華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院

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疾?。? 過敏性紫癜
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過敏性紫癜科普知識 查看全部

紫癜復發(fā)的信號你清楚嗎？避免加重，應警惕以下幾點！容易反復是過敏性紫癜疾病的一大特點。我們都清楚，皮疹每復發(fā)一次，都會對腎臟造成一定的損傷，對此過敏性紫癜患者在生活中應警惕避免病情復發(fā)。出現(xiàn)以下三點預示紫癜復發(fā)！避免加重，患者要及時就醫(yī)！01、出現(xiàn)明顯出血點紫癜出血點一般為對稱分布，大小不等，分批出現(xiàn)，多見于患者的四肢以及臀部，用手按壓不褪色，后期可融合成片，形成瘀斑，嚴重的患者會出現(xiàn)血泡等癥狀。出血點作為紫癜發(fā)病的首發(fā)癥狀，當然也是紫癜復發(fā)的首發(fā)癥狀。一旦患者在治療之后，身上再次出現(xiàn)出血點，說明病情出現(xiàn)了復發(fā)的現(xiàn)象。02、出現(xiàn)感染、過敏跡象感染、過敏等現(xiàn)象的出現(xiàn)，也是過敏性紫癜病情的復發(fā)前兆，而且只要是過敏都有可能誘發(fā)紫癜疾病。而對于感染，常見誘發(fā)紫癜疾病的感染有;上呼吸道感染，感冒等原因引起的感染。03、出現(xiàn)腹痛，關節(jié)痛等癥狀腹痛，惡心，嘔吐以及關節(jié)紅腫，疼痛等癥狀都是過敏性紫癜疾病的常見癥狀。如果患者在治療之后無故出現(xiàn)這類的癥狀，就要預防紫癜復發(fā)。腹部癥狀主要表現(xiàn)為腹痛，多呈絞痛，并伴有惡心嘔吐等癥狀，嚴重的患者會出現(xiàn)便血情況。關節(jié)癥狀主要表現(xiàn)為關節(jié)紅腫，疼痛，游走性疼痛，常出現(xiàn)在膝關節(jié)，手肘，腳踝等大關節(jié)部位，癥狀嚴重的患者會影響到正常的活動。溫馨提示以上三種情況都預示著紫癜疾病的復發(fā)，對此患者在生活中一定要注意這三種癥狀的出現(xiàn)，一旦出現(xiàn)哪一種就要及時到醫(yī)院進行診治，防止病情發(fā)展的更為嚴重。
兒童IgA血管炎（過敏性紫癜）的臨床表現(xiàn)和治療IgA血管炎（IgAvasculitis，IgAV），舊稱過敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP）是兒童中最常見的系統(tǒng)性血管炎。90%的IgAV病例發(fā)生于兒童。IgAV具有四種臨床表現(xiàn)：紫癜、關節(jié)炎/關節(jié)痛、腹痛、腎臟病。其中紫癜主要表現(xiàn)為無血小板減少也無凝血功能障礙的可觸性紫癜。絕大多數(shù)IgAV（HSP）的病例都為自限性。?1.傳統(tǒng)臨床上過敏性紫癜（HSP）分為五種類型：(1)單純型過敏性紫癜（紫癜型）：為最常見的類型，主要表現(xiàn)為皮膚紫癜；(2)腹型過敏性紫癜：除皮膚紫癜外，還會表現(xiàn)一系列消化道的癥狀和體征，如腹痛、惡心、嘔吐等；(3)關節(jié)型過敏性紫癜：除皮膚紫癜外，還表現(xiàn)為關節(jié)腫脹、關節(jié)疼痛等；(4)腎型過敏性紫癜：病情最為嚴重，在皮膚紫癜的基礎上伴有血尿、蛋白尿等腎臟病的臨床癥狀；(5)混合型過敏性紫癜：在皮膚紫癜的基礎上合并有上述兩種以上的臨床表現(xiàn)。?2.兒童IgAV的分類根據(jù)2008年歐洲抗風濕病聯(lián)盟（EuropeanLeagueagainstRheumatism，EULAR）、國際兒童風濕病實驗組織（PaediatricRheumatologyInternationalTrialsOrganisation，PRINTO）及歐洲兒童風濕病學會（PaediatricRheumatologyEuropeanSociety，PReS）的定義，IgAV的分類標準為雙下肢為主的紫癜或瘀點（必要條件，紫癜為可觸性及成簇的，不伴血小板減少）伴至少如下任何1條：（1）急性發(fā)作的彌漫性腹部絞痛，可能包括腸套疊或胃腸道出血；（2）典型的以IgA沉積為主的白細胞碎裂性血管炎或以IgA沉積為主的增生性腎小球腎炎；（3）急性發(fā)作的關節(jié)炎或關節(jié)痛，關節(jié)炎定義為關節(jié)腫脹或關節(jié)疼痛伴活動受限，關節(jié)痛定義為關節(jié)疼痛不伴關節(jié)腫脹或活動受限；（4）腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（離心尿沉渣鏡檢尿紅細胞>5/高倍視野）或紅細胞管型。但是，分類標準不能作為診斷標準。兒童IgAV由于缺乏單一的診斷檢查，其診斷主要依賴于臨床標準和實驗室檢查，而且目前仍缺乏國際公認的循證建議。臨床上根據(jù)兒童的臨床表現(xiàn)、實驗室以及腎臟病理檢查結果，兒童IgAV的診斷并不困難。?3.兒童IgAV在診斷過程中是否需要腹部超聲、腹部X線及CT檢查？IgAV胃腸道累積的發(fā)生率為50%~75%，臨床表現(xiàn)多為腹痛及消化道出血。腹部超聲、腹部X線用于IgAV嚴重消化道并發(fā)癥（腸套疊、腸穿孔）的診斷，建議X線或超聲檢查有疑問時選擇CT檢查。?4.兒童IgAV需要進行腎活檢穿刺術嗎？IgAV腎臟受累的發(fā)生率為20%~80%，通常表現(xiàn)為鏡下血尿和（或）蛋白尿，肉眼血尿也常見，也可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征或腎病綜合征，嚴重的可出現(xiàn)急性腎損傷。IgAV腎臟受累多為輕度或自限性，發(fā)生終末期腎?。╡nd-stagerenaldisease，ESRD）的風險約2%。但是，部分兒童IgAV可出現(xiàn)腎臟嚴重受累。腎臟嚴重受累的證據(jù)包括腎病綜合征，急性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、腎小球濾過率下降、伴或不伴高血壓），急性或進行性腎功能損傷（腎小球濾過率下降），重度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐>250mg/mmol或24h尿蛋白定量≥50mg/kg）持續(xù)4周及以上或中度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐100~250mg/mmol或24h尿蛋白定量25~50mg/kg）持續(xù)3個月及以上。建議有臨床證據(jù)表明腎臟嚴重受累的IgAV患兒進行腎臟損傷程度評價及指導治療時進行腎活檢穿刺術，明確病理分型，指導治療。?5.兒童IgAV與食物過敏是否相關？是否需要應用抗組胺藥或抗過敏藥治療？目前認為IgAV是IgA為主的免疫復合物沉積導致的免疫性血管炎。研究表明IgAV及IgAVN患兒循環(huán)及組織存在IgA1O-鏈接糖基化異常，主要是半乳糖缺陷型IgA1（galactose-deficientIgA1，Gd-IgA1）增多。機體針對這種異常的IgA1形成IgA1-IgG抗體，IgA1與IgA1-IgG結合形成循環(huán)免疫復合物，沉積在血管壁及腎臟導致免疫炎癥。這種免疫復合物沉積導致的血管炎屬于Ⅲ型變態(tài)反應。而食物過敏包含IgE介導的Ⅰ型變態(tài)反應、非IgE介導的非Ⅰ型變態(tài)反應及混合介導的食物過敏。其臨床表現(xiàn)主要為蕁麻疹、血管性水腫、鼻結膜炎、哮喘、胃腸道癥狀或特應性皮炎等。盡管國內(nèi)有少量研究關注了IgAV患兒體內(nèi)存在食物特異性的IgG抗體，但沒有直接證據(jù)表明這些IgG抗體是導致IgAV的原因，而且食物特異性的IgG抗體的存在也不能作為食物過敏的診斷依據(jù)。鑒于以上發(fā)病機制，加之尚無高質(zhì)量的循證證據(jù)支持抗組胺藥或抗過敏治療在IgAV中有獲益，因此不推薦兒童IgAV常規(guī)應用抗組胺藥或抗過敏治療。?6.兒童IgAV可以使用糖皮質(zhì)激素治療嗎？什么情況下可以使用？糖皮質(zhì)激素適用于IgAV胃腸道受累［嚴重腹痛和（或）消化道出血］、關節(jié)炎、IgAV腎炎；嚴重皮疹（快速進展、出血性大皰性皮疹、潰瘍性皮疹或壞死性皮疹等）、血管性水腫、睪丸炎、腦血管炎、肺出血及其他嚴重器官受累或危及生命的血管炎。?7.糖皮質(zhì)激素是否能夠預防兒童IgAV皮疹的反復？糖皮質(zhì)激素不能預防IgAV皮疹反復，不推薦長時間使用糖皮質(zhì)激素來預防皮疹反復。?8.糖皮質(zhì)激素是否能夠預防IgAV發(fā)生腎臟損傷？糖皮質(zhì)激素不能預防IgAV發(fā)生腎臟損傷，不推薦使用糖皮質(zhì)激素來預防IgAV腎臟損傷。?9.兒童IgAV可以使用靜脈注射人免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）治療嗎？靜脈注射人免疫球蛋白治療兒童IgAV的適應證有哪些？兒童IgAV表現(xiàn)為嚴重的胃腸道受累、出血性大皰性皮疹及腦血管炎時，在使用糖皮質(zhì)激素治療無效或有使用禁忌的情況，建議使用IVIG治療。?10.影響兒童IgAV預后的危險因素有哪些？兒童IgAV大多預后良好，其預后主要取決于消化道及腎臟受累的嚴重程度。近期預后與消化道受累的嚴重程度有關，如腸套疊、腸穿孔或難治性消化道出血可能危及生命。遠期預后與腎臟受累的嚴重程度有關。?11.IgAV兒童飲食上應注意什么？IgAV兒童在胃腸道受累時注意控制飲食，輕癥腹痛IgAV兒童建議進食清淡、少渣易消化食物。如果患兒出現(xiàn)嚴重腹痛、嘔吐或消化道出血者應該暫時禁食，并予腸外營養(yǎng)支持。不推薦長時間限制動物蛋白飲食的攝入。參考文獻：中華醫(yī)學會兒科學分會免疫學組,中華兒科雜志編輯委員會,中國兒童風濕免疫病聯(lián)盟.中國兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）[J].中華兒科雜志,2023,61(12)：1067-1076.