四川大學(xué)華西醫(yī)院

簡稱: 華西醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 生殖細(xì)胞瘤
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1例（女/12歲）多灶性（鞍區(qū)、丘腦、松果體）生殖細(xì)胞瘤根治性放療（海馬＆卵巢保護(hù)）-TOMO放療1例（女/12歲）多灶性（鞍區(qū)、丘腦、松果體）生殖細(xì)胞瘤根治性放療（海馬＆卵巢保護(hù)）-TOMO放療曾輝博士在301醫(yī)院參加TOMO臨床培訓(xùn)曾輝博士-第九屆長江婦兒醫(yī)學(xué)發(fā)展論壇暨第十屆兒童血液醫(yī)學(xué)及造血干細(xì)胞移植新知識(shí)新進(jìn)展論壇-學(xué)術(shù)交流鄭州市腫瘤醫(yī)院/鄭州三院放療科主任王剛教授和血液科主任王羽教授來我科參觀交流兒童腫瘤及白血病放療高壓氧（HBO）與放射性腦損傷（RIBI）-20次為1療程兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞腫瘤（GCTs）診療規(guī)范（2021版）1例（男/13歲）雙原發(fā)(鞍區(qū)＆松果體區(qū))生殖細(xì)胞瘤-全中樞軸放療/CSI-全腦全脊髓放療1例（女/14歲）雙原發(fā)（松果體＆鞍區(qū)）生殖細(xì)胞瘤輔助放療（術(shù)后化療后）-TOMO放療-來自-信陽顱內(nèi)彌漫性生殖細(xì)胞瘤（女，15歲，松果體區(qū)及垂體區(qū)，）1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)（海馬＆卵巢保護(hù)）PET／CT在放射治療計(jì)劃（RTP）中的應(yīng)用全腦放療（WBRT）時(shí)海馬保護(hù)區(qū)的勾畫/HP-WBRT--TOMO放療秦某（P），女，12歲（出生時(shí)間：2011-07-06），身高158cm,體重65kg，紅安人。1.“多飲多尿2年余”就診2.10歲時(shí)起病，10歲左右月經(jīng)初潮3.化療后（第1次化療時(shí)間：2023-10-11~2023-10-15）出現(xiàn)血清AFP升高（甲胎蛋白(α-fetoprotein，AFP)為陰性，但血清和CSF中水平有時(shí)增高，說明向胚胎癌轉(zhuǎn)化。）AFP＜0.5ng/ml（2023-09-30）→AFP18.3ng/ml↑（2023-11-01）→8.8ng/ml↑（2023-11-21）→10.6ng/ml↑（2023-12-13）→AFP7.5ng/ml↑（2024-01-04）4.多灶性（鞍區(qū)、丘腦、松果體）患者已經(jīng)初潮2年，考慮基本發(fā)育成熟，多灶性病變，沒有做活檢，臨床診斷性治療后考慮為生殖細(xì)胞瘤。綜合權(quán)衡，與患兒及胞姐商量后，決定治療按三階段：CSI(craniospinalirradiation)→WVI(whole-ventricleirradiation)→focalradiotherapy(初始治療前MR所示病灶區(qū))在世界衛(wèi)生組織的分類系統(tǒng)中,中樞神經(jīng)系統(tǒng)GCTS分為生殖細(xì)胞瘤(germinomas)和非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤(non-germinomatousgermcelltumors，NGGCTs)。NGGCTs包括胚胎癌、內(nèi)胚竇瘤(也稱為卵黃囊瘤)、絨毛膜上皮癌畸胎瘤(包括成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和畸胎瘤惡性變)混合性生殖細(xì)胞腫瘤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞瘤是一種治愈率高的惡性腫瘤，多見于青少年。生殖細(xì)胞瘤有典型的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，血清和腦脊液中的絨毛膜促性腺激素輕微升高，對(duì)放射治療或化學(xué)治療敏感。放射治療一直是中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。40~45Gy的照射劑量可以治愈直徑4cm的生殖細(xì)胞瘤。如未發(fā)生腦脊液擴(kuò)散、腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查陰性，放射治療臨床靶區(qū)(CTV)建議包括整個(gè)腦室系統(tǒng)。近幾年，系統(tǒng)的全身化學(xué)治療聯(lián)合低劑量放射治療(24~30Gy)取得了理想的療效，但綜合治療是否優(yōu)于標(biāo)準(zhǔn)劑量放射治療需要長期隨訪。綜合治療的放射治療靶區(qū)仍應(yīng)包括整個(gè)腦室系統(tǒng)。MRI發(fā)現(xiàn)可疑生殖細(xì)胞瘤時(shí)，應(yīng)檢測血清和(或)腦脊液中的腫瘤標(biāo)志物，即人絨毛膜促性腺激素（hCG）、甲胎蛋白(AFP)和癌胚抗原(CEA)。最新的疫組織化學(xué)進(jìn)展可使用超靈敏試劑盒檢測到極低水平的hCG，特別是其B-亞基。一項(xiàng)研究中使用這種超靈敏檢測方法結(jié)果顯示絕大部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞瘤患者血清或腦脊液中的B-hCG水平升高(Katakam等，2003)。當(dāng)B-hCG升高超過1000mU/ml或200ng/ml時(shí)，提示存在單純性或混合性非生殖胞瘤性生殖細(xì)胞瘤，特別是絨毛膜癌，而低于10mU/ml或2ng/ml則提示單純性生殖細(xì)胞瘤。特別是絨毛膜癌注意顱咽管瘤也可能出現(xiàn)B-hCG水平的升高(Suzuki等，1985)。AFP或CEA水平升高提示在非生殖細(xì)胞腫瘤成分，胎盤堿性磷酸酶(PLAP）也是生殖細(xì)胞瘤的標(biāo)志物(Ono等，1991)。PLAP的準(zhǔn)確度還未得到證實(shí)，有報(bào)道睪丸精原細(xì)胞瘤的真陽性率和假陽性率分別約為50%和1.6%(Koshida等，1996)。腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查能夠明確腦脊液播散情況。曾經(jīng)被認(rèn)為“兩種細(xì)胞類型”是生殖細(xì)胞瘤特異性表現(xiàn)(Sano等，1976)，但后來發(fā)現(xiàn)其他疾病也可出現(xiàn)類似現(xiàn)象。盡管腦脊液細(xì)胞學(xué)助于明確腦脊液擴(kuò)散情況(Shibamoto等，1994a，b)，但中神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞瘤的確診不僅依靠腦脊液細(xì)胞學(xué)結(jié)果，還應(yīng)進(jìn)行全脊髓MRI或全身PET/MR或PET/CT檢查。第一次出院小結(jié)：行4次（10.11~10.15；11.1~11.5；11.22~11.27；12.13~12.17）EP方案化療后結(jié)療評(píng)估：放療定位（2024-01-08/卵巢保護(hù)-體表標(biāo)記）：乳腺癌卵巢功能抑制(OFS)-卵巢放療去勢曾輝博士談卵巢放療去勢的適應(yīng)癥及操作方法卵巢保護(hù)是卵巢放療去勢的逆向思維放療前PET/CT（2024-01-09）：提示化療后影像學(xué)CR，但生化沒有完全緩解（AFP7.5ng/ml↑（2024-01-04））↓故放射治療還是按NGGCT布野及處方劑量放療靶區(qū)及劑量：stageⅠ海馬保護(hù)的全腦全脊髓放療/海馬保護(hù)的全中樞軸放療HP-CSI(craniospinalirradiation)Dt32Gy/20F↓stageⅡ（MR與CTsim圖像融合下靶區(qū)勾畫）全腦室放療WVI(whole-ventricleirradiation)Dt9Gy/5F↓stageⅢ（MR與CTsim圖像融合下靶區(qū)勾畫）→focalradiotherapy(初始治療前MR所示病灶區(qū))Dt9Gy/5F(局部總劑量:Dt50Gy/30F)