河南省人民醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 胡桃夾綜合征
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胡桃夾綜合征科普知識 查看全部

跨越半個地球，國外女孩中國尋找“金鐘罩（Bo-Ring）”六月盛夏，驕陽燦爛?？哲娷娽t(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院的病房里，19歲的克羅地亞女孩羅蕾娜·沃爾薩（LorenaVorsa）術(shù)后恢復(fù)良好，左側(cè)腰腹部疼痛癥狀已經(jīng)完全消失。她開心地與前來查房的泌尿外科張波教授聊著自己的手術(shù)，聊著球星“魔笛”莫德里奇，聊著她初到西安時吃過的葫蘆雞、油潑面和肉夾饃。從遙遠的巴爾干半島到古都西安，單程總共近一萬公里，這是身患“胡桃夾綜合征”的羅蕾娜的“希望之旅與重生之旅”。她在唐都醫(yī)院所接受的手術(shù)治療，幫她開啟了與同齡人一樣的青春?！斑@是讓人仰慕的、神奇的中國技術(shù)，我太激動了！感謝唐都醫(yī)院的全體醫(yī)護人員，你們是我親密的朋友！”羅蕾娜說。今年3月1日，克羅地亞駐中國大使館向陜西省外事辦公室發(fā)來照會，請求外事辦幫助聯(lián)系空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院，為患有“胡桃夾綜合征”的女孩羅蕾娜提供就醫(yī)協(xié)助?！昂見A綜合征”是一種少見病，又稱為左腎靜脈受壓綜合征，是由于腹主動脈和腸系膜上動脈之間的夾角過小，壓迫了左腎靜脈，導(dǎo)致血液回流受阻，一般會引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛、疲勞、乏力等一系列臨床癥狀。羅蕾娜三年前開始出現(xiàn)間斷性左側(cè)腰腹部疼痛癥狀，幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)，最終被診斷為“胡桃夾綜合征”。疼痛嚴重影響了她的生活和學(xué)習(xí)，讓她備受煎熬，幾近崩潰。幾年來，她多次在克羅地亞當?shù)蒯t(yī)院住院，并進行了反復(fù)的檢查和治療，包括介入手術(shù)，但病情卻始終未得到明顯改善。相隔萬水千山，羅蕾娜為何要跨越半個地球來求醫(yī)？因為在2020年，唐都醫(yī)院成功救治過一名患有“胡桃夾綜合征”的克羅地亞男孩，利用微創(chuàng)手術(shù)植入3D打印左腎靜脈血管外支架(Bo-Ring)，徹底解決了左腎靜脈受壓的癥狀，使他重返校園、重返足球場。作為“一帶一路”沿線國家，中國與克羅地亞有著良好的國際關(guān)系?！翱鐕中g(shù)”這件事情在克羅地亞被許多人特別是醫(yī)學(xué)界的人熟知，該國醫(yī)學(xué)會主席和小兒腎臟病學(xué)會主席于2020年5月特意發(fā)來熱情洋溢的感謝信，信中寫道：“感謝中華人民共和國空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院的領(lǐng)導(dǎo)以及全體醫(yī)護人員對于患有胡桃夾綜合征的克羅地亞男孩的悉心治療，特別感謝張波教授及其團隊高超的知識水平和專業(yè)能力，使得其在此專業(yè)領(lǐng)域成為全球的領(lǐng)導(dǎo)者，此外，我們也希望在不久的將來雙方可以繼續(xù)合作！”眾口相傳加上醫(yī)生推薦，羅蕾娜和家人們堅信“東方大國”的神秘手術(shù)也能夠徹底治愈她的疾病。經(jīng)大使館與外事辦、空軍軍醫(yī)大學(xué)、唐都醫(yī)院溝通協(xié)調(diào)，一切準備工作就緒。羅蕾娜和父親、姐姐從克羅地亞薩格勒布市飛至德國慕尼黑，由慕尼黑直飛北京，再轉(zhuǎn)機到西安。經(jīng)過30個小時旅途輾轉(zhuǎn)，羅蕾娜一家終于順利抵達唐都醫(yī)院。會議室展開一場針對羅蕾娜病情的多學(xué)科聯(lián)合會診。泌尿外科、放射診斷科、麻醉科、超聲診斷科和3D打印中心的專家們針對已經(jīng)完成的左腎靜脈彩超、雙腎動靜脈增強CT檢查、肺功能、心臟彩超檢查及各項化驗結(jié)果進行分析討論，認為患者手術(shù)指征明確，可以安排擇期手術(shù)。這個手術(shù)，就是唐都醫(yī)院的特色診療技術(shù)——“3D打印左腎靜脈外支架置入術(shù)(Bo-Ring)”。2015年，唐都醫(yī)院泌尿外科張波教授團隊與醫(yī)院3D打印研究中心聯(lián)手攻關(guān)，創(chuàng)新性地提出“個體化3D打印鈦合金血管外支架微創(chuàng)植入技術(shù)”，給受壓靜脈穿上“保護套”，使它免受擠壓，這種獨創(chuàng)術(shù)式從根本上解決了問題。在之后的救治實踐中，泌尿外科張波團隊不斷積累經(jīng)驗、改良技術(shù)與材料，夜以繼日地扎根實驗室。經(jīng)過理論支撐與實踐印證，選擇了最新型的PEEK材料取代鈦合金材料進行3D打印。PEEK材料3D打印的個性化血管外支架通過特定設(shè)計與周圍組織達到良好固定，支架自身重量極輕，且組織相容性高?！?D打印左腎靜脈血管外支架治療胡桃夾綜合征”這一誕生于中國軍醫(yī)團隊的新技術(shù)，已經(jīng)完成了國內(nèi)外230余例患者的救治，94%的患者癥狀完全緩解，無一例并發(fā)癥出現(xiàn)，得到了廣泛好評。唐都醫(yī)院成為世界上使用該項技術(shù)治療胡桃夾綜合征最多的醫(yī)療中心，其胡桃夾綜合征診療交流示范項目已經(jīng)被列為國際學(xué)術(shù)交流示范點。經(jīng)過數(shù)日的3D建模、支架設(shè)計以及打印制造，個體化的血管外支架準備就緒。之后，張波教授、焦勇副主任醫(yī)師、崔棟主治醫(yī)師、張樂樂醫(yī)師為羅蕾娜進行了腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，羅蕾娜左腎靜脈在腹主動脈與腸系膜上動脈夾角處受壓，其遠端擴張、充盈，左側(cè)生殖靜脈也明顯擴張，在植入左腎靜脈血管外支架后，左腎靜脈穿上了堅實的“金鐘罩”，外在壓迫完全解除，受壓血管的血運立即恢復(fù)暢通。手術(shù)歷時2小時，圓滿成功！“我們的佩列沙茨大橋是中國承建的，不僅是連接克羅地亞南北領(lǐng)土的大橋，也是連接中國與克羅地亞的友誼橋?，F(xiàn)在中國制造的支架植入我女兒體內(nèi)，發(fā)揮著保護健康的作用，讓她不再疼痛，這也是一個小小的友誼橋！”羅蕾娜的父親動情地說。護理團隊對患者進行了精心照料，手術(shù)一周后，羅蕾娜順利出院，帶著中國醫(yī)生的祝福踏上歸途?？肆_地亞駐華大使達里歐·米海林促成了羅蕾娜來華就醫(yī)事宜。當他得知手術(shù)效果令人滿意，特地發(fā)來一段熱情洋溢的感謝視頻：“我要向唐都醫(yī)院和張波教授表示衷心的感謝，感謝他們?yōu)榭肆_地亞女孩所做的一切，讓她能夠像完全健康的人一樣享受她的青春！”一個支架、一例手術(shù)，讓一位少女重生，成就一段國際友誼佳話，體現(xiàn)了中國日新月異、步步向前的醫(yī)療水平與創(chuàng)新實力。相信通過持續(xù)不懈的努力，唐都醫(yī)院將在國際醫(yī)療舞臺上書寫更加輝煌的篇章，為國際醫(yī)療事業(yè)貢獻更多的中國力量！
血尿的少見病因-胡桃夾綜合征的診療胡桃夾現(xiàn)象也稱左腎靜脈受壓，是指左腎靜脈回流入下腔靜脈過程中，在穿過經(jīng)由腹主動脈與腸系膜上動脈所成夾角或腹主動脈與脊柱之間的間隙時受到擠壓，常伴有左腎靜脈血流速度下降、受壓處遠端靜脈擴張。當胡桃夾現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列臨床癥狀時被稱為胡桃夾綜合征。胡桃夾綜合征患者發(fā)病年齡在4～40歲之間，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲，大部分患者為體型瘦長的青少年。癥狀1.??????血尿：近80％的胡桃夾綜合征患者有不明原因的血尿，這也是患者就診的最常見原因。血尿可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，左腎靜脈擴張所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。2.??????蛋白尿：約30％的患者在尿液檢測時發(fā)現(xiàn)蛋白尿。3.??????疼痛：約40％的胡桃夾綜合征患者會出現(xiàn)腰腹痛，左側(cè)為著，可向臀部放射。睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血引起，并于立位或行走時加重。4.??????盆腔瘀血綜合癥：男性精索靜脈曲張、女性盆腔靜脈曲張等。?血尿辨因行尿紅細胞形態(tài)檢查，若尿紅細胞形態(tài)正常（>90%），則為非腎小球性。若尿紅細胞形態(tài)異常，則考慮腎臟器質(zhì)性疾病。胡桃夾綜合征患者的24h尿蛋白定量多<1g。?診斷目前國際上大多數(shù)專家推薦的診斷標準如下：①尿紅細胞形態(tài)分析示非腎小球源性血尿；②尿中鈣排泄量比正常（Ca/Cr＜0.20）；③膀胱鏡/輸尿管鏡證實左輸尿管口噴血（肉眼血尿發(fā)作時）；④腎活檢正?；蜉p微變；⑤腹部彩超、CT或MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴張；⑥腎靜脈造影示左腎靜脈回流障礙，左腎靜脈下腔靜脈壓力梯度>4mmHg以上；⑦排除其他可能引起血尿的病因。超聲價格低廉，方法簡單，無創(chuàng)安全，可重復(fù)操作性強，能清晰顯示受壓左腎靜脈的解剖結(jié)構(gòu)及與其周圍組織的關(guān)系，可作為“胡桃夾”綜合征的首選影像學(xué)檢查方法，多普勒B超檢查左腎靜脈內(nèi)徑擴張3倍以上即可確診。CTA是診斷胡桃夾綜合征的“金指標”，左腎靜脈在穿過腹主動脈和腸系膜上動脈夾角時受壓、明顯變窄，受壓部近端擴張，呈“鳥嘴征”；腸系膜上動脈與腹主動脈夾角變?。ㄐ∮?5°有診斷意義）?治療輕度無癥狀血尿者、年齡小于18歲的年輕患者傾向于保守觀察治療，至少觀察２年時間。隨著年齡增長，腸系膜上動脈與腹主動脈之間夾角增大，內(nèi)含脂肪等組織增多，血尿可自行緩解?；颊咂綍r睡眠時可行側(cè)臥位，減輕左腎靜脈受壓程度。手術(shù)治療的目的在于解除左腎靜脈壓迫、減輕左腎靜脈血液瘀滯。由于絕大多數(shù)胡桃夾綜合征可隨著年齡增長而自愈，故需要嚴格把握手術(shù)適應(yīng)證。有研究者提出的手術(shù)適應(yīng)證如下：①經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對癥治療后癥狀無緩解或加重。②出現(xiàn)并發(fā)癥，如腰部酸痛、頭暈乏力等。③出現(xiàn)腎功能損害、慢性疲勞綜合征或精索靜脈曲張并影響生育功能。?常見開開放手術(shù)方式有：①腸系膜上動脈移位術(shù)。②自體腎臟移植術(shù)。③左腎靜脈下移與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)。④左腎靜脈血管外支撐術(shù)。但開放手術(shù)要開腹，創(chuàng)傷較大，近來介入治療逐漸成為主流。介入治療技術(shù)主要是在受壓的左腎靜脈內(nèi)進行支架植入術(shù)，自1999年國外醫(yī)生首次應(yīng)用內(nèi)支架植入成形術(shù)成功治療胡桃夾綜合征的腎靜脈狹窄以來，因其具有創(chuàng)傷小、風(fēng)險低、恢復(fù)快、療效確切的優(yōu)勢，已成為治療胡桃夾綜合征首選方案。支架植入左腎靜脈內(nèi)，可即刻解除左腎靜脈的外壓狹窄，患者術(shù)后血尿、蛋白尿和腰痛等癥狀可逐漸減輕或消失。?臨床上，若出現(xiàn)反復(fù)出現(xiàn)血尿、蛋白尿、腰部不適等癥狀，伴體形較瘦長者，可高度懷疑胡桃夾綜合征的可能。從檢查尿紅細胞形態(tài)、左腎靜脈彩超入手，必要時行CTA檢查。同時可以做膀胱鏡檢，看是否是左側(cè)輸尿管血尿。疑診胡桃夾綜合征的患者，應(yīng)及時到血管外科就診。?文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進行調(diào)整