復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院

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疾?。? 淋巴管瘤
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腹腔淋巴管畸形的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險因素近期，四川大學華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團隊在高質(zhì)量期刊血管外科雜志JournalofVascularSurgery:VenousandLymphaticDisorder發(fā)表研究型論文“Clinicalcharacteristicsandriskfactorsforacuteabdomeninpatientswithabdominallymphaticmalformations”，通過一項單中心、回顧性研究，分析345名罹患腹腔淋巴管畸形（以前成為淋巴管瘤）患者的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險因素。該文第一作者為四川大學華西醫(yī)院小兒外科碩士研究生楊叢霞、博士研究生邱桐以及主治醫(yī)師楊敏，通信作者為吉毅教授。淋巴管畸形是一種慢流速血管畸形，其發(fā)生機制尚未完全闡明。根據(jù)2018年國際脈管異常研究學會(ISSVA)的最新分類，淋巴管畸形可分為普通型淋巴管畸形、彌漫型淋巴管異常(GLA)、Gorham-Stout綜合征、通道型淋巴管畸形、"獲得性"進行性淋巴管異常、原發(fā)性淋巴水腫和其他。其中腹腔淋巴管畸形中普通型淋巴管畸形最為常見，根據(jù)病灶的最大直徑，以2厘米為界，普通型淋巴管畸形可分為巨囊型、微囊型或混合型。普通淋巴管畸形最常見于頭頸部等淋巴組織豐富的部位，而腹腔淋巴管畸形非常罕見，住院患者中發(fā)病率約為1/140,000。既往研究表明大約50%-60%的腹腔淋巴管畸形患者在1歲以內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀，90%的患者在2歲出現(xiàn)臨床癥狀或體征，成年后延遲發(fā)病是相對罕見的。并且腹腔淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)多種多樣，不具備特異性，主要取決于病變的大小和位置，以及是否發(fā)生并發(fā)癥。絕大部分患者通常是由于其他疾病常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)；然而，一部分患者也會出現(xiàn)如囊內(nèi)出血或感染、腸扭轉(zhuǎn)或腫塊效應(如輸尿管梗阻或血尿)等并發(fā)癥，導致患者出現(xiàn)明顯的腹部不適。由于腹腔淋巴管畸形起病隱匿，臨床表現(xiàn)不特異，及時診斷是具有挑戰(zhàn)性的。然而，該病亦可急性起病，導致急性腹痛，影響患者的生活質(zhì)量和預后。因此，我們進行了一項回顧性、單中心、觀察性研究，包含了迄今為止最大的腹腔淋巴管畸形患者隊列，旨在探討腹腔淋巴管畸形的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險因素，以更好地診斷和管理腹腔淋巴管畸形。我們收集了從2008年12月至2023年1月期間病理學確診為腹腔淋巴管畸形患者的臨床資料，詳細分析腹腔淋巴管畸形患者的人口統(tǒng)計學特征、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥以及發(fā)生急性腹痛的危險因素。通過統(tǒng)計學分析，我們發(fā)現(xiàn)在兒童患者中，腹腔淋巴管畸形主要在3-5歲出現(xiàn)臨床癥狀，而在成人患者中，超過一半的患者在45歲前就診。并且在兒童患者中，42.5%(77/181)的患兒會出現(xiàn)急腹癥，而成人患者中4.9%(8/164)的患者會發(fā)生急腹癥，表明兒童比成人更容易出現(xiàn)急腹癥。其次，腹腔淋巴管畸形最常見的部位是腹膜后，其次是腸系膜，其中接近1/4的患者在整個病程中會發(fā)生急腹癥。再者，腹腔淋巴管畸形會發(fā)生囊腫破裂、囊腫感染、腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn)、壓迫周圍組織等并發(fā)癥，其中腸系膜淋巴管畸形最常見的并發(fā)癥是腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn)，也是最容易出現(xiàn)急性腹痛的病灶。通過統(tǒng)計學分析，我們發(fā)現(xiàn)兒童患者、小腸腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血以及發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)/腸梗阻是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急性腹痛的5個獨立危險因素。最后我們對全組患者進行了術(shù)后平均5.0年的隨訪，其中2名(0.60%，2/345)患者分別于術(shù)后6個月和1年在原發(fā)部位出現(xiàn)了淋巴管畸形復發(fā)，但是病灶較治療前明顯縮小，未引起任何腹部不適，說明及時診斷和手術(shù)治療是存在意義的。從以上的研究可得出結(jié)論，由于腹部淋巴管畸形起病隱匿，在臨床上容易漏診和誤診。位于不同部位的腹部淋巴管畸形可能發(fā)生的并發(fā)癥是不同的，腸系膜淋巴管畸形可表現(xiàn)為完全性或不完全性腸梗阻，而腹膜后淋巴管畸形主要表現(xiàn)為病變對周圍器官或組織的壓迫。此外，兒童患者、腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血和腸扭轉(zhuǎn)是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急腹癥的獨立危險因素。再者，對于腹腔局限性普通型淋巴管畸形，手術(shù)治療是有效的。成人和兒童的腹腔淋巴管畸形具有不同的發(fā)病和臨床特征空腸是腸道中最常出現(xiàn)淋巴管畸形的部位