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天??！腹膜后脂肪肉瘤為啥能長這么大“劉老師，看您做了很多腹膜后脂肪肉瘤的手術，為啥腫瘤都這么大？”進修的張主任問我。之所以腹膜后脂肪肉瘤一經發(fā)現就這么大，是因為其發(fā)病隱匿。脂肪肉瘤約占所有軟組織肉瘤的20%，是成人最常見的軟組織肉瘤，主要生長于四肢及腹膜后間隙。但是，腹膜后間隙組織疏松，發(fā)生于腹膜后間隙的脂肪肉瘤大多癥狀不明顯，很難早期被發(fā)現。“腫瘤長這么大，都沒有發(fā)生遠處轉移，腹膜后脂肪肉瘤惡性程度都很低吧？”張主任接著問。脂肪肉瘤通常分為四種亞型：高分化、粘液性、去分化、多形性。其中。發(fā)生于腹膜后的多為高分化和去分化兩個亞型。高分化脂肪肉瘤大都有較完整的包膜，以局部膨脹生長為主，惡性程度低，不發(fā)生遠處轉移，但局部復發(fā)率高。去分化脂肪肉瘤是在低度惡性的高分化型脂肪肉瘤中出現高度惡性的非脂肪源性肉瘤，惡性程度高，局部侵襲性和復發(fā)轉移風險高。咱們最近做的大都是高分化的脂肪肉瘤，手術效果好，術后不容易復發(fā)。而之前給你提到的那個病人，就是去分化的脂肪肉瘤，即使做了手術效果也不好?！皠⒗蠋煟救饬龅闹委熓遣皇呛臀赴?、腸癌差不多？”老張又發(fā)問了。與胃腸癌相同的是，腹膜后脂肪肉瘤的首選治療手段也是手術切除。其手術原則是：初次手術徹底切除，復發(fā)后仍可反復手術。不同于胃腸癌的是，由于腹膜后脂肪肉瘤特殊的解剖學位置和生物學特性，放療化療效果均不明顯?！皠⒗蠋?，尤xx第一次手術后4年復發(fā)，第二次手術后1年就復發(fā)了，難道脂肪腫瘤的惡性程度跟手術次數也有關系？”老張又又發(fā)問了。臨床實踐中我們發(fā)現，對于多次復發(fā)的脂肪肉瘤患者，其首發(fā)病理亞型和復發(fā)病理亞型不盡相同，亞型轉換往往預示著更多的手術次數和不良預后。脂肪肉瘤的亞型轉化服從以下規(guī)律：當始發(fā)腫瘤為高分化脂肪肉瘤時，患者經過多次手術治療其復發(fā)的病理類型常為低分化脂肪肉瘤或者多形性脂肪肉瘤，從而惡性程度進一步升高?！爸x謝劉老師的詳細講解，看來脂肪肉瘤的確是個非常麻煩的病，那對于脂肪肉瘤的手術，需要注意哪些問題呢？”其實，對于腹膜后脂肪肉瘤，外科治療的總體目標是：開好第一刀、盡力延長首次手術后的復發(fā)時間，減少再次手術的次數。所以說，對于腹膜后脂肪肉瘤，最重要的是開好第一刀。很多腹膜后脂肪肉瘤初次確診時，惡性程度并不高，務必要切除干凈，才能盡可能減少術后復發(fā)?！叭绾尾拍鼙ＷC首次手術切除干凈呢，劉老師”，老張真是個孜孜好學的好同志。事實上，脂肪肉瘤的手術是很有難度的，前面咱也提到了，很多病人確診時腫瘤就特別大了，咋能保證切除干凈呢？一般來說，腹膜后脂肪肉瘤的手術有兩個原則：一、若侵犯周圍臟器，即使犧牲臟器功能也要達到R0切除。單側腎周脂肪囊是常見的腫瘤來源，因此對于腎周脂肪囊來源的腫瘤主張聯(lián)合腎臟一并切除，以獲得更長的無復發(fā)生存期。所以，你看咱們最近做了好多手術都把腎臟和結腸一并切除了，為的就是達到R0切除。二、就是腹膜后全脂肪切除的理念。以往切脂肪肉瘤就像“挖土豆”，“哪里有豆挖哪里”。感覺也切的很干凈，可還是很容易復發(fā)。所以現在主張的是腹膜后全脂肪切除，管你是瘤變的脂肪，還是正常的脂肪，統(tǒng)統(tǒng)切除。事實上，這樣做，確實減少了腹膜后脂肪肉瘤的復發(fā)。“劉老師，開好第一刀的確能減少術后復發(fā)，可即便如此，還會有不少病人復發(fā)，復發(fā)了還能手術嗎？對于術后復發(fā)的患者，如果還能R0切除，那R0切除肯定是首選。如果不能切除干凈，只是為了減輕患者的癥狀，那就要在減瘤的同時盡可能保留臟器功能?？偟膩碇v，腹膜后脂肪肉瘤有著和其他腫瘤不一樣的特性，初治的腹膜后脂肪腫瘤大都有完整的包膜，主要以局部壓迫性生長為主，很少發(fā)生遠處轉移。而隨診病人反復復發(fā)，多次手術，惡性程度也會隨之增加。因此，首次手術質量關乎患者總體生存期的長短。劉英俊醫(yī)生的科普號
腹膜后神經鞘瘤（男性）病例69歲男性在當地醫(yī)院消化科住院做CT發(fā)現腹膜后腫物，遂來我門診腹腔鏡下腎門腫物切除+腎囊腫去頂減壓術影像學鑒別診斷節(jié)細胞神經瘤：多圍繞周圍大血管生長，CT平掃密度較低，增強掃描也呈漸進性強化，但具有塑形性、“見縫就鉆“的生長特點，T2WI具有特征性表現﹣“漩渦征“。②副神經節(jié)瘤：腫瘤直徑更大，密度不均勻，囊變、壞死、出血更常見，可出現液平面，T2WI明顯高信號，血供豐富，具有特異性的“燈泡征“。動脈期中度明顯強化，門脈期及延遲期強化下降，瘤內及瘤周更易出現迂曲血管影［8]。③神經纖維瘤：密度均勻，增強掃描呈均勻性強化［9]。④巨淋巴結增生癥：密度均勻，血供豐富，動脈期明顯強化。⑤腹膜后肉瘤：密度不均勻，囊變、壞死、出血常見，增強掃描呈不均勻明顯強化。治療腹膜后神經鞘瘤也可呈惡性，治療首選手術切除，應強調完整切除，即切緣陰性。術中應盡量保證完整切除，切緣距腫瘤邊緣距離暫未知，通常需切除部分鄰近正常組織。部分學者認為部分切除或剜除腫瘤也可達到良好的治療效果［10]。CT與MRI可評估與周圍組織的關系及評估血管受累情況，有助于手術方式的選擇。09預后腹膜后神經鞘瘤可分為良性與惡性，良性者，預后佳，腫瘤完全切除后5年生存率可達到100%武漢同濟醫(yī)院泌尿外科科普號