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先天性肺氣道畸形常見問題解答1、什么是先天性肺氣道畸形？先天性肺氣道畸形(CPAM)又稱為先天性肺囊腺瘤，是先天性肺發(fā)育畸形（CLM)中最常見的一種，是以終末細支氣管過度增生與擴張為特征的先天性肺部錯構瘤樣病變，是一種肺的先天性良性病變，目前治療效果很好。影像學表現(xiàn)為肺實質內(nèi)單房或多房囊腫或蜂窩狀結構。2、如何發(fā)現(xiàn)胎兒是否有先天性肺氣道畸形？超聲是孕期發(fā)現(xiàn)胎兒先天性肺氣道畸形的首選檢查。大多數(shù)先天性肺氣道畸形胎兒可在孕18～22周時通過產(chǎn)前超聲檢查被發(fā)現(xiàn)，少部分檢出孕周較晚。其在超聲影像上表現(xiàn)為肺部高回聲、低回聲或混合回聲團塊。3、發(fā)現(xiàn)胎兒有先天性肺氣道畸形怎么辦？絕大多數(shù)產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的先天性肺氣道畸形并不影響正常妊娠，多數(shù)預后良好，僅極少數(shù)因出現(xiàn)胎兒水腫導致預后不良。胎兒水腫是由于胎兒肺部病灶體積過大壓迫腔靜脈，導致靜脈回流不暢繼而出現(xiàn)胎兒細胞外液過量積聚的表現(xiàn)。對于孕中期發(fā)現(xiàn)的胎兒先天性肺氣道畸形可適當?shù)脑黾映暀z查頻次（3-4周一次），檢測有無胎兒水腫的發(fā)生。對于沒有胎兒水腫的情況，孕媽媽可放心妊娠。如果在觀察的過程中出現(xiàn)了胎兒水腫，需要咨詢產(chǎn)科和小兒外科專家，決定下一步的治療方案。4、發(fā)現(xiàn)胎兒有先天性肺氣道畸形要不要行羊水穿刺檢查？???目前研究沒有明確建議必須行羊水穿刺檢查，如果不合并高齡妊娠、既往不良妊娠史、家族遺傳疾病史、胎兒多器官系統(tǒng)畸形等情況，單獨先天性肺氣道畸形的情況，可以不行羊水穿刺檢查。5、先天性肺氣道畸形寶寶出生后是否都要做手術？????目前建議對于出生后因病灶壓迫心肺、縱隔偏移等，產(chǎn)生呼吸道癥狀、循環(huán)障礙的先天性肺氣道畸形的寶寶盡早行手術治療。對于無任何癥狀的寶寶擇期行手術治療，一般為出生后6個月-1歲期間手術。切除發(fā)育畸形的病變肺組織不僅有利于寶寶正常肺組織的生長發(fā)育，并且可以避免遠期發(fā)生的感染、惡變的風險。6、什么時間做手術最合適？出生后因病灶壓迫心肺、縱隔偏移等，產(chǎn)生呼吸道癥狀、循環(huán)障礙的先天性肺氣道畸形的寶寶，為解除疾病導致的危險，需在出生后盡早行手術治療、甚至是急診手術。對于無任何癥狀的寶寶建議在6個月-1歲期間行手術治療。7、為什么建議在出生后6個月-1歲期間行手術治療？出生后6個月寶寶各器官功能發(fā)育完善、胸腔空間增大、氣管發(fā)育良好，手術、麻醉的風險顯著降低，術中操作空間好、正常肺組織和病變肺組織分界清晰，減少了手術開胸的可能。對于行肺段切除術、病灶切除術等保留周圍正常肺組織的手術具有顯著的優(yōu)勢，可以最大程度避免行肺葉切除術導致正常肺組織的切除。8、目前先天性肺氣道畸形手術方式有哪些？???目前先天性肺氣道畸形常用的手術方式有肺葉切除術、肺段切除術、楔形切除術、病灶切除術。隨著技術的進步，推薦行肺段切除術和病灶切除術，這樣可以最大程度的保留正常肺組織，有利于寶寶長大后的肺功能。9、傳統(tǒng)開放手術、腔鏡手術哪個好？????傳統(tǒng)開放手術因手術切口大、創(chuàng)傷大、術后恢復慢，目前不推薦。腔鏡手術切口小、外觀美觀、術中操作精準、術后恢復快。目前絕大多數(shù)患兒都可行胸腔鏡手術，推薦首選腔鏡手術，在不具備腔鏡技術的地區(qū)可行傳統(tǒng)開放手術。10、先天性肺氣道畸形手術風險大嗎？主要風險是什么？先天性肺氣道畸形的手術是小兒外科風險相對較高的一種手術。尤其是胸腔鏡手術，對于主刀醫(yī)生的腔鏡操作技術、腔鏡下血管解剖游離水平、肺的解剖認識有著極高的要求。建議找開展該項手術較多的醫(yī)生治療。術中、術后的主要風險是血管損傷、大出血、感染、氣胸、支氣管胸膜瘺、病灶殘留等。11、先天性肺氣道畸形術后要注意什么？????絕大多數(shù)的先天性肺氣道畸形患兒通過手術可以治愈。術后無特殊情況和正常孩子一樣生活即可。但術后需要按醫(yī)生的建議定期復查，了解患兒肺部發(fā)育及呼吸功能情況。一般建議術后3-6月、1-2年時分別復查一次，以后每2-3年或更長時間復查一次。12、先天性肺氣道畸形寶寶生活中的注意事項？????無癥狀先天性肺氣道畸形寶寶生活中和正常孩子完全一樣，喂養(yǎng)、生活均正常進行即可。沒有其他問題的，可以正常按計劃接種疫苗。13、先天性肺隔離癥和先天性肺氣道畸形有什么區(qū)別？????先天性肺隔離癥和先天性肺氣道畸形的區(qū)別主要是病變肺組織血供來源不同，其他方面：如注意事項、治療時間、手術方案、生活照顧、手術風險、疫苗注射等和先天性肺氣道畸形基本無明顯差別。時紅光醫(yī)生的科普號
胎兒肺囊腺瘤的分型胎兒肺囊腺瘤是一種先天性病變，屬于肺錯構瘤。組織學上以支氣管樣氣道異常增生，缺乏正常的肺泡為特征，提示正常肺泡發(fā)育受阻。一般預后較好。先天性肺囊腺瘤畸形典型者都是單側的，可累及一側肺或一葉肺。95%以上的僅限于一葉或一段肺，偶爾可累及雙側肺（不到2%）或一葉以上的肺葉或整側肺。I型聲像圖可表現(xiàn)出多個大囊腫（多為2—10cm），囊厚且光滑，并且于囊葉間可見正常的肺組織回聲；II型可由直徑<2cm囊腫所構成，囊腫之間可見不規(guī)則肺組織樣回聲；III型由小囊腫構成（<5mm），常成實性強回聲，病變側血流可不豐富。肺囊腺瘤有時可造成橫膈向下移位，并且向腹部突出；若囊腫增大，胎兒心臟可移位，同時對側肺臟經(jīng)壓迫可造成發(fā)育不良，可合并羊水增多及胎兒腹水及全身水腫。楊蕾醫(yī)生的科普號