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疾?。? 新生兒疾病
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巨型臍膨出：從保守治療到延期手術(shù)的希望之旅臍膨出是一種少見的腹壁缺損先天性畸形，孕期發(fā)生率為1/4000~3000，35%伴有肝臟膨出，缺損直徑大于5cm或肝臟疝入囊膜大于50%為巨大臍膨出，75%可合并其他畸形，主要為染色體畸形異常、心臟等。臍膨出不合并染色體異常、嚴重心肺畸形以及其他重大畸形的情況下醫(yī)學(xué)意義上是可以繼續(xù)妊娠，總體生存率大于97%。但目前巨型臍膨出依然是威脅新生兒生命健康的嚴重先天性畸形之一，也是治療的難點，有效治療手段也十分有限。這一病癥的治療不僅復(fù)雜，而且充滿挑戰(zhàn)。本文將初步介紹巨型臍膨出的治療難點、出生后的多種治療選擇，以及重點是保守治療后的延期手術(shù)選擇。巨型臍膨出的治療難點巨型臍膨出的出生后治療難點主要體現(xiàn)在以下幾個方面：胎兒期囊膜破裂：在孕晚期，囊膜在宮腔內(nèi)破裂，導(dǎo)致臟器外露，但腹壁不發(fā)育、發(fā)育差等，往往存在難免流產(chǎn)導(dǎo)致早產(chǎn)，體重低，肺部發(fā)育不良，導(dǎo)致生后補囊膜后治療困難，易產(chǎn)生腹腔間隙綜合征導(dǎo)致MODS。腹壁缺損大：一般缺損部位直徑大于5厘米，缺損的往往是肌層，部分患兒附加皮膚亦發(fā)育極差，膨出的臟器主要為肝臟，臟器突出多，一次性回納后嚴重影響呼吸且皮膚無法縫合覆蓋缺損。腹腔發(fā)育差：膨出外觀類似于“Ω”型，基地窄、缺損小，肝臟長期突出導(dǎo)致腹腔發(fā)育極差，臟器無法還納。囊膜易受損：囊膜暴露在環(huán)境中容易失去水分，脆性增加，容易在回納過程中破裂、出血，增加了感染的風險。出生后的多種治療選擇針對巨型臍膨出，醫(yī)生會根據(jù)患兒的實際情況（主要是膨出物性質(zhì)和大小、腹壁肌肉和皮膚的發(fā)育、心肺發(fā)育情況等等）選擇合適的治療策略：一期修補術(shù)：針對于腹壁發(fā)育良好、腹腔容積足夠大或者腹壁皮膚發(fā)育好的巨型臍膨出，以形成腹壁疝的形式閉合腹腔，待腹壁發(fā)育后再次整形；Silo袋分期修補術(shù)：對于囊膜破裂早期腸管脫出創(chuàng)面清潔的患兒或者腹壁發(fā)育一般、但評估可以通過壓迫分期還納的患者，可以采用分期整復(fù)修補術(shù)。這種方法使用無菌Silo袋保護脫出的腸管，防止感染，并逐步將膨出的臟器回納入腹腔，一般1到2周后分期手術(shù)修補。保守治療：對于腹腔發(fā)育較差、皮膚難以縫合、和（或）有心肺問題的患兒，可以采用保守治療，如囊膜懸吊并順序結(jié)扎囊膜，利用重力作用和結(jié)扎產(chǎn)生的壓力使膨出的腹腔臟器逐漸回納入腹腔。保守治療后延期手術(shù)保守治療是巨型臍膨出治療中的重要一環(huán)，它為后續(xù)的延期手術(shù)提供了必要的準備。保守治療的作用：保守治療通過外用磺胺嘧啶銀、生長因子等促進囊膜上皮化，為后續(xù)的手術(shù)修補創(chuàng)造了更好的條件。延期手術(shù)的時機：囊膜上皮化后，一般一周歲后可擇期行手術(shù)修補腹壁缺損。延期手術(shù)的內(nèi)容：延期手術(shù)主要是在保守治療的基礎(chǔ)上，對腹壁缺損進行修補。根據(jù)患兒的具體情況選擇合適的手術(shù)方法，如生物補片修補術(shù)等，將剩余的體外臟器全部還納腹腔，并完成腹壁的修復(fù)。結(jié)語巨型臍膨出的治療是一個復(fù)雜而漫長的過程，需要醫(yī)護、家長的共同努力。通過保守治療和延期手術(shù)的有機結(jié)合，我們可以為患兒提供更好的治療效果和生活質(zhì)量。