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疾病： 皮膚腫瘤
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皮膚腫瘤科普知識 查看全部

獲得性肢端纖維角皮瘤獲得性肢端纖維角皮瘤（Acquireddigitalfibrokeratoma，ADFK）是一種罕見的良性腫瘤，主要發(fā)生在指和趾。成年男性好發(fā)，表現(xiàn)為扁平丘疹，可有蒂。外傷是誘發(fā)因素之一。臨床表現(xiàn)ADFK通常無癥狀，表現(xiàn)為直徑小于1cm的孤立性膚色丘疹或結節(jié)（圖1），也可能表現(xiàn)為直徑大于1cm的痛性結節(jié)。圖1最常見于手指，也可見于手掌、趾和跖。根據(jù)皮損部位，病變也可命名為獲得性甲周纖維角化瘤（圖2）和獲得性甲下纖維角化瘤。圖2組織病理ADFK的組織病理學改變具有特征性，為診斷本病的可靠依據(jù)。經(jīng)典的組織病理學表現(xiàn)為表皮角化過度，顆粒層增厚，棘層不規(guī)則肥厚，表皮突增寬可呈分枝狀。真皮內(nèi)由致密的膠原纖維伴數(shù)量不等而成熟的成纖維細胞、擴張的毛細血管及彈性組織構成，膠原纖維方向大部分與表皮基本垂直。其中真皮層內(nèi)粗大纖維有方向性增生是其最具特征性表現(xiàn)。?（致密膠原及成纖維細胞大致走形與表皮相垂直）皮膚鏡ADFK的皮膚鏡典型性表現(xiàn)為均勻的皮色或淡紅色皮損，壓力部位可表現(xiàn)為淡黃色，表面可見規(guī)則淺白色裂紋，部分可有點狀血管，皮損周圍可見白色領圈樣圍繞的角化鱗屑。鑒別診斷尋常疣:多發(fā)于肢端及其他部位，常繼發(fā)于小的損傷，表面常見黑點，在去除表面的角質(zhì)后黑點變得明顯。組織病理學表現(xiàn)為角化過度，顆粒層顯著增厚，乳頭狀嵴間凹陷處顆粒層細胞大小及數(shù)量均增加，局限性的真皮乳頭肥大，棘層肥厚，可見挖空細胞;肢端纖維黏液瘤:罕見，常發(fā)生于甲周或者甲下，呈疣狀、圓頂狀或息肉狀表現(xiàn)，經(jīng)常造成甲損害，通常沒有疼痛不適等癥狀。組織病理學表現(xiàn)為界限清楚的腫瘤成分，無包膜，梭形和星形腫瘤細胞呈束狀、編織狀排列于膠原化和黏液狀的基質(zhì)中，其間有較多分支狀血管，腫瘤細胞無明顯異型性。免疫組化CD34和CD99陽性，而ADFK則為陰性;多指:出生即有，通常在第五指的根部部位發(fā)生，組織病理可見大量神經(jīng)束和神經(jīng)樣細胞成分;甲周纖維瘤:通常多見于甲襞近端及兩側，皮損通常為息肉樣、指狀增生。組織病理表現(xiàn)為表皮角化過度，棘層肥厚，膠原顯著增生，輕度均質(zhì)化，小血管壁較厚，較ADFK相比成纖維細胞較少;小汗腺汗孔瘤:是一種表皮內(nèi)汗腺導管來源的良性附屬器腫瘤，通常發(fā)生于手掌或者足兩側。臨床表現(xiàn)為皮色或者粉紅色的丘疹、斑塊或結節(jié)。組織病理學表現(xiàn)為大量增殖的基底樣細胞，有明顯的細胞間橋，部分可見管腔分化;化膿性肉芽腫:表現(xiàn)為實質(zhì)性快速增長的容易破潰的圓頂狀帶蒂丘疹或者息肉狀皮損，表面有光澤，呈暗紅色的，易損傷出血。組織病理學表現(xiàn)為大量毛細血管及小靜脈增生，可見明顯的纖維化間隔;皮膚纖維瘤:多發(fā)生于雙下肢，直徑通常1cm以下斑塊和結節(jié)，紅褐色至紫羅蘭色，通常無自覺癥狀。組織病理檢查可見真皮內(nèi)結節(jié)，無包膜，病變境界不清，由成纖維細胞、幼稚和成熟的膠原組成;侵襲性指趾乳頭狀腺癌:是一種少見的皮膚腫瘤，來源于汗腺，表現(xiàn)為皮色、灰色或棕色丘疹、結節(jié)。臨床上不易與ADFK鑒別。組織病理學表現(xiàn)為由腫瘤細胞組成的多小葉腺瘤狀結構，并伴有毛細血管增生。免疫組化CK7、EMA及S100陽性，CK20陰性。治療ADFK的一線治療是手術切除腫瘤，腫瘤需要連同基底附著物一起完全切除，以防止復發(fā)。甲板下的病變需要部分或全部切除指甲。
皮膚惡性腫瘤別再姑息切記得二十多年前，我曾寫過一篇小文章，記錄剛剛踏入醫(yī)療行業(yè)經(jīng)歷的一件事。當時，幫我做家具的一位小木匠，他祖母的頭上長了一個瘤，讓我?guī)兔φ胰耸中g。那個時候我還沒學整形，對大范圍皮膚缺損的修復一無所知，所在醫(yī)院也沒有整形醫(yī)生，就找一位做普通外科的上級醫(yī)生把手術做了。（實際上，普通外科醫(yī)生也做體表腫瘤的切除，現(xiàn)在一些專業(yè)細分不是那么徹底的基層醫(yī)院還是這樣，這就是問題的所在）。當時的腫瘤已經(jīng)很大，可以確信是惡性的，從現(xiàn)在的技術角度看，應該將腫瘤擴大切除，然后用植皮或皮瓣移植的方法修復，但在當時，主刀的普通外科醫(yī)生并不掌握這些技術，為能將切口縫上，切除的范圍有限，于是，腫瘤很快復發(fā)（其實不能說復發(fā)，因為本來就沒有切凈），老人不久也去世了。這件事讓我對小木匠很是愧疚，也成為選擇整形專業(yè)發(fā)展的原因之一。這件事算來已經(jīng)三十年了，按理說，醫(yī)學特別是整形外科經(jīng)歷了三十年的發(fā)展，對皮膚惡性腫瘤的手術治療應該比較規(guī)范，如果不是病人的條件不允許，姑息切除這種事應該不會再發(fā)生了，然而，最近一次門診兩個病人而且是年輕病人被誤治的經(jīng)歷，還是顛覆了我樂觀的認知。第一位病人是四十多歲的男性，按他的說法，大概五六年前，他腦后長了個疙瘩（老百姓口中的腫瘤），就在當?shù)蒯t(yī)院做了個切除的小手術，術后病理顯示是皮膚鱗癌（應該說，這個醫(yī)院的病理技術還是不錯的）。不到一年，疙瘩又長了起來，于是又去更高級別的醫(yī)院做手術切除并再次行病理檢查，結果依然是皮膚鱗癌，兩年后復發(fā)在同一醫(yī)院再次手術治療，后又做過放療和中藥外敷，就診的時候已經(jīng)是觸目驚心的大范圍頭皮潰爛了。這個病人第一次手術時，由于術前診斷不明確，手術醫(yī)生只是做了腫瘤切除的小手術（也就是姑息切除），這可以理解，但當病理提示皮膚鱗癌時，主刀醫(yī)生應該盡快實施擴大切除的補救手術，如果他沒有這方面的技術，也應該提醒病人找更高級別的專業(yè)醫(yī)院或相應的專業(yè)醫(yī)生采取相應的治療，但從病人的敘述看，這應該沒有發(fā)生，病人錯過了最佳治療時機。至于第二次甚至第三次手術，我看過病人提供的病歷復印件，手術記錄上并沒有擴大切除范圍和創(chuàng)面修復方法的描述，而是切除腫瘤，皮膚原位縫合，這也是姑息切除，病人徹底失去了治愈的希望。第二位病人是三十多歲的女性，腰背部長了隆突性纖維肉瘤。這是一個復發(fā)率極高的疾病，徹底切除是治愈的唯一方法。在就診時，她剛剛做完手術不到一周，好在病理結果及時出現(xiàn)且提示有腫瘤組織殘留，使她能夠及時尋求更專業(yè)的幫助。即使這樣，第一次手術造成的播散，也為未來的預后埋下隱患。如果在三十年前，在整形外科還沒有很好發(fā)展的年代，普通外科醫(yī)生對皮膚惡性腫瘤行姑息性切除還可以理解，在三十年后的今天，整形外科在很多縣級醫(yī)院都已經(jīng)開設，還出現(xiàn)這種誤治的情況，就有點不可思議了。原因是什么，是病人不知道整形外科的治療范圍？這可能，我們的宣傳，很容易讓人誤以為整形美容就是吸脂、隆胸、割雙眼皮；是其它相關專業(yè)如皮膚外科、普通外科創(chuàng)面修復技術欠缺？這也許，畢竟隔行如隔山，要求每個醫(yī)生是全才也不現(xiàn)實。唯一的解決方法只有做好科普宣傳，讓病人生病后知道去哪里尋求幫助了，如此，姑息切除的事才能不發(fā)生，少發(fā)生，病人才有徹底治愈的希望。