兒科

現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)好多小孩自從得了新冠之后，6歲以后還有熱性驚厥，或者一次發(fā)熱病程中抽搐＞2次，按照既往的臨床指南的說法，均可診斷為復雜型熱性驚厥，且8歲以上的兒童更容易獲得熱性驚厥附加癥(FS+)。據(jù)國內(nèi)報道復雜型熱性驚厥后癲癇的發(fā)生率:15~20%。熱性驚厥后發(fā)生癲癇的危險因素包括:1)熱驚厥復發(fā)5次以上或24小時內(nèi)多次發(fā)作;2)抽搐發(fā)作持續(xù)20分鐘以上;3)發(fā)作時體溫低于38.5℃，發(fā)作前已存在神經(jīng)精神方面的異常;4)有圍產(chǎn)期異常(產(chǎn)傷、窒息等)，驚厥家庭史陽性;5)熱驚厥發(fā)作1周后EEG仍有異常。其中以4)、5)尤為重要。熱性驚厥后發(fā)生腦損傷的臨床指征是:1)嚴重的、頻發(fā)的熱驚厥發(fā)作史;2)熱驚厥停止后出現(xiàn)一過性神經(jīng)-精神癥狀，如Todd假性麻痹、感覺障礙、視力障礙、失語等;3)發(fā)作間期EEG異常;4)熱驚厥后出現(xiàn)智力障礙或無熱驚厥發(fā)作等。就算是復雜型熱性驚厥，假如小于5分鐘，可自行停止；但驚厥發(fā)作時間大于5分鐘，為終止發(fā)作以防止腦損傷，可用安定0.1~0.3mg/kg靜脈注射，如來不及靜脈注射時也可肌注魯米那5~8mg/kg。在家里，家長一旦發(fā)現(xiàn)小兒出現(xiàn)抽搐發(fā)作，應立即就近送往醫(yī)院并做好防護，避免發(fā)生舌頭咬傷或舌頭后墜引起窒息等。事實證明，在發(fā)熱時及時服用退熱藥物，如布洛芬(美林)、對乙酰氨基酚(泰諾林)等小兒常用的退熱藥，并不能預防抽搐發(fā)作。且要求是在發(fā)熱早期，一旦體溫升至38℃，即立即服用之。同時應該及時來醫(yī)院就診，并向醫(yī)生說明既往曾經(jīng)有過高熱驚厥的病史。醫(yī)生則會根據(jù)具體情況決定，是否需要給予藥物來預防抽搐發(fā)作。對于具有癲癇危險因素的患兒包括有多次反復發(fā)作者，可考慮發(fā)熱時短程使用安定等，或長期服用魯米那或丙戊酸鈉。具體地來說，對大多數(shù)有復發(fā)病史的熱驚厥病兒，僅短暫應用安定口服或予魯米那鈉肌注即可，方法是在發(fā)熱的頭24小時內(nèi)每4小時含服安定1次，效果較好且可靠，但缺點是用藥后出現(xiàn)的精神萎靡和嗜睡可能會妨礙對引起發(fā)熱的原發(fā)病的診斷。需要特別指出的是，口服魯米那并不能夠很好地預防高熱驚厥發(fā)作，這是因為魯米那這樣的口服用法至少要數(shù)周才能達到有效而穩(wěn)定的血濃度。對于復雜型熱驚厥且具有下列癲癇危險因素的患兒:1)熱驚厥復發(fā)5次以上或24小時內(nèi)多次發(fā)作;2)驚厥發(fā)作持續(xù)20分鐘以上;3)熱驚厥發(fā)作1周后EEG異常者。則有可能需要長期用藥來預防熱驚厥的反復發(fā)作，2歲以下應首選魯米那，2歲以上則首選丙戊酸鈉，其療程一般在1年半左右。

?維生素D是我們?nèi)梭w最容易獲得的脂溶性維生素，平時主要由紫外線照射皮膚合成，由于其能促進骨骼生長發(fā)育，既往指南推薦補充至2歲。但如今指南更新，明確其有腦神經(jīng)保護作用，建議補充至18歲；65歲以上的老年人及絕經(jīng)期婦女同樣建議補充。Vit.D參與神經(jīng)調(diào)控??在大腦的前額葉皮質(zhì)、杏仁核、海馬體、丘腦、下丘腦及多巴胺能神經(jīng)元均檢測到廣泛存在的維生素D受體，此外神經(jīng)元及小膠質(zhì)細胞可以自行合成病以旁分泌/自分泌的形式調(diào)節(jié)本身的分化、增殖和生存。它可以調(diào)節(jié)生命早期大腦的發(fā)育，在突觸可塑性、神經(jīng)保護、神經(jīng)回路和多巴胺系統(tǒng)及其基因調(diào)控有重要意義；同時也可以刺激腦細胞產(chǎn)生多種生長因子，如神經(jīng)生長因子（NGF）、神經(jīng)營養(yǎng)因子3和膠質(zhì)源性神經(jīng)生長因子等。Vit.D作用于NDDNDDs是多種遺傳性或獲得性病因導致的影響大腦多能區(qū)的慢性發(fā)育性腦功能障礙綜合征，主要包括孤獨癥譜系障礙（ASD）、注意力缺陷多動障礙（ADHD）、全面性發(fā)育遲緩/智力障礙（GDD/ID）、癲癇等。主要是因為長時間的室內(nèi)康復及臥床導致戶外活動時間減少，以及腸道粘膜由于長期營養(yǎng)缺乏或腸道菌群失調(diào)導致Vit.D的合成和吸收不足。2.1Vit.D作用于ASDASD包括孤獨癥、阿斯伯格綜合征、童年瓦解性障礙及未特指的廣泛性發(fā)育障礙。研究表明，ASD兒童血清Vit.D水平較健康兒童低，表明之間存在相關性。居住在降雨量大或空氣污染嚴重的地區(qū)的兒童ASD患病風險為3倍高于正常同齡同性別兒童，深色皮膚人種患ASD風險顯著高于其他膚色人種。同樣地，ASD兒童血清Vit.D水平越低，臨床癥狀越嚴重，其中有CYP2R1酶、Vit.D結合蛋白（VDBP）和Vit.D受體的基因突變和（或）多態(tài)性變異是ASD的潛在危險因素。Vit.D每月肌肉注射15萬U，連續(xù)2月，ASD的核心癥狀得到改善，孤獨癥兒童行為量表（ABC）、兒童孤獨癥評定量表（CARS）、孤獨癥治療評估表（ATEC）和臨床總體印象均得到改善。2.2Vit.D作用于ADHDADHD的主要特征是與發(fā)育水平不相稱的注意缺陷和（或）多動及沖動行為。ADHD患兒清Vit.D水平明顯低于健康兒童，中國地區(qū)的一項研究結果同樣說明這個問題。母孕期Vit.D水平越高，其后代患ADHD風險越低；孕母Vit.D水平高可以減少后代患ADHD風險；連續(xù)補充12周Vit.D，ADHD兒童認知功能有明顯改善；Vit.D補充聯(lián)合康復治療12周，實驗組較單純康復治療組明顯好轉。2.3Vit.D作用于GDD/IDGDD/ID是一大類具有高度臨床和遺傳異質(zhì)性的NDDs，常共患ASD、ADHD等多種精神行為障礙?！?歲的兒童符合DSM-5診斷可評定智力障礙（ID），而全面性發(fā)育遲緩（GDD）專指<5歲，在≥2個能區(qū)（大運動、精細運動、語言、認知、社交和社會適應能力等）沒有達到預期，且無法接受系統(tǒng)性智力功能評估的兒童。ID患兒中87%存在Vit.D不足或卻缺乏，且女性多于男性；ID患兒的Vit.D水平明顯低于正常兒，與年齡呈負相關；母孕期Vit.D低水平與早產(chǎn)的風險增加有關，早產(chǎn)又是GDD/ID的危險因素。2.4Vit.D作用于Epilepsy癲癇（Epilepsy）是一種常見的具有致殘性的NDDs，其特征是具有持久的癲癇發(fā)作傾向及相關的認知、心理和社會后果。有研究發(fā)現(xiàn)，在急性期或病情加重時，體內(nèi)Vit.D水平迅速下降，表明Vit.D可用作癲癇發(fā)作的標志。Vit.D可調(diào)節(jié)多巴胺、去甲腎上腺素、5-羥色胺等神經(jīng)遞質(zhì)表達，從而減少其作用于大腦誘發(fā)癲癇發(fā)作。新診斷癲癇兒童Vit.D水平明顯低于健康兒童，且單獨或聯(lián)合使用ASMs不能持續(xù)降低Vit.D水平，且補充Vit.D的癲癇兒童發(fā)作得到控制。以上便是Vit.D與大腦之間的關系，到底需不需要補充，還是要查下血清Vit.D水平及咨詢神經(jīng)?？频尼t(yī)生來決定噢。

癲癇是一種慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，由大腦神經(jīng)元異常放電引起，表現(xiàn)為反復發(fā)作的癲癇發(fā)作。兒童癲癇是常見的慢性病之一，對患兒的健康和生活質(zhì)量以及家庭的日常生活有重要影響。全面了解癲癇及其管理方法，對于患者和家屬至關重要。??一、癲癇的病因兒童癲癇的病因多種多樣，可以歸納為以下幾個方面：?1.遺傳因素：一些癲癇類型有明確的遺傳背景，基因突變或家族史是重要的風險因素。特發(fā)性癲癇常與遺傳有關。?2.腦損傷：包括產(chǎn)前、產(chǎn)時和產(chǎn)后的腦損傷。產(chǎn)前因素如母親感染、胎兒窘迫等，產(chǎn)時因素如難產(chǎn)、缺氧，產(chǎn)后因素如腦部外傷、感染等都可能導致癲癇。?3.代謝異常：某些先天性代謝疾病，如苯丙酮尿癥、糖原累積病等，可能引起癲癇發(fā)作。?4.結構性腦病變：包括腦腫瘤、腦血管畸形、先天性腦畸形等，可能引起局灶性癲癇。?5.感染：如腦膜炎、腦炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，可能導致癲癇。?二、癲癇的癥狀癲癇的主要癥狀是反復的癲癇發(fā)作，具體表現(xiàn)因人而異，可以分為以下幾種類型：?1.全面性發(fā)作：包括???-強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：表現(xiàn)為突然意識喪失，全身僵直（強直期），隨后出現(xiàn)全身肌肉的節(jié)律性抽搐（陣攣期）。???-失神發(fā)作（小發(fā)作）：表現(xiàn)為短暫的意識喪失，常伴有輕微的肌肉抽動，發(fā)作時間通常僅幾秒鐘。?2.部分性發(fā)作：包括???-簡單部分性發(fā)作：患者意識清醒，可能出現(xiàn)局部肌肉抽動、感覺異常等癥狀。???-復雜部分性發(fā)作：患者意識模糊，可能出現(xiàn)自動癥，如反復咀嚼、無目的的走動等。?3.無特征性發(fā)作：表現(xiàn)為突然的行為變化，如突然停止活動、凝視、意識喪失等。?三、癲癇的診斷診斷癲癇需要專業(yè)的醫(yī)療評估，通常包括以下幾個步驟：?1.病史采集：詳細了解發(fā)作的頻率、持續(xù)時間、發(fā)作前后的情況、家族史等信息。?2.神經(jīng)系統(tǒng)檢查：通過臨床檢查，排除其他可能引起類似癥狀的疾病。?3.腦電圖（EEG）：記錄大腦的電活動，通過異常放電的模式幫助確定癲癇類型和發(fā)作部位。?4.影像學檢查：如腦磁共振成像（MRI）或計算機斷層掃描（CT），檢查大腦結構是否存在異常。?5.?實驗室檢查：通過血液、尿液等檢查，排除代謝異?；蚋腥镜炔∫?。??四、癲癇的治療與管理癲癇是一種慢性疾病，需要長期管理和治療。常見的治療方法包括：?1.藥物治療：抗癲癇藥物是控制發(fā)作的主要手段，需在醫(yī)生指導下按時服藥。常用的抗癲癇藥物包括丙戊酸、卡馬西平、苯巴比妥等。藥物選擇和劑量需要根據(jù)具體情況個體化調(diào)整。?2.手術治療：對于藥物治療無效的患者，可考慮手術切除癲癇病灶。手術適用于明確局灶性病灶且病灶可切除的患者，如顳葉癲癇。?3.生酮飲食：高脂肪、低碳水化合物的生酮飲食在某些病例中能顯著減少發(fā)作頻率。生酮飲食需要在醫(yī)生和營養(yǎng)師的指導下進行，以避免營養(yǎng)不良和其他副作用。?4.神經(jīng)調(diào)控治療：如迷走神經(jīng)刺激（VNS）和深部腦刺激（DBS），適用于部分難治性癲癇患者。?5.生活方式管理：包括保持規(guī)律的作息，避免已知誘發(fā)因素如疲勞、壓力、閃光等。家長應特別注意患兒的安全，防止發(fā)作期間的意外傷害。?五、癲癇的預后兒童癲癇的預后因病因和治療情況而異。大多數(shù)兒童通過規(guī)范治療可以有效控制發(fā)作，部分患者甚至可以在青春期后不再發(fā)作。影響預后的因素包括發(fā)作類型、病因、起病年齡、治療的及時性和依從性等。?1.良好預后：特發(fā)性癲癇和單純熱性驚厥等類型預后較好，多數(shù)可以完全控制發(fā)作或在青春期后自行緩解。?2.不良預后：如結構性腦病變引起的癲癇，尤其是伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)異常的患者，預后相對較差，需要更長期和綜合的管理。?3.智力和行為影響：反復的癲癇發(fā)作和某些抗癲癇藥物可能影響兒童的智力和行為發(fā)育。早期干預和特殊教育有助于減少這些影響。?六、結論兒童癲癇是一種需要長期管理的慢性疾病。了解其病因、癥狀、診斷方法及治療手段，對于患兒和家屬至關重要。通過科學的治療和積極的生活管理，大多數(shù)兒童癲癇患者可以過上與常人無異的生活。及早發(fā)現(xiàn)和干預，規(guī)范治療和長期隨訪是改善癲癇患兒預后的關鍵。家長應積極配合醫(yī)生，共同幫助孩子健康成長。