上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院

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疾?。? 甲狀旁腺癌
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甲狀旁腺癌科普知識 查看全部

甲狀旁腺癌1880年Sandstr?m首次描述人類甲狀旁腺。1987年Lever首次描述鼠甲狀旁腺主細胞超微結構人類對甲狀旁腺的了解越來越深入。甲狀旁腺是人體的內(nèi)分泌腺大多依附甲狀腺因此稱為旁腺。甲狀旁腺大多為扁橢圓形小體直徑約3～6mm，呈棕黃色猶如米?；蛩茐罕獾狞S豆。旁腺外有薄層的結締組織膜包裹。84%的人群有4個甲狀旁腺，中國人群4個旁腺的數(shù)據(jù)為48%-62%，1%-7%的人群觀察到2-3個甲狀旁腺，3%-13%的人群有5-6個甲狀旁腺，極少數(shù)人群甚至高達12個甲狀旁腺。甲狀旁腺的主要功能是調(diào)劑鈣磷代謝，幫助神經(jīng)系統(tǒng)和心臟正常工作，并保持骨骼的強壯性和柔韌性。一、病因。甲狀旁腺癌好發(fā)于45-51歲，男女發(fā)病率無明顯差異，病因尚不明確，可以散發(fā)，可能與既往頭頸部放療史相關;也可作為遺傳綜合癥的一部分?？赡苁切律模皇橇夹韵倭鲛D(zhuǎn)變而來。其分子機制有：1）抑癌基因CDC73/HRPT2基因失活。2）CCND1編碼CyclinD1蛋白，CyclinD1蛋白過度表達。3）外顯子測序發(fā)現(xiàn)GCM2基因的激活突變，PRUNE2基因突變。二、臨床表現(xiàn)。甲狀旁腺癌患者多伴甲狀旁腺功能亢進癥，無功能病例占比低于10%，臨床表現(xiàn)與腫瘤分泌顯著增多的PTH相關，主要表現(xiàn)為與高鈣血癥相關的癥狀與體征，如乏力嗜睡頭昏等，甚至甲狀旁腺危象。80%患者腎臟受累，表現(xiàn)為腎結石腎功能不全等，90%患者骨受累，表現(xiàn)為纖維囊性骨炎骨質(zhì)疏松棕色瘤病理性骨折等腎和骨同時受累強烈提示甲狀旁腺癌。三、診斷。1）超聲。體積增大，回聲質(zhì)地不均，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，結節(jié)內(nèi)鈣化，局部浸潤。2）MIBI顯像。對良惡性沒有優(yōu)勢，定位準確。3）CT、MR了解局部病變范圍。四、病理。甲狀旁腺癌腫物不規(guī)則，質(zhì)地堅硬，切面灰白色，通常直徑大于3cm，多有厚的纖維性包膜，鏡下腫物浸潤性生長，典型的甲狀旁腺小葉結構消失，纖維間隔分割腫瘤成不規(guī)則結節(jié)狀，瘤細胞形態(tài)多樣，以主細胞為主，甚至水樣透明細胞，嗜酸性細胞較少，細胞核常有異型性，核仁顯著，核分裂象常見可出現(xiàn)凝固性壞死鈣化及囊性變，伴肉瘤分化者罕見。五、治療。手術切除。甲狀旁腺癌屬于惰性的低度惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為侵犯周圍組織結構和局部復發(fā)首次就診時區(qū)域淋巴結轉(zhuǎn)移率小于5%，遠處轉(zhuǎn)移率小于2%，年生存率為76-85%，10年生存率為76-85%;預后不良因素包括腫瘤體積大、老年男性患者等。
甲狀旁腺腫瘤的分類概述 -------2022年WHO新標準1.?甲狀旁腺腫瘤的新分類2.歷史病理術語“旁腺增生”已改為“多腺體甲狀旁腺疾病，或多發(fā)性多腺體甲狀旁腺腺瘤”原發(fā)甲旁亢絕大部分(80%-85%)是由單發(fā)旁腺瘤所致;?而多腺體旁腺疾病大概占10-15%。繼發(fā)甲旁亢（腎性甲旁亢）中基本全是多腺體旁腺疾病。3.?據(jù)分子表達，新增“旁纖維素缺乏性甲狀腺旁腫瘤（parafibromindeficientparathyroidneoplasm）”旁纖維蛋白(parafibromin)由CDC73基因編碼，核旁纖維蛋白免疫反應性完全缺乏被視為“旁纖維素缺乏性旁腺腫瘤”，表明潛在的雙等位體細胞或生殖系CDC73基因失活。旁纖維蛋白主要具有多種腫瘤抑制功能的核蛋白。鑒于副纖維蛋白（由CDC73編碼的蛋白質(zhì)）表達與甲狀旁腺癌中富集的CDC73突變之間的關聯(lián)，2022年WHO分類強調(diào)將副纖維蛋白免疫組織化學作為臨床有用的標記物。4.?如何定義“非典型甲狀旁腺腫瘤”非典型甲狀旁腺腫瘤是指表現(xiàn)出非典型細胞學和結構特征的甲狀旁腺腫瘤，但缺乏明確的毛細血管、血管或神經(jīng)周圍浸潤或侵犯鄰近結構或轉(zhuǎn)移灶。大多數(shù)非典型甲狀旁腺腫瘤的表現(xiàn)與甲狀旁腺腺瘤相似，切除后不會復發(fā)，但已報告復發(fā)性疾病，通常為異時轉(zhuǎn)移，尤其是在旁纖維蛋白缺乏的情況下。因此，建議僅對這種腫瘤進行臨床和生化隨訪。?5.?旁腺癌的病理學診斷標準甲狀旁腺癌的組織學診斷僅限于顯示以下情況之一的甲狀旁甲狀腺腫瘤：（i）血管侵犯（血管侵犯），（ii）淋巴侵犯，（iii）神經(jīng)周圍（或神經(jīng)內(nèi)）侵犯，（iv）鄰近解剖結構的局部惡性侵犯，或（v）組織學/細胞學記錄的轉(zhuǎn)移性疾病。楊治力醫(yī)生，博士，副主任醫(yī)師，擅長旁腺疾病的手術治療。門診時間：周一上午，甲狀旁腺專病專家門診，門診10樓B區(qū)13號診室。需要咨詢看病可直接到診室加號就診。