小兒神經(jīng)內(nèi)科

抽動(dòng)癥是一種慢性神經(jīng)精神障礙疾病，以不自主的突然的多發(fā)性抽動(dòng)及在抽動(dòng)的同時(shí)伴有暴發(fā)性發(fā)聲和穢語(yǔ)為主要表現(xiàn)。男性多見(jiàn)，大部分患者于4～12歲之間起病?；颊叱４嬖诙喾N共病情況，如注意缺陷多動(dòng)障礙（ADHD）、強(qiáng)迫障礙（OCD）、行為問(wèn)題等。抽動(dòng)癥病因尚不明確，與患兒大腦功能、性格氣質(zhì)、家庭環(huán)境等多種因素相關(guān)，治療困難，給家庭帶來(lái)沉重負(fù)擔(dān)。目前認(rèn)為，抽動(dòng)癥的治療應(yīng)該是藥物與心理行為的綜合治療。藥物治療應(yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)生建議，行為治療也建議于專業(yè)機(jī)構(gòu)，在正規(guī)治療師指導(dǎo)下進(jìn)行，但鑒于目前相關(guān)機(jī)構(gòu)較少，就簡(jiǎn)單介紹一種目前療效比較確切方法，以便廣大患兒家屬了解，聊勝于無(wú)。行為反向訓(xùn)練是40年前由Azrin和Nunn為治療緊張習(xí)慣和抽動(dòng)而發(fā)明的。最初，行為反向訓(xùn)練是由幾個(gè)步驟組成的一個(gè)全面的程序，經(jīng)過(guò)幾十年的簡(jiǎn)化，最終形成如今的版本，并適用于所有兒童期重復(fù)行為障礙的治療。行為反向訓(xùn)練包括三個(gè)基本組成部分：意識(shí)訓(xùn)練、競(jìng)爭(zhēng)性反應(yīng)訓(xùn)練和社會(huì)支持。意識(shí)訓(xùn)練：首先，治療師要求患兒盡可能詳細(xì)地描述和再扮演需要治療的重復(fù)行為(如運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng))。其次，患兒和治療師一起做游戲。游戲中，治療師模仿患兒需要治療的目標(biāo)行為，同時(shí)要求患兒必須準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)并指出該行為。這項(xiàng)練習(xí)應(yīng)持續(xù)至患兒能夠準(zhǔn)確辨認(rèn)其中的五分之四為止（簡(jiǎn)單理解就是讓患兒識(shí)別抽動(dòng)癥狀）。然后，治療師和患兒進(jìn)行識(shí)別問(wèn)題行為的“先兆表現(xiàn)”。抽動(dòng)癥患兒常常自訴在抽動(dòng)發(fā)生前有一種前兆的沖動(dòng)。這種前兆沖動(dòng)感包括瘙癢、抓撓和身體局部的緊張感。例如，患兒可能會(huì)報(bào)告在清嗓之前咽部感覺(jué)發(fā)癢。同樣，患兒必須準(zhǔn)確識(shí)別目標(biāo)行為中五分之四的先兆表現(xiàn)，才能進(jìn)入下一部分的練習(xí)（即識(shí)別抽動(dòng)前兆）。競(jìng)爭(zhēng)性反應(yīng)訓(xùn)練：治療師要教會(huì)患兒使用一種與目標(biāo)行為相反的動(dòng)作來(lái)競(jìng)爭(zhēng)和對(duì)抗目標(biāo)行為。例如，表現(xiàn)為清嗓抽動(dòng)的患兒可以在意識(shí)到咽部發(fā)癢的時(shí)候練習(xí)放松或者調(diào)節(jié)呼吸(如用鼻吸氣，用嘴呼氣)。同樣，患兒可以把手放在體側(cè)或者交叉雙手以對(duì)抗上臂抽動(dòng)。競(jìng)爭(zhēng)性反應(yīng)有三項(xiàng)普遍原則：(1)選擇的反應(yīng)必須與目標(biāo)行為相反；(2)必須持續(xù)1min或者直到抽動(dòng)的欲望消失為止；(3)應(yīng)該不引人注目。教會(huì)患兒在意識(shí)到目標(biāo)行為發(fā)生或者有先兆表現(xiàn)時(shí)即開(kāi)始競(jìng)爭(zhēng)性反應(yīng)。競(jìng)爭(zhēng)性反應(yīng)訓(xùn)練與有意地抑制抽動(dòng)不同，前者會(huì)讓患兒做出主動(dòng)行為來(lái)應(yīng)對(duì)前兆刺激，而不是簡(jiǎn)單地抑制抽動(dòng)。社會(huì)支持：家庭成員或老師朋友等，應(yīng)在患兒應(yīng)用競(jìng)爭(zhēng)性反應(yīng)時(shí)給予支持和鼓勵(lì)。同時(shí)還要求社會(huì)支持者在患兒沒(méi)有覺(jué)察到目標(biāo)行為時(shí)，用一種不含歧視的恰當(dāng)方式，提醒患兒應(yīng)用競(jìng)爭(zhēng)性反應(yīng)(如，別忘了用醫(yī)生教你的方法練習(xí))。抽動(dòng)癥的治療是長(zhǎng)期艱苦的過(guò)程，時(shí)間長(zhǎng)、治療效果不明顯、易反復(fù)。想要治療成功，需要患兒發(fā)自內(nèi)心的治療愿望以及家長(zhǎng)的耐心、努力。家長(zhǎng)的心理素質(zhì)及家庭環(huán)境的和諧穩(wěn)定有著極其重要的作用，所以治療患兒前，家長(zhǎng)需要首先正確的評(píng)估自己。

一、腦性癱瘓，即腦癱，是自受孕開(kāi)始至嬰兒期非進(jìn)行性腦損傷和發(fā)育缺陷所導(dǎo)致的綜合征，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常。 腦癱可以表現(xiàn)為肢體痙攣、強(qiáng)直、不隨意運(yùn)動(dòng)、肌張力低下等，可伴有或不伴有智力異常。其主要強(qiáng)調(diào)的是嬰兒期內(nèi)的非進(jìn)行性腦損傷，即病情不會(huì)加重，常見(jiàn)原因有宮內(nèi)感染、宮內(nèi)發(fā)育異常、圍產(chǎn)期缺氧、窒息、新生兒顱內(nèi)出血等。 目前腦癱尚無(wú)有效治療方法，以康復(fù)為主，目的是盡可能的使患兒接近正常人的生活能力。二、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，即發(fā)育遲緩，是指兒童在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)速度慢與正常同齡兒的現(xiàn)象。 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩可以是體格發(fā)育遲緩（身高、體重）、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、語(yǔ)言發(fā)育遲緩、智力發(fā)育遲緩、心理發(fā)育落后等。引起發(fā)育遲緩的原因很多，可以是正常生理變異（不需要治療），也可以是病理性的。 正常生理變異常與父母因素有關(guān)，如父母身材矮小、父母幼年時(shí)也存在生長(zhǎng)發(fā)育延遲、說(shuō)話晚等。也可能有環(huán)境因素引起，如語(yǔ)言發(fā)育遲緩的患兒可能與教育方式不當(dāng)有關(guān)。 病理性的生長(zhǎng)發(fā)育遲緩可由多種因素引起，如染色體異常（21三體合征、特納綜合征）、代謝性疾?。谆嵫Y）、骨骼疾?。ü擒浌前l(fā)育不全）、內(nèi)分泌疾?。ㄈ缟L(zhǎng)激素缺乏癥、甲狀腺功能低下癥）、慢性營(yíng)養(yǎng)不良性疾病等。根據(jù)病因不同，有些是可以治療的，有些是沒(méi)有治療方法的。三、就診及咨詢注意事項(xiàng)： 因?yàn)槟X癱與發(fā)育遲緩并不相同，且病因多樣，所以，家屬咨詢時(shí)請(qǐng)盡量不要只說(shuō)患兒“腦癱該怎們辦？”“發(fā)育遲緩該怎么辦？"，或僅僅讓醫(yī)生“看片子”。家屬應(yīng)該提供詳細(xì)的病史，如年齡、性別、宮內(nèi)及出生時(shí)有無(wú)異常，是生長(zhǎng)發(fā)育落后于同齡兒但逐漸進(jìn)步，還是沒(méi)有任何進(jìn)步，甚至既往發(fā)育正常，突然出現(xiàn)發(fā)育倒退等。常見(jiàn)的輔助檢查包括血常規(guī)、微量元素、影像學(xué)檢查，特殊檢查如生長(zhǎng)激素、甲狀腺激素水平、染色體、基因及血尿代謝病篩查等。以下是正常兒童發(fā)育情況，希望家屬能夠仔細(xì)閱讀本文，以便進(jìn)行有效的咨詢。

一、認(rèn)識(shí)小兒高熱驚厥 高熱驚厥是小兒較常見(jiàn)的危急重癥，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的感染所致體溫38℃以上時(shí)出現(xiàn)的驚厥。常發(fā)生于病毒性感染，最常見(jiàn)于上呼吸道感染的小兒，也可在許多其他疾病時(shí)發(fā)生，如顱內(nèi)感染（腦膜炎、腦炎）、中毒性痢疾伴中毒性腦病等。在5歲以下小兒中約3%～5%發(fā)生過(guò)高熱驚厥。首次發(fā)病多見(jiàn)于6個(gè)月至3歲之間，6個(gè)月以下及6歲以上發(fā)病者甚少。寶寶往往是先有發(fā)熱，隨后發(fā)生驚厥，驚厥出現(xiàn)的時(shí)間多在發(fā)熱開(kāi)始后12小時(shí)內(nèi)，在體溫驟升之時(shí)，突然出現(xiàn)短暫的全身性驚厥發(fā)作，伴有意識(shí)喪失。驚厥的嚴(yán)重程度并不與體溫成正比，驚厥持續(xù)幾秒鐘到幾分鐘，多不超過(guò)10分鐘，發(fā)作過(guò)后，神志清楚。那為什么小兒發(fā)熱后容易出現(xiàn)驚厥呢？主要是因?yàn)槟挲g越小其神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育越不完善，高熱引起的神經(jīng)系統(tǒng)興奮性擴(kuò)散，就引起了驚厥。家族遺傳因素在小兒高熱驚厥中也起著很重要的原因。 二、家庭急救措施 寶寶發(fā)生了高熱驚厥后，在準(zhǔn)備送醫(yī)院的同時(shí)，應(yīng)首先進(jìn)行家庭的急救： 1、家長(zhǎng)首先要保持鎮(zhèn)靜，切勿驚慌失措。應(yīng)迅速將小兒抱到床上，使之平臥，解開(kāi)衣扣、衣領(lǐng)、褲帶，可采用物理方法降溫（用溫水擦拭全身）； 2、用手指掐合谷穴(虎口)，將患兒頭偏向一側(cè)，以免痰液吸入氣管引起窒息。 3、小兒驚厥時(shí)，不能喂水、進(jìn)食，以免誤入氣管發(fā)生窒息與引起肺炎。家庭處理的同時(shí)最好先就近求治，在鎮(zhèn)靜及退燒處理后，驚厥多能停止。切忌長(zhǎng)途奔跑去大醫(yī)院，使驚厥不能在短期內(nèi)控制住，會(huì)引起小兒腦缺氧，造成腦水腫甚至腦損害，最終影響小兒智力，個(gè)別患兒還會(huì)危及生命。 4、止驚后，應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院就診，以便明確診斷，避免延誤治療。 三、怎樣預(yù)防高熱驚厥的發(fā)生： 大多數(shù)的孩子會(huì)隨著年齡的長(zhǎng)大，腦發(fā)育逐漸完善，而逐漸減少高熱驚厥的發(fā)生，直到完全消失。但仍可有反復(fù)發(fā)作的高熱驚厥（3%～5%）可轉(zhuǎn)為癲癇。所以，預(yù)防高熱驚厥的發(fā)生以及發(fā)生過(guò)一次后預(yù)防再次發(fā)生的工作尤為重要。 1、提高免疫力：加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、合理膳食、經(jīng)常性戶外活動(dòng)以增強(qiáng)體質(zhì)、提高抵抗力。必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用一些提高免疫力功能的藥物。 2、預(yù)防感冒等發(fā)熱性疾?。禾鞖庾兓瘯r(shí)，適時(shí)添減衣服，避免受涼；盡量不要到公共場(chǎng)所、流動(dòng)人口較多的地方去，如超市、車(chē)站、電影院等，以免被傳染上感冒；如家人感冒，需戴口罩，盡可能與小兒少接觸；每天不定期開(kāi)窗通風(fēng)，保持家中空氣流通。 3、積極退熱，a)從沒(méi)有發(fā)生過(guò)高熱驚厥的寶寶，家長(zhǎng)要有防范的意識(shí)。寶寶發(fā)熱后，應(yīng)積極采取退熱措施。體溫在38.5℃以下時(shí)，要做到護(hù)理四要素：溫水擦拭（水溫應(yīng)微高于體溫；擦拭部位主要為小兒的脖頸、腋下、腘窩、腹股溝等處，但時(shí)間宜短，以防再次受涼，加重病情）、適當(dāng)多喝水（促進(jìn)發(fā)汗、排尿）、飲食要清淡（不增加胃腸道負(fù)擔(dān)）、適度活動(dòng)（增加排汗、但避免勞累）。體溫如在38.5℃以上時(shí)就要用藥物退熱了。只要您密切注意，積極護(hù)理，不讓寶寶體溫進(jìn)入高熱狀態(tài)，就能有效預(yù)防高熱驚厥的發(fā)生。b)曾經(jīng)發(fā)生過(guò)高熱驚厥的小兒在感冒時(shí)，媽媽要嚴(yán)密觀察其體溫變化，一旦體溫達(dá)38℃以上時(shí)，應(yīng)積極退熱，以防止驚厥再次發(fā)生。退熱的方法仍然是兩種，一是物理退熱；二是藥物退熱（口服美林、小兒百服寧等），首選藥物退熱。 四、特別提示： 1、資料顯示：首次發(fā)生高熱驚厥發(fā)生后有30%～40%的患兒可能再次發(fā)作，75%的患兒再次發(fā)作在首次發(fā)作后1年內(nèi)，90%在2年內(nèi)。因此媽媽在家中要備好一些急救物品和藥品，如體溫計(jì)、壓舌板、退熱劑、鎮(zhèn)靜劑等；如果小兒出現(xiàn)發(fā)熱，應(yīng)及時(shí)測(cè)量體溫，體溫在38℃左右即應(yīng)予以藥物降溫；苯巴比妥等長(zhǎng)效類鎮(zhèn)靜催眠藥，對(duì)既往有頻繁高熱驚厥史的患兒有預(yù)防作用，可在發(fā)熱早期經(jīng)醫(yī)生指導(dǎo)嚴(yán)格使用。 2、疫苗接種后常出現(xiàn)發(fā)熱，雖大多在24小時(shí)左右就好轉(zhuǎn)了，但家長(zhǎng)仍應(yīng)注意誘發(fā)驚厥的可能性。如果接種疫苗后寶寶體溫超過(guò)38.5℃了或發(fā)熱超過(guò)24小時(shí)，有可能是合并了感染性疾病，應(yīng)立即到醫(yī)院看看醫(yī)生。