華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院

簡稱: 武漢同濟醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

推薦專家

疾病： 血管炎
醫(yī)院科室： 不限
開通的服務： 不限
醫(yī)生職稱： 不限
出診時間： 不限

血管炎科普知識 查看全部

血管炎治愈一例引言：每一個長期患病的病人都有一個故事，那是一個充滿了痛苦的經(jīng)歷，今天的故事是關于一個血管炎患者的，一場劫難！患者自述??2022年的七月，夏天的炎熱讓人心生煩躁，到處的疫情防控更是讓人人心惶惶。有一天忽然間發(fā)現(xiàn)左腳有點腫脹，開始時不以為意，因為不痛不癢，就到診所買了跌打損傷的口服藥和涂抹的藥，連續(xù)口服兩三周之后并沒有好轉，腫脹反而愈發(fā)嚴重。隨后有去本市市醫(yī)院就診，抽血化驗，骨科拍片子，左腳做核磁共振一系列檢查都沒有問題。查不出病因，醫(yī)生無法用藥。因為腫脹一天比一天明顯，接著又去了銀川的醫(yī)科大學附屬醫(yī)院風濕免疫科做檢查，但所有檢查結果都很正常，主任醫(yī)師還是無法確定左腳腫脹的原因?；丶抑蟮陌雮€月，看著一天比一天腫脹的左腳，四處打聽，又去了當?shù)睾苡忻麣獾恼堑脑\所，捏骨拔罐加外用藥治療了兩個禮拜左右。依然沒有療效。如此反復，斷斷續(xù)續(xù)的治療，一個多月的時間過去了。右腳又開始腫脹，還是不痛不癢。這時又到醫(yī)科大學附屬醫(yī)院再做各種檢查，任無結果。回家之后的幾天，左腿膝蓋以下也開始腫脹，并伴有間歇性輕微的刺痛。隨著這種刺痛開始；短短幾天，右腿開始腫痛，緊接著左手和右手也開始了腫痛。這種痛在站著的時候小腿會感覺很痛很痛，但在躺著的時候痛感會減輕甚至不痛。。有了痛感，就以為是風濕病。就抓了中藥喝，喝了十幾副中草藥，腫痛并沒有減輕，反而更加嚴重。這時的我，因雙腿雙手腫脹刺痛的致使我無法獨立行走，需借助拐杖才能行走。即使如此，也沒有引起我的重視。可隨后的幾天，一天比一天更強的疼痛，讓我慌了神。那種疼到骨髓里的痛，疼的我滿床打滾，疼的我嚎叫不已淚流滿面，疼的我生無可戀。當覺得沒有比這更疼時，有一晚上的疼，從頭部到腰上再到腳踝，那種從上向下電流般的神經(jīng)痛，。痛的我錐心刺骨。躺著疼，趴著疼，坐著疼，站著疼。疼到我痛不欲生時，老公背著我滿地亂走。就這樣我趴在老公的后背，疼了整整一晚上。這一晚的夜晚格外的漫長，來不及等天亮，我的姐夫開車將我和老公送到銀川國龍骨科醫(yī)院，此時的我，被那一晚上的疼痛已經(jīng)折磨到雙腿膝蓋以下失去知覺，徹底無法行走。來到醫(yī)院之后大夫依然束手無策。吃了止痛藥后被迫回家，就這樣反復求醫(yī)但結果總是不盡人意，回來后的三天，每天被疼痛折磨著，無藥可醫(yī)更讓人崩潰。被疼痛折磨的感覺快要死掉時，不報任何希望的又來到了銀川醫(yī)科大學附屬醫(yī)院。在病急亂投醫(yī)的情況下掛了風濕免疫科的劉榮請主任醫(yī)師的號。也許是上天聽到了我祈禱的聲音，又或許是劉榮請主任的醫(yī)術技高一籌。劉主任看了我腫脹的雙腳，詢問了病發(fā)過程，就確定了病癥，說“你這是血管炎，必需立即住院治療”。就這樣，劉主任開通了醫(yī)療綠色通道，我被安排緊急住院治療。?????我的病終于確診了，來不及松一口氣，又被新一輪的疼痛折磨，頭很痛，腰很痛，雙手雙腳也很痛。這種痛，比生孩子時的疼痛還要痛百倍，千倍，萬倍不止………住院的第一天大夫就下了病重通知，而腦部的疼痛越發(fā)不可控制，緊接著就是病危通知，劉主任立即發(fā)起全院會診，那時，痛不欲生的我，只記得病床邊圍滿了各個科室的主任大夫，不停的檢查，不停的詢問。最后，經(jīng)過全院會診，確診為”血管炎“雙腿腫脹引起的“周圍神經(jīng)病”，“低鉀綜合證”，等一系列的病變。劉主任征求了老公的意見，用了化療藥【【環(huán)磷酰胺】】和一種很昂貴的藥，【【丙球蛋白】】。并做了“腰穿”送檢。主任告訴老公，“血管炎”這種免疫性的疾病，嚴重時會導致雙腿截肢，還很有可能危及生命。當即，老公很堅定的告訴劉主任，不管多貴的藥，只要對病有萬分之一的效果，不計代價，他會想盡一切辦法給我治療。就這樣，住院期間，每天做不完檢查，輸不玩的藥，受不盡的疼痛。在醫(yī)院的每一個晚上，都被疼痛折磨著。這時的我已經(jīng)被病魔折磨的雙下肢癱瘓了。每天絕望但也期望著，，祈禱著，盼望望著病早些好起來，祈禱著疼痛可以減輕些。白天盼著晚上，夜晚又盼著黎明。每天怕大夫查房但又盼著大夫查房，怕大夫帶來的不好的消息，又盼著大夫來想辦法給我減輕痛苦。就這樣，痛苦又絕望的在醫(yī)院治療了十四天。大夫通知出院的時候，我依然是癱瘓的狀態(tài)。劉主任囑咐老公，十四天為一化療周期，一定要及時復查化療。萬萬不敢二次復發(fā)，一旦再次復發(fā)將不可控制。我告訴大夫，我還沒有站起來，我還癱瘓著，我怎么能出院呢？劉主任微笑著告訴了一個我不的不面對的殘酷事實。說“在病這么嚴重的情況下，你能保住這條命，能保住這雙腿已經(jīng)是萬幸，你可能不知道隔壁病房的小姑娘是和你一樣的病，但不幸的是已經(jīng)截肢了。至于你還能不能站起來，那就要看你后期的恢復情況了“。就這樣帶著痛苦與絕望萬般無奈的出院了?；丶抑蟆ｋp下肢依然是腫脹疼痛癱瘓的狀態(tài)。雙腳的神經(jīng)疼痛更為明顯。雙腿肌肉萎縮嚴重無法伸直。坐不住，躺不平，只能左右蜷縮側臥，吃飯也只能是趴著吃，甚至上廁所也要老公抱著幫忙。自己沒有一點生活自理的能力。時間就在我一天比一天絕望中流逝，十四天準時復查化療，從不敢耽誤，總抱著一絲微弱的希望，希望疼痛減輕，不求能恢復到生病前的樣子，只愿生活能稍微自理，讓我和老公都能解脫一些……轉眼到了年底，沒有幾天就是2022年的春節(jié)了。癱瘓3個月的我慢慢的能借助雙拐站立起來了，這讓我心里又燃起了希望，不甘心28歲的我后半生殘廢的與輪椅為伴。又決定等過完年去西安的“西京醫(yī)院”去做治療，因為心底總抱著一絲期望，也許“西京醫(yī)院”會有更好的治療手段。但計劃永遠趕不上變化，疫情徹底放開后，新冠肺炎大面積爆發(fā)，致使行程推后。一直到了2023年的4月份，在這期間，復查化療一次都不敢落下。也許皇天不負有心人，從最開始的借著雙拐站立起來，又扶著雙拐與墻壁慢慢走動，到后期能自主獨力行走，雖然走起路來一顛一跛，雖然每一步都走的很慢很慢，很疼很疼，雖然每走一步都要用盡全身的力氣，但我內心是激動的，我看到了更大的希望，終于可以不用像廢物一樣痛苦的活著了。慢慢的恢復著。淺淺的期待著。一點一點減輕的疼痛，讓我更加期待西安之行，待到4月份疫情逐漸平穩(wěn)之后，終于踏上了去往西安的高鐵上。也許懷著的希望太大，“西京醫(yī)院”并沒有給我我想要的希望。來醫(yī)院五天時間做了各種檢查，如石城大海般沒有任何結果。我心有不甘，當即決定住院再做檢查找尋那萬分之一的希望。就這樣，滿懷希望的去，又滿是失望的回?；厝サ母哞F上，內心的痛苦如洪水般決堤，崩潰的情緒就這樣達到頂峰?；氐郊业拿恳惶欤刻旖辜钡牡却t(yī)院的通知，希望早一天住進醫(yī)院早一天的到治療。終于等到了醫(yī)院的住院通知電話，拿著早就收拾好的行囊來到了住院部。住院其間又抽血做了各種查過很多遍的檢查，也重新做了“腰穿”送檢。住院十四天期間一邊等著檢查結果，一邊輸著沒多大作用的活血化瘀的藥。拍各種片子做核磁共振。預料之中所有的檢查結果及送檢回來的結果一切正常，住院教授責任大夫束手無策，沒有任何治療方案。但有一個沒有改變的殘酷事實，教授也覺得我不可能恢復到正常人一樣的狀態(tài)。常帶著說不出的絕望出院回家。本以為這輩子就這樣殘廢的當個藥罐子。痛苦著，迷茫著，絕望著……也許心里總是痛苦又不甘的，總抱著萬分之一的希望，希望能把疼痛減輕，希望能恢復一點，哪怕是一點點都是可以給我?guī)砗艽蟮陌参康?。即使絕望痛苦，但也積極的吃藥，積極的化療。功夫不負有心人，受盡折磨的我一點一點的恢復著，疼痛一點一點的減少著。終于，可以自己走路了，扔掉雙拐自己一步一步的慢慢的挪動著腳步，慢慢的慢慢的，自己可以洗衣服了，自己可做飯了，自己可以做家務了，雖然走起路來一瘸一拐，但我心里依然很安慰……很多很多，自己可以做很多事情了。終于有一天，鼓起了勇氣去上班了。就這樣，慢慢的生活好像步入了正軌。像以前一樣，上班，洗衣做飯干家務帶孩子……也許是這段時間的恢復讓我加深了心里的不干甘。不甘心一顛一跛的走路，但別無他法，只能讓這種不甘充斥著內心……時間一點一點的流逝著，2023年已經(jīng)過去了一半。我生病已經(jīng)一年了，這一年里的痛苦，絕望，迷茫無人能感同身受。六月的一天，和一位堂姐在一次聊天中得知她近段時間都在甘肅靖遠縣找一位中醫(yī)看病，是中藥加針灸的治療方法，每周五天湯藥，兩天針灸。對她的病效果顯著。堂姐說這位魏淑海大夫是有點手段的，聽說醫(yī)術很不錯，各處慕名而去的人很多。聽聞后我的心又蠢蠢欲動起來，也想去試試看。也許是失望的次數(shù)太多太多了。這一次我不抱任何希望，只是心有不甘想去試試，無論結果如何。抱著這種心態(tài)又一次踏上了求醫(yī)之路。意想不到的是病情從這里有了轉機，生活從這里又有了希望。自此，我又花費大量的時間錢財開始了漫長的求醫(yī)之路。每周六先是租車到高鐵站，再坐高鐵到甘肅靖遠，然后打車到診所，緊接著連續(xù)針灸三四個小時左右，才能到賓館休息。第二天早上繼續(xù)針灸三四個小時，又急急忙忙的帶著治療所需的中草藥坐車趕高鐵回家。輾轉多時回到家已是月上梢頭。就這樣一周又一周，一次又一次，獨自在痛苦煎熬中帶著希望，每個周末循環(huán)往復在求醫(yī)的道路上?；侍觳回撚行娜恕＝K于在第六周的時侯讓我看到了更大的希望，腫脹疼痛的腳終于消腫了，這給了我繼續(xù)堅持的動力。于是，我更加積極的從不間斷的去針灸，一天都不落的喝著中藥。時間悄然飛逝，在治療了四個月左右的時候，毫無感覺的腳趾也有了觸覺，電擊般的抽痛感也在逐漸減少。就這樣，治療在不間斷的繼續(xù)著，我以肉眼可見的速度在恢復著……?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????自此，終于心里少了煎熬，生活多了希望。我好像從新活過一次一樣，那時的痛苦與絕望雖然還是在腦海處，但也一天天在漸漸淡忘著……???????治療過程：七月八日，初見患者時，她顏面潮紅，一臉的落寞，眉宇間濃重的愁苦，駝背，抬腿困難，拖著雙腳進門，帶著厚厚的以前的病歷，能看出來她是抱著試一試的心態(tài)來的，詳細詢問了患者以往的生活經(jīng)歷，發(fā)病及治療的過程，查其膝關節(jié)以下觸之冰涼，述腳心有腫脹感，皮膚沒有觸覺及痛覺，大體上確定了治療的思路，根據(jù)以往的經(jīng)驗，因為這類疾病起效比較慢，許以見效兩個月，半年治愈。針灸一周兩次，中藥一周六付，三周后，有一點點效果，腳上的皮膚逐漸有了感覺，但是不是很明顯，患者有些焦慮，又再次分析了當前的情況，鼓勵她再堅持一段時間。經(jīng)過兩個月的針灸，中藥，雙腳的觸覺已恢復大半，痛覺亦逐漸明顯，腫脹感減輕，雙腳先后出現(xiàn)水泡，為水濕外泄之象。至十一月，各種癥狀已經(jīng)明顯改善，雖然雙下肢尚存陣發(fā)性的掣痛，但活動已經(jīng)自如，因路途遙遠，天寒地凍，遂囑兩周來面診一次，其余時間口服中藥。經(jīng)治半年余，除雙下肢尚存已經(jīng)輕微的陣發(fā)性的掣痛外，余無不適，口服中藥丸善后。病情分析：患者初中畢業(yè)即外出打工，長期從事餐館后堂涼菜制作，久立、環(huán)境潮濕是病初起原因，（中醫(yī)認為久立傷腎，濕從下受；）因年輕外感風寒多不在意，故肺氣郁閉是為常態(tài)（故有駝背，打呼嚕癥狀），夏季遇寒遂致下肢經(jīng)脈不通，故小腿肚部位腫脹，因多人誤診誤治病情加重，痰濕流竄，所經(jīng)之處經(jīng)脈不通，癥狀見于全身，甚至因痛而厥，危侯四起，雖經(jīng)西醫(yī)治療，控制了癥狀，但因不明所以，最終只能勉強維持現(xiàn)狀。因病屬肺氣郁閉，下焦虛寒，復為濕痰阻絡，故治療以宣肺，溫補下焦，祛濕化痰通絡為主，針對具體癥狀加減，治法切合病機，故而取效。思考與收獲：??西醫(yī)學認為，血管炎屬免疫紊亂造成的疾病，血管內皮因自身免疫造成損傷，痛疼是主要的癥狀，嚴重時可能出現(xiàn)局部血管閉塞，肢端壞死，很難徹底治愈。雖然，血管炎已非初次治療，但是此例患者，在治療上與以往相比，病機分析相對明確，這得益于近幾年新冠治療的的經(jīng)驗，與免疫系統(tǒng)有關的疾病，從肺論治，往往效若拊鼓。以此類推，可以適用于靜脈曲張，動脈硬化，帕金森綜合癥，等等與自身免疫有關的疾病。以此法治療結腸炎，腸道腫瘤亦有明顯療效。百病從肺論治，是免疫性疾病治療的必然的方法！寫在最后的文字：可以想象一個拖著雙腳走路的人是如何通過打車、趕高鐵、打車、趕高鐵每周往返的，也可以想象每天一碗的中藥她是如何下咽的，也可以想象每周兩次五個多小時的針灸的感覺，而這，她堅持了半年時間！應該說這些痛苦比她在最艱難的時候的痛苦要小很多，她的痛苦經(jīng)歷使她咬牙堅持了下來。很慶幸她治愈了！我希望更多的人都是幸運的！
一例嗜酸性肉芽腫性多血管炎的診治之路嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）：以支氣管哮喘和嗜酸性粒細胞增多為最突出的臨床特征，臨床表現(xiàn)多種多樣，可出現(xiàn)多器官多系統(tǒng)受累，神經(jīng)系統(tǒng)受累在EGPA中很常見。本例病例分享，旨在增加對本類疾病的認識，分享對嗜酸性肉芽腫性多血管炎的診療經(jīng)驗。病案介紹患者為47歲女性，因“咳嗽咳痰伴四肢乏力8月”入院?；颊呷朐?月前開始反復咳嗽、咳痰及發(fā)熱，伴四肢乏力，下肢為著。既往有反復鼻出血史2年、高血壓史。外院查血白細胞13.7310^9/L,嗜酸性粒細胞49.11%，嗜酸性粒細胞絕對值6.7410^9/L,CRP44mg/L,ESR44mm/h,抗PR3-ANCA抗體(+-)，抗MPO-ANCA抗體(+)；IgE1749mg/dL胸部CT提示兩肺少量慢性炎癥及纖維化灶，兩肺微小結節(jié)；頭顱CT提示副鼻竇炎；骨髓活檢提示嗜酸性粒細胞偏多；氣管粘膜活檢病理表現(xiàn)為粘膜皮除局部粘膜鱗狀上皮化生,其下間質見有多量嗜酸性粒細胞、較多的組織細胞、淋巴細胞、少量漿細胞浸潤及較多的壞死物。診斷為“嗜酸性粒細胞肺炎，肺部感染”，先予抗生素抗感染治療，療效欠佳后加用糖皮質激素治療，患者咳嗽、咳痰及乏力均有所好轉。糖皮質激素逐漸減量至強的松40-50mg/天，隨訪發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細胞水平下降，維持在0.88-1.1710^9/L之間，ESR復查波動在44~59mm/H之間。?疾病進展3月后患者四肢乏力加重，行走不穩(wěn)伴麻木感，起初為右手掌及左下肢膝關節(jié)以下，逐漸進展為雙手手掌及雙下肢膝關節(jié)以下，且麻木感逐漸加重，伴反復發(fā)熱。前往上級醫(yī)院查CT、MRI提示頸、腰椎間盤突出；肌電圖、神經(jīng)傳導檢查發(fā)現(xiàn)右側正中神經(jīng)感覺神經(jīng)受損，左尺神經(jīng)、雙側脛神經(jīng)腓總神經(jīng)及右腓腸肌神經(jīng)受損，考慮為周圍神經(jīng)病。給予甲鈷胺、貝前列腺素鈉口服治療后無明顯好轉。神經(jīng)內科考慮免疫相關周圍神經(jīng)病再次收入院診治，檢查提示外周血嗜酸性粒細胞數(shù)量及比例仍有增高，抗MPO-ANCA抗體（+），因同時合并有低蛋白血癥，低鉀、低鈉血癥，高血壓，貧血，肝腎功能不全，蛋白尿（24h尿蛋白1.29g），腎臟腫大，經(jīng)多學科會診后考慮診斷為嗜酸性肉芽腫性多血管炎可能性大，并且IgG4相關性疾病、淀粉樣病變不能排除。治療方案調整為丙種球蛋白20g每天沖擊治療5天，同時將糖皮質激素短期內減量并停用。因患者癥狀無明顯緩解，收入我院進一步診治?；颊呷朐簳r無發(fā)熱，右腕及雙下肢無力，無法行走，右手垂腕(見上圖)。查體：左側上肢肌力5級，右側上肢近端肌力5級，右側垂腕，腕關節(jié)遠端肌力0級，雙側下肢肌力3+級，雙踝關節(jié)遠端感覺減退，病理征陰性，四肢肌肉萎縮。輔助檢查檢驗指標血常規(guī)示W(wǎng)BC10.4710^9/L,HB77.0g/L,嗜酸性粒細胞計數(shù)2.2110^9/L，ESR112mm/H,CRP121.47mg/L,白蛋白28g/L，肝腎功能正常，pro-BNP835.3ng/L，24小時尿蛋白0.56g/L，感染及腫瘤相關檢查未見異常。自身抗體：ANA1:100（+），ENA陰性，p-ANCA(+)，抗MPO-ANCA抗體＞400.00RU/mL。C3、C4：正常，IgG20.47g/L，IgG44.01g/L。?檢查提示1、胸部CT示雙肺結節(jié)，雙肺慢性炎癥改變，雙側胸膜增厚2、副鼻竇MRT示左側篩竇、上頜竇炎，左側下鼻甲肥大3、腕關節(jié)超聲示雙腕關節(jié)退行性改變4、心超示左室各節(jié)段整體運動減低室間隔稍增厚三尖瓣少量反流肺動脈瓣少量反流5、肌電圖復查示周圍神經(jīng)損害電生理表現(xiàn)，運動與感覺均受累，軸索性損害伴脫髓鞘改變6、心臟超聲檢查：左室各節(jié)段整體運動減低三尖瓣少量反流左室收縮功能明顯減低微量心包積液7、左心聲學造影檢查聲諾維心腔內聲學造影:左室各節(jié)段收縮活動整體減低（LVEF=35%）左室各壁心肌灌注未見明顯異常左室收縮功能明顯減低?鼻黏膜活檢病理見真皮內見皮膚附屬器結構及少量炎細胞浸潤。?診斷?該患者有肺部受累、上呼吸道受累、多發(fā)性單神經(jīng)炎，心超及心臟超聲造影提示左心功能不全，伴pro-BNP升高，考慮射血分數(shù)減低性心力衰竭；外周血及骨髓嗜酸粒細胞計數(shù)增高，抗MPO-ANCA抗體陽性，診斷嗜酸性肉芽腫性多血管炎，伴多系統(tǒng)累及。?治療?治療方案：糖皮質激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（甲強龍最大劑量80mg/天），及其他營養(yǎng)神經(jīng)、改善心功能等對癥支持治療?；颊叱鲈簳r，肢體乏力及右手垂腕癥狀好轉，無發(fā)熱，無咳嗽咳痰等不適。查體腕關節(jié)遠端肌力3級，雙下肢肌力4級；血常規(guī)WBC10.8710^9/L,HB100g/L,嗜酸性粒細胞計數(shù)從2.2110^9/L→0.0210^9/L；ESR從112→29mm/H，抗MPO-ANCA抗體滴度從＞400→21.81RU/mL，pro-BNP從835.3→179.9ng/L，LVEF值從35→40%。?出院后繼續(xù)每月定期環(huán)磷酰胺沖擊治療，潑尼松逐漸減量。治療3月隨訪，甲潑尼龍減量至12mg，患者四肢肌力恢復至V級，右手垂腕明顯改善（見下圖），無咳嗽咳痰，心功能恢復正常，治療期間無感染等不良反應發(fā)生。感悟?1、嗜酸性肉芽腫性多血管炎的治療以糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑誘導緩解為主，病情穩(wěn)定后激素聯(lián)合免疫抑劑維持緩解。本例患者外院治療期間，糖皮質激素單藥誘導緩解后，患者疾病一度有所好轉。在激素減量過程中病情加重，未聯(lián)合免疫抑制劑是患者病情未得到有效控制的主要原因。?2、嗜酸性肉芽腫性多血管炎患者周圍神經(jīng)受累主要表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少見，多累及下肢，早期常呈不對稱性、斑片狀分布，隨疾病進展，后期可以表現(xiàn)為對稱性感覺運動障礙，常見的臨床表現(xiàn)有“足下垂”、“腕下垂”、肌肉萎縮等。嗜酸性粒細胞分泌的顆粒蛋白具有直接的神經(jīng)毒作用，直接損傷神經(jīng)。另一方面，嗜酸性粒細胞可通過與神經(jīng)細胞接觸誘導神經(jīng)軸突回縮。嗜酸性粒細胞浸潤血管壁導致神經(jīng)缺血。ANCA陽性的嗜酸性肉芽腫性多血管炎患者臨床特點更接近其他ANCA相關性血管炎，以腎臟受累為主，還可出現(xiàn)癜、肺泡出血、鼻竇炎等，周圍神經(jīng)病變發(fā)生率較高。嗜酸性肉芽腫性多血管炎其臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，常被延誤診斷。隨著病情進展，可累及全身多個器官和系統(tǒng)并造成不可逆的器官損害，因此嗜酸性肉芽腫性多血管炎的早診早治尤其關鍵。?3、外院診斷中提到IgG4綜合征不能排除，IgG4綜合征是一種罕見的免疫介導的慢性炎癥伴纖維化疾病。其診斷除血清中IgG4升高以外，還需要有病理的支持。另外多種自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、感染等也可見到IgG4升高。