上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院

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公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 膈肌疾病
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膈肌麻痹，是怎么一回事？膈肌麻痹是臨床較為少見(jiàn)一類疾病，一般患者就診時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)不同程度的呼吸功能減退，由于發(fā)病較為隱匿，因此誤診漏診率偏高，今天，我們就系統(tǒng)講一下“膈肌麻痹”這類疾病。一、膈肌功能：膈肌是主要的吸氣呼吸肌，膈肌麻痹可引起呼吸困難，尤其以臥位呼吸困難為主，同時(shí)伴有限制性通氣功能改變以及低通氣。二、膈肌解剖：膈肌中央具有無(wú)收縮功能的中心腱，周圍是1：1的I型和II型骨骼肌纖維，形成穹窿頂狀，位于第5肋骨水平。膈肌分為3個(gè)部分：胸骨部（起于劍突后），肋部（起于下6對(duì)肋骨及肋軟骨內(nèi)側(cè)面）及腰部（起于L3）。膈肌神經(jīng)支配來(lái)自C3-5神經(jīng)根組成的膈神經(jīng)，膈肌在頸髓的神經(jīng)元與肩部感覺(jué)神經(jīng)具有同源性，因此當(dāng)膈肌受到刺激或膈肌相鄰器官發(fā)生疾病時(shí)可能會(huì)引起肩部疼痛。三、膈肌麻痹的病因：創(chuàng)傷：心臟手術(shù)為最常見(jiàn)的病因，其他包括頸髓相關(guān)的處理、頸部、胸部的穿透?jìng)邦i靜脈或鎖骨下深靜脈植入術(shù)和產(chǎn)傷等。臂叢神經(jīng)阻滯麻醉時(shí)，用藥量過(guò)大及時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，也會(huì)因藥物直接浸潤(rùn)至C3-5，出現(xiàn)同側(cè)膈肌及輔助呼吸肌麻痹。炎癥：胸膜炎、肺炎、心包炎，縱隔炎，縱隔結(jié)核等，膈神經(jīng)特殊感染如血管炎、單純帶狀皰疹感染等。壓迫膈神經(jīng)：頸椎病、主動(dòng)脈瘤、胸內(nèi)甲狀腺和支氣管肺癌，縱隔腫瘤，血管瘤，縱隔轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大等。神經(jīng)肌肉性疾?。禾悄虿　⒍喟l(fā)性硬化、多發(fā)性肌炎、格林巴利綜合征等。特發(fā)性膈肌麻痹：無(wú)明確病因。四、膈肌麻痹臨床表現(xiàn)：膈肌麻痹的臨床癥狀無(wú)顯著特殊性，癥狀輕重取決于起病快慢?；顒?dòng)后氣短，紫紺及腹部矛盾運(yùn)動(dòng)是雙側(cè)膈肌麻痹的最常見(jiàn)病表現(xiàn)。動(dòng)脈血氧分壓在坐位時(shí)可保持正常，臥位下顯著下降。單側(cè)膈肌麻痹患者無(wú)生命危險(xiǎn)。約50%患者無(wú)明顯臨床癥狀，25%患者表現(xiàn)為輕度勞累性呼吸困難和平臥時(shí)呼吸困難，并可以出現(xiàn)全身肌無(wú)力，胸痛，咳嗽等非特異癥狀。左側(cè)膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道癥狀。存在呼吸系統(tǒng)基礎(chǔ)疾病患者可能會(huì)出現(xiàn)呼吸困難及輕度、重度活動(dòng)受累。雙側(cè)膈肌麻痹是呼吸困難一個(gè)少見(jiàn)病因，臨床癥狀和輔助檢測(cè)無(wú)特異性，誤診率高。臨床可表現(xiàn)為重度勞累性呼吸困難以及平臥位呼吸困難。尤其是夜間快速動(dòng)眼期出現(xiàn)低氧血癥和高碳酸血癥，因?yàn)樗呖焖賱?dòng)眼期主要呼吸肌是膈肌。臥位下可見(jiàn)矛盾呼吸。五、輔助檢查：1.跨膈壓測(cè)定：反映膈肌收縮功能的定量指標(biāo)。當(dāng)膈肌麻痹無(wú)力時(shí)跨膈壓下降，甚至出現(xiàn)胃內(nèi)壓為零或?yàn)樨?fù)值。最大跨膈壓是診斷膈肌麻痹的金標(biāo)準(zhǔn)，但是有創(chuàng)性操作，限制臨床使用。2.膈神經(jīng)傳導(dǎo)時(shí)間及綜合動(dòng)作電位：電刺激電極在胸鎖乳突肌后緣環(huán)狀軟骨水平，記錄電極位于同側(cè)鎖骨中線第7肋間，記錄超強(qiáng)刺激下膈神經(jīng)傳導(dǎo)時(shí)間及綜合動(dòng)作電位。膈神經(jīng)麻痹患者膈神經(jīng)傳導(dǎo)時(shí)間演出甚至缺少，動(dòng)作電位下降。膈肌肌電圖和膈神經(jīng)傳導(dǎo)速率檢測(cè)不僅能夠早期診斷膈肌麻痹，還能鑒別病因如是神經(jīng)病變還是膈肌病變。3.X線監(jiān)測(cè)：因膈肌失去神經(jīng)支配而無(wú)力，出現(xiàn)矛盾運(yùn)動(dòng)。透視下，膈肌麻痹患者運(yùn)動(dòng)減弱，消失，或者矛盾。胸片觀察患者臥位時(shí)，于深吸氣末及深呼氣末分別曝光，比較膈肌高低。4.肺功能檢查：肺容積減少：由于膈肌抬高，使肺容積減少，肺總量，功能殘氣量，殘氣量及深吸氣量下降，表現(xiàn)為限制性呼吸障礙。與吸氣肌力量有關(guān)的指標(biāo)下降，例如肺活量，一秒鐘用力呼氣容積等，與呼氣肌力量有關(guān)的指標(biāo)無(wú)顯著變化。上述肺功能指標(biāo)臥位時(shí)更加明顯，較坐位檢查下降50%左右。5.超聲檢查：在M型超聲的可視下直接測(cè)量膈肌平靜呼吸和用力呼吸時(shí)的移動(dòng)幅度及膈肌移動(dòng)度。研究表明超聲檢測(cè)與跨膈壓相關(guān)性強(qiáng)，肺功能吸氣相膈肌幅度數(shù)值與用力肺活量呈正相關(guān)。因?yàn)楹?jiǎn)便易行，目前臨床常用。6.血?dú)夥治觯阂驗(yàn)橥獠蛔?，引起?dòng)脈血氧下降及二氧化碳升高，平臥位明顯，這一變化在雙側(cè)膈肌麻痹患者和嬰幼兒顯著。六、膈肌麻痹治療：膈肌麻痹療效取決于病因。膈神經(jīng)麻痹尤其是單側(cè)膈肌麻痹常無(wú)臨床癥狀，患者無(wú)需特殊治療。雙側(cè)膈肌麻痹出現(xiàn)呼吸困難，夜間平臥時(shí)常規(guī)采取無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。BIPAP呼吸機(jī)：尤其適用于夜間呼吸困難患者。呼吸體操：通過(guò)各種訓(xùn)練，增加吸氣負(fù)荷，縮口吸氣，加強(qiáng)其他輔助吸氣肌力量達(dá)到增加通氣目的。呼吸功能訓(xùn)練包括膈肌訓(xùn)練和呼吸控制訓(xùn)練：膈肌訓(xùn)練需要治療師進(jìn)行手法訓(xùn)練。呼吸控制訓(xùn)練：包括呼吸節(jié)律控制、呼吸與軀干運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性控制。外源性電刺激或磁刺激膈神經(jīng)引起膈肌興奮性收縮，且為無(wú)創(chuàng)治療。電刺激位點(diǎn)一般位于胸鎖乳突肌后緣，鎖骨上窩，環(huán)狀軟骨水平。磁刺激位于頸部C5-7棘突，頸部胸鎖乳突肌部位或腦部。體外膈神經(jīng)電刺激：參考臨床常用的方案為：2組輸出電極，小電極位于胸鎖乳突肌下1/3外緣處，大電極放置于同側(cè)鎖骨中線第二肋間胸大肌表面。電刺激強(qiáng)度從抵擋逐漸增強(qiáng)，囑患者注意力集中于呼吸變化。起搏頻率為每分鐘8-12次，電刺激頻率為40hz，每天治療2次，每次治療20min，連續(xù)治療6周。吸氣時(shí)調(diào)動(dòng)膈肌運(yùn)動(dòng)，指導(dǎo)患者有意識(shí)練習(xí)腹式呼吸同時(shí)聯(lián)合縮唇呼吸。膈神經(jīng)麻痹不能自行恢復(fù)的可行手術(shù)治療，手術(shù)方式有膈肌折疊術(shù)、膈肌起搏術(shù)、自體神經(jīng)移植術(shù)等。膈肌起搏術(shù)：適用于膈神經(jīng)保持完整的單側(cè)膈肌麻痹患者。對(duì)于脊柱損傷及四肢麻痹患者通過(guò)膈肌起搏器治療來(lái)取代呼吸機(jī)輔助呼吸已取得成功。自體神經(jīng)移植術(shù)：適用于單側(cè)和雙側(cè)膈肌麻痹患者。小結(jié)：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、查體、輔助檢查，膈肌麻痹不難診斷。膈肌麻痹預(yù)后與原發(fā)病緊密相關(guān)，在去除原發(fā)病基礎(chǔ)上，結(jié)合多種康復(fù)技術(shù)，可以有效改善膈肌功能。此外，居家呼吸康復(fù)也同樣重要。參考文獻(xiàn)：1.章志超,劉金明,李祖虹,etal.膈神經(jīng)電刺激聯(lián)合呼吸訓(xùn)練對(duì)腦卒中患者肺功能、軀干穩(wěn)定性及平衡功能的影響[J].中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志,2018,40(7):5.2.楊名珍,李放.膈肌功能研究進(jìn)展[J].中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志,2019,41(8):4.3.柳濤,蔡柏薔.膈肌麻痹診治新進(jìn)展[J].國(guó)際呼吸雜志,2012,32(6):4.4.李春樹(shù),于健.單側(cè)膈肌麻痹1例[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2008,30(6):2.5.余秉翔,樸哲龍,劉又寧.特發(fā)性單側(cè)膈肌麻痹1例[J].軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院學(xué)報(bào),2002,23(4):270-270.6.王祥,黃詩(shī)倩,夏祖和,等.超聲監(jiān)測(cè)膈肌功能在臨床中的應(yīng)用進(jìn)展[J].中華危重病急救醫(yī)學(xué),2021,33(5):3.聲明：圖片來(lái)自網(wǎng)絡(luò)及3dbody精細(xì)解剖