廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心

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疾?。? 肺動(dòng)脈高壓
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肺動(dòng)脈高壓的診斷與治療肺動(dòng)脈高壓(pulmonaryhypertension,PH)是常見的肺血管疾病，是一種嚴(yán)重危害人類健康的疾病。一、定義與臨床分類肺動(dòng)脈高壓(PH)是指各種原因?qū)е碌姆蝿?dòng)脈壓力異常增高的疾病或病理生理綜合征，存在肺循環(huán)障礙和右心高負(fù)荷，最終可導(dǎo)致右心衰竭甚至死亡。肺動(dòng)脈高壓既可來源于肺血管自身的病變，也可繼發(fā)于其他心、肺或系統(tǒng)性疾病等。肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)為：海平面、靜息時(shí)、右心導(dǎo)管測(cè)量平均肺動(dòng)脈壓(mPAP)≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。肺動(dòng)脈高壓臨床分類仍舊延續(xù)既往五大類分類原則，包括1.動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(PAH)；2.左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓；3.肺部疾病和(或)缺氧所致肺動(dòng)脈高壓；4.肺動(dòng)脈阻塞性疾病所致肺動(dòng)脈高壓；5.未知因素所致肺動(dòng)脈高壓；二、肺動(dòng)脈高壓的分級(jí)（一）根據(jù)超聲心動(dòng)圖所估測(cè)的肺動(dòng)脈收縮壓（PASP），根據(jù)其嚴(yán)重程度將其分為三個(gè)等級(jí)：輕度肺動(dòng)脈高壓：35≤PASP≤49mmHg中度肺動(dòng)脈高壓：50≤PASP≤69mmHg重度肺動(dòng)脈高壓：PASP≥70mmHg（二）根據(jù)超聲心動(dòng)圖所估測(cè)的平均動(dòng)脈壓（mPAP），根據(jù)其嚴(yán)重程度將其分為四個(gè)等級(jí)：一級(jí)（輕度）：mPAP在26-35mmHg之間，此時(shí)患者可能癥狀較輕，甚至無明顯自覺癥狀。日?；顒?dòng)基本不受限，但在進(jìn)行較為劇烈的體力活動(dòng)時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)輕微的呼吸困難、乏力等表現(xiàn)。例如，爬樓梯時(shí)可能會(huì)比以往稍感氣喘，但稍作休息即可緩解。二級(jí)（中度）：mPAP為36-45mmHg?；颊咴谌粘；顒?dòng)中會(huì)有一定程度的受限，如步行一段距離后就會(huì)感到氣短，需要停下來休息?？赡苓€會(huì)伴有心悸、胸痛等癥狀，尤其是在勞累后癥狀會(huì)更加明顯。三級(jí)（重度）：mPAP達(dá)到46-55mmHg?；颊叩捏w力活動(dòng)明顯受限，即使是輕微的活動(dòng)，如穿衣、洗漱等，也可能引發(fā)嚴(yán)重的呼吸困難、頭暈、昏厥等癥狀。心臟功能已經(jīng)受到較大影響，右心衰竭的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。四級(jí)（極重度）：mPAP超過55mmHg。這是最嚴(yán)重的階段，患者常常處于靜息狀態(tài)下也會(huì)有呼吸困難、胸痛、水腫等癥狀，生活難以自理，生命安全受到嚴(yán)重威脅，隨時(shí)可能發(fā)生心源性猝死等危及生命的情況。三、臨床表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓(pulmonaryhypertension,PH)患者臨床癥狀無特異性，可出現(xiàn)呼吸困難、干咳、暈厥、胸悶、胸痛和疲勞，多于活動(dòng)后明顯，重癥患者臨床體征多為右心功能不全的表現(xiàn)，可有頸靜脈充盈、肝淤血、下肢、腹部甚至全身水腫。一部分臨床表現(xiàn)與PH的肺血流的異常分布和并發(fā)癥相關(guān)，包括咯血、喘息、聲音嘶啞、胸痛等?？┭怯捎谘苤貥?gòu)、低氧性血管收縮和微血栓形成，肺循環(huán)血量減少，支氣管動(dòng)脈側(cè)支血管生成，并逐漸擴(kuò)張，因局部血壓增高而破裂，并滲漏到氣管支氣管樹中，導(dǎo)致咯血。大氣道受壓引起喘息，肺動(dòng)脈擴(kuò)張后左喉返神經(jīng)受壓引起聲音嘶啞，左冠狀動(dòng)脈主干受壓引起的心肌缺血所致心絞痛樣胸痛。嚴(yán)重肺動(dòng)脈擴(kuò)張可引起肺動(dòng)脈破裂或夾層，導(dǎo)致心臟填塞的體征和癥狀。PH的心臟體征包括第二心音亢進(jìn)及固定分裂、奔馬律、部分患者出現(xiàn)胸骨左緣三尖瓣關(guān)閉不全的收縮期反流性雜音，肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄的收縮期雜音及舒張期Gram-stell雜音。某些體征可能提示PH的潛在原因。硬皮病中可見毛細(xì)血管擴(kuò)張、肢端潰瘍和硬化，吸氣相爆裂音(Velcro啰音)可能提示間質(zhì)性肺疾病，蜘蛛痣、睪丸萎縮和肝掌提示肝病。遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥可見四肢末端出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。當(dāng)遇到杵狀指時(shí)，應(yīng)考慮肺靜脈閉塞病/肺毛細(xì)血管瘤病、紫紺型先天性心臟病或間質(zhì)性肺疾病可能。四、診斷性檢查（一）心電圖心電圖可能提供PH的支持性證據(jù)，但心電圖正常不能排除該診斷。心電圖異常見于嚴(yán)重PH，PH心電圖異常可表現(xiàn)為QRS電軸右偏、QTc間期延長(zhǎng)、肺性P波、右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚等。QRS波群和QTc間期延長(zhǎng)提示病情嚴(yán)重。（二）胸部X線PH患者胸部X線表現(xiàn)如下：右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張，肺動(dòng)脈段凸出，中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張和外周分支纖細(xì)，形成"殘根"征，還可見右心房和右心室擴(kuò)大。胸部X線還可用于發(fā)現(xiàn)心肺疾病的一些影像學(xué)改變，有助于病因篩查。正常的X線胸片亦不能排除PH，其嚴(yán)重程度與胸片異常程度并無相關(guān)性。（三）動(dòng)脈血?dú)夥治龊头喂δ軇?dòng)脈血?dú)夥治鲈跉獾雷枞约膊〖吧窠?jīng)肌肉疾病中表現(xiàn)為低氧血癥及高碳酸血癥。輕癥動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(pulmonaryartialhypertension，PAH)的動(dòng)脈血?dú)夥治隹赏耆?，重癥患者可出現(xiàn)低氧后代償性過度通氣，過度通氣的程度反映了供氧障礙、肺血管疾病、心功能障礙的程度，具體表現(xiàn)為PaO2和PaCO2下降。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(idiopathicpulmonaryarteryhypertension，IPAH)患者PaO2和預(yù)后無明確相關(guān)性，而PaCO2越低，表明過度通氣越嚴(yán)重，預(yù)后將越差。當(dāng)出現(xiàn)與疾病嚴(yán)重程度不相符的低氧血癥時(shí)，需考慮動(dòng)靜脈分流的情況。肺功能檢查在第三大類PH的病因診斷中具有較高價(jià)值，對(duì)于呼吸系統(tǒng)疾病所致的PH，根據(jù)FVC、第1秒用力呼氣肺容積(forcedexpiratoryvolumeinthefirstsecond，F(xiàn)EV1)、DLCO、肺總量(totallungcapacity，TLC)可以鑒別阻塞性、限制性以及混合性通氣功能障礙的肺部疾病。間質(zhì)性肺疾病相關(guān)PH與胸膜增厚、胸廓畸形等在肺功能的表現(xiàn)上相似，均表現(xiàn)為肺容積的減少，部分原因?yàn)橛倚氖业臄U(kuò)張和肥厚。PAH患者可出現(xiàn)輕度限制性通氣功能障礙，彌散功能可表現(xiàn)為輕或中度下降，也可引起輕度氣道阻塞。（四）超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖不僅可用于疑診PH的篩查，而且對(duì)于病因鑒別及心功能評(píng)價(jià)亦有很大幫助。超聲心動(dòng)圖可以測(cè)量靜息狀態(tài)下的三尖瓣反流峰值流速和其他指標(biāo)用以評(píng)估PH的可能性。對(duì)于疑診PH的患者，可根據(jù)超聲心動(dòng)圖評(píng)估的可能性作進(jìn)一步檢查。超聲心動(dòng)圖有助于鑒別PH的病因，如左心疾病、先天性心臟病等。超聲心動(dòng)圖還可根據(jù)三尖瓣環(huán)收縮期位移(tricuspidannularplanesystolicexcusion，TAPSE)、右心室面積變化分?jǐn)?shù)、右心室心肌做功指數(shù)、左心室偏心指數(shù)等評(píng)估患者的右心功能，并可預(yù)測(cè)預(yù)后。TAPSE可評(píng)價(jià)右心室心肌縱向收縮功能，TAPSE<18mm提示右心室心肌縱向收縮功能異常改變，是PH患者死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。右心室面積變化分?jǐn)?shù)反映了右心室縱向以及橫向的收縮功能，正常人右心室面積變化分?jǐn)?shù)>35%，如果右心室面積變化分?jǐn)?shù)<35%提示PH患者RVEF減低，右心室面積變化分?jǐn)?shù)可以預(yù)測(cè)PH患者的預(yù)后。右心室心肌做功指數(shù)是反映右心室整體舒張功能與收縮功能的指標(biāo)，升高提示右心室功能減退。經(jīng)食道超聲和右心聲學(xué)造影對(duì)于第一大類PH中先天性心臟病的診斷更為精確。經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖是經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖的重要補(bǔ)充，當(dāng)某些原因引起的經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖無法明確診斷時(shí)(如肺氣腫、重度肥胖或要觀察心臟深部的結(jié)構(gòu)，如左心耳、降主動(dòng)脈)，經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖更有其優(yōu)越性。對(duì)于房間隔缺損，經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查更能精確地觀察缺損殘端的硬度、測(cè)量缺損的大小、測(cè)量缺損距上、下腔靜脈、房室瓣、肺靜脈的距離從而選擇適宜的手術(shù)方案。右心聲學(xué)造影適應(yīng)癥包括：(1)診斷某些先天性心血管畸形；(2)疑有心腔內(nèi)分流的疾病，可明確有無左向右或右向左分流，并可估計(jì)分流量大?。?3)需了解瓣膜反流、心內(nèi)膜邊緣、室壁厚度、右心腔大小、有無占位等；(4)可改善三尖瓣和肺動(dòng)脈血流頻譜多普勒信號(hào)；(5)查找低氧血癥的病因。相對(duì)禁忌癥主要包括：(1)重度PH者；(2)呼吸功能不全、嚴(yán)重肺氣腫、重癥貧血患者；(3)重癥紫紺患者伴心內(nèi)大量分流者；(4)嚴(yán)重心、腎功能不全、酸中毒患者；(5)有栓塞病史者；(6)急性冠狀動(dòng)脈綜合征患者。（五）核素肺通氣/灌注(ventilation/perfusion，V/Q)顯像核素肺V/Q顯像可用于第四大類PH中肺動(dòng)脈狹窄或閉塞性病變的篩查，尤其是存在通氣與灌注不匹配，且為肺段分布的灌注缺損時(shí)則可能性大。PAH的V/Q顯像可能存在非肺段性灌注缺損，也可能正常。篩查慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH)首選V/Q顯像，其比CT肺動(dòng)脈造影(computertomographypulmonaryangiography，CTPA)敏感度高，當(dāng)V/Q顯像正?；虻投瓤赡芸苫九懦鼵TEPH。但需注意，當(dāng)存在嚴(yán)重心肺部疾病時(shí)，V/Q顯像易出現(xiàn)假陽性，需結(jié)合其他檢查進(jìn)行鑒別。（六）胸部CT胸部CT可顯示關(guān)于實(shí)質(zhì)、縱隔、心臟、血管異常的信息，若出現(xiàn)主肺動(dòng)脈擴(kuò)張、右心房和右心室擴(kuò)大，主肺動(dòng)脈直徑大于等于升主動(dòng)脈直徑時(shí)要考慮PH。高分辨CT有助于第三大類PH病因篩查，例如間質(zhì)性肺疾病、肺氣腫、肺大皰、支氣管擴(kuò)張、淋巴結(jié)異常、胸腔積液等肺部病變，若發(fā)現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大、彌漫性小葉中心性磨玻璃結(jié)節(jié)、小葉間隔增厚等征象則需考慮肺靜脈閉塞病/肺毛細(xì)血管瘤可能；若發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈擴(kuò)張、中葉肺不張和對(duì)應(yīng)側(cè)胸腔積液需考慮纖維性縱隔炎(fibrinousmediastinum，F(xiàn)M)。CTPA對(duì)診斷肺血管病有重要價(jià)值，CTEPH患者行CTPA可見肺動(dòng)脈內(nèi)網(wǎng)狀充盈缺損、肺動(dòng)脈管壁不規(guī)則的增厚、部分可見條帶影、甚至肺動(dòng)脈完全阻塞等。CTPA還可作為CTEPH患者制定治療方案時(shí)的重要參考，為肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)(pulmonarythromboendarterectomy，PEA)、球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)(balloonpulmonaryangioplasty，BPA)提供影像學(xué)依據(jù)。（七）肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影術(shù)是診斷肺栓塞的"金標(biāo)準(zhǔn)"，其可顯示血管狹窄、充盈缺損及血管截?cái)嗟缺憩F(xiàn)，但因其為有創(chuàng)操作，目前已被CTPA所取代。右心導(dǎo)管檢查(rightheartcatheterization，RHC)及肺動(dòng)脈造影用于CTEPH患者，不僅可顯示其栓塞位置、范圍、大小及嚴(yán)重程度，評(píng)估病變類型，還可為該類患者選擇合適的治療手段提供依據(jù)。對(duì)于一些重癥患者無法行PEA，或者病變遠(yuǎn)端，PEA無法企及的部位，或者合并其他并發(fā)癥的患者，可考慮行BPA。肺動(dòng)脈造影還可行肺動(dòng)脈內(nèi)膜活檢術(shù)以及先天性心血管疾病的診斷等。（八）心血管磁共振心血管磁共振(cardiacmagneticresonance，CMR)成像可評(píng)價(jià)右心室形態(tài)、大小和功能及血流量，包括心輸出量和右心室質(zhì)量。當(dāng)出現(xiàn)肺動(dòng)脈擴(kuò)張減少、逆行血流和晚期釓增強(qiáng)時(shí)，需要疑診PH，但單一CMR測(cè)量均不能排除PH。MR血管造影可鑒別導(dǎo)致肺血管堵塞的病因，尤其適用于孕婦或?qū)Φ庠煊皠┻^敏者。CMR對(duì)右心功能的評(píng)估與RHC相比具有較高的一致性，可測(cè)量右心室功能和容積、左心室功能等，可預(yù)測(cè)生存率，還可用于評(píng)估PH靶向藥物治療效果，因而可作為PAH患者基線和隨訪時(shí)對(duì)病情嚴(yán)重性判斷的手段。因?yàn)镃MR具有無創(chuàng)、可重復(fù)的特點(diǎn)，CMR測(cè)量右心房容積可預(yù)測(cè)PH患者的臨床結(jié)局，當(dāng)出現(xiàn)雙心室應(yīng)變明顯受損，可早期發(fā)現(xiàn)右心和左心功能障礙。（九）血液學(xué)檢查血液學(xué)檢查主要用于篩查PH的病因和評(píng)價(jià)器官損害情況。血細(xì)胞分析異常要警惕血液系統(tǒng)疾病、慢性缺氧性疾病以及結(jié)締組織疾病等。肝功能異常需考慮藥物損傷、門靜脈高壓、心力衰竭及血液系統(tǒng)疾病等原因。當(dāng)風(fēng)濕免疫病相關(guān)自身抗體、人類免疫缺陷型病毒(humanimmunodeficiencyvirus，HIV)抗體、肝炎標(biāo)志物等異常時(shí)，需考慮風(fēng)濕疾病相關(guān)、HIV相關(guān)等特殊PH。CTEPH患者需行易栓癥篩查(包括遺傳性和獲得性)，尤其需排除抗磷脂抗體綜合征。對(duì)于原因不明的兒童PH患者，需明確是否存在代謝性疾病(如甲基丙二酸尿癥等)。所有PH患者均需測(cè)定血液腦鈉肽(brainnatriureticpeptide，BNP)或N末端腦鈉肽前體(N-terminalpro-brainnatriureticpeptide，NT-proBNP)，在初診及隨訪過程中用于評(píng)估病情及指導(dǎo)治療。高尿酸可提示IPAH患者預(yù)后不良。肌鈣蛋白T和肌鈣蛋白I是急性冠狀動(dòng)脈綜合征和急性肺栓塞的預(yù)后指標(biāo)，肌鈣蛋白T升高是患者死亡的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子，部分患者治療后肌鈣蛋白T暫時(shí)或永久消失。心房利鈉肽和BNP有相似的生理功能，是心臟壁受壓時(shí)由心肌釋放，均能導(dǎo)致血管擴(kuò)張和尿鈉增多。BNP/NT-proBNP水平升高，提示右心衰竭，是PAH患者最主要的死亡原因。（十）腹部超聲腹部超聲可以確診但不能完全排除門靜脈高壓，可以了解腹部臟器的結(jié)構(gòu)和功能，為第一大類中門脈高壓性PH的病因篩查提供依據(jù)。（十一）RHC和急性血管反應(yīng)試驗(yàn)RHC是診斷和評(píng)價(jià)PH的金標(biāo)準(zhǔn)，可獲得腔靜脈壓、右心房壓、右心室壓、肺動(dòng)脈壓、肺動(dòng)脈楔壓、混合靜脈血氧飽和度(mixedvenousoxygensaturation，SvO2)、心輸出量和肺血管阻力等血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)。根據(jù)指南推薦，成人PAH患者的危險(xiǎn)分層包括RHC測(cè)量的右心房壓和SvO2，建議在專業(yè)的PH中心行RHC，RHC用途廣泛，可用于器官移植前(對(duì)因左心疾病或肺部疾病引起的PH)的評(píng)估、判斷有無心內(nèi)左向右分流、可確診CTEPH、用于PAH的診斷及病因篩查、可輔助鑒別診斷、評(píng)價(jià)對(duì)肺血管擴(kuò)張劑的反應(yīng)性。RHC絕對(duì)禁忌癥為導(dǎo)管進(jìn)入路徑部位有感染。相對(duì)禁忌證包括：(1)嚴(yán)重心律失常，尤其是室性心律失常；(2)嚴(yán)重的心力衰竭或嚴(yán)重的PAH未改善者；(3)急性感染性疾病；(4)嚴(yán)重凝血機(jī)制障礙；(5)電解質(zhì)紊亂；(6)不能配合進(jìn)行RHC。對(duì)于PAH患者，可行急性血管反應(yīng)試驗(yàn)(先天性心臟病伴有肺內(nèi)嚴(yán)重分流肺疾病的患者除外)，若為陽性則口服鈣通道阻滯劑有效，可以延長(zhǎng)生存期，建議長(zhǎng)期口服，定期隨訪，陽性患者預(yù)后較好。急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性率為10%。有文獻(xiàn)報(bào)道使用肺血管擴(kuò)張藥物的PH患者如果出現(xiàn)肺水腫時(shí)，需要考慮肺靜脈閉塞病的可能。（十二）基因檢測(cè)基因檢測(cè)對(duì)PAH患者具有重要意義?？梢哉业交颊卟∫颍A(yù)測(cè)疾病的發(fā)生、發(fā)展，為疾病的診斷、治療提供理論依據(jù)；建議對(duì)遺傳性PAH患者及親屬、IPAH患者、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥患者及其親屬、疑診肺靜脈閉塞病/肺毛細(xì)血管瘤病的患者、肺靜脈閉塞病/肺毛細(xì)血管瘤病患者父母及子女進(jìn)行相關(guān)基因的篩查。五、治療不同類型的PH治療措施不同，如果是疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，以治療原發(fā)病為主。對(duì)于CTEPH,肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)(PEA)為首選治療。對(duì)于PAH,近些年治療藥物不斷增加，治療方案也在不斷變化。PAH的治療可分為三個(gè)主要步驟：一是起始治療，包括避孕、康復(fù)及運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、擇期手術(shù)、預(yù)防感染、心理支持、避免出行高海拔或低氧地區(qū)的一般性措施和口服抗凝藥、利尿劑、吸氧、地高辛、補(bǔ)充鐵劑等支持性治療；二是個(gè)體化的藥物治療，對(duì)于急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性的IPAH、遺傳性PAH及藥物相關(guān)PAH患者應(yīng)給予大劑量鈣離子拮抗劑(CCB)治療，包括硝苯地平、地爾硫卓、氨氯地平，CCB的選擇需要根據(jù)基礎(chǔ)心率情況決定，CCB應(yīng)從低劑量用起，逐漸增加至可耐受的最大劑量。對(duì)急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)陰性的患者可使用靶向藥物單藥或聯(lián)合治療，根據(jù)危險(xiǎn)分層制定治療和隨訪策略，中、高?；颊咄扑]初始和(或)序貫聯(lián)合治療；三是右心功能維護(hù)及終末期治療：對(duì)于出現(xiàn)右心衰竭的患者，指南推薦包括治療誘發(fā)因素、優(yōu)化容量管理、降低右心室后負(fù)荷、應(yīng)用正性肌力藥等治療原則。經(jīng)充分的內(nèi)科藥物治療仍合并嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)受損、運(yùn)動(dòng)耐量顯著降低和明顯右心衰竭征象的肺高血壓患者可考慮行肺移植或心肺聯(lián)合移植。六、我國(guó)常見肺動(dòng)脈高壓亞類（一）動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(PAH)為第一類肺動(dòng)脈高壓，其中先天性心臟相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓(CHD-PAH)和結(jié)締組織疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓(CTD-PAH)常見。CHD-PAH是指體-肺分流型先天性心臟病所引起的肺動(dòng)脈壓力升高，是毛細(xì)血管前型肺動(dòng)脈高壓的一種。臨床分為艾森曼格綜合征、體肺分流性先天性心臟病、肺動(dòng)脈高壓并發(fā)先天性心臟病、先天性心臟病術(shù)后肺動(dòng)脈高壓.。根據(jù)體-肺分流程度分為動(dòng)力型和阻力型。治療方案應(yīng)該根據(jù)PAH程度決定，對(duì)于動(dòng)力型患者，手術(shù)是根本的方法；對(duì)于阻力型患者，可以采用靶向藥物治療和心肺聯(lián)合移植或肺移植聯(lián)合心臟缺損修補(bǔ)術(shù)。肺動(dòng)脈高壓是導(dǎo)致結(jié)締組織疾病死亡的重要原因，因此早期篩查、早期診斷和早期治療意義重大。早期篩查包括一方面CTD患者一旦出現(xiàn)氣短、胸痛、咯血等PAH相關(guān)癥狀，應(yīng)盡快進(jìn)行PAH篩查，另一方面對(duì)確診PAH的患者也要盡早進(jìn)行PAH篩查。治療方案根據(jù)CTD病情是否活動(dòng)及PAH是否達(dá)標(biāo)來決定?；A(chǔ)CTD治療如糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑等對(duì)改善和穩(wěn)定病情至關(guān)重要，方案亦需要個(gè)體化。PAH治療分為一般治療和肺血管擴(kuò)張治療。波生坦、馬昔騰坦、司來帕格均可以降低患者臨床惡化或死亡風(fēng)險(xiǎn)。（二）左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓(LHD-PH)為第二類肺動(dòng)脈高壓，患病率約占肺動(dòng)脈高壓的1/3,是由左心收縮、舒張功能障礙和或左心瓣膜疾病引起的肺動(dòng)脈壓力異常增高。通常經(jīng)過仔細(xì)詢問病史、查體、心電圖、超聲心動(dòng)圖及其它影像學(xué)檢查比較容易在左心疾病特別是在左心衰竭患者中發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。對(duì)于LHD-PH,首先應(yīng)針對(duì)左心基礎(chǔ)疾病的有效治療，包括使用利尿劑、硝酸酯類藥物、ACE、β受體阻滯劑和正性肌力藥物，或進(jìn)行左心室輔助裝置、瓣膜手術(shù)、再同步化治療或心臟移植的介入或手術(shù)治療。目前對(duì)此類患者不推薦靶向藥物治療。（三）呼吸系統(tǒng)疾病和(或)缺氧所致肺動(dòng)脈高壓為第三類肺動(dòng)脈高壓，是非常常見的一類肺動(dòng)脈高壓。病因包括慢性阻塞性肺疾病(COPD)、間質(zhì)性肺疾病(IID)、睡眠呼吸暫停綜合癥(OSAHS)、結(jié)節(jié)病等，其中COPD是最常見的病因。呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓(PD-PH)患者臨床表現(xiàn)包括兩部分，即基礎(chǔ)疾病的相關(guān)表現(xiàn)和肺動(dòng)脈高壓引起的癥狀體征。輔助檢查中，超聲心動(dòng)圖作為估測(cè)肺動(dòng)脈壓力的無創(chuàng)檢查方法有重要價(jià)值，但由于檢查結(jié)果會(huì)受到肺氣腫的影響以及檢查醫(yī)生個(gè)人技術(shù)的限制，所以準(zhǔn)確性會(huì)降低，金標(biāo)準(zhǔn)仍然是右心導(dǎo)管檢查。治療上針對(duì)肺部原發(fā)疾病、低氧患者進(jìn)行氧療是關(guān)鍵，不推薦使用PAH靶向藥物治療。對(duì)于合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓病人，建議到肺動(dòng)脈高壓中心評(píng)估。（四）慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(CTEPH)屬于第四類肺動(dòng)脈高壓，也是可能治愈的肺動(dòng)脈高壓。CTEPH是由于肺血栓機(jī)化、肺血管重構(gòu)致肺動(dòng)脈壓力進(jìn)行性升高，最終導(dǎo)致右心功能衰竭的一種疾病。CTEPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)為經(jīng)過3個(gè)月以上的規(guī)范抗凝治療后，影像學(xué)證實(shí)存在慢性血栓，右心導(dǎo)管檢查mPAP≥25mmHg，且除外其他病變，如血管炎、肺動(dòng)脈肉瘤、纖維素性縱隔炎等。目前，肺通氣灌注掃描被公認(rèn)為CTEPH的首選篩查方法，肺動(dòng)脈造影和右心導(dǎo)管檢查是CTEPH影像學(xué)診斷和手術(shù)評(píng)估的金標(biāo)準(zhǔn)。CTEPH治療包括長(zhǎng)期抗凝治療、家庭氧療、利尿劑和康復(fù)治療等基礎(chǔ)治療，以及藥物治療、介入治療和手術(shù)治療。其中肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)(PEA)是最有效的治療方法，部分患者可通過手術(shù)治愈，但需要在有經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行評(píng)估。部分無法進(jìn)行PEA的患者可以進(jìn)行球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)(BPA)治療。靶向藥物可以用于無法進(jìn)行PEA手術(shù)或術(shù)后殘余肺動(dòng)脈高壓患者，目前研究比較充分的藥物是可溶性鳥苷酸環(huán)化酶(sGC)激活劑，如利奧西胍等。