神經(jīng)外科

癲癇，是兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見表現(xiàn)之一，原因多樣，常見的有大腦皮層發(fā)育不良、感染、出血、腫瘤、外傷等，某些綜合征與遺傳代謝密切相關(guān)。頻繁的癲癇發(fā)作嚴(yán)重影響兒童大腦發(fā)育，導(dǎo)致精神發(fā)育遲緩，智力低下，生活不能自理。傳統(tǒng)的癲癇治療以藥物治療為主，但完全控制有效率低。近年來神經(jīng)影像學(xué)、神經(jīng)心理學(xué)及神經(jīng)外科學(xué)的飛速發(fā)展，癲癇的外科治療得到快速發(fā)展。今就癲癇的外科治療提出以下幾點，供大家參考。1、首先明確診斷，是否為癲癇。癲癇的診斷必須明確，排除其他非癲癇發(fā)作事件后，進行相關(guān)的神經(jīng)影像學(xué)檢查如高分辨率核磁共振，視頻腦電圖等檢查后，確定為原發(fā)性癲癇方開始正規(guī)藥物治療。2、如果接受現(xiàn)有的輔助檢查，明確為癥狀性癲癇或繼發(fā)性癲癇，有明確的致癇灶，建議盡早接受癲癇術(shù)前評估及外科治療。3、如果單藥或聯(lián)合用藥三個月以上，臨床發(fā)作不緩解或仍不理想，每月仍有超過一次以上發(fā)作，建議盡早到相關(guān)的兒童癲癇外科中心進行術(shù)前評估，以盡早減少癲癇發(fā)作，有利于大腦發(fā)育。4、目前癲癇外科手術(shù)治療方法有致癇灶切除術(shù)；功能性大腦半球切除術(shù)或胼胝體切開術(shù)；軟腦膜下橫行纖維切斷術(shù)；神經(jīng)調(diào)控手術(shù)如迷走神經(jīng)刺激器植入術(shù)等。早期正確的診斷，詳盡的術(shù)前評估和嚴(yán)格的手術(shù)指征的把握是手術(shù)成功的關(guān)鍵。本文系許新科醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

癲癇，俗稱“羊癲瘋”，“發(fā)羊吊”，“羊角風(fēng)”，是由于大腦神經(jīng)元同步異常放電所導(dǎo)致的一系列臨床綜合征。主要表現(xiàn)為突發(fā)四肢抽搐，兩眼上翻，口吐白沫，呼之不應(yīng)，并可伴有大小便失禁等。發(fā)作前可有頭暈，視物模糊，惡心，胸悶等不適，發(fā)作可持續(xù)數(shù)十秒至數(shù)十分鐘不等。發(fā)作后可有疲倦，頭痛等不適。常常反復(fù)發(fā)作，尤其在天氣變化，感冒，情緒波動較大時或停藥時容易出現(xiàn)。有時家族可有類似患者。應(yīng)盡早采取恰當(dāng)措施盡快終止或減少發(fā)作以減輕每次發(fā)作對大腦的損害。包括藥物治療及手術(shù)治療等。

臨床醫(yī)生對瞳孔對光反射都不陌生，但筆者在臨床工作中發(fā)現(xiàn)部分臨床醫(yī)生尤其是非神經(jīng)外科專業(yè)的醫(yī)生對該反射的理解有些偏差。比方說，筆者在臨床工作中，時常聽到“患者瞳孔對光反射消失，發(fā)生腦疝了”的觀點。的確，在神經(jīng)外科臨床實踐中，瞳孔對光反射消失的情況部分是發(fā)生腦疝了，但是有些情況是例外的。為了更好地理解瞳孔對光反射，我們需要從反射的基本解剖入手。我們知道，產(chǎn)生反射的基本條件是反射弧的解剖完整性及生理完整性。瞳孔對光反射的傳導(dǎo)通路如圖1（綠色底框為中腦結(jié)構(gòu)，橙色底框為與視覺傳導(dǎo)通路共用部分）所示?？傮w而言，任何破壞瞳孔對光反射的解剖完整性和（或）生理完整性的因素都有可能使患者的瞳孔對光反射異常。我們不妨分析一下以下四種破壞該傳導(dǎo)通路解剖完整性的情況：（1）小腦幕切跡疝。發(fā)生小腦幕切跡疝時，一側(cè)顳葉鉤回擠入小腦幕裂孔，壓迫同側(cè)動眼神經(jīng)（動眼神經(jīng)在小腦幕切跡邊緣內(nèi)側(cè)行走）。此時同側(cè)動眼神經(jīng)受刺激，同側(cè)瞳孔縮小。如壓迫未能及時解除，便會發(fā)生動眼神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)同側(cè)瞳孔散大，對光反射消失。此情況在神經(jīng)外科較為常見，如顱腦術(shù)后顱內(nèi)血腫或腦水腫。對于另一種腦疝大腦鐮下疝，為大腦半球的扣帶回在大腦鐮下向?qū)?cè)疝入，在早期未影響對光反射解剖完整性的情況下，瞳孔對光反射則可正常。（2）動眼神經(jīng)損傷。在行顳極蛛網(wǎng)膜囊腫內(nèi)鏡造瘺手術(shù)時，常需打通第三間隙（頸內(nèi)動脈和動眼神經(jīng)之間）蛛網(wǎng)膜下腔。術(shù)中如損傷動眼神經(jīng)血運或直接損傷動眼神經(jīng)，術(shù)后就會發(fā)生動眼神經(jīng)麻痹，也可出現(xiàn)瞳孔散大，對光反射消失的情況。此時還會伴有復(fù)視和患側(cè)上瞼下垂。（3）中腦結(jié)構(gòu)損傷。由圖1可以看出，傳導(dǎo)通路中的上丘臂、頂蓋前區(qū)及動眼神經(jīng)副核（又稱埃-魏核，E-W核，Edinger-Westphalnucleus）屬于中腦結(jié)構(gòu)。如該結(jié)構(gòu)本身發(fā)生病變?nèi)缒[瘤、炎癥等或在行松果體區(qū)或腦干腫瘤手術(shù)時損傷上述結(jié)構(gòu)，也可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)瞳孔散大，對光反射消失的情況。（4）視神經(jīng)損傷。顱腦外傷時，外力作用使視神經(jīng)管骨折，卡壓視神經(jīng)，這時除了視力下降外，還會出現(xiàn)傷側(cè)瞳孔散大，直接對光反射消失，間接對光反射存在的情況。當(dāng)然，除了以上四點，其他影響對光反射傳導(dǎo)通路解剖完整性的因素（如顱內(nèi)壓增高顱底結(jié)構(gòu)受壓、結(jié)核性腦膜炎結(jié)核滲出物堵塞等）都可引起對光反射異常。除了解剖完整性，對光反射的完成還需要其生理完整性。我們知道，支配瞳孔括約肌的神經(jīng)屬于副交感神經(jīng)，其在睫狀神經(jīng)節(jié)內(nèi)換元，節(jié)前纖維釋放的神經(jīng)遞質(zhì)是乙酰膽堿，突觸后膜受體為煙堿型受體（即N受體，nicotinicreceptor）的亞型N1受體（即Nn受體，n是neuroganglion的縮寫）。節(jié)后纖維釋放神經(jīng)遞質(zhì)也是乙酰膽堿，其受體是毒蕈堿型受體（即M受體，muscarinicreceptor）的亞型M3受體。以下兩種情況可損害對光反射生理完整性：（1）有機磷中毒。有機磷毒物可與人體內(nèi)的膽堿酯酶結(jié)合，抑制其水解乙酰膽堿的功能。因此乙酰膽堿大量積聚，刺激N1及M3受體，導(dǎo)致瞳孔括約肌收縮，瞳孔縮小甚至為針尖樣瞳孔，嚴(yán)重時對光反射消失。此外，鎮(zhèn)靜安眠藥（如地西泮、苯巴比妥）也可使雙側(cè)瞳孔縮小。（2）散瞳藥。常用的散瞳藥阿托品為抗膽堿能藥物，為M受體阻斷劑。正常使用阿托品可使瞳孔散大，對光反射稍遲鈍，方便眼科檢查。在阿托品中毒的情況下，患者瞳孔散大伴對光反射消失，還會伴有心率增快（心臟M2受體受抑制）、皮膚粘膜干燥（M3受體受抑制）等表現(xiàn)。???綜上，臨床上引起瞳孔對光反射異常的原因較多，臨床醫(yī)生需全面仔細(xì)分析。