神經(jīng)外科

目前煙霧病尚無有效控制疾病發(fā)展的藥物，最直接有效的治療手段仍為血管重建手術(shù)。但對于一些慢性期患者、術(shù)后患者以及無癥狀患者，長期的藥物治療和健康管理也是非常重要的。煙霧病的內(nèi)科保守治療主要目的為了對癥治療，減少再次卒中的發(fā)生，改善生活質(zhì)量。手術(shù)治療是缺血型煙霧病預(yù)防中風(fēng)最有效的方法。除手術(shù)外，慢性期或術(shù)后的患者可根據(jù)病情在醫(yī)生指導(dǎo)下口服一些藥物進(jìn)行治療。I抗血小板藥物根據(jù)日本最新的煙霧病診療指南，慢性期缺血型煙霧病患者在藥物治療上可選用口服抗血小板藥物，但長期服用可能有發(fā)生出血的潛在風(fēng)險(xiǎn)，因此需定期隨訪復(fù)查。成人常用抗血小板藥物有阿司匹林，如果效果不佳可使用氯吡格雷或西洛他唑。兒童患者可選擇較為安全的氯吡格雷。II鈣離子通道阻滯劑（CCB）一些鈣離子通道阻滯劑可以選擇性的擴(kuò)張血管，對于以陣發(fā)性劇烈頭痛，尤其是偏頭痛和眩暈為主要癥狀的患者可以適當(dāng)使用。同時(shí)，合并有高血壓的煙霧病患者可以在醫(yī)生指導(dǎo)下使用硝苯地平、氨氯地平等藥物控制血壓，但在使用過程中應(yīng)注意避免藥物劑量過大引起血壓降低導(dǎo)致腦缺血甚至急性卒中。III他汀類藥物國內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)，他汀類藥物在血運(yùn)重建手術(shù)后可以提高腦缺血區(qū)域血液供應(yīng)，改善術(shù)后神經(jīng)功能和血管重建效果。同時(shí)，對于一些有血脂異常的患者，他汀類藥物可以有效的降低血脂水平，預(yù)防中風(fēng)的發(fā)生。常用的他汀藥物有阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等。由于他汀類藥物可能有肝損害作用，用藥期間應(yīng)定期隨訪監(jiān)測肝功能，如出現(xiàn)肝功異常應(yīng)及時(shí)停藥。IV神經(jīng)保護(hù)藥物目前常用的神經(jīng)保護(hù)藥物包括依達(dá)拉奉、丁苯酞以及一些改善微循環(huán)的中藥制劑例如銀杏葉片、丹參等。這些藥物一定程度上可以改善局部微循環(huán)，從而改善神經(jīng)功能、緩解缺血癥狀。除藥物外，對于一部分發(fā)生過中風(fēng)遺留有神經(jīng)功能損傷的患者，還應(yīng)盡早進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，提高生活質(zhì)量?？蓢L試的康復(fù)手段包括缺血適應(yīng)訓(xùn)練、中醫(yī)針灸、物理及器械輔助的康復(fù)治療等。Ⅴ健康管理此外，慢性期的患者還需要在生活方式上進(jìn)行管理。換氣過度常常誘發(fā)腦缺血癥狀，因此患者應(yīng)避免吹熱飯（面條、湯等）、進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)、演奏管樂器如長笛以及吹氣球等。對于嬰兒，要避免哭泣和嘔吐、腹瀉引起的脫水。有些患者是在健康體檢或者看其他病的時(shí)候偶然發(fā)現(xiàn)煙霧病，這些患者被歸為無癥狀煙霧病患者。需要說明的是無癥狀不等于安全，無癥狀患者在隨訪期間也有發(fā)生腦血管事件的風(fēng)險(xiǎn)，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下評估其卒中發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)行健康監(jiān)測和醫(yī)療管理。對于無癥狀患者，抗血小板藥物的使用可能會(huì)增加出血風(fēng)險(xiǎn)，因此需權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)和收益，謹(jǐn)慎使用抗血小板藥物。但對于部分有動(dòng)脈粥樣硬化高危因素（如吸煙、飲酒、糖尿病、高脂血癥等）的患者，使用抗血小板藥物是有幫助的。女性煙霧病患者是可以妊娠和分娩的，但妊娠、分娩的過程可能會(huì)增加患者卒中的風(fēng)險(xiǎn)，因此患者需要在產(chǎn)科、兒科以及麻醉科醫(yī)生的?？浦笇?dǎo)下妊娠、分娩。

國家一級排球運(yùn)動(dòng)員、品學(xué)兼優(yōu)的學(xué)生、未來的醫(yī)務(wù)工作者，這些似乎很難讓人和一個(gè)做過兩次手術(shù)的腦血管病人聯(lián)系起來。然而，今天故事的主人公小晨就集以上身份于一身。疾病的到來給她的生活帶來了不小的沖擊，可她卻從未向困難低下頭。從小練習(xí)排球的她有著女排老前輩們那股子拼勁兒和韌勁兒，她用自己的拼搏和努力告訴我們，煙霧病人一樣可以擁有怒放的生命。2015年，小晨還是一個(gè)初三學(xué)生兼排球運(yùn)動(dòng)員，每日歡聲笑語，無憂無慮。教室里的她認(rèn)真學(xué)習(xí)，球場上的她刻苦訓(xùn)練，一切是那么的正常而美好。可是有天突如其來莫名的頭痛瞬間將她帶入痛苦的深淵。開始小晨總以為是學(xué)業(yè)緊張、訓(xùn)練強(qiáng)度太大而導(dǎo)致的。但漸漸的，每日頭痛的折磨讓小晨已經(jīng)不能正常生活，小晨夜不能寐，整日頭痛難忍、昏昏沉沉，上學(xué)和排球訓(xùn)練對小晨來說突然變得那么的遙不可及，根本無法完成。為了解決頭痛，小晨的每日生活逐漸與醫(yī)院相伴，CT、核磁共振、抽血化驗(yàn)，能想到的檢查幾乎全部查遍；吃藥、針灸、理療，能嘗試的治療方法都一一嘗試，可小晨的病情卻始終得不到緩解。為此，小晨的父母整天愁眉不展，而小晨本人更是不見笑容。一個(gè)偶然的機(jī)會(huì)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的神經(jīng)外科專家看了小晨的影像資料后提到了“煙霧病”的這一可能。然而，因?yàn)闊熿F病的發(fā)病率相對較低，很多醫(yī)生對于這一疾病認(rèn)識(shí)極其有限。而在小晨們當(dāng)?shù)馗菐缀鯖]有見過類似的疾病，因此專家們也不敢斷定小晨就是“煙霧病”?；谶^往的學(xué)習(xí)交流經(jīng)歷，他們?yōu)樾〕客扑]了解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科段煉和韓聰主任的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)。抱著期望，小晨和父母克服了很多困難毅然來到北京投醫(yī)于段煉教授。在小晨的印象當(dāng)中，北京的“大專家”一定是不容易交流溝通的，小晨的心里很是緊張。但見到段主任后，小晨的緊張很快就被段主任的隨和打消了。門診看病中的段主任和藹可親，平易近人，沒有一點(diǎn)“大專家”的架子。在仔細(xì)了解了小晨的發(fā)病經(jīng)過和以往做過的檢查后，段主任非常肯定的告訴小晨，這一年多困擾她的就是“煙霧病”，需要住院進(jìn)一步診斷、治療。住院后，段煉主任和韓聰主任帶領(lǐng)的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)為小晨制定了詳細(xì)周密診療方案。2016年4月8日，為了仔細(xì)了解小晨顱內(nèi)血管的情況，醫(yī)生們?yōu)樾〕繉?shí)施了全腦血管DSA造影術(shù)。造影顯示小晨雙側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈的起始段狹窄、閉塞，伴隨著周圍煙霧狀新生血管網(wǎng)形成，符合煙霧病的表現(xiàn)。在造影明確了小晨病情后，段煉教授親自主刀為小晨進(jìn)行了手術(shù)。手術(shù)非常順利。三個(gè)月后，段教授又為小晨進(jìn)行了第二次手術(shù)治療。復(fù)查顯示兩次手術(shù)都非常成功，這個(gè)消息對于小晨來說無疑是重獲新生。右側(cè)術(shù)前、術(shù)后血管造影對比圖（正位）右側(cè)術(shù)前、術(shù)后血管造影對比圖（側(cè)位）經(jīng)過一段時(shí)間的恢復(fù)后，小晨幾次復(fù)查的結(jié)果都很理想，一直困擾她的頭痛也消失了。小晨又回到學(xué)校，順利考取了高中，并在一年后重返球場和賽場。生活逐漸回到正軌的小晨繼續(xù)她熱愛的排球運(yùn)動(dòng)，她跟隨球隊(duì)在全國中學(xué)生排球聯(lián)賽取得了優(yōu)異的成績，并順利取得了“國家一級排球運(yùn)動(dòng)員”的資格?！皣乙患夁\(yùn)動(dòng)員”證書四年過去了，小晨又回歸了正常的生活，而這段求醫(yī)的經(jīng)歷一直被小晨銘記在心中。在住院治療期間，神經(jīng)外科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)精湛的技術(shù)，嚴(yán)謹(jǐn)?shù)膽B(tài)度以及真誠的關(guān)懷深深的溫暖著小晨，也在小晨的心里埋下了一顆救死扶傷的種子。病愈之后小晨暗暗下定決心，將來也要像這些白衣天使一樣，穿上白衣去救治更多被病痛折磨的人。2019年7月小晨高考后毅然報(bào)考了醫(yī)學(xué)院，成為一名醫(yī)學(xué)生。小晨說，沒有誰的人生是一帆風(fēng)順的，重要的是遇到困難又勇于迎難而上的精神。女排精神支撐著小晨面對病魔不退縮，而解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)的仁心仁術(shù)，為小晨樹立了人生目標(biāo)和方向，今后的她愿用自己的努力使天下少一些病痛，讓世間少一些痛苦。

老王和小王是一對父子，某一天老王突然出現(xiàn)了腦梗，逐漸出現(xiàn)了失語、交流障礙以及性格的改變。而幾年后的一個(gè)夜晚，腦梗又突然降臨到年紀(jì)輕輕的小王身上。接連遭受疾病打擊的父子先后多次求醫(yī)，卻始終未能得到有效的診治。直到有一天，他們來到解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科，在這里，醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)用熱情與真誠消除了父子倆對疾病的恐懼與對生活的絕望。而現(xiàn)在，已經(jīng)接受多次手術(shù)且恢復(fù)良好的小王用第一人稱的角度來和其他病友一同分享他們父子的求醫(yī)經(jīng)歷，他想要同醫(yī)護(hù)一起共同為煙霧病友們加油，重拾對生活的信心！2016年7月份某天，我父親在上樓的時(shí)候，發(fā)現(xiàn)右腳總是絆到。我逐漸回想起近日來父親的異常，父親平素是一個(gè)非常愛說話的人，但那段時(shí)間卻突然沉默寡言，這些反常的現(xiàn)象，讓我意識(shí)到他可能是生病了。在我的堅(jiān)持下，我們?nèi)チ水?dāng)?shù)厥嗅t(yī)院進(jìn)行檢查，醫(yī)生診斷為腦梗死，住院輸液兩周治療。作為兒女，出院后我仍不放心，便特地陪著父親前往北京的大醫(yī)院檢查，結(jié)果依舊是腦梗死，醫(yī)院建議我們回家保守治療?；丶液?，父親的身體雖不如從前，但還可以正常生活和工作，日子又平靜了一段時(shí)間。自上次檢查過后，父親的身體一直也還不錯(cuò)，但是，2017年4月份的一天，父親覺得頭疼，便自己駕車前往縣醫(yī)院進(jìn)行檢查?？h醫(yī)院檢查后建議到上級醫(yī)院進(jìn)一步檢查，而等到市醫(yī)院的時(shí)候父親已經(jīng)不能正常交流，出現(xiàn)失語的現(xiàn)象。市醫(yī)院按照腦梗死治療，兩周后出院，后續(xù)父親一直在家吃藥保守治療。兩次腦梗導(dǎo)致我父親不能正常工作、交流，而且性情大變、脾氣暴躁。此時(shí)此景，不止父親被疾病纏身痛苦萬分，家人們看著剛剛知命之年的父親已不能與人正常交流也焦急萬分。作為兒子的我自然也是憂心忡忡，一直在想我的父親究竟怎么了，是不是有別的問題還沒被發(fā)現(xiàn)？老王的腦血管造影圖三年后，新冠肺炎疫情突然爆發(fā)，全國人民都陷入緊張與悲痛中，而我更是遭受了沉重的打擊。一月份我在單位上夜班時(shí)，突然出現(xiàn)間斷的肢體無力，考慮到父親曾經(jīng)腦梗死，我很擔(dān)心自己也會(huì)腦梗。于是，我在母親的陪伴下前往醫(yī)院檢查，檢查結(jié)果是疑似“煙霧病”。初次聽到“煙霧病”這個(gè)詞，既陌生又害怕，咨詢了很多醫(yī)生朋友，還是不能理解這個(gè)病的發(fā)病原因，也不清楚該如何治療這種疾病。為了進(jìn)一步確診以尋求更好的治療方法，2021年初，我前去北京某三甲醫(yī)院專家門診就診，最終確診為煙霧病。醫(yī)院的醫(yī)生說我很年輕，建議我積極手術(shù)治療。出于對手術(shù)的恐懼，我并沒有及時(shí)治療，而是選擇回家繼續(xù)觀察?；丶液?，我在網(wǎng)上查找了很多關(guān)于煙霧病的文章，加入了很多煙霧病友互助群。后來，從病友那里得知，解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心（原解放軍307醫(yī)院）神經(jīng)外科的段煉教授在國內(nèi)率先開展煙霧病的診斷治療與研究工作，是治療煙霧病的專家。小王的血管造影圖像因疫情原因，一直到2021年7月份，我才在家人的陪同下前往北京找段教授就診。經(jīng)過段教授的詳細(xì)講解，我對煙霧病有了更加系統(tǒng)的認(rèn)識(shí)，也不再像之前那么恐慌。在得知此病有遺傳傾向后，我突然想起父親的病情可能也是煙霧病，便又將我父親的檢查報(bào)告給段教授看。最后，我們父子倆均診斷為煙霧病。段教授說此病應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早治療，可以選擇創(chuàng)傷較小的間接血管重建手術(shù)方式進(jìn)行治療，而且在治療后可以正常生活和工作。段教授的話讓我對煙霧病的治療有了很大的信心，同年8月份我預(yù)約住院進(jìn)行手術(shù)治療。在完成一些常規(guī)檢查后，段煉教授和韓聰教授團(tuán)隊(duì)為我進(jìn)行了手術(shù)治療。術(shù)后我恢復(fù)得很快，癥狀也得到了很大的改善。自己的病得到有效的救治讓我很開心，也讓我對這個(gè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)充滿了信心。同家人商議后，我決定讓父親也來接受治療。2021年9月底，父親住院接受了第一次手術(shù)，術(shù)后身體狀況恢復(fù)很好，臉上見到了久違的笑容，與周圍人的交流也開始變多。11月，我與父親一同接受了第二次手術(shù)治療，現(xiàn)在身體恢復(fù)得都很好。我們父子倆幾年來心中的陰霾終于能夠散去。感謝解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科段煉教授、韓聰教授、馮捷醫(yī)師等醫(yī)護(hù)人員精湛的醫(yī)技，讓我重新看到生活的希望，也希望廣大病友能夠及時(shí)得到準(zhǔn)確的診治和積極的手術(shù)治療，一起戰(zhàn)勝病魔！煙霧病高發(fā)于東亞地區(qū)，主要是中、日、韓等國家。煙霧病的發(fā)病存在一定的人種、地區(qū)和家族聚集現(xiàn)象，目前家族性煙霧病的發(fā)病率約占煙霧病總體的10%左右。因此，如果家族中出現(xiàn)確診的煙霧病病人，我們推薦其直系親屬可進(jìn)行經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）或腦血管磁共振成像（MRA）檢查進(jìn)行篩查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)家族性或無癥狀性的煙霧病而早診斷、早治療，有望讓這部分患者恢復(fù)正常的生活。