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疾?。? 永存原始玻璃體增生癥
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孩子出現(xiàn)白瞳就是視網(wǎng)膜母細胞瘤嗎？孩子出現(xiàn)白瞳就是視網(wǎng)膜母細胞瘤嗎？這是很多家長關(guān)注的問題。今天就和大家統(tǒng)一科普下 ! 之前我們介紹過視網(wǎng)膜母細胞瘤（RB）是兒童最常見的眼惡性腫瘤，常發(fā)生于3歲以下，最常見的癥狀是白瞳，也就是平常說的“貓眼”，特別是在陽光下或者燈光下更加明顯。但白瞳不等于視網(wǎng)膜母細胞瘤，很多眼底疾病也表現(xiàn)為白瞳，下面我們來介紹幾種比較常見的兒童眼底疾病。 一、外層滲出性視網(wǎng)膜病變 又稱為Coats病。1908年首先由Coats報道，1956年Reese發(fā)現(xiàn)患者是從視網(wǎng)膜毛細血管擴張發(fā)展成典型的Coats病，所以稱本病為視網(wǎng)膜毛細血管擴張癥。早期無自覺癥狀，單眼常見，男性多發(fā)，并且多發(fā)生在兒童和青少年，直至視力顯著下降、瞳孔出現(xiàn)黃白色反射或出現(xiàn)斜視才引起注意。眼底典型的改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜滲出和血管異常。早期視盤正常，黃斑可正?；蚴芮址?。病變開始可出現(xiàn)于眼底任何位置，但以顳側(cè)，尤其圍繞視盤和黃斑附近為最常見。可局限于1、2個象限，或遍及整個眼底。滲出為白色或黃白色，點狀或融合成片，常排列成邊界不齊的條狀，或呈半環(huán)狀或環(huán)狀。滲出位于視網(wǎng)膜深層的視網(wǎng)膜血管后面，也可部分遮蓋血管。有的滲出隆起很高，像氣球一樣，在滲出的附近常見點狀發(fā)亮的膽固醇結(jié)晶小體及點狀和片狀出血。偶可見色素沉著。如果視網(wǎng)膜高度隆起至晶狀體后囊，出現(xiàn)白色瞳孔，酷似視網(wǎng)膜母細胞瘤。治療包括：激光、冷凍、抗VEGF藥物注射、玻璃體切除及視網(wǎng)膜切開等。 二、眼弓蛔蟲病(ocular toxocariasis) 是由犬弓蛔蟲或貓弓蛔蟲的幼蟲侵犯眼內(nèi)組織引起的感染性疾病。人類感染是由攝入弓蛔蟲卵污染的食物所引起的。攝入的蟲卵在腸內(nèi)孵化成幼蟲，后者可在體內(nèi)移動，侵犯不同的器官和組織。所致疾病的嚴重程度與幼蟲的數(shù)量、機體的免疫應(yīng)答以及受累組織等有關(guān)。此病最常見的改變?yōu)閱蝹?cè)眼底出現(xiàn)肉芽腫性改變，此是由II期幼蟲侵犯脈絡(luò)膜后形成包囊造成的。肉芽腫可發(fā)生于后極部，也可發(fā)生于周邊部。后極部病變3/4～3個視盤直徑大小，呈灰色或白色隆起，常伴有輕度至重度的玻璃體炎癥反應(yīng)和視力下降。一些患者可出現(xiàn)白瞳癥或斜視。周邊部的肉芽腫是一常見的改變，常表現(xiàn)為周邊眼底的白色隆起病灶。治療方法為手術(shù)加用藥干預(yù)。 三、永存原始玻璃體增生癥(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV) 是一種在出生時即出現(xiàn)的先天眼部異常，主要原因是原始玻璃體未退化，并在晶狀體后方增殖的結(jié)果。常為單眼小眼球、小角膜伴有因晶狀體后纖維血管團塊而表現(xiàn)為白瞳癥。PHPV在臨床表現(xiàn)有不同類型，晶狀體一般透明。如果不予以治療，多數(shù)患PHPV的眼會自行發(fā)展眼內(nèi)出血、角膜混濁、青光眼、視網(wǎng)膜脫離或眼球萎縮。治療方法是手術(shù)治療。 四、晚期早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變（ROP） ROP到晚期發(fā)生視網(wǎng)膜全部脫離接觸晶體后可表現(xiàn)為白瞳。但是這類疾病比較容易和RB鑒別，患兒有早產(chǎn)病史，并且眼B超提示沒有腫物占位及RB特有的鈣化強回聲。治療方法是手術(shù)治療。當然還有一些眼底疾病比如FEVR、視網(wǎng)膜星形細胞錯構(gòu)瘤、髓上皮瘤等也可能會出現(xiàn)白瞳，但是有些疾病屬于罕見病，有些發(fā)生白瞳的概率比較低，這里就不一一介紹了。 總之，如果發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)白瞳，首先第一時間去專業(yè)醫(yī)院眼科檢查，然后也不要過于緊張和害怕，不要諱疾忌醫(yī)，正確做法是盡快確診，盡快治療。 不同疾病的表現(xiàn)可參考文章《看圖說話，兒童眼底?。úＡw視網(wǎng)膜疾病）》 小提示：目前上海九院門診的眼底檢查設(shè)備根據(jù)年齡大體分兩種，3歲以上配合檢查的孩子可以使用歐堡（廣角眼底照相機，無需散瞳），3歲以下或者不配合檢查的孩子可以使用Retcam(廣角眼底照相機，需要散瞳)。 上海九院 韓明磊