皮膚腫瘤

皮膚混合瘤是一種少見(jiàn)的皮膚附屬器良性腫瘤，向毛囊皮脂腺及大汗腺分化的錯(cuò)構(gòu)瘤。好發(fā)于頭面部，任何年齡均可發(fā)病，男性多見(jiàn)，臨床上表現(xiàn)為孤立單發(fā)，堅(jiān)實(shí)，無(wú)痛，界限清楚的皮內(nèi)或皮下結(jié)節(jié)，直徑0.5-3.0cm。生長(zhǎng)緩慢，多為良性，很少破潰，手術(shù)切除治療，很少惡變，術(shù)后定期隨訪(fǎng)，如果有復(fù)發(fā)就警惕惡變可能。病理表現(xiàn)為上皮細(xì)胞成分和間質(zhì)成分組成，在真皮深部和皮下脂肪層，嗜堿性上皮細(xì)胞和軟骨樣黏液間質(zhì)，可向大汗腺或小汗腺方向分化，管腔外層扁平細(xì)胞，內(nèi)層柱狀細(xì)胞，可見(jiàn)頂漿分泌。

后背起了個(gè)肉疙瘩，不疼不癢，基底有個(gè)蒂和皮膚相連。臨床上稱(chēng)之為：皮膚軟纖維瘤，本病不會(huì)惡變，也不會(huì)傳染，也不會(huì)長(zhǎng)太大。本病最好的治療的方法就是激光治療。

獲得性甲周纖維角化瘤和甲周纖維瘤類(lèi)似，它是一種良性的纖維組織腫瘤，發(fā)病與創(chuàng)傷有關(guān)。表現(xiàn)為肉色或淡紅色卵圓形增生物，持久存在，生長(zhǎng)緩慢，好發(fā)于近端甲皺襞，也可累及趾甲。穿鞋時(shí)有疼痛感。病理表現(xiàn)為外生性、息肉樣損害，覆蓋的表皮角化過(guò)度，棘層增厚，中央為纖維結(jié)締組織芯，膠原血管增生，平行于角質(zhì)層排列，其內(nèi)無(wú)附屬器，也無(wú)炎癥細(xì)胞。手術(shù)是唯一治療辦法。切除不全會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)。當(dāng)發(fā)病部位出現(xiàn)在指趾端，稱(chēng)為獲得性肢端纖維角化瘤。表現(xiàn)為小的單一膚色丘疹。實(shí)際是同一種疾病發(fā)病部位不同而已。

鼻尖部慢性潰瘍伴紅色菜花樣增生2年，病檢結(jié)果提示：鱗狀細(xì)胞癌。擴(kuò)大1cm切除達(dá)軟骨骨膜層，于額部松弛皮膚區(qū)域設(shè)計(jì)與切除區(qū)域同樣大小全層皮膚，皮下設(shè)計(jì)直徑0.5mm皮下組織蒂，經(jīng)鼻背行“隧道”采取隧道皮瓣修復(fù)鼻尖修復(fù)，術(shù)后半年愈合良好，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

一看到瘤這個(gè)字眼，大家馬上覺(jué)得性命可憂(yōu)，尤其是兒童的瘤，放心哈，鈣化上皮瘤，不是我們所想的那種腫瘤，下面讓我們來(lái)認(rèn)識(shí)它。鈣化上皮瘤又稱(chēng)毛母質(zhì)瘤，為兒童常見(jiàn)的良性腫瘤，起源于毛母質(zhì)細(xì)胞分化的原始上皮胚芽組織，是發(fā)生于毛囊的良性腫瘤。病因不明，大多數(shù)無(wú)明顯誘因，可能與蚊蟲(chóng)叮咬、穿刺、碰撞相關(guān)。最常見(jiàn)于頭面部,再依次為頸部、上肢、軀干、下肢。表面青色或膚色，逐漸增大的皮下腫塊，增長(zhǎng)速度不一致,也有無(wú)明顯增大者?；颊咭话銦o(wú)自覺(jué)不適,僅少數(shù)伴有輕微疼痛或按壓痛。當(dāng)腫瘤合并感染時(shí)會(huì)出現(xiàn)炎癥表現(xiàn),治療不及時(shí)可導(dǎo)致表面皮膚破潰。經(jīng)典型（表現(xiàn)為皮下質(zhì)硬結(jié)節(jié)，基底活動(dòng)，表面皮膚大致正常，擠壓腫瘤，表面皮膚可表現(xiàn)出帳篷征、蹺蹺板征或折痕征）、水皰型（表現(xiàn)為皮下質(zhì)硬結(jié)節(jié)，表面皮膚呈紅色，水皰樣外觀(guān)）、穿通型（表現(xiàn)為皮下質(zhì)硬結(jié)節(jié)，腫瘤穿通皮膚，暴露在外）、巨大型（直徑＞12cm的毛母質(zhì)瘤）及多發(fā)型。B超或CT,可提示皮下組織結(jié)節(jié)狀病變內(nèi)存在鈣化。為良性腫瘤，惡變罕見(jiàn)，但本病不會(huì)自然消退，呈逐漸增大趨勢(shì)，可出現(xiàn)炎癥反應(yīng)，甚至潰瘍，且本病皮損大部分位于面部，延遲診治，可影響美觀(guān)。手術(shù)切除是根治的最好方法，建議早期手術(shù)。典型的毛母質(zhì)瘤好發(fā)于兒童頭面部,表面皮膚呈淡藍(lán)色,腫瘤質(zhì)地堅(jiān)實(shí),與皮膚粘連,無(wú)觸壓痛,具有“帳篷征”或“蹺蹺板征”。超聲和CT檢查可提示皮下組織結(jié)節(jié)狀病變內(nèi)存在鈣化。無(wú)法自然消退，盡早手術(shù)切除。一般就診流程：來(lái)院面診，根據(jù)小朋友情況，確實(shí)局麻or全麻，完善術(shù)前檢查，預(yù)約手術(shù)時(shí)間。

淺表腫瘤是指生長(zhǎng)在皮膚、軟組織、肌肉等淺表部位的腫瘤，可以分為良性腫瘤和惡性腫瘤兩類(lèi)。良性淺表腫瘤是指不會(huì)轉(zhuǎn)移、浸潤(rùn)周?chē)M織的腫瘤，通常不會(huì)對(duì)生命造成威脅。常見(jiàn)的良性淺表腫瘤包括脂肪瘤、血管瘤、纖維瘤、皮脂腺囊腫、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、腱鞘或滑液囊腫等。這些腫瘤的特點(diǎn)是生長(zhǎng)緩慢、邊界清晰，不會(huì)侵犯周?chē)M織或轉(zhuǎn)移。惡性淺表腫瘤是指會(huì)轉(zhuǎn)移、浸潤(rùn)周?chē)M織的腫瘤，通常是惡性的，如皮膚癌、黑色素瘤等。這些腫瘤的特點(diǎn)是生長(zhǎng)迅速、邊界不清，容易侵犯周?chē)M織或轉(zhuǎn)移。惡性淺表腫瘤需要及時(shí)治療，以避免擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移，治療方法通常包括手術(shù)切除、化療和放療等。以下是淺表腫瘤的幾種類(lèi)型及其特點(diǎn)：脂肪瘤：良性腫瘤，由脂肪組織形成，通常位于皮膚下層，呈柔軟的腫塊，邊界清晰，不會(huì)轉(zhuǎn)移。血管瘤：良性腫瘤，由血管組織形成，通常在出生時(shí)出現(xiàn)或在兒童期開(kāi)始生長(zhǎng)，可出現(xiàn)在身體的任何部位，呈紅色或紫色斑塊或結(jié)節(jié)狀。皮膚癌：惡性腫瘤，包括鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌和黑色素瘤等，可出現(xiàn)在皮膚的任何部位，表現(xiàn)為皮膚表面的斑塊、結(jié)節(jié)或潰瘍等。黑色素瘤：惡性腫瘤，由黑色素細(xì)胞形成，通常出現(xiàn)在皮膚上，呈黑色或棕色的斑塊或結(jié)節(jié)狀，容易轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)或內(nèi)臟器官。

1.呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，且很少發(fā)生轉(zhuǎn)移的癌或瘤：（為5種情況）①基底細(xì)胞癌。②膽管癌。③帶狀瘤。④血管瘤。⑤卵巢顆粒細(xì)胞瘤。2.原發(fā)性顆粒固縮腎----常見(jiàn)于高血壓腎??；繼發(fā)性顆粒固縮腎----常見(jiàn)于慢性腎小球腎炎。示例：患者，男，79歲。送檢：陰囊?guī)げ徽谓M織一塊，皮膚表面可見(jiàn)灰白腫物，質(zhì)略硬。【病理診斷】陰囊皮膚：皮膚濕疹樣癌（Paget?。?，脈管及神經(jīng)未見(jiàn)明確癌浸潤(rùn)，周切緣及基底切緣未見(jiàn)癌。Paget細(xì)胞巢常在表皮突尖端明顯。Paget細(xì)胞而大而圓，核大，胞漿淡染而豐富。Paget細(xì)胞不從表皮侵入真皮，但可沿汗腺導(dǎo)管、汗腺、毛囊及皮脂腺蔓延?！驹\斷要點(diǎn)】Paget病：皮膚的原位腺癌，好發(fā)外陰、乳頭及肛門(mén)等皮膚表面。①表皮角化過(guò)度及角化不全。②表皮內(nèi)可見(jiàn)單個(gè)或呈巢狀的Paget細(xì)胞。Paget細(xì)胞PAS反應(yīng)陽(yáng)性，耐淀粉酶，因此其中所含不是糖原，而是中性粘多糖。③早期的Paget細(xì)胞在基底層及基底層上方，基底細(xì)胞及周邊角質(zhì)形成細(xì)胞被擠壓變小變扁。④隨著病情的發(fā)展，Paget細(xì)胞可向上擴(kuò)展，甚至表皮全層，角質(zhì)層也可見(jiàn)到Paget細(xì)胞。⑤Paget細(xì)胞較大，細(xì)胞質(zhì)淡染，呈圓形或橢圓形。⑥毛囊及汗腺管也可受累。⑦Paget細(xì)胞也可呈侵襲性生長(zhǎng)浸入真皮。⑧真皮淺層有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，多呈帶狀。免疫組化：①來(lái)源皮膚附屬器：GCDFP-15、CK7均陽(yáng)性。②來(lái)源腸道、尿路：CD20（+）。本病例涉及的免疫組化顯示如下：【說(shuō)明】CK、EMA是用來(lái)檢測(cè)上皮的?！菊f(shuō)明】GCDFP-15是汗腺的標(biāo)記，陽(yáng)性代表此Paget病來(lái)源于汗腺導(dǎo)管開(kāi)口處異位的Bartholin腺細(xì)胞?！菊f(shuō)明】CK7和CAM5.2是一組，陽(yáng)性代表腺癌?！菊f(shuō)明】CK5/6和P63是一組，陽(yáng)性代表鱗癌?！菊f(shuō)明】HMB45、S-100、MelanA為一組，排除惡性黑色素瘤?！菊f(shuō)明】Ki67是判斷腫瘤細(xì)胞增殖的一個(gè)指標(biāo)，越高說(shuō)明腫瘤細(xì)胞增殖多，惡性程度越高。（聲明：免疫組化結(jié)果不是絕對(duì)的，我們要結(jié)合形態(tài)學(xué)等，最后做出確切的診斷）

皮膚Paget病，又稱(chēng)為濕疹樣癌。由于EMPD發(fā)病部位比較特殊，該部位還有其他一些常見(jiàn)疾病，如濕疹、股癬、Bowen病。因此，臨床上易與這些疾病相混淆。病理組織檢查是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)?？梢刹课坏念B固性濕疹需要進(jìn)行必要，以及必要的免疫組化加以進(jìn)一步確診。某些免疫組化結(jié)果有助判斷患者是否存在內(nèi)臟腫瘤的可能。肛周EMPD，特別繼發(fā)性EMPD需要努力尋找可能的內(nèi)臟腫瘤，如進(jìn)行內(nèi)鏡檢查、PETCT等。女性患者還需要進(jìn)行盆腔的B起檢查，以排除生殖系統(tǒng)腫瘤。手術(shù)治療是其主要治療方法，繼發(fā)性EMPD除了局部治療外，尚需要尋找可能的內(nèi)臟原發(fā)腫瘤加以治療。1，手術(shù)：原發(fā)性EMPD可采用傳統(tǒng)的寬切緣的手術(shù)切除，其復(fù)發(fā)率相對(duì)較高，而Mohs手術(shù)的治療方法復(fù)發(fā)率較低。由于EMPD腫瘤體往往較大，Mohs手術(shù)執(zhí)行較困難。某些情況由于瘤體較大以及與周邊結(jié)構(gòu)（如生殖器官）的關(guān)系，難以完全切除，則需要聯(lián)合其他手段治療，或密切隨訪(fǎng)。2，光動(dòng)力治療，即采用光敏劑外敷局部腫瘤，然后采用特定波長(zhǎng)的光照射，起到殺滅腫瘤的作用，由于光敏劑的滲透性不夠等問(wèn)題，所以對(duì)于比較厚的腫瘤則無(wú)法起到殺滅作用，因此光動(dòng)力治療多用于輔助治療。光動(dòng)力的另一作用就是采用光敏劑外敷腫瘤后為腫瘤細(xì)胞所吸收，采用特定波長(zhǎng)的光照射可呈現(xiàn)出特定的顏色，這樣有助于確定腫瘤的大小和邊緣。但在實(shí)際操作中可能會(huì)受到炎癥反應(yīng)等干擾而無(wú)法十分精確確定邊緣，使其臨床應(yīng)用受到一定的限制。3，放療：EMPD的放療效果比較好，多用于無(wú)法手術(shù)或瘤體較大者?？捎芯植刻弁?、滲出等副作用。4，化療：EMPD的化療不敏感，多用于無(wú)法手術(shù)和放療者，或作為輔助治療手段。鑒于化療的副作用，所以一般很少采用。5，外用藥膏，如米喹莫特等免疫調(diào)節(jié)劑。6，聯(lián)合治療，聯(lián)合采用以上幾種方法，最常用的是手術(shù)后聯(lián)合放療，手術(shù)后聯(lián)合光動(dòng)力治療。

寶寶臉上的蚊子包消不下去？——容易誤診的毛母質(zhì)瘤門(mén)診中，經(jīng)常有家長(zhǎng)抱著孩子來(lái)問(wèn)：“醫(yī)生，我家寶寶被蚊子咬過(guò)一個(gè)包，就再也消不消去，還變大了?！睍?huì)變多大呢？參考下圖：其實(shí)這并非蚊子包，而是一款容易被忽略和誤診的先天性良性皮膚腫瘤---毛母質(zhì)瘤。毛母質(zhì)瘤(pilomatrixoma)又稱(chēng)鈣化上皮瘤(calcifiedepithelioma)，是源自向毛母質(zhì)細(xì)胞分化的原始上皮胚芽細(xì)胞的一種良性腫瘤。[1]毛母質(zhì)瘤雖然具體病因不詳，但研究顯示高達(dá)75%的毛母質(zhì)瘤患者體內(nèi)發(fā)生B-連環(huán)蛋白基因圖片，因此可能與基因突變有關(guān)。[2]毛母質(zhì)瘤通常單發(fā)，偶或多發(fā)，多見(jiàn)于頭皮和面頸部，軀干、肢體及其他部位也可發(fā)生。表現(xiàn)為可推動(dòng)的皮下堅(jiān)實(shí)的深在結(jié)節(jié)，直徑一般在0.5-7cm。表面皮膚外觀(guān)正?；虬橛蓄伾淖?，呈藍(lán)紅色，或紅色、淡藍(lán)色。在臨床上特別容易被誤診為囊腫、血管瘤、色素沉著或不明原因的包塊。多發(fā)者可能伴隨全身疾病或綜合征:如強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良[3]，特納綜合征[4]或魯賓斯坦-泰比綜合征[5]等，并需要長(zhǎng)期隨診[6]。Pilomatrixcarcinomawithmultiplemetastases：reportofacaseandreviewoftheliterature毛母質(zhì)癌非常罕見(jiàn)，目前尚不清楚毛母質(zhì)癌是原發(fā)性還是由毛母質(zhì)瘤惡變而來(lái)，到目前未知大約125例的病理報(bào)告中有10例是在組織學(xué)證實(shí)的毛母質(zhì)瘤的背景下出現(xiàn)，因此推斷毛母質(zhì)瘤可能存在較低的惡變率。[7]毛母質(zhì)瘤大多在兒童期或青年期發(fā)病，通常緩慢生長(zhǎng)，可惡變?yōu)槊纲|(zhì)癌，惡變率約為2.6%。發(fā)病高峰期女性為5～15歲，男性為5歲。定期給寶寶進(jìn)行皮膚檢查和B超檢查。臨床上，毛母質(zhì)瘤的誤診率高達(dá)56%，超聲檢查能夠大大提高診斷率。聲像圖上，病變通常呈現(xiàn)為低回聲伴有中心的點(diǎn)片狀高回聲（圖1），這些點(diǎn)片狀高回聲代表沉積的鈣質(zhì)，大約在68%到80%的病例中可以探及鈣質(zhì)沉積，部分病例后方可以伴有聲衰減（題圖）。部分病例，彩色多普勒顯示病變內(nèi)可見(jiàn)豐富的血流信號(hào)，這種情況往往會(huì)誤認(rèn)為血管性腫瘤（如血管瘤）。此外，部分病例還可以出現(xiàn)囊性變，表現(xiàn)為病變內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則的囊性區(qū)并可能伴有分隔。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)該早期手術(shù)切除，預(yù)后較好，不容易復(fù)發(fā)。對(duì)于合并感染者應(yīng)該積極抗感染，待炎癥消退或局限后再行手術(shù)。除此之外一般無(wú)需輔助其他藥物或物理治療。毛母質(zhì)瘤的手術(shù)治療參考其他皮膚腫物的治療，可以采取美容縫合減少疤痕的形成。兒童皮膚外科鄧醫(yī)生團(tuán)隊(duì)在治療這類(lèi)疾病時(shí)，通常對(duì)兒童毛母質(zhì)瘤（尤其是顏面部的）采取微創(chuàng)的剝離術(shù)，盡量將切口設(shè)計(jì)在隱蔽處。參考文章：《毛母質(zhì)瘤切除后會(huì)不會(huì)留疤》術(shù)后通常會(huì)采用瘢痕序貫治療和管理，通過(guò)外用抗疤痕藥物、減張膠帶或美容膠帶，早期點(diǎn)陣激光干預(yù)等措施，貫穿皮膚屏障修復(fù)和防曬，達(dá)到無(wú)疤或少疤，盡量淡化疤痕。參考文獻(xiàn)：[1]ZlotoO，F(xiàn)abianID，DaiVV，etal.Periocularpilomatrixoma:aret-rospectiveanalysisof16cases[J].OphthalmicPlastReconstrSurg，2015，31(1):19-22.[2]ParkSW，SuhKS，WangHY，etal.beta-Cateninexpressioninthetransitionalcellzoneofpilomatricoma[J].BrJDermatol，2001，145(4):624-629.[3]CiglianoB，BaltogiannisN，DeMarcoM，etal.Pilomatricomainchildhood:aretrospectivestudyfromthreeEuropeanpaediatriccentres[J].EurJPediatr，2005，164(11):673-677.[4]MaedaD，KuboT，MiwaH，etal.Multiplepilomatricomasinapa-tientwithturnersyndrome[J].JDermatol，2014，41(6):563-564.[5]KakaralaK，BriggerMT，F(xiàn)aquinWC，etal.Cysticpilomatrixoma:adiagnosticchallenge[J].ArchOtolaryngolHeadNeckSurg，2010，136(8):830-833.[6]BranniganK，TouilLL，F(xiàn)attahAY.Multiplepilomatrixomasinchil-dren:theneedforlong-termfollow-upandaestheticallysensitiveincisions[J].ClinExpDermatol，2017，42(4):400-402.[7]WalkerDM,DowthwaiteS,CroninD,Molden-HauerT,McMonagleB.Metastaticpilomatrixcarcinoma:Notsorareafterall?Acasereportandreviewoftheliterature.EarNoseThroatJ.2016Mar;95(3):117-20.PMID:26991221.守護(hù)皮膚健康，皮膚外科團(tuán)隊(duì)與您同行！業(yè)務(wù)簡(jiǎn)介：1.小兒皮膚外傷和疤痕修復(fù)，胎記（皮脂腺痣、疣狀痣、先天性色素痣、毛母質(zhì)瘤、太田痣、咖啡斑、嬰幼兒血管瘤等）；2.皮膚良惡性腫瘤治療（痣、脂溢性角化、日光性角化病、基底細(xì)胞癌、皮膚鱗癌、黑色素瘤、乳房外Paget‘s病、隆突性皮膚纖維肉瘤）和創(chuàng)面修復(fù)，燒燙傷疤痕、瘢痕疙瘩、外科術(shù)后疤痕、瘢痕癌的治療；3.特需服務(wù)：皮膚注射美容（肉毒素除皺、玻尿酸充填、腋臭）、光電美容（祛斑、光子嫩膚、點(diǎn)陣激光）、皮膚微整形（埋線(xiàn)提升、脂肪充填）、瘢痕修復(fù)等；4.臨床研究性治療：先天性巨痣、泛發(fā)性疣狀痣、汗孔角化癥、遺傳性大皰表皮松解癥的外科治療。鄧丹醫(yī)生團(tuán)隊(duì)門(mén)診時(shí)間上海兒童醫(yī)學(xué)中心（上海市浦東新區(qū)東方路1678號(hào)）周日下午皮膚外科/胎記特診-國(guó)際診療部2號(hào)樓14樓，預(yù)約電話(huà)：021-38626141，021-38626142周二上午皮膚外科-特需1號(hào)樓（老門(mén)診樓）2樓特需診區(qū)（扶梯處）周三上午疤痕專(zhuān)病-門(mén)診1號(hào)樓（老門(mén)診樓）2樓皮膚科專(zhuān)家特診：可于“上海兒童醫(yī)學(xué)中心國(guó)際診療部”公眾號(hào)預(yù)約特需門(mén)診、專(zhuān)病門(mén)診，可于“上海兒童醫(yī)學(xué)中心皮膚科”、“上海兒童醫(yī)學(xué)中心患者服務(wù)”公眾號(hào)上預(yù)約復(fù)診患者（或需要預(yù)約手術(shù)）可直接掛皮膚科普通號(hào)，找陳琢醫(yī)生或程穎醫(yī)生。皮膚科電話(huà)：021-38088100或021-38626161轉(zhuǎn)分機(jī)89100上海國(guó)際醫(yī)學(xué)中心（上海市浦東新區(qū)康新公路4358號(hào)）有醫(yī)美要求的親，周六可至上海國(guó)際醫(yī)學(xué)中心醫(yī)學(xué)美容科。（護(hù)士臺(tái)：021-60236592，預(yù)約熱線(xiàn)：021-60236000）