小兒心血管內科

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疾病： 心肌病
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心肌病科普知識 查看全部

乳酸脫氫酶（LDH)與心肌損害LDH是一種糖酵解酶，廣泛存在于機體的各種組織中，其中以心肌、骨骼肌和腎臟含量最為豐富，其次為肝臟、脾臟、胰腺、肺和腫瘤組織，紅細胞中LDH的含量也很豐富。由于LDH幾乎存在于人體各組織中，所以對診斷有較高的靈敏度，但特異性差。LDH是由M（肌型）、H（心型）兩種亞基按不同比例組成的四聚體，根據亞基組合不同形成5種不同的同功酶LDH1-5，這5種同功酶在各種組織中分布各異，大致分為三類。第一類為LDH含H亞基豐富的組織，如心臟、腎臟、紅細胞、腦等，同功酶的形式主要為LDH1和LDH2；第二類為LDH含H、M亞基大致相同的組織，如胰、脾、肺、淋巴結等，同功酶主要為LDH3、LDH4、LDH2；第三類為LDH含M亞基豐富的組織，如肝臟、皮膚、骨骼肌等，同功酶形式主要為LDH5。由此可以看出，LDH廣泛分布在人體的多種臟器、組織中，能引起各臟器損傷的許多疾病都可導致血清中LDH總活性增高，而其同功酶在各種組織中的分布卻顯著不同，具有較高的組織特異性。健康小兒血清中LDH同功酶以LDH2為多，其次為LDH1、LDH3、LDH4、LDH5。即呈LDH2＞LDH1＞LDH3＞LDH4＞LDH5。心肌的LDH同功酶主要由LDH1、LDH2組成，且以LDH1占優(yōu)勢。當發(fā)生心肌損傷時，LDH1、2從心肌細胞中逸出，使血清LDH1、2明顯增高，并接近心肌組織酶譜的形式，一般認為，若LDH1≥40％，LDH1/LDH2＞1.0提示多存在心肌損傷。當血清LDH1、LDH2都明顯增高時，區(qū)別是來源于心肌還是紅細胞可用LDH/AST比值來判斷，若比值＜20，一般情況下表明主要來源于病損的心肌細胞。
室早與心肌?。赫l為因，誰為果？室性早搏（簡稱室早）和心肌病都是常見的心臟疾病，兩者之間存在著復雜的聯(lián)系。一個令人困惑的問題是：究竟是室早導致了心肌病，還是心肌病引發(fā)了室早？本文將為您揭開這個謎團?！疽弧⒄J識室早和心肌病】【室早】：是指起源于心室的異常電活動，導致心臟提前收縮?；颊呖赡芨械叫募隆⑿貝?，但也可能毫無癥狀?！拘募〔　浚菏且唤M以心肌結構和功能異常為特征的疾病，可導致心臟擴大、心力衰竭等嚴重后果?！径?、心肌病的基因異常與病理改變】部分心肌病患者存在基因異常，這些異?？赡苡绊懶募〖毎氖湛s、能量代謝等，最終導致心肌結構和功能異常。心肌病的病理改變包括心肌細胞肥大、排列紊亂、間質纖維化等，這些改變會影響心臟的電活動和機械功能。【1.心肌病的基因異?！啃募〔〉幕虍惓？梢允沁z傳的，也可以是新發(fā)的。目前已發(fā)現數百個與心肌病相關的基因，這些基因編碼的蛋白質參與心肌細胞的收縮、結構、能量代謝等過程?；蛲蛔儠е逻@些蛋白質功能異常，從而引發(fā)心肌病?！境Ｒ姷男募〔☆愋图捌湎嚓P基因：】【肥厚型心肌病（HCM）】：最常見的遺傳性心肌病，與編碼肌小節(jié)蛋白的基因突變有關，如MYH7、MYBPC3等?！緮U張型心肌病（DCM）】：以心臟擴大和收縮功能下降為特征，與多種基因突變有關，如TTN、LMNA等?！局滦穆墒СＰ杂沂倚募〔。ˋRVC）】：以右心室心肌被脂肪和纖維組織取代為特征，與編碼橋粒蛋白的基因突變有關，如PKP2、DSP等。【2.心肌病的病理改變】【心肌細胞肥大】：心肌細胞體積增大，但排列紊亂，影響心臟收縮功能?！鹃g質纖維化】：心肌細胞間膠原纖維沉積，導致心肌僵硬，影響心臟舒張功能?！拘募〖毎蛲觥浚盒募〖毎绦蛐运劳?，導致心肌細胞數量減少，影響心臟功能。【三、室早與心肌病的因果關系】室早和心肌病的關系并非單向，而是互為因果，形成惡性循環(huán)。【室早引起心肌病】：頻繁發(fā)生的室早，尤其是24小時超過1萬次的頻發(fā)室早，不治療，可能會導致心臟長期處于異常收縮狀態(tài)，增加心臟負擔，心肌細胞代償性肥大，最終可能導致心臟擴大、心功能下降，即室早性心肌病。??【室早引起心力衰竭】：心臟擴大和心肌功能下降會導致心臟泵血功能減弱，最終引發(fā)心力衰竭?！拘募〔∫鹗以纭浚盒募〔』颊叩男呐K結構和功能異常，容易引發(fā)心電活動紊亂，從而導致室早的發(fā)生。??【心肌病心臟擴大】：心肌病本身會導致心臟擴大，增加室早發(fā)生的風險。??【心肌病引起心力衰竭】：心肌病導致的心力衰竭會進一步加重心臟負擔，增加室早發(fā)生的頻率和嚴重程度?！舅?、心肌病心臟擴大、心力衰竭的具體治療】【1.藥物治療】【利尿劑】：減輕心臟負荷，緩解水腫癥狀?！狙芫o張素轉換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素受體拮抗劑（ARB）】：抑制腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，改善心臟重構，延緩心力衰竭進展?！睛率荏w阻滯劑】：減慢心率，降低心肌耗氧量，改善心臟功能。【醛固酮受體拮抗劑】：抑制醛固酮的作用，減輕心肌纖維化，改善心臟功能?！狙蟮攸S類藥物】：增強心肌收縮力，改善心力衰竭癥狀。【2.非藥物治療】【心臟再同步化治療（CRT）】：通過植入起搏器，改善心臟收縮的同步性，提高心臟泵血功能。【植入式心臟復律除顫器（ICD）】：預防惡性心律失常導致的猝死?！拘呐K移植】：對于終末期心力衰竭患者，心臟移植是最后的治療手段?！疚?、室早的具體治療】【1.藥物治療】【β受體阻滯劑】：減慢心率，減少室早的發(fā)生?！究剐穆墒СＫ幬铩浚嚎捎行Э刂剖以?，但需注意藥物的副作用?！?.非藥物治療】【導管射頻消融術】：通過導管將射頻能量傳遞到室早的起源部位，消融異常電活動，達到根治室早的目的?！玖⑹以缧孕募〔∨c原發(fā)性心肌病的鑒別】【病史】：室早性心肌病患者通常有長期、頻發(fā)室早的病史，而原發(fā)性心肌病患者可能有家族史或其他相關疾病史?！拘碾妶D】：室早性心肌病患者的心電圖以室早為主，而原發(fā)性心肌病患者的心電圖可能表現為多種心律失常?！拘呐K超聲】：室早性心肌病患者的心臟超聲主要表現為左心室擴大和收縮功能下降，而原發(fā)性心肌病患者的心臟超聲表現則因類型不同而異。【心臟磁共振】：心臟磁共振可以更清晰地顯示心肌組織的結構和功能，有助于鑒別室早性心肌病和原發(fā)性心肌病?！酒?、如何打破惡性循環(huán)？】明確室早和心肌病的因果關系，對于制定治療方案至關重要?！緦τ谑以缧孕募〔』颊摺?，積極控制室早是治療的關鍵?？梢酝ㄟ^藥物治療、導管射頻消融術等手段，減少室早的發(fā)生，改善心臟功能?！緦τ谛募〔∫鸬氖以缁颊摺?，則需要針對原發(fā)疾病進行治療，同時根據室早的嚴重程度，決定是否需要干預?！景?、早發(fā)現、早治療】無論是室早還是心肌病，早發(fā)現、早治療都至關重要。如果您出現心悸、胸悶等癥狀，建議及時就醫(yī)，進行心電圖、心臟超聲等檢查，明確診斷，并接受規(guī)范治療?！揪?、總結】室早和心肌病的關系錯綜復雜，兩者互為因果，形成惡性循環(huán)。明確病因，針對治療，才能有效打破循環(huán)，改善患者預后?；驒z測技術的進步為心肌病的診斷和治療提供了新的方向，未來有望實現更精準的個體化治療。
用藥對比：琥珀酸美托洛爾 vs 酒石酸美托洛爾臨床中常用的「倍他樂克」，主要成分為美托洛爾，包括兩種劑型：琥珀酸美托洛爾緩釋片及酒石酸美托洛爾片，經常出現混淆。1）溶解度不同酒石酸美托洛爾（平片）溶解度＞700mg/mL，進入血液中迅速釋放。而為了得到緩慢持久釋放的目的，應用琥珀酸鹽代替酒石酸鹽使得琥珀酸美托洛爾溶解度約為200mg/mL，有效緩解溶解速度，并通過多單位微囊系統(tǒng)穩(wěn)定持續(xù)釋放。2）劑型不同琥珀酸美托洛爾為緩釋劑型，由微囊化的顆粒組成；每個顆粒?聚合物薄膜包裹，以控制藥物的釋放速度。藥片接觸液體后快速崩解，顆粒分散于胃腸道表面，藥物的釋放不受周圍液體pH值的影響，血藥濃度平穩(wěn)以幾乎恒定的速度釋放約20小時。3）體內過程不同酒石酸美托洛爾在服藥后1～2小時達到最大β?受體阻滯作用。血漿半衰期為3～5小時。琥珀酸美托洛爾緩釋片服藥后平穩(wěn)釋放，血藥濃度無明顯峰?現象。相同的給藥劑量，緩釋片的峰濃度僅為平片的1/4，控制心率更平穩(wěn)，安全性更?。4）服用方法不同酒石酸美托洛爾：口服，2～4次/日；受?物影響較?，應空腹服藥。琥珀酸美托洛爾緩釋片：口服，1次/日；最好在早晨服?，可掰開服?，但不能咀嚼或壓碎，同時攝入食物不影響其?物利用度。5）平片與緩釋片的劑量轉換美托洛爾常用的劑型和規(guī)格：平片（酒石酸美托洛爾）規(guī)格有：25mg/片、50mg/片、100mg/片；緩釋片（琥珀酸美托洛爾）規(guī)格有：23.75mg/片、47.5mg/片、95mg/片。兩種劑型的劑量換算為：平片?50mg=緩釋片?47.5mg，若平片改用緩釋?，應遵循日總劑量1:1的轉換原則。6）臨床應用比較①心律失常根據動態(tài)心電圖檢查結果，對比平片及緩釋片兩組患者的QT離散度（QTd）以及心率變異性（HRV）水平，HRV包括RMSSD（相鄰RR間期差值的均方根）、SDNN（全部竇性心搏RR間期的標準差）以及SDANN（RR間期平均值標準差）。結果顯示緩釋片組患者的?QTd顯著低于平片組；緩釋片患者的SDANN、SDNN以及RMSSD顯著高于平片組[1]。由此證實緩釋片對于心率的穩(wěn)定性優(yōu)于平片，對于心律失常的控制更為安全有效。②心力衰竭在一項比較琥珀酸美托洛爾緩釋片與酒石酸美托洛爾片治療慢性心力衰竭臨床療效的Meta分析中顯示：琥珀酸美托洛爾緩釋片的有效率、LVEF、不良反應發(fā)生率均優(yōu)于酒石酸美托洛爾片[2]。