兒科

營養(yǎng)性維生素D缺乏佝僂?。╮ickets of vitamin D deficiency ）是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。典型的表現(xiàn)是生長著的長骨干骺端和組織礦化不全，維生素D不足使成熟骨礦化不全，則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥?！静∫颉?．圍生期維生素D不足 母親妊娠期，特別是妊娠后期維生素D營養(yǎng)不足，如母親嚴(yán)重營養(yǎng)不良、肝腎疾病、慢性腹瀉，以及早產(chǎn)、雙胎均可使嬰兒的體內(nèi)貯存不足。 2 ．日照不足 因紫外線不能通過玻璃窗，嬰幼兒被長期過多的留在室內(nèi)活動(dòng)，使內(nèi)源性維生素D生成不足。大城市高大建筑可阻擋日光照射，大氣污染如煙霧、塵?？晌詹糠肿贤饩€。氣候的影響，如冬季日照短，紫外線較弱，亦可影響部分內(nèi)源性維生素D的生成。3 ．生長速度快，需要增加 如早產(chǎn)及雙胎嬰兒生后生長發(fā)育快，需要維生素D多，且體內(nèi)貯存的維生素D不足。嬰兒早期生長速度較快，也易發(fā)生佝僂病。重度營養(yǎng)不良嬰兒生長遲緩，發(fā)生佝僂病者不多。4 ．食物中補(bǔ)充維生素D不足 因天然食物中含維生素D少，即使純母乳喂養(yǎng)，嬰兒若戶外活動(dòng)少亦易患佝僂病。5 ．疾病影響 胃腸道或肝膽疾病影響維生素D吸收，如嬰兒肝炎綜合征、慢性腹瀉等，肝、腎嚴(yán)重?fù)p害可致維生素D羥化障礙，1,25-(OH)D3生成不足而引起佝僂病。長期服用抗驚厥藥物可使體內(nèi)維生素D不足，如苯妥英鈉、苯巴比妥，可刺激肝細(xì)胞微粒體的氧化酶系統(tǒng)活性增加，使維生素D和25-(OH)D3加速分解為無活性的代謝產(chǎn)物。糖皮質(zhì)激素有對(duì)抗維生素D對(duì)鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)作用。【臨床表現(xiàn)】多見于嬰幼兒，特別是小嬰兒。主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。因此年齡不同，臨床表現(xiàn)不同。佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏數(shù)月后出現(xiàn)，圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病出現(xiàn)較早。兒童期發(fā)生佝僂病的較少。重癥佝僂病患兒還可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能。本病在臨床上可分期如下：1 ．初期（早期） 多見6 個(gè)月以內(nèi)，特別是3 個(gè)月以內(nèi)小嬰兒。多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。但這些并非佝僂病的特異癥狀，僅作為臨床早期診斷的參考依據(jù)。此期常無骨骼病變，骨骼X線可正常，或鈣化帶稍模糊；血清25-(OH)D3下降，PTH 升高，血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶正常或稍高。2 ．活動(dòng)期（激期） 早期維生素D缺乏的嬰兒未經(jīng)治療，繼續(xù)加重，出現(xiàn)PTH 功能亢進(jìn)和鈣、磷代謝失常的典型骨骼改變。 6 月齡以內(nèi)嬰兒的佝僂病以顱骨改變?yōu)橹?，前囟邊較軟，顱骨薄，檢查者用雙手固定嬰兒頭部，指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨的后部，可有壓乒乓球樣的感覺。6 月齡以后，盡管病情仍在進(jìn)展，但顱骨軟化消失。正常嬰兒的骨縫周圍亦可有乒乓球樣感覺。額骨和頂骨中心部分常常逐漸增厚，至7 ～8個(gè)月時(shí)，變成“ 方盒樣”頭型即方頭（從上向下看），頭圍也較正常增大。骨骺端因骨樣組織堆積而膨大，沿肋骨方向于肋骨與肋軟骨交界處可捫及圓形隆起，從上至下如串珠樣突起，以第7～10肋骨最明顯，稱佝僂病串珠（rachitic rosary ）；手腕、足踝部亦可形成鈍圓形環(huán)狀隆起，稱手、足鐲。1歲左右的小兒可見到胸骨和鄰近的軟骨向前突起，形成“雞胸樣”畸形；嚴(yán)重佝僂病小兒胸廓的下緣形成一水平凹陷，即肋膈溝或郝氏溝（Harrison’s groove）。由于骨質(zhì)軟化與肌肉關(guān)節(jié)松弛，小兒開始站立與行走后雙下肢負(fù)重，可出現(xiàn)股骨、脛骨、腓骨彎曲，形成嚴(yán)重膝內(nèi)翻（“O” 形）或膝外翻（“X” 形），有時(shí)有“K” 形樣下肢畸形。 患兒會(huì)坐與站立后，因韌帶松弛可致脊柱畸形。嚴(yán)重低血磷使肌肉糖代謝障礙，使全身肌肉松弛，肌張力降低和肌力減弱。此期血生化除血清鈣稍低外，其余指標(biāo)改變更加顯著。X線顯示長骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤增寬（>2mm ）；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無臨床癥狀。3 ．恢復(fù)期 以上任何期經(jīng)治療或日光照射后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。血鈣、 磷逐漸恢復(fù)正常，堿性磷酸酶約需1～2月降至正常水平。治療2～3 周后骨骼X線改變有所改善，出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化線，以后鈣化帶致密增厚，骨骺軟骨盤<2mm ，逐漸恢復(fù)正常。4 ．后遺癥期 多見于2 歲以后的兒童。因嬰幼兒期嚴(yán)重佝僂病，殘留不同程度的骨骼畸形。無任何臨床癥狀，血生化正常，X線檢查骨骼干骺端病變消失。【鑒別診斷】1 ．與佝僂病的體征的鑒別（1 ）粘多糖?。赫扯嗵谴x異常時(shí)，常多器官受累，可出現(xiàn)多發(fā)性骨發(fā)育不全，如頭大、頭型異常、脊柱畸形、胸廓扁平等體征。此病除臨床表現(xiàn)外，主要依據(jù)骨骼的X線變化及尿中粘多糖的測定作出診斷。（2 ）軟骨營養(yǎng)不良：是一遺傳性軟骨發(fā)育障礙，出生時(shí)即可見四肢短、頭大、前額突出、腰椎前突、臀部后凸。根據(jù)特殊的體態(tài)（短肢型矮?。┘肮趋繶線作出診斷。（3 ）腦積水：生后數(shù)月起病者，頭圍與前囟進(jìn)行性增大。因顱內(nèi)壓增高，可見前囟飽滿緊張，骨縫分離，顱骨叩診有破壺聲，嚴(yán)重時(shí)兩眼向下呈落日狀。頭顱B超、CT檢查可做出診斷。2 ．與佝僂病體征相同而病因不同的鑒別（1）低血磷抗生素D佝僂病：本病多為性連鎖遺傳，亦可為常染色體顯性或隱性遺傳，也有散發(fā)病例。為腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷所致。佝僂病的癥狀多發(fā)生于1歲以后，因而2 ～3 歲后仍有活動(dòng)性佝僂病表現(xiàn)；血鈣多正常，血磷明顯降低，尿磷增加。對(duì)用一般治療劑量維生素D治療佝僂病無效時(shí)應(yīng)與本病鑒別。（2 ）遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒：為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨質(zhì)脫鈣，出現(xiàn)佝僂病體征?；純汗趋阑物@著，身材矮小，有代謝性酸中毒，多尿，堿性尿，除低血鈣、低血磷之外，血鉀亦低，血氨增高，并常有低血鉀癥狀。（3 ）維生素D依賴性佝僂?。簽槌Ｈ旧w隱性遺傳，可分二型：Ⅰ型為腎臟1- 羥化酶缺陷，使25-(OH)D3轉(zhuǎn)變?yōu)?,25-(OH)D3 發(fā)生障礙，血中25-(OH)D3濃度正常；Ⅱ型為靶器官1,25-(OH)D3受體缺陷，血中1,25-(OH)D3濃度增高。兩型臨床均有嚴(yán)重的佝僂病體征，低鈣血癥、低磷血癥，堿性磷酸酶明顯升高及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，Ⅰ型患兒可有高氨基酸尿癥；Ⅱ型患兒的一個(gè)重要特征為脫發(fā)。（4 ）腎性佝僂?。河捎谙忍旎蚝筇煸蛩碌穆阅I功能障礙，導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂，血鈣低，血磷高，甲狀旁腺繼發(fā)性功能亢進(jìn)，骨質(zhì)普遍脫鈣，骨骼呈佝僂病改變。多于幼兒后期癥狀逐漸明顯，形成侏儒狀態(tài)。（5）肝性佝僂?。焊喂δ懿涣伎赡苁?5-(OH)D3生成障礙。若伴有膽道阻塞，不僅影響維生素D吸收，而且由于鈣皂形成，進(jìn)一步抑制鈣的吸收。急性肝炎、先天性肝外膽管缺乏或其它肝臟疾病時(shí)，循環(huán)中25-(OH)D3 可明顯降低，出現(xiàn)低血鈣性、抽搐和佝僂病的體征。

麻疹（measles）是由麻疹病毒引起的已知最具傳染性的呼吸道疾病之一，如果接觸了麻疹病毒，幾乎所有未接受免疫的兒童都將感染麻疹。病后大多可獲得終身免疫。臨床上以發(fā)熱、上呼吸道炎、結(jié)膜炎、口腔麻疹黏膜斑（又稱柯氏斑koplik’s spots ）、全身斑丘疹及疹退后遺留色素沉著伴糠麩樣脫屑為特征。 麻疹患者出疹前后的5天均有傳染性，有并發(fā)癥的患者傳染性可延長至出疹后10天。以冬春季發(fā)病為多。 由于免疫反應(yīng)受到抑制，常并發(fā)喉炎、支氣管肺炎或?qū)е陆Y(jié)核病復(fù)燃，特別是營養(yǎng)不良或免疫功能缺陷的兒童，可發(fā)生重型麻疹或因嚴(yán)重肺炎、腹瀉、腦炎等并發(fā)癥而導(dǎo)致死亡。 典型表現(xiàn) （1）潛伏期：大多為6 ～18天(平均10天左右)。潛伏期末可有低熱、全身不適。 （2）前驅(qū)期：也稱出疹前期，常持續(xù)3～4 天。主要表現(xiàn)為：①發(fā)熱：多為中度以上，熱型不一。②在發(fā)熱同時(shí)出現(xiàn)咳嗽、噴嚏、咽部充血等上呼吸道感染癥狀，特別是流涕、結(jié)膜充血、眼瞼水腫、畏光、流淚等明顯的眼、鼻卡他癥狀是本病特點(diǎn)。③麻疹黏膜斑（Koplik 斑）：是麻疹早期具有特征性的體征，一般在出疹前1 ～2 天出現(xiàn)。開始時(shí)見于下磨牙相對(duì)的頰黏膜上，為直徑約0.5～1.0 mm的灰白色小點(diǎn)，周圍有紅暈，常在1 ～2 天內(nèi)迅速增多，可累及整個(gè)頰黏膜并蔓延至唇部黏膜，于出疹后逐漸消失，可留有暗紅色小點(diǎn)。④部分病例可有一些非特異癥狀，如全身不適、食欲減退、精神不振等。嬰兒可有嘔吐、腹瀉等消化系統(tǒng)癥狀。偶見皮膚蕁麻疹、隱約斑疹或猩紅熱樣皮疹，在出現(xiàn)典型皮疹時(shí)消失。 （3）出疹期：多在發(fā)熱3 ～4天后出皮疹，此時(shí)全身中毒癥狀加重，體溫可突然高達(dá)40～40.5℃，咳嗽加劇，伴嗜睡或煩躁不安，重者有譫妄、抽搐。皮疹先出現(xiàn)于耳后、發(fā)際，漸及額、面、頸部，自上而下蔓延至軀干、四肢，最后達(dá)手掌與足底。皮疹初為紅色斑丘疹，呈充血性，疹間可見正常皮膚，不伴癢感。以后部分融合成片，色加深呈暗紅。此期肺部可聞干、濕性啰音，X線檢查可見肺紋理增多或輕重不等彌漫性肺部浸潤。 （4）恢復(fù)期：若無并發(fā)癥發(fā)生，出疹3～4 天后發(fā)熱開始減退，食欲、精神等全身癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，皮疹按出疹的先后順序開始消退，疹退后皮膚有棕色色素沉著伴糠麩樣脫屑，一般7～10天痊愈。 非典型麻疹 （1）輕型麻疹：多見于有部分免疫者，如潛伏期內(nèi)接受過丙種球蛋白或8個(gè)月以下有母親被動(dòng)抗體的嬰兒。主要臨床特點(diǎn)為一過性低熱，輕度眼、鼻卡他癥狀，全身情況良好，可無麻疹黏膜斑，皮疹稀疏、色淡，消失快，疹退后無色素沉著或脫屑，無并發(fā)癥。常需要靠流行病學(xué)資料和麻疹病毒血清學(xué)檢查確診。 （2）重型麻疹：主要見于營養(yǎng)不良，免疫力低下繼發(fā)嚴(yán)重感染者。體溫持續(xù)40℃以上，中毒癥狀重，伴驚厥，昏迷。皮疹密集融合，呈紫藍(lán)色出血性皮疹者常伴有黏膜和消化道出血，或咯血、血尿、血小板減少等，稱為黑麻疹，可能是彌散性血管內(nèi)凝血的一種形式。部分患者疹出不透、色暗淡，或皮疹驟退、四肢冰冷、血壓下降出現(xiàn)循環(huán)衰竭表現(xiàn)。此型患兒常有肺炎、心力衰竭等并發(fā)癥，死亡率高。 （3）異型麻疹：主要見于接種過麻疹滅活疫苗而再次感染麻疹野病毒株者。典型癥狀是持續(xù)高熱、乏力、肌痛、頭痛或伴四肢浮腫，皮疹不典型，呈多樣性，出疹順序可從四肢遠(yuǎn)端開始延及軀干、面部。易發(fā)生肺炎。本型少見，臨床診斷較困難，麻疹病毒血清這檢查有助診斷。 【并發(fā)癥】 1．肺炎 是麻疹最常見的并發(fā)癥，占麻疹患兒死因的90％以上。多見于5歲以下小兒。由麻疹病毒本身引起的間質(zhì)性肺炎多不嚴(yán)重，常在出疹及體溫下降后消退。繼發(fā)性肺炎病原體多為細(xì)菌性，常見金黃色葡萄球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌等故易并發(fā)膿胸和膿氣胸。部分為病毒性，多見腺病毒。也可為多種病原體混合感染。主要見于重度營養(yǎng)不良或免疫功能低下的小兒，臨床癥狀較重、體征明顯，預(yù)后較差。 2．喉炎 由于麻疹病毒本身可導(dǎo)致整個(gè)呼吸道炎癥，故麻疹患兒常有輕度喉炎表現(xiàn)。如并發(fā)細(xì)菌感染時(shí)喉部組織明顯水腫，分泌物增多，臨床出現(xiàn)聲音嘶啞、犬吠樣咳嗽、吸氣性呼吸困難及三凹征，嚴(yán)重者因喉梗阻而窒息死亡。 3．心肌炎 常見于營養(yǎng)不良和并發(fā)肺炎的小兒。輕者僅有心音低鈍、心率增快和一過性心電圖改變，重者可出現(xiàn)心力衰竭、心源性休克。 4．神經(jīng)系統(tǒng) （1）麻疹腦炎：發(fā)病率約為1‰～2 ‰，患兒常在出疹后的2～6 天再次發(fā)熱，臨床表現(xiàn)和腦脊液改變與病毒性腦炎相似。腦炎的輕重與麻疹輕重?zé)o關(guān)。病死率約為15％，存活者中智能障礙、癱瘓、癲癇等后遺癥的發(fā)生率可達(dá)20% 以上。 （2）亞急性硬化性全腦炎：是少見的麻疹遠(yuǎn)期并發(fā)癥，發(fā)病率約為1/100萬～4/100萬。病理變化主要為腦組織慢性退行性病變。大多在患麻疹2～17年后發(fā)病，開始時(shí)癥狀隱匿，可僅為行為和情緒的改變，以后出現(xiàn)進(jìn)行性智能減退，病情逐漸惡化，出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、視、聽障礙、肌陣攣等表現(xiàn)。晚期因昏迷、強(qiáng)直性癱瘓而死亡。患者血清或腦脊液中麻疹病毒IgG 抗體持續(xù)強(qiáng)陽性。 5．結(jié)核病惡化 麻疹患兒因免疫反應(yīng)受到暫時(shí)抑制，可使體內(nèi)原有潛伏的結(jié)核病灶重趨活動(dòng)惡化，甚至播散而致粟粒性肺結(jié)核或結(jié)核性腦膜炎。 6．營養(yǎng)不良與維生素A缺乏癥 由于麻疹病程中持續(xù)高熱、食欲不掁或護(hù)理不當(dāng)，可致營養(yǎng)不良和維生素缺乏，常見維生素A缺乏，可引起干眼癥，重者出現(xiàn)視力障礙，甚至角膜穿孔、失明。 【預(yù)防】 提高人群免疫力，減少麻疹易感人群是消除麻疹的關(guān)鍵。其他國家的經(jīng)驗(yàn)表表，要實(shí)現(xiàn)消滅麻疹的目標(biāo)，人群麻疹免疫力要達(dá)到并保持在95% 的水平。 1．主動(dòng)免疫 采用麻疹減毒活疫苗預(yù)防接種。我國兒童計(jì)劃免疫程序規(guī)定出生8 個(gè)月為麻疹疫苗的初種年齡，7歲兒童要完成第2次接種。此外，根據(jù)麻疹流行病學(xué)情況，在一定范圍、短時(shí)間內(nèi)對(duì)高發(fā)人群開展強(qiáng)化免疫接種。 2．被動(dòng)免疫 接觸麻疹后5天內(nèi)立即給予免疫血清球蛋白0.25 ml/kg可預(yù)防發(fā)病。如果是使用量不足或接觸麻疹5天以后使用，僅可減輕癥狀。被動(dòng)免疫只能維持3 ～8周，以后應(yīng)采取主動(dòng)免疫。 3．控制傳染源 對(duì)麻疹患者要做到早發(fā)現(xiàn)、早報(bào)告、早隔離、早治療。一般隔離至出疹后5 天，合并肺炎者延長至出疹后10天。對(duì)接觸麻疹的易感兒應(yīng)隔離檢疫3周，并給予被動(dòng)免疫。 4．切斷傳播途徑 流行期間易感兒童避免到人群密集的場所去?；颊咄Ａ暨^的房間應(yīng)通風(fēng)并用紫外線照射消毒，患者衣物應(yīng)在陽光下暴曬。無并發(fā)癥的輕癥患兒可在家中隔離，以減少傳播和繼發(fā)醫(yī)院內(nèi)感染。 5．加強(qiáng)麻疹的監(jiān)測管理 麻疹監(jiān)測的目的是了解麻疹的流行病學(xué)特征、評(píng)價(jià)免疫等預(yù)防控制措施的效果、為制定有效的麻疹控制策略提供依據(jù)。對(duì)麻疹疑似病例要注意進(jìn)行流行病學(xué)調(diào)查和必要的實(shí)驗(yàn)室檢查，及時(shí)報(bào)告并采取針對(duì)性措施進(jìn)行隔離觀察，預(yù)防和控制疫情的發(fā)生和蔓延。

近幾年我市流行手足口病，可全年發(fā)病，多在3-9月份流行。前期表現(xiàn)與一般呼吸道感染相同，后出現(xiàn)手足心、口腔皮疹，大多數(shù)病例經(jīng)治療痊愈。少數(shù)患兒表現(xiàn)為高熱不退，驚顫，反應(yīng)差，甚至抽搐，進(jìn)展快，多為危重病例。危重病例部分發(fā)生心力衰竭、肺出血、腦炎等，存活者多遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。5歲以內(nèi)為高危人群，尤其2歲以內(nèi)危重病例比例高。