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疾病： 巨細胞動脈炎
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巨細胞動脈炎科普知識 查看全部

你說啥？血管也會發(fā)炎？前言在開始我們的科普之前，先給大伙介紹個病例：1866年，一名患者因身體不適住院，入院時他還自行爬兩層樓梯到診所就醫(yī)，但隨后他開始出現(xiàn)無力、雙手麻木，并逐漸加重，絕大部分肌肉都不能運動了，直至幾乎不能說話，出現(xiàn)持續(xù)的劇烈腹痛及肌肉疼痛。雖然醫(yī)生奮力搶救但最后患者去世了。后來發(fā)現(xiàn)，沿著患者的中等大小的動脈有肉眼可見的許多結(jié)節(jié)，伴隨有動脈壁明顯的炎癥及血管壁增厚。這名患者得的就是“結(jié)節(jié)性動脈炎”，一種相對罕見的中等動脈血管炎。“血管也會發(fā)炎”？很多人都知道關(guān)節(jié)會發(fā)炎、肌肉會發(fā)炎，其實，血管也會“發(fā)炎”。血管炎是一大類風濕病的總稱，這類疾病是由于免疫系統(tǒng)異常導致的血管破壞性炎癥反應(yīng)。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)并分類的血管炎就有20多種。我們根據(jù)主要受累血管的大小對血管炎進行分類?！按笱堋敝饕钢鲃用}及其主要分支；“中等大小的血管”通常指比主動脈主要分支血管小，通過血管造影可見的血管；“小血管”是指所有肉眼看不見的血管，包括毛細血管、毛細血管后微靜脈和微動脈。不同類型的血管炎在年齡、性別和種族上也存在著較大差異。總的來講，大動脈炎及巨細胞動脈炎均屬于大血管炎，由于主要累及大血管，因此容易出現(xiàn)跛行、血壓不對稱、摸不到脈搏等表現(xiàn)。當炎癥累及中等血管時，會出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)、潰瘍、網(wǎng)狀青色斑塊等，我們病例中介紹的結(jié)節(jié)性動脈炎就是一類中等大小血管炎。我們周邊經(jīng)常發(fā)生的皮膚青一塊紫一塊，就是小血管炎的典型特征，其中隨著一種叫做抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）的發(fā)現(xiàn)及檢測，小血管炎又進一步細分，顯微鏡下多血管炎和肉芽腫性多血管炎就屬于ANCA相關(guān)的血管炎。接下來，我就向大伙簡單介紹一下幾種比較常見的血管炎。巨細胞動脈炎最常見的系統(tǒng)性血管炎，主要見于老年人，以頸動脈分支病變?yōu)橹鳌３１憩F(xiàn)為疲勞、發(fā)熱等全身不適，頭痛和視力喪失、復視等嚴重的視覺癥狀，常常同時出現(xiàn)以雙上臂、雙大腿及軀干疼痛為特征的風濕性多肌痛的表現(xiàn)。并可通過動脈活檢加以區(qū)分。抽血檢查可發(fā)現(xiàn)貧血、C反應(yīng)蛋白及紅細胞沉降率等炎癥指標升高。治療上以糖皮質(zhì)激素治療為主，以防止失明。大動脈炎另一種典型的大血管炎，大動脈炎又稱“閉塞性血栓性主動脈病”，最常見于年輕女性。顧名思義，大動脈炎常因血管狹窄、閉塞或血管瘤等造成跛行、脈搏減弱消失、頸動脈血管雜音、頭暈、雙臂血壓不等。雖然傳統(tǒng)的血管造影能準確顯示血管狹窄、閉塞、血管瘤等晚期特征性表現(xiàn)，但MRA仍是疾病早期和隨訪的首選影像學評估手段。大動脈炎主要累及主動脈及其分支，可出現(xiàn)心絞痛等心血管病變，而藥物治療對已狹窄的血管病變效果較差，因此，治療多采用血管介入。結(jié)節(jié)性動脈炎是一種以極少或無免疫復合物沉積為特征的中等動脈血管炎，以40-60歲人群多見，表現(xiàn)為消瘦、肌肉疼痛、肌無力等全身癥狀及神經(jīng)、皮膚紫癜、腹痛等缺血性癥狀，最常見睪丸疼痛等特征表現(xiàn)，需依靠病理學檢查明確診斷。以糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療疾病。ANCA相關(guān)性血管炎抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎通常指一大類自身免疫性中小血管炎，常出現(xiàn)發(fā)熱、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀，抽血檢查發(fā)現(xiàn)ANCA和自身抗體有助于診斷疾病。其中，顯微鏡下多血管炎常侵犯腎臟和肺，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困難、咯血等，多伴有紫癜、皮膚潰瘍等癥狀，最常有ANCA及蛋白酶3抗體陽性。而肉芽腫性多血管炎是一種肉芽腫性疾病，又稱韋格納肉芽腫，上下呼吸道及腎臟容易受累，主要以鼻、喉、氣管等上呼吸道病變?yōu)橹鳎瑫霈F(xiàn)鼻竇炎、聲音嘶啞等表現(xiàn)，可檢測到核周型ANCA和髓過氧化物酶陽性。治療上多采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素緩解疾病?？偨Y(jié)血管炎的分類仍在不斷完善中，各類血管炎的鑒別診斷及治療給風濕免疫科醫(yī)生帶來了機遇與挑戰(zhàn)。因此，當患者出現(xiàn)長期的發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、無力等非特異性全身癥狀和缺血癥狀時，應(yīng)當警惕系統(tǒng)性血管炎可能，需盡早到風濕免疫科就診，積極配合風濕免疫?？漆t(yī)生以明確診治。參考文獻：凱利風濕病
巨細胞動脈炎與風濕性多肌痛有什么聯(lián)系？巨細胞動脈炎與風濕性多肌痛的各種癥狀在臨床經(jīng)常共同出現(xiàn)于同一病人中，且在同一年齡組發(fā)病。風濕性多肌痛多數(shù)在巨細胞動脈炎癥狀出現(xiàn)之前發(fā)現(xiàn)。兩者雖密切，但其間確切關(guān)系仍不十分清楚。有人認為風濕性多肌痛僅為巨細胞動脈炎的臨床表現(xiàn)之一，亦有人認為它們?yōu)榉謩e獨立的兩個疾病，常有同一病人身上合并出現(xiàn)。同意前者的認為，單純風濕性多肌痛不過是巨細胞動脈炎的前期表現(xiàn)，有些可進展至巨細胞動脈炎，有些則并不發(fā)展，理由是：①臨床觀察到40%巨細胞動脈炎出現(xiàn)風濕性多肌痛癥狀，并為其主要表現(xiàn)之一，25%初始僅為風濕性多肌痛，后為典型的巨細胞動脈炎；②對無巨細胞動脈炎癥狀的風濕性多肌痛動脈活檢，有的資料完全沒有發(fā)現(xiàn)巨細胞動脈炎，有的則80%有巨細胞動脈炎，說明風濕性多肌痛實際上是亞臨床的巨細胞動脈炎；③對風濕性多肌痛隨訪，發(fā)現(xiàn)其可進展為巨細胞動脈炎，因此，有人稱風濕性多肌痛為潛在性巨細胞動脈炎；認為它們是兩個不同疾病的理由是①近年風濕性多肌痛活檢絕大部分無巨細胞動脈炎證據(jù)，大多數(shù)風濕性多肌痛不會進展至巨細胞動脈炎，即為單純風濕性多肌痛；②風濕性多肌痛亦可在其它血管炎如結(jié)節(jié)性多動脈炎和類風濕關(guān)節(jié)炎中出現(xiàn)；③越來越多資料表明風濕性多肌痛獨特的病例特點為近端滑膜炎。所以風濕性多肌痛、巨細胞動脈炎為不同的疾病，可由同一病因引發(fā)，分別引起動脈炎和滑膜炎。 摘自：《風濕免疫病300個怎么辦？》唐福林主編，王天參編。