增長的時間。當女孩身高超過150cm，男孩身高超過160cm的時候，應該加用性激素促進骨骺逐漸閉合，以防身材增長過高。成年以后，也需要長期補充小劑量生長激素。因為生長激素缺乏會導致腹型肥胖、抑郁情緒、體力下降、骨質(zhì)疏松、血糖和血脂升高。每天注射1～2單位的生長激素，能減輕患者體重，縮小腰圍，增加肌肉含量，改善骨骼治療，改善情緒和自我狀態(tài)。此外，長期生長激素缺乏可導致脂肪肝快速進展為肝硬化和肝肺綜合征，從而危及生命；也會導致骨質(zhì)疏松和股骨頭壞死，嚴重影響生活質(zhì)量。因此，如無禁忌癥，鼓勵患者接受長期生理劑量的生長激素治療。生長激素每個月費用大約1000元。也可選擇生長激素周制劑，每周注射一次，雖然省時省力，但每個月的費用增加到約2000元。七、青春期需補充性激素，成年后可促生育治療青春期是兒童到成年的過渡時期，是人體生長的第二高峰。青春期的主要表現(xiàn)是性成熟，伴有心理和行為變化。顱咽管瘤術后的患兒需要額外補充性激素才能觸發(fā)青春發(fā)育。簡單來說，雌激素可促進乳房發(fā)育和月經(jīng)來潮，雄激素可促進陰莖增大和陰毛生長。性激素能改善體能、增加骨密度。補充性激素讓患兒在適當?shù)哪挲g進入青春期，有利于患兒心理健康和社會適應的改善。對于矮小患兒，一般先用生長激素解決身高問題，然后用性激素解決發(fā)育問題。女孩的治療：雌孕激素序貫替代治療能促進乳房發(fā)育和維持規(guī)律月經(jīng)來潮。在排除高凝狀態(tài)、乳腺癌家族史等禁忌癥后，在女孩11～13歲開始雌激素替代治療（戊酸雌二醇片?0.5～1mg/d），從小劑量開始，逐漸增加劑量。在1年后給予規(guī)律的雌孕激素聯(lián)合治療?？蛇x擇雌孕激素的復方制劑，如芬瑪通、克齡蒙等藥物。由于性激素也會加速骨骺閉合，治療期間除了關注乳房發(fā)育以外，還應關注身高增長速度和骨骺閉合程度。在20歲以后，如女性有生育需求，可到輔助生育中心就診，注射促性腺激素誘導排卵，多數(shù)患者可以排卵和懷孕。極少數(shù)患者如果術中保留了垂體，可嘗試脈沖GnRH治療誘導排卵。男孩的治療：男童可在13～14歲開始睪酮補充治療。起始為口服十一酸睪酮膠囊，每天1-2次，每次40～80mg（每個膠囊含有十一酸睪酮40mg）。然后逐漸增加劑量到成人劑量，每天3次，每次80-120mg。也可選擇成人藥物劑量，長效十一酸睪酮注射制劑，250mg，每月深部肌肉注射1次。睪酮替代治療期間，觀察陰毛、血紅蛋白和血睪酮水平變化，同時關注身高增長速度和骨骺閉合狀態(tài)。需要注意的是，嚴重呼吸睡眠暫停綜合征及心臟功能嚴重受損患者，慎用睪酮。如有生育需求，男性青少年可選擇雙促治療，即絨促性素/尿促性素（HCG/HMG）生精治療。常用的生精方案有：絨促性素（HCG），每周2次肌肉注射，每次1000-2000IU。尿促性素（HMG），每周2次肌肉注射，每次75～150IU。兩種藥物可混合在一起進行注射。治療期間，間隔3～4個月監(jiān)測睪酮水平和精液常規(guī)，觀察是否有精子產(chǎn)生。一般在治療12～18個月產(chǎn)生精子。睪丸體積越大，產(chǎn)生精子越多。也可選擇每周注射一次的生精方案：HCG5000IU和HMG150IU，混合后肌內(nèi)注射。生精效果不遜于每周2次的治療方案。八、下丘腦綜合征的應對下丘腦綜合征是腫瘤或手術引起的下丘腦損傷而帶來的臨床癥狀，如體重增加、活動減少、睡眠晝夜節(jié)律倒錯（白天嗜睡和晚上清醒）、低熱、口渴、心率加快。腫瘤越大，越易出現(xiàn)下丘腦綜合征的癥狀。電解質(zhì)紊亂：常見血鈉升高，提示中樞性尿崩癥和彌凝劑量不足。應盡量穩(wěn)定每日飲水量，例如每天飲水2500ml。根據(jù)血鈉水平逐漸調(diào)整每日的飲水量或去氨加壓素片劑量。如果早晨空腹抽血做檢查，建議患者禁食不禁水，以免過長時間不飲水導致血鈉明顯上升。睡眠障礙和精神異常：表現(xiàn)為白天嗜睡和夜間清醒的日夜顛倒狀態(tài)。以下措施有助于改善睡眠問題。（1）盡量增加白天體育活動的時間和強度。（2）合并嚴重打鼾的患者，睡眠應佩戴呼吸機以改善缺氧。（3）補充雄激素和生長激素，有助于改善體力。精神異常表現(xiàn)為情緒失控、攻擊性和發(fā)作性憤怒、社交困難和情緒低落、學習認知能力下降。癥狀嚴重者可到心理醫(yī)學科尋找藥物治療。低熱和不出汗：體溫異常通常表現(xiàn)為（1）無規(guī)律的輕度體溫升高（≤38℃），或每天上午體溫升高到37℃，下午自行降低到正常；無咳嗽咳痰、尿頻尿急等感染表現(xiàn)；（2）患者體溫常受周圍環(huán)境溫度影響，夏天體溫更高。（3）全身不出汗。常規(guī)的退熱藥療效差?？刹捎帽蚓凭潦玫任锢斫禍胤绞健；虿恢委煟却w溫自行下降。夏天要積極降低室溫，降低環(huán)境溫度。血鈉偏高者，增加彌凝的劑量或飲水量，有助于增加出汗。肥胖患兒常有心跳過快（每分鐘心跳≥100次）。減輕體重、增加彌凝劑量糾正高鈉血癥、調(diào)整睡眠及心理，可能有助于改善心率。九、肥胖管理是重點下丘腦性肥胖(Hypothalamicobesity)是術后常見并發(fā)癥，是疾病管理的重點。一般在術后3個月內(nèi)體重增長最迅速，在9個月時達到平臺期，此后長期維持體重在較高水平。肥胖患者易發(fā)生心臟病和糖尿病，發(fā)生猝死風險增加。治療原則：（1）飲食限制和增加運動。術后應每天測量體重。避免“孩子剛做完手術需要營養(yǎng)補充”的錯誤想法。（2）讓孩子每天吃5份水果或蔬菜?！?份”通常是指一整個水果(如1個蘋果或1根香蕉)或半杯蔬菜。（3）限制孩子玩電子游戲或看電視的時間。（4）爭取每天≥1小時的體力活動。（5）不接觸含糖飲料，包括汽水、運動飲料和果汁。（6）不攜帶不健康食物回家，包括薯條、餅干、糕點和其他零食。（7）確保睡眠充足。3-5歲兒童睡眠時間為10-13小時(包括打盹)。年齡較大兒童每天睡眠9-12小時，青少年每天睡眠8-10小時。（8）尋找營養(yǎng)師幫助制定膳食計劃。（9）不斷優(yōu)化垂體前葉激素替代方案，術后3個月內(nèi)，盡量減少糖皮質(zhì)激素劑量，增加左甲狀腺素鈉的劑量。（10）嘗試藥物治療，如二甲雙胍、司美格魯肽（商品名“諾和泰”）以及替爾泊肽等。這些藥物的效果尚未明確。（11）極度肥胖者可考慮行減重手術。手術縮小胃容積，或改變食物通過胃腸道的路徑，減少熱量和營養(yǎng)素吸收。十、腫瘤殘留或復發(fā)的處理顱咽管瘤比較容易復發(fā)。腫瘤部分切除或復發(fā)的患者，可再次手術切除或進行放療。術后3年內(nèi)每6-12個月復查MR。3年后可每年復查垂體MR。對于特殊類型的顱咽管瘤，如果腫瘤的病理學檢測顯示BRAF-V600E陽性，可以選擇靶向藥物治療，一般效果良好。十一、其他注意事項：（1）患者易合并骨質(zhì)疏松和骨折。所以鼓勵運動，長期需補充鈣劑和維生素D。合理使用糖皮質(zhì)激素劑量，長期補充性激素和生長激素，可有效提高骨密度。（2）腫瘤損傷視力視野。術后可補充甲鈷胺（商品名“彌可?！保I養(yǎng)神經(jīng)治療。術后患者可能出現(xiàn)頭痛。少數(shù)患者可發(fā)生癲癇抽搐，可到神經(jīng)內(nèi)科做腦電圖確診。術后常規(guī)服用卡馬西平或苯妥英鈉治療3～6個月，以防止癲癇。生長激素治療有助于改善神經(jīng)系統(tǒng)功能。（3）顱咽管瘤術后內(nèi)分泌管理是一個長期的過程。需要神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、放療科等多學科團隊綜合治療，確定個體化和精細化的診療方案。治療過程中，不僅要警惕腫瘤復發(fā)，還應關注身高、肥胖、體溫、尿量、血糖、血鈉、肌肉、骨骼、生育等問題。（4）久病成良醫(yī)。鼓勵患者加入患友會，和其他患者相互交流，共同成長。來源顱咽管之家
顱咽管瘤治療方案：伽馬刀治療案例評估某位22歲男性患者，因為頭痛的原因，經(jīng)過CT/MR檢查發(fā)現(xiàn)了鞍區(qū)顱咽管瘤，見下【圖-1】。該患者沒有視力障礙，皮膚細膩，缺乏胡須生長，喉結不明顯，聲音偏向女性化。醫(yī)生建議進行手術切除，但患者及其家屬擔憂手術風險，選擇了在某地進行伽馬刀治療。之后定期復查顯示腫瘤已緩慢縮小至約一半大小，見下【圖-2】，但患者的女性化特征未見改善。醫(yī)生通常認為，盡管顱咽管瘤在病理上被認為是良性腫瘤，但是在臨床上通常預后不佳。當前，手術切除仍是治療顱咽管瘤的最佳方法，伽馬刀治療作為一種輔助手段。在該病例中，直接使用伽馬刀治療并取得良好效果，為治療提供了新思路。另外顱咽管瘤還有一個重要問題，是內(nèi)分泌功能修復，但是目前還是一個巨大的難題，應當與內(nèi)分泌科醫(yī)師一起研討解決。某31歲患者，在三年前的體檢中發(fā)現(xiàn)鞍上區(qū)域可能存在顱咽管瘤，見下【圖-3、4、5】。由于沒有視力下降或其他臨床癥狀，并且擔心手術風險，選擇了觀察治療。盡管半年后復查未見明顯變化。今年的復查顯示腫瘤已顯著增大，直徑約3cm，患者仍在考慮治療方案。顱咽管瘤的治療原則依然以手術切除為首選，尤其是在首次手術時，如果能徹底切除腫瘤，大多數(shù)情況下可以達到治愈效果。在該病例中，腫瘤位于大腦中心區(qū)域，手術風險較高，保護下丘腦等重要神經(jīng)中樞和血管尤為關鍵。在治療方案的選擇上，首選手術切除的積極治療方案，其次是伽馬刀治療，因為對于小于3cm直徑的較小腫瘤，伽馬刀治療也是一個考慮選項。