北京南郊腫瘤醫(yī)院

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蛛網(wǎng)膜囊腫科普知識 查看全部

胎兒的其他顱腦畸形(1)蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫少見,約占顱內(nèi)占位性病變的1%,男性胎兒較女性胎兒多見,左側(cè)大腦較右側(cè)多見。其發(fā)生原理尚不清楚,有學(xué)者認(rèn)為小腦后方的蛛網(wǎng)膜囊腫可能來源于消失失敗的第四腦室憩室,也有學(xué)者認(rèn)為其是蛛網(wǎng)膜下隙形成異常所致。一、畸形特征蛛網(wǎng)膜囊腫位于蛛網(wǎng)膜下隙內(nèi),為非血管性的囊性病變。胎兒蛛網(wǎng)膜囊腫常位于中線附近,約2/3見于小腦幕上,大腦半球間裂內(nèi),第三腦室后方,約1/3位于小腦幕下的顱后窩池內(nèi),小腦蚓部后方。約5%的幕上蛛網(wǎng)膜囊腫合并胼胝體發(fā)育不良。位于中線以外的大腦半球表面的蛛網(wǎng)膜下隙內(nèi)者少見。這與小兒蛛網(wǎng)膜囊腫的分布不同,后者多位于非中線的蛛網(wǎng)膜下隙內(nèi),尤其在大腦外側(cè)裂內(nèi)常見。囊腫可壓迫腦組織,壓迫中腦水管可引起腦積水;囊腫破裂可形成蛛網(wǎng)膜下隙積液及可能發(fā)展成為硬膜下積液。蛛網(wǎng)膜囊腫較少合并顱外畸形,也有報(bào)道其可能是多發(fā)畸形的一部分,有人曾報(bào)道蛛網(wǎng)膜囊腫合并脛骨缺失、多指(趾)、腭裂等,也有部分病例合并法洛四聯(lián)癥和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤I型。二、超聲特征1.腦內(nèi)出現(xiàn)囊性無回聲區(qū),圓形或不規(guī)則形,囊壁薄而光滑。2.位于顱后窩者應(yīng)與顱后窩池?cái)U(kuò)大、Dandy-Walker畸形等相鑒別。位于第三腦室后方者,應(yīng)與其他中線囊性無回聲區(qū)相鑒別,主要與第三腦室擴(kuò)張、Galen靜脈血管瘤等鑒別。3.囊腫與側(cè)腦室不連通。4.中線囊腫較大時(shí),可出現(xiàn)腦積水聲像。三、臨床處理及預(yù)后蛛網(wǎng)膜囊腫的產(chǎn)前自然病程尚不清楚,文獻(xiàn)報(bào)道一部分繼續(xù)增大,可能導(dǎo)致梗阻性腦積水,另一部分則可能自然消失。產(chǎn)前與Dandy-Walker畸形、腦裂畸形等難以鑒別時(shí),可行MRI檢查。動態(tài)監(jiān)測囊腫的變化和有無腦積水,根據(jù)病情選擇分娩方式。出生后新生兒是否出現(xiàn)臨床癥狀,,取決于蛛網(wǎng)膜囊腫的大小。文獻(xiàn)報(bào)道,有30%~100%的病例出現(xiàn)腦積水。病灶較小且無癥狀者,一般不需特殊處理。較大且有癥狀的病灶,需要手術(shù)治療,包括囊腫切除術(shù)、開窗術(shù)、引流入鄰近腦室、腹腔或心房。蛛網(wǎng)膜囊腫的預(yù)后,與是否合并有其他結(jié)構(gòu)畸形(尤其是腦中線結(jié)構(gòu)畸形如胼胝體發(fā)育不良等)、腦積水、囊腫大小的變化情況有關(guān)。出生后,較大的蛛網(wǎng)膜囊腫可引起顱內(nèi)壓增高及腦積水,須行手術(shù)治療。有許多報(bào)道認(rèn)為80%~90%患兒智力發(fā)育正常,亦有學(xué)者報(bào)道部分病例在出生前或出生后可自行緩解。有報(bào)道染色體畸形(主要為18三體)可合并蛛網(wǎng)膜囊腫。本病多數(shù)為散發(fā)病例。極少數(shù)病例合并多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤I型或其他畸形是單基因突變所致,在有人的研究中,247例成人型多囊腎的父母,有無臨床癥狀的蛛網(wǎng)膜囊腫。有人報(bào)道兩兄弟均有雙側(cè)蛛網(wǎng)膜囊腫,有人報(bào)道了2個家庭親代與子代均有本病,這也表面本病可能有家族聚集性。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯