永存原始玻璃體增生癥

孩子出現(xiàn)白瞳就是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤嗎？這是很多家長(zhǎng)關(guān)注的問(wèn)題。今天就和大家統(tǒng)一科普下 ! 之前我們介紹過(guò)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（RB）是兒童最常見(jiàn)的眼惡性腫瘤，常發(fā)生于3歲以下，最常見(jiàn)的癥狀是白瞳，也就是平常說(shuō)的“貓眼”，特別是在陽(yáng)光下或者燈光下更加明顯。但白瞳不等于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，很多眼底疾病也表現(xiàn)為白瞳，下面我們來(lái)介紹幾種比較常見(jiàn)的兒童眼底疾病。 一、外層滲出性視網(wǎng)膜病變 又稱(chēng)為Coats病。1908年首先由Coats報(bào)道，1956年Reese發(fā)現(xiàn)患者是從視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張發(fā)展成典型的Coats病，所以稱(chēng)本病為視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。早期無(wú)自覺(jué)癥狀，單眼常見(jiàn)，男性多發(fā)，并且多發(fā)生在兒童和青少年，直至視力顯著下降、瞳孔出現(xiàn)黃白色反射或出現(xiàn)斜視才引起注意。眼底典型的改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜滲出和血管異常。早期視盤(pán)正常，黃斑可正常或受侵犯。病變開(kāi)始可出現(xiàn)于眼底任何位置，但以顳側(cè)，尤其圍繞視盤(pán)和黃斑附近為最常見(jiàn)?？删窒抻?、2個(gè)象限，或遍及整個(gè)眼底。滲出為白色或黃白色，點(diǎn)狀或融合成片，常排列成邊界不齊的條狀，或呈半環(huán)狀或環(huán)狀。滲出位于視網(wǎng)膜深層的視網(wǎng)膜血管后面，也可部分遮蓋血管。有的滲出隆起很高，像氣球一樣，在滲出的附近常見(jiàn)點(diǎn)狀發(fā)亮的膽固醇結(jié)晶小體及點(diǎn)狀和片狀出血。偶可見(jiàn)色素沉著。如果視網(wǎng)膜高度隆起至晶狀體后囊，出現(xiàn)白色瞳孔，酷似視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。治療包括：激光、冷凍、抗VEGF藥物注射、玻璃體切除及視網(wǎng)膜切開(kāi)等。 二、眼弓蛔蟲(chóng)病(ocular toxocariasis) 是由犬弓蛔蟲(chóng)或貓弓蛔蟲(chóng)的幼蟲(chóng)侵犯眼內(nèi)組織引起的感染性疾病。人類(lèi)感染是由攝入弓蛔蟲(chóng)卵污染的食物所引起的。攝入的蟲(chóng)卵在腸內(nèi)孵化成幼蟲(chóng)，后者可在體內(nèi)移動(dòng)，侵犯不同的器官和組織。所致疾病的嚴(yán)重程度與幼蟲(chóng)的數(shù)量、機(jī)體的免疫應(yīng)答以及受累組織等有關(guān)。此病最常見(jiàn)的改變?yōu)閱蝹?cè)眼底出現(xiàn)肉芽腫性改變，此是由II期幼蟲(chóng)侵犯脈絡(luò)膜后形成包囊造成的。肉芽腫可發(fā)生于后極部，也可發(fā)生于周邊部。后極部病變3/4～3個(gè)視盤(pán)直徑大小，呈灰色或白色隆起，常伴有輕度至重度的玻璃體炎癥反應(yīng)和視力下降。一些患者可出現(xiàn)白瞳癥或斜視。周邊部的肉芽腫是一常見(jiàn)的改變，常表現(xiàn)為周邊眼底的白色隆起病灶。治療方法為手術(shù)加用藥干預(yù)。 三、永存原始玻璃體增生癥(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV) 是一種在出生時(shí)即出現(xiàn)的先天眼部異常，主要原因是原始玻璃體未退化，并在晶狀體后方增殖的結(jié)果。常為單眼小眼球、小角膜伴有因晶狀體后纖維血管團(tuán)塊而表現(xiàn)為白瞳癥。PHPV在臨床表現(xiàn)有不同類(lèi)型，晶狀體一般透明。如果不予以治療，多數(shù)患PHPV的眼會(huì)自行發(fā)展眼內(nèi)出血、角膜混濁、青光眼、視網(wǎng)膜脫離或眼球萎縮。治療方法是手術(shù)治療。 四、晚期早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變（ROP） ROP到晚期發(fā)生視網(wǎng)膜全部脫離接觸晶體后可表現(xiàn)為白瞳。但是這類(lèi)疾病比較容易和RB鑒別，患兒有早產(chǎn)病史，并且眼B超提示沒(méi)有腫物占位及RB特有的鈣化強(qiáng)回聲。治療方法是手術(shù)治療。當(dāng)然還有一些眼底疾病比如FEVR、視網(wǎng)膜星形細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)瘤、髓上皮瘤等也可能會(huì)出現(xiàn)白瞳，但是有些疾病屬于罕見(jiàn)病，有些發(fā)生白瞳的概率比較低，這里就不一一介紹了。 總之，如果發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)白瞳，首先第一時(shí)間去專(zhuān)業(yè)醫(yī)院眼科檢查，然后也不要過(guò)于緊張和害怕，不要諱疾忌醫(yī)，正確做法是盡快確診，盡快治療。 不同疾病的表現(xiàn)可參考文章《看圖說(shuō)話，兒童眼底?。úＡw視網(wǎng)膜疾病）》 小提示：目前上海九院門(mén)診的眼底檢查設(shè)備根據(jù)年齡大體分兩種，3歲以上配合檢查的孩子可以使用歐堡（廣角眼底照相機(jī)，無(wú)需散瞳），3歲以下或者不配合檢查的孩子可以使用Retcam(廣角眼底照相機(jī)，需要散瞳)。 上海九院 韓明磊

PHPV，這個(gè)名稱(chēng)，很多人都知道，但是您明白它的意思嗎？ 它的中文意思是永存原始玻璃體增生癥。就是原始玻璃體應(yīng)該消退而沒(méi)有消退，里面的血管引起了組織增生。隨著人們對(duì)疾病本源的認(rèn)識(shí)，越來(lái)越多的醫(yī)生認(rèn)識(shí)到這個(gè)名稱(chēng)不是很準(zhǔn)確，大家（趙培泉教授，王雨生教授，梁建宏教授，盧海教授等）認(rèn)為PFV（永存胎兒血管）更合理，更能說(shuō)明它的本質(zhì)。 胎兒期原始玻璃體的血管從視盤(pán)向玻璃體生長(zhǎng)，蔓延到晶體后，赤道部，虹膜面，瞳孔區(qū)，滋養(yǎng)著胎兒期的眼內(nèi)組織。隨著胎兒的發(fā)育，通常，從胚胎第3個(gè)月開(kāi)始，原始玻璃體動(dòng)脈及虹膜玻璃體血 管開(kāi)始退化，胚胎9個(gè)月時(shí)完全退化。在這個(gè)過(guò)程中如果胎兒血管退化遇到了麻煩（病毒感染，藥物，放射線，不明原因等），出現(xiàn)了退化不完全，就出現(xiàn)了各種各樣的胎兒血管殘留。由于殘留的位置不一樣，表現(xiàn)的形式也不一樣。如：晶狀體混濁 、晶狀體表面血管或晶狀體后纖維血管膜 、永存玻璃體動(dòng)脈 、永存玻璃體增生癥（PHPV）、繼發(fā)性青光眼 、瞳孔殘膜和瞳孔區(qū)機(jī)化膜 、Mittendorf點(diǎn) 、微小胚胎血管殘留（Minimal fetal vascular remnants，MFVR）、Bergmeister乳頭 、視網(wǎng)膜皺褶、牽拉性視網(wǎng)膜脫離 、小角膜或小眼球、玻璃體囊腫。 單就PHPV通常表現(xiàn)為單眼瞳孔區(qū)發(fā)白，晶體后囊的混濁，上有血管。有的會(huì)后延續(xù)一個(gè)細(xì)細(xì)的條索到玻璃體腔（永存玻璃體動(dòng)脈）。有的向后延續(xù)的是一粗大條索，到視盤(pán)，還會(huì)牽拉視網(wǎng)膜局限隆起，牽拉睫狀突到晶體后，這時(shí)候手術(shù)難度很大，容易發(fā)生網(wǎng)脫，需要有眼底手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生完成。

什么是白瞳癥？ 白瞳癥，也就是瞳孔區(qū)失去了正常的黑色而呈現(xiàn)白色、黃色或粉白色反光，俗稱(chēng)“貓眼”。單眼或雙眼均可發(fā)生。白瞳癥并不是某種疾病，而是晶狀體、玻璃體、視網(wǎng)膜上多種疾病的共同表現(xiàn)。 引起嬰幼兒白瞳癥的疾病主要有哪些呢？ (1)嚴(yán)重的先天性白內(nèi)障 多在出生前后即已存在，兒童期進(jìn)展加重，約1/3有遺傳因素，另外還與孕期胎兒宮內(nèi)病毒感染、營(yíng)養(yǎng)不良及代謝障礙有關(guān)。 (2)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(RB) 兒童眼內(nèi)最常見(jiàn)的惡性腫瘤，高度惡性，具有家族遺傳傾向。該病易發(fā)生顱內(nèi)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常危及患兒生命。 (3)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變(ROP) 發(fā)生于出生體重低、長(zhǎng)時(shí)間吸氧的早產(chǎn)兒，90％以上患兒都可通過(guò)早期治療保住視力。 (4)家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變(FEVR) 此病同時(shí)侵犯雙眼，眼底改變與ROP相似，但發(fā)生于足月新生兒，無(wú)吸氧史，且多數(shù)有家族遺傳史。 (5)Coats病 是一種視網(wǎng)膜血管異常性疾病，多見(jiàn)于青少年男性，通常侵犯單眼。 (6)永存原始玻璃體增生癥(PHPV) 出生時(shí)即出現(xiàn)，是原始玻璃體未退化并在晶狀體后方增殖的結(jié)果。 家長(zhǎng)如何發(fā)現(xiàn)寶寶白瞳？ 其實(shí)，家長(zhǎng)要想發(fā)現(xiàn)孩子有沒(méi)有白瞳，方法很簡(jiǎn)單。夜里關(guān)上燈看看寶寶的眼睛瞳孔區(qū)有沒(méi)有發(fā)白、發(fā)亮，或者在較暗的房間里給寶寶拍一張照片，拍照的時(shí)候一定要關(guān)閉相機(jī)中的紅眼消除功能，并打開(kāi)常規(guī)的自動(dòng)閃光。 如何早期發(fā)現(xiàn)眼部疾病，避免白瞳的發(fā)生？ 寶寶出生后首先要進(jìn)行新生兒眼病篩查，早期排查有沒(méi)有眼部發(fā)育異常以及先天性眼病，出生1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月，以后每半年都要做視功能檢查和眼病篩查，確?？梢栽缙诎l(fā)現(xiàn)寶寶的視力異常。相當(dāng)一部分危害較大的致盲性眼病都可以通過(guò)早發(fā)現(xiàn)、早治療保住視力。

永存原始玻璃體增生癥(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV)：該病的成因?yàn)樵疾Ａw及玻璃體血管未消退，持續(xù)增生而造成的玻璃體先天異常，現(xiàn)在又稱(chēng)作永存胚胎血管綜合征(PFVS)[1]。為小兒白瞳癥的病癥之一，90％為單眼發(fā)病[2]，雙眼發(fā)病者常合并全身的先天性異常，以男性多見(jiàn)，多見(jiàn)于足月嬰幼兒或兒童，母孕期無(wú)異常病史。1、永存原始玻璃體增生癥的病因玻璃體的發(fā)育通常分為兩個(gè)過(guò)程：原始玻璃體(血管性玻璃體)的形成和次級(jí)玻璃體(無(wú)血管性玻璃體)的形成。原始玻璃體是在胚胎發(fā)育6周前由原始眼泡和晶體泡之間的原漿粘連發(fā)育形成的，胚胎6周至3個(gè)月是次級(jí)玻璃體大量生成的階段，原始玻璃體在胚胎期7至8個(gè)月還無(wú)法退化卻異常增殖是永存原始玻璃體增生癥普遍認(rèn)可的發(fā)病因素。2、永存原始玻璃體增生癥的病理特點(diǎn)及分類(lèi)PHPV病理特征為晶狀體后部纖維血管組織增生以及玻璃體動(dòng)脈殘留，周?chē)桓仓信邔咏M織、疏松的間葉組織及晶狀體后腫塊，玻璃體動(dòng)脈連于視盤(pán)，向前延伸至晶體后腫塊內(nèi)，此病變區(qū)相當(dāng)于Cloquet管區(qū)[3]。根據(jù)眼部結(jié)構(gòu)的累及范圍，分成單純前部PHPV(約占25％)、單純后部PHPV(約占12％)、前部及后部的混合型PHPV(約占63％)。前部型PHPV的病理特征是晶狀體后纖維血管增生膜，主要覆蓋于晶狀體后囊上，有時(shí)侵犯睫狀突，其增生和收縮可以改變眼前段的結(jié)構(gòu)。當(dāng)纖維血管膜侵入晶狀體時(shí)，可引發(fā)晶狀體自發(fā)性出血，伴隨著張力和牽引力的加大，大部分經(jīng)及時(shí)治療的PHPV發(fā)生晶狀體的膨脹、晶狀體后囊破裂，形成急性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼，引起葡萄膜反應(yīng)、角膜水腫、渾濁及變性等。后部型PHPV主要表現(xiàn)為與視網(wǎng)膜主要是視盤(pán)相連的纖維血管增生膜，可使視網(wǎng)膜形成皺褶、牽引造成視網(wǎng)膜脫離，同時(shí)一些病例還伴有視盤(pán)發(fā)育不良及黃斑部發(fā)育異常，這些都是導(dǎo)致視功能低下、術(shù)后視力提高程度限的原因[4]?；旌闲蚉HPV病變自晶狀體周?chē)烈暠P(pán)、黃斑、視網(wǎng)膜，累及全程玻璃體，大多伴有視網(wǎng)膜脫離，故對(duì)眼球發(fā)育影響最為顯著。3、永存原始玻璃體增生癥的臨床特點(diǎn)其中前部型表現(xiàn)為小眼球、白內(nèi)障、拉長(zhǎng)的睫狀突、晶狀體后的纖維血管膜以及青光眼；后部型表現(xiàn)為小眼球、玻璃體纖維血管膜和蒂、視網(wǎng)膜皺襞和牽引性視網(wǎng)膜脫離，并常伴有視盤(pán)和黃斑部發(fā)育不良；混合型可同時(shí)包括前部型和后部型的部分特征，是最常見(jiàn)的臨床類(lèi)型。沒(méi)有經(jīng)過(guò)及時(shí)、準(zhǔn)確治療的PHPV常引發(fā)快速進(jìn)行性的前房變淺、自發(fā)性眼內(nèi)出血、繼發(fā)性青光眼、角膜混濁、牽引性視網(wǎng)膜脫離等嚴(yán)重并發(fā)癥而致盲。PHPV引起白內(nèi)障的原因：晶體后的纖維增生膜上常伴有血管，并與睫狀突相連，睫狀突被纖維膜牽引拉向瞳孔區(qū)，散瞳后可見(jiàn)被纖維膜牽引拉長(zhǎng)的睫狀突。晶狀體后的纖維血管膜與晶狀體后囊緊貼，可撕裂晶狀體后囊，引起晶狀體腫脹，形成繼發(fā)性白內(nèi)障。造成PHPV繼發(fā)青光眼的原因可能有以下幾個(gè)方面：（1）晶狀體后纖維血管膜牽拉晶狀體后囊，造成晶狀體后囊破裂，形成白內(nèi)障，將晶狀體虹膜隔推擠向前，前房變淺，繼發(fā)眼；（2）晶狀體后纖維血管膜侵犯睫狀突，其增生和收縮可牽拉睫狀突向中心，松弛的晶狀體懸韌帶，首先減少對(duì)晶狀體的牽拉使得晶狀體前移，出現(xiàn)瞳孔阻滯。晶狀體虹膜隔前推移，繼發(fā)青光眼；另外造成虹膜出現(xiàn)炎癥反應(yīng)，色素脫失而繼發(fā)青光眼。在長(zhǎng)期高眼壓作用下，角鞏膜壁擴(kuò)張膨大，最終形成“牛眼”。PHPV眼軸比正常眼軸短，其原因?yàn)椋海?）玻璃體內(nèi)條索牽拉；（2）眼球先天發(fā)育異常。4.診斷超聲檢查是一種非侵入性檢查,可以從各個(gè)角度實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)病灶及周?chē)M織的二維圖像及血流狀況,能夠?qū)εR床診斷及治療有很高的參考價(jià)值,所以在臨床上已經(jīng)被廣泛普及。PHPV的超聲表現(xiàn)：（1）玻璃體無(wú)回聲區(qū)內(nèi)出現(xiàn)圓錐形或漏斗狀強(qiáng)回聲團(tuán)塊，底部位于晶狀體之后，并向睫狀體部擴(kuò)展，尖端連于視盤(pán)，前部回聲強(qiáng)，后部較弱。彩色多普勒血流成像示玻璃體內(nèi)帶狀高回聲顯示條索狀血流信號(hào)，從視乳頭向晶狀體后極延伸，血流信號(hào)與視乳頭中央動(dòng)靜脈相延續(xù)。（2）眼球縮小、眼軸縮短。（3）晶狀體異常：患側(cè)眼球晶狀體出現(xiàn)變形，輪廓不光滑，晶狀體前移，前房變淺。有滲血時(shí)玻璃體內(nèi)出現(xiàn)絮狀高回聲。PHPV在CT掃描中表現(xiàn)為以下特征：（1）沿Cloquet管走行軟組織條索影；（2）框內(nèi)及球內(nèi)未見(jiàn)異常鈣化斑；（3）晶體后玻璃體部分或全部密度升高；（4）小眼球、小晶體、淺前房；（5）視神經(jīng)及眶內(nèi)組織正常。MRI能夠多方位成像、對(duì)軟組織有高分辨率可清晰顯示眼內(nèi)病變組織。PHPV在MRI中有以下表現(xiàn)：（1）玻璃體內(nèi)從晶體到視神經(jīng)方向的分隔影；（2）TW1顯示患側(cè)眼球小、玻璃體信號(hào)比對(duì)側(cè)高，脂肪抑制加強(qiáng)，TW1可顯示Cloquet管的顯著增強(qiáng)表現(xiàn)。5、永存原始玻璃體增生癥的治療本病治療以手術(shù)為主。隨著晶狀體玻璃體手術(shù)的日漸成熟，及早進(jìn)行手術(shù)對(duì)患者來(lái)說(shuō)更加安全、高效，且能夠最大限度的減少手術(shù)并發(fā)癥的產(chǎn)生，為隨后的治療打下良好基礎(chǔ)，因此越來(lái)越多的學(xué)者更傾向于早期診斷和早期手術(shù)]。對(duì)于前部型和混合型PHPV患者，早期晶狀體切除及玻璃體手術(shù)能夠重塑視覺(jué)通道并解除牽拉，不損傷視力，大大降低了繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥出現(xiàn)的幾率，結(jié)合手術(shù)后弱視訓(xùn)練可獲得有用視力。經(jīng)角鞏膜緣入路玻璃體切割手術(shù)能有效控制PHPV合并前房消失、角膜混濁患眼的病變發(fā)展，改善眼球外觀，提高視力。應(yīng)用23-G微創(chuàng)玻璃體手術(shù)治療永存原始玻璃體增生癥，術(shù)中及術(shù)后均無(wú)明顯的并發(fā)癥?？傊?，PHPV是臨床罕見(jiàn)的玻璃體先天發(fā)育異常，其并發(fā)癥多，臨床表現(xiàn)多樣，誤診率較高。及早的進(jìn)行明確診斷和科學(xué)治療，對(duì)保持眼部正常青苔和減少繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥十分有利。同時(shí)還能夠最大限度的保留視力。所以，深入研究永存原始玻璃體增生對(duì)及時(shí)、準(zhǔn)確的診斷治療該疾病，具有非常重要的臨床價(jià)值。

（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）為胚胎期原始玻璃體不能正常消退所致。因生后即能有白瞳被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)就診。絕大多數(shù)為單眼，除白瞳外尚有小眼球、小角膜、淺前房、小晶狀體。灰白色膜樣組織覆蓋于晶狀體后囊，中央部分較濃厚，偶有玻璃體動(dòng)脈殘留。晶狀體周?chē)€能見(jiàn)到睫狀突。一旦晶狀體后囊膜破裂，則晶狀體皮質(zhì)發(fā)生腫脹混濁，堵塞房水通道，引發(fā)青光眼。晶狀體皮質(zhì)吸收后為纖維膜替代（膜狀假晶狀體）。如果在眼底猶可窺見(jiàn)時(shí)，常能檢出玻璃體內(nèi)機(jī)化條索；視乳頭前膜及其邊緣視網(wǎng)膜的牽引皺褶。診 斷１．足月產(chǎn)新生兒，出生后已見(jiàn)白瞳癥。男性多見(jiàn)。２．單眼發(fā)病，多伴小眼球，另眼正常。３．臨床檢查。視力減退，瞳孔區(qū)灰白，晶狀體透明，但較小，扁平，晶狀體后方可見(jiàn)白色膜狀物，中央較厚，周邊較薄，常伴有新生血管。散瞳后可見(jiàn)長(zhǎng)的睫狀突。４．增殖的纖維膜牽引可致視網(wǎng)膜脫離，嚴(yán)重者可致角膜混濁，繼發(fā)性青光眼，玻璃體出血，眼球萎縮。白瞳癥（leukokria）鑒別：1、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤：B超，MRI2、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變：早產(chǎn)，吸氧，低體重史，眼底檢查。3、先天性白內(nèi)障：B超以上三者無(wú)小眼球，超聲波檢測(cè)眼球軸長(zhǎng)均在正常范圍。發(fā)病機(jī)制原始玻璃體是表面外胚葉、神經(jīng)外胚葉和中胚葉的共同產(chǎn)物隨著玻璃體動(dòng)脈長(zhǎng)入視杯在原始玻璃體內(nèi)又增加了毛細(xì)血管成分。在胚胎第6周之后，晶狀體囊膜形成，玻璃體與晶狀體之間的關(guān)系中斷原始玻璃體的發(fā)育終止永存原始玻璃體增生癥主要是原始玻璃體異常的持續(xù)存在并過(guò)度增長(zhǎng)，并且玻璃體內(nèi)固有血管和來(lái)自睫狀血管的分支血管也發(fā)生持續(xù)增生。睫狀突與膜狀組織的周邊部聯(lián)結(jié)在一起，并在眼球發(fā)育時(shí)向中央牽拉，其結(jié)果在次級(jí)玻璃體內(nèi)形成一個(gè)致密的晶狀體后纖維血管膜團(tuán)塊該纖維血管膜團(tuán)塊可造成自發(fā)性眼內(nèi)出血晶狀體膨脹混濁或異位、淺前房和房角發(fā)育延緩。由于增殖膜的張力及細(xì)胞增殖可致晶體后囊膜破裂，這種情形幾乎可見(jiàn)于每一例PHPV。從而引起免疫反應(yīng)、肉芽組織增生。增殖物長(zhǎng)入晶體引起繼發(fā)性白內(nèi)障，而致晶體全部混濁。晶體漸漸膨脹，直至使前房變淺，甚至與角膜相貼，從而引起繼發(fā)性角膜改變，水腫、混濁以至角膜帶狀變性。血管從破口處長(zhǎng)入，晶體中可見(jiàn)出血機(jī)化塊，機(jī)化膜隨之增厚。晶體亦可漸漸吸收，直至僅存留一層機(jī)化膜。晶狀體后纖維血管膜團(tuán)塊的自發(fā)性出血可進(jìn)入膜組織、玻璃體及晶狀體內(nèi)，纖維組織和血管可伸展到后囊膜的缺損處。視網(wǎng)膜的周邊部可與纖維血管膜團(tuán)塊相連續(xù)。閉角型青光眼發(fā)病機(jī)制包括主要是由于晶狀體后囊破裂引起晶狀體膨脹或晶狀體后纖維膜收縮，導(dǎo)致晶狀體-虹膜隔前移、瞳孔閉鎖等從而引起瞳孔阻滯、房角關(guān)閉而房水引流障礙，眼壓升高開(kāi)角型青光眼發(fā)病機(jī)制包括慢性葡萄膜炎及纖維血管膜的血管持續(xù)性眼內(nèi)出血所致。經(jīng)廣泛的組織學(xué)研究后發(fā)現(xiàn)56%的永存初級(jí)玻璃體增生癥房角發(fā)育未成熟，與青光眼的發(fā)生也有關(guān)。臨床表現(xiàn)眼球多小于正常，90%為單眼發(fā)病，見(jiàn)于嬰幼兒表現(xiàn)為部分或全部白瞳癥，淺前房，晶狀體后可見(jiàn)白色膜狀組織，有時(shí)膜組織內(nèi)含有血管。瞳孔擴(kuò)大后可看見(jiàn)晶狀體周?chē)斜焕L(zhǎng)了的睫狀突，是為該癥的特征性表現(xiàn)。部分患眼的晶狀體后囊破裂混濁并膨脹而導(dǎo)致繼發(fā)性閉角型青光眼的發(fā)生。尚可見(jiàn)晶狀體前囊破裂，不常見(jiàn)的虹膜血管形成。此癥的并發(fā)癥還有眼內(nèi)出血繼發(fā)性青光眼和角膜混濁等。高眼壓可使嬰幼兒眼球的角鞏膜緣膨脹擴(kuò)大，最終可形成“牛眼”。并發(fā)癥：自發(fā)性出血可發(fā)生在視網(wǎng)膜內(nèi)、玻璃體及晶狀體內(nèi)當(dāng)纖維塊與視網(wǎng)膜粘連、牽拉還可產(chǎn)生視網(wǎng)膜脫離。其他不常見(jiàn)的并發(fā)癥包括晶狀體前囊破裂、虹膜血管增生、晶狀體異位以及虹膜、脈絡(luò)膜和視神經(jīng)缺損等。PHPV常伴發(fā)斜視、眼球震顫、小眼球等先天異常。檢查行B超、CT、MRI等影像學(xué)檢查有助于明確診斷；眼壓測(cè)量：在出現(xiàn)青光眼癥狀時(shí)進(jìn)行。治療對(duì)本癥的治療包括晶狀體摘除晶狀體后纖維膜切除術(shù)玻璃體切割術(shù)。早期手術(shù)有望獲得較好的視力和美容的效果對(duì)并發(fā)閉角型青光眼的患者早期行晶狀體摘除及周邊虹膜切除術(shù)，并常做玻璃體切割術(shù)。由于這種眼球很小在做切口時(shí)應(yīng)十分小心，避免眼內(nèi)的合并癥。

患者：您好！教授，小孩到醫(yī)院進(jìn)行了詳細(xì)的檢查，結(jié)果是白內(nèi)障+永存性玻璃體增生癥,寶寶現(xiàn)在只有33天，需要手術(shù)治療嗎？能不能做。年齡可以嗎？全麻手術(shù)不會(huì)受不了吧？我好爭(zhēng)取最佳治療時(shí)間前赴北京治療。萬(wàn)分感謝！北京大學(xué)第一醫(yī)院斜視與小兒眼科龐琳：永存性玻璃體增生癥因其部位、程度不同對(duì)視覺(jué)發(fā)育的影響會(huì)差很多，有可能白內(nèi)障手術(shù)后仍然不能提高視力，所以要看具體情況后確定。如果有手術(shù)提高視力的機(jī)會(huì)，手術(shù)就要及早做，我這里已有很多孩子在1~2月就手術(shù)了，有些遠(yuǎn)期視力發(fā)育達(dá)到不錯(cuò)的結(jié)果。國(guó)內(nèi)一流醫(yī)院現(xiàn)在全麻對(duì)孩子的遠(yuǎn)期影響非常小，不必?fù)?dān)心。

小張最近升級(jí)做了準(zhǔn)爸爸，心情應(yīng)該高興才對(duì)，可是他卻愁眉緊鎖，一問(wèn)才知道，原來(lái)發(fā)現(xiàn)出生2個(gè)月的兒子眼球不追光，帶到湖南省兒童醫(yī)院進(jìn)行檢查，被診斷為“原始玻璃體增生癥”，并被告知這種疾病治愈的希望非常渺茫，而且還有嚴(yán)重并發(fā)癥可能。原始玻璃體增生癥是胚胎期原始玻璃體不能正常消退所致，在胚胎發(fā)育中期6—8個(gè)月時(shí)的由于母體或胎兒的異常導(dǎo)致，屬先天性疾病的一種，可有遺傳傾向；絕大多數(shù)為單眼，尚伴有小眼球、小角膜、淺前房、小晶狀體?；野咨咏M織覆蓋于晶狀體后囊，中央部分較濃厚，偶有玻璃體動(dòng)脈殘留。一旦晶狀體后囊膜破裂，則晶狀體皮質(zhì)發(fā)生腫脹混濁，堵塞房水通道，引發(fā)青光眼。晶狀體皮質(zhì)吸收后為纖維膜替代（膜狀假晶狀體）。如果在眼底猶可窺見(jiàn)時(shí)，常能檢出玻璃體內(nèi)機(jī)化條索；視乳頭前膜及其邊緣視網(wǎng)膜的牽引皺褶。要與嬰幼兒視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變、先天性白內(nèi)障、家族性滲出性部分玻璃體視網(wǎng)膜病變、眼弓形蟲(chóng)病等先天性眼病鑒別。后幾者無(wú)小眼球，超聲波檢測(cè)眼球軸長(zhǎng)均在正常范圍，可資鑒別。該病目前機(jī)理不明，可能與母親懷孕時(shí)病毒感染、營(yíng)養(yǎng)缺乏、遭受放射線、服用藥物等有關(guān)?？稍囆胁Ａw切割術(shù)，切除業(yè)已纖維化的假晶狀體及視乳頭前和玻璃體內(nèi)膜樣物。手術(shù)難以取得療效。本文系王平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。