血液內(nèi)科

2024?年?6?月?6?日，美國(guó)食品和藥物管理局(FDA)批準(zhǔn)了伊美司他(imetelstat,Rytelo，杰龍公司），用于治療伴輸血依賴性貧血的中低風(fēng)險(xiǎn)骨髓增生異常綜合征（MDS）的成人患者。伊美司他的推薦劑量為?7.1?毫克/千克，每?4?周靜脈輸注一次，每次?2?小時(shí)。IMerge（NCT02598661）是一項(xiàng)隨機(jī)（2:1）、雙盲、安慰劑對(duì)照的多中心試驗(yàn)，對(duì)178名MDS患者的療效進(jìn)行了評(píng)估?；颊呓邮芤撩浪舅?7.1mg/kg?或安慰劑靜脈輸注，治療周期為?28?天，直至疾病進(jìn)展或出現(xiàn)不可接受的毒性。隨機(jī)分組按之前的紅細(xì)胞（RBC）輸血負(fù)擔(dān)和國(guó)際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)（IPSS）風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行分組。所有患者都接受了包括輸注紅細(xì)胞在內(nèi)的支持性治療。伊美司他組的中位隨訪時(shí)間為?19.5?個(gè)月（范圍：1.4?至?36.2），安慰劑組的中位隨訪時(shí)間為?17.5?個(gè)月（范圍：0.7?至?34.3）。依美司他組≥8周RBC-TI的比率為39.8%（95%CI：30.9，49.3），安慰劑組為15%（95%CI：7.1，26.6）（P值<0.001）。依美司他組≥24周RBC-TI的比率為28%（95%CI：20.1,37），安慰劑組為3.3%（95%CI：0.4,11.5）（p值<0.001）。最常見的不良反應(yīng)（≥10%，與安慰劑相比，各組間差異大于?5%）包括實(shí)驗(yàn)室異常，如血小板減少、白細(xì)胞減少、中性粒細(xì)胞減少、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高、堿性磷酸酶升高、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高、疲勞、部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)、關(guān)節(jié)痛/肌痛、COVID-19?感染和頭痛。

1.輕度減少可以觀察正常白細(xì)胞為(4～10)×10^9/L，如中性粒細(xì)胞絕對(duì)值高于1.5×10^9/L時(shí)，屬于輕度減少。對(duì)于這種情況，我們可以觀察看看，如果身體沒有其他癥狀的話，隔一段時(shí)間如每月來(lái)檢查，復(fù)查血常規(guī)，如未繼續(xù)下降，又毫無(wú)癥狀或不適，還是不需要治療的，近期多復(fù)查即可。連續(xù)幾次復(fù)查正常則可以每年體檢時(shí)再做比較。 2.超過(guò)警戒立即就醫(yī)臨床上，將中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于1.5×10^9/L，定義為中性粒細(xì)胞減少，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5×10^9/L，定義為中性粒細(xì)胞缺乏，這時(shí)病原體很可能在機(jī)體免疫力低下狀態(tài)下迅速擴(kuò)散，甚至進(jìn)入血液引發(fā)敗血癥，這是非常嚴(yán)重的疾??！所以如果化驗(yàn)結(jié)果到達(dá)了這兩個(gè)水平，一定要立刻就醫(yī)，進(jìn)行必要的檢查和治療，明確診斷，對(duì)癥治療。

1.藥物相關(guān)服用某些解熱鎮(zhèn)痛藥、抗生素類、治療精神類疾病藥物、抗甲亢藥物，可能會(huì)導(dǎo)致白細(xì)胞生成障礙，白細(xì)胞數(shù)量減少，這個(gè)時(shí)候就應(yīng)該咨詢?cè)l(fā)疾病醫(yī)生，選擇停藥或者換藥。 2.病毒感染比如，感冒時(shí)驗(yàn)血經(jīng)常會(huì)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞比例增高。由于機(jī)體感染，體內(nèi)的白細(xì)胞破壞增加，這種情況時(shí)，建議待感冒好轉(zhuǎn)后復(fù)查血常規(guī)，此時(shí)白細(xì)胞可能已經(jīng)自行恢復(fù)。 3.自身分布異常所致也就是說(shuō)，白細(xì)胞一部分在循環(huán)血液中，另一部分在邊緣池貼壁（貯存在體內(nèi)，并不參與循環(huán)），后者在血常規(guī)中檢測(cè)不到，表現(xiàn)為白細(xì)胞少。一旦免疫系統(tǒng)激活，貼壁的這些白細(xì)胞可以進(jìn)入循環(huán)池，發(fā)揮正常功能。這部分患者其實(shí)是假性的白細(xì)胞減少，是目前檢測(cè)手段的局限性，并非病態(tài)。 4.患有免疫系統(tǒng)疾病比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。免疫病常會(huì)導(dǎo)致白細(xì)胞破壞增加，導(dǎo)致白細(xì)胞減少，這種情況下，應(yīng)該針對(duì)自身免疫系統(tǒng)疾病進(jìn)行規(guī)范和系統(tǒng)的診斷治療。 5.某些血液系統(tǒng)疾病比如再生障礙性貧血、白血病、淋巴瘤等血液病也可能會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞減少。這部分白細(xì)胞減少的患者需要進(jìn)一步行骨髓穿刺檢查，明確病因，予以治療。 所以，當(dāng)體檢報(bào)告提示白細(xì)胞減少時(shí)，我們要具體分析白細(xì)胞減少的原因，不要過(guò)度緊張。