上海市兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾病： 小兒紫癜性腎炎
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小兒紫癜性腎炎科普知識 查看全部

過敏性紫癜什么是過敏性紫癜呢？過敏性紫癜是一種免疫球蛋白IgA介導(dǎo)的全身性小血管炎，好發(fā)于皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)和腎臟，是最常見的兒童系統(tǒng)性血管炎。?“過敏性紫癜”是過敏引起的嗎？“過敏性紫癜”不是過敏引起的，它是由IgA介導(dǎo)的抗原抗體免疫復(fù)合物沉積在全身小血管產(chǎn)生的炎癥，屬于Ⅲ型超敏反應(yīng)，而過敏性疾病是由IgE介導(dǎo)的Ⅰ型超敏反應(yīng)如牛奶、雞蛋、海鮮過敏。疾病發(fā)病的機(jī)制不同治療方法也不同?！斑^敏性紫癜”不是過敏性疾病，所以對沒有過敏體質(zhì)的患兒沒有必要使用抗過敏治療。?“過敏性紫癜”的學(xué)名叫“IgA血管炎”1837年由于德國病理學(xué)家Schonlein和他的學(xué)生Henoch對發(fā)現(xiàn)這一疾病的貢獻(xiàn)，學(xué)術(shù)界將這種疾病命名為Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒綜合癥）。當(dāng)時對該病的機(jī)理認(rèn)識不清，一些學(xué)者認(rèn)為該病可能是過敏反應(yīng)的結(jié)果。1915年法國學(xué)者Frank首次稱這個疾病為anaphylactoidpurpura（中文翻譯為“過敏性紫癜”）。以后學(xué)者們經(jīng)過一系列深入的臨床研究發(fā)現(xiàn)“過敏性紫癜”并非過敏所致！因為疾病致病機(jī)理決定著治療方法，2012年國際學(xué)術(shù)界為了準(zhǔn)確的反映該病的發(fā)病機(jī)制，將“過敏性紫癜”更名為“IgA血管炎”。2022年WHO發(fā)布最新版國際疾病分類也使用IgA血管炎代替了Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒綜合癥）和anaphylactoidpurpura（過敏性紫癜）?！斑^敏性紫癜”改名為“IgA血管炎”，可以避免誤導(dǎo)醫(yī)生、患者及家長對該疾病產(chǎn)生錯誤的認(rèn)識。但是由于目前疾病編碼系統(tǒng)還沒有更新，這種疾病臨床診斷仍然為“過敏性紫癜”。?兒童過敏性紫癜發(fā)病情況如何？在全球范圍內(nèi)，過敏性紫癜發(fā)病率為每年每10萬兒童10-20例。發(fā)病年齡90%是2至10歲的兒童，發(fā)病的高峰年齡段在4至7歲。男孩發(fā)病率略高于女孩。過敏性紫癜全年均有發(fā)生，但夏季最少。?兒童過敏性紫癜的原因有哪些？兒童過敏性紫癜與遺傳、感染、藥物和疫苗接種有關(guān)，是多種基因和環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。1.?過敏性紫癜具有遺傳傾向。某些編碼血管和腎臟內(nèi)炎癥通路的基因突變影響血管的炎癥反應(yīng)，是導(dǎo)致過敏性紫癜的易感因素。2.?呼吸道感染是兒童IgA血管炎誘發(fā)的主要因素。50%至75%的HSP患者有細(xì)菌、病毒或支原體導(dǎo)致的上呼吸道感染病史。3.?一些藥物如克拉霉素、紅霉素、氨芐青霉素等可以誘發(fā)兒童過敏性紫癜的發(fā)生。4.?還有一些少見的原因如蚊蟲叮咬或疫苗接種也可以增加過敏性紫癜的患病風(fēng)險。5.?雖然過敏性紫癜并非過敏所致，但有過敏體質(zhì)的孩子患過敏性紫癜時更容易感染引起過敏性紫癜的復(fù)發(fā)。?兒童過敏性紫癜發(fā)病前有什么表現(xiàn)？過敏性紫癜發(fā)病前1-3周多有厭食、頭痛、咳嗽和發(fā)熱等上呼吸道感染癥狀。?兒童過敏性紫癜最主要的表現(xiàn)是什么？典型的過敏性紫癜的特征是四聯(lián)征，包括：1)?皮膚受累（包括無血小板減少的雙下肢對稱分布的可融合皮膚瘀點(diǎn)或紫癜）；2)?關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎（關(guān)節(jié)周圍疼痛、軟組織腫脹和運(yùn)動受限）；3)?胃腸道受累（腹痛、惡心和嘔吐、嘔血和黑便）；4)?腎臟損害（血尿、尿蛋白、腎功能損傷）。?兒童過敏性紫癜患者還會有哪些不常見臟器損傷？1.?10%至20%的過敏性紫癜男孩患有睪丸炎、陰囊受累，出現(xiàn)腫痛。2.?少數(shù)過敏性紫癜患者可能會發(fā)生腦血管炎，表現(xiàn)為頭痛、頭暈和行為改變（例如易怒、多動、冷漠、情緒低落）。還有極少數(shù)患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作、視覺異常、語言障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。3.?偶有急性膽囊炎或急性胰腺炎發(fā)生。4.?偶有肺部并發(fā)癥（包括彌漫性肺泡出血、間質(zhì)性肺炎、間質(zhì)纖維化和胸腔積液）5.?偶有眼科并發(fā)癥（包括鞏膜外血管充血、葡萄膜炎和角膜炎）。6.?肌炎很罕見，但已有報道。?過敏性紫癜會有哪些危害？(1)?皮疹和紫癜是一過性的。通過臥床休息、減少活動和感染的控制，皮疹和紫癜會逐漸消失，不留色素或疤痕。(2)?關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎通常也是一過性的。隨著感染的控制和激素治療，腫痛會很快消失，不會導(dǎo)致永久性殘疾。(3)?嚴(yán)重胃腸道受累會導(dǎo)致腸梗阻、腸套疊、腸穿孔、蛋白質(zhì)丟失性腸病、出血性腹水、急性膽囊炎和急性胰腺炎，應(yīng)該引起重視，及時就診治療。(4)?IgA血管炎導(dǎo)致的腎臟損害的患者蛋白尿超過3個月容易轉(zhuǎn)為慢性腎炎，應(yīng)該盡早控制蛋白尿。(5)?其它少見的臟器損傷也需要及時就診評估、治療，以免造成不可逆損傷。?出現(xiàn)過敏性紫癜怎么辦？1.?應(yīng)該及時到醫(yī)院就診，評估病情的輕重和受累臟器的范圍。2.?出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、嚴(yán)重的腹痛、消化道出血、血尿、蛋白尿或腎功能衰竭等嚴(yán)重的過敏性紫癜的患者應(yīng)考慮住院治療。?如何預(yù)防過敏性紫癜？1.?預(yù)防感染：是預(yù)防紫癜復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。紫癜患者平時盡量避免到人多的公共場所，應(yīng)注意戴口罩；餐后刷牙、漱口，注意口腔衛(wèi)生，預(yù)防呼吸道感染。再者應(yīng)多飲水、勤洗澡、勤換內(nèi)褲、注意個人衛(wèi)生，預(yù)防泌尿系感染。最后應(yīng)注意飲食衛(wèi)生，預(yù)防消化道感染。一旦出現(xiàn)感染應(yīng)及時就診，控制感染。2.?生活護(hù)理：過敏性紫癜患兒有不同程度免疫功能下降，易產(chǎn)生繼發(fā)感染。因此應(yīng)注意保持室內(nèi)空氣新鮮，定期用84消毒液擦拭室內(nèi)的物品；急性期應(yīng)臥床休息，避免過勞；秋冬季注意保暖，預(yù)防感冒；防止病情復(fù)發(fā)、加重。3.?心理護(hù)理：由于兒童過敏性紫癜易復(fù)發(fā)，所以患兒和家長易產(chǎn)生恐懼、悲觀及焦慮心理。應(yīng)充分認(rèn)識本病是可防可治的。及時治療，預(yù)后良好。應(yīng)保持愉快心情，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。4.?適當(dāng)鍛煉：有皮膚紫癜的急性期應(yīng)該注意臥床休息。穩(wěn)定期應(yīng)該適當(dāng)進(jìn)行運(yùn)動鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體的抗病能力。5.?合理的膳食：紫癜患兒在急性發(fā)作期，特別是伴有消化道出血時，應(yīng)注意從禁食逐步過渡到無渣流質(zhì)飲食，隨著疾病的恢復(fù)逐步從軟食過渡到正常飲食。有過敏體質(zhì)的孩子需要檢測過敏源，盡量避免魚、蝦、蟹、牛奶、雞蛋等可能誘發(fā)過敏的食物；非過敏體質(zhì)的患兒穩(wěn)定期一般不需特殊限制飲食，應(yīng)注意多吃蔬菜、水果等富含維生素的食物；?忌生冷、吃易消化、營養(yǎng)均衡的食物，注意膳食平衡，補(bǔ)充維生素D；控制體重、避免肥胖。伴水腫和高血壓的患兒要限制水、鈉的攝入量。伴有腎功能異常的患兒應(yīng)注意限制蛋白飲食的攝入。6.?過敏性紫癜容易累及腎臟，患者在確診后的一年內(nèi)要根據(jù)病情的輕重定期隨訪檢查尿液分析，注意繼發(fā)性腎炎的發(fā)生。如果有血尿、蛋白尿出現(xiàn)，應(yīng)該及時治療、定期隨訪，避免轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I炎，導(dǎo)致腎功能損害。?
住院患者原創(chuàng)病例(小兒過敏性紫癜)分享患者男，7歲，因雙下肢瘀斑瘀點(diǎn)，腹部疼痛10天，來我處就診，在這里像家長們交代下患兒的病史，患兒于10天前無明顯誘因出現(xiàn)雙腿對稱性瘀斑瘀點(diǎn)。腹痛，家長便帶患兒到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院先后給予患兒“地塞米松、維生素C、西咪替丁、小牛脾、阿糖腺苷。阿奇霉素等”（具體用量不詳）靜點(diǎn)3天后患兒癥狀無明顯好轉(zhuǎn)故來我處就診，當(dāng)時患兒雙下肢瘀斑瘀點(diǎn)（上圖）呼吸平穩(wěn)，咽紅，舌紅，苔薄黃，脈浮數(shù)。經(jīng)過辯證屬中醫(yī)兒科紫癜（風(fēng)熱傷絡(luò)證）此證起病較急，全身皮膚紫癜散發(fā)，尤以下肢及臀部居多，呈對稱分布，色澤鮮紅，大小不一，或伴癢感，可有發(fā)熱、腹痛、關(guān)節(jié)腫痛、尿血等以疏風(fēng)散邪，清熱涼血。給予中藥治療（地黃、赤芍、牡丹皮、白芍、醋延胡索、紫草、茜草、側(cè)柏炭、防風(fēng)、白茅根、炒蒺藜、白術(shù)等）患兒癥狀逐漸減輕出院。今日患兒又來找我一問才知三天前患兒感冒嗓子疼又加上跑跳玩了一天后犯病，不過比上次輕。 如此可見紫癜要懂得怎么預(yù)防以防反復(fù)發(fā)作。 在這里告訴告訴家長幾點(diǎn)預(yù)防方法： 1、適當(dāng)運(yùn)動，注意休息，脫敏飲食，增強(qiáng)體質(zhì)！ 2、過敏性紫癜要盡可能找出引發(fā)的各種原因。積極防治上呼吸道感染，控制扁桃體炎，鼻竇炎，不吃引起過敏的飲食及藥物。 3、通過中醫(yī)辯證后給予中藥治療及預(yù)防復(fù)發(fā)效果較好