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疾病：甲狀旁腺功能減退癥

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甲狀旁腺功能減退的病因、臨床表現(xiàn)及治療以下是關(guān)于甲狀旁腺功能減退的病因、臨床表現(xiàn)及治療的詳細(xì)介紹：病因?手術(shù)損傷：這是最常見(jiàn)的病因，約占75%。甲狀腺、甲狀旁腺、喉或其他頸部良惡性疾病手術(shù)均可導(dǎo)致術(shù)后甲狀旁腺功能減退，術(shù)后低鈣血癥者中3%30%的患者發(fā)展為慢性甲狀旁腺功能減退，其中甲狀腺全切術(shù)可以造成多達(dá)7%的患者出現(xiàn)術(shù)后甲狀旁腺功能減退。甲狀旁腺切除或其血供被阻斷是造成永久性甲狀旁腺功能損傷的原因。?自身免疫性疾?。鹤陨砻庖咝约谞钕偌膊。ㄈ绺窭追蛩共』蛘邩虮炯谞钕傺祝?、1型自身免疫性多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺?。ˋPS-1）等可導(dǎo)致自身免疫性甲狀旁腺功能減退。?遺傳因素：一些遺傳性疾病或綜合征可并發(fā)甲狀旁腺功能減退，如DiGeorge綜合征、甲狀旁腺功能減退癥—耳聾—腎發(fā)育不良綜合征、1型和2型Kenny-Caffey綜合征等。此外，PTH基因、轉(zhuǎn)錄因子GCMB、鈣敏感受體（CaSR）、編碼G蛋白α11亞單位的GNA11和SOX3基因突變可造成孤立性甲狀旁腺功能減退。?鎂代謝異常：高鎂血癥和嚴(yán)重的低鎂血癥均抑制甲狀旁腺激素（PTH）的分泌和作用，呈現(xiàn)低PTH水平和低鈣血癥。?浸潤(rùn)性疾病：如血色病和威爾森病造成鐵和銅在甲狀旁腺的沉積，也可以引起甲狀旁腺功能減退。?其他：包括外照射治療和放射性碘治療甲狀腺疾病、慢性腎臟病45期時(shí)尿鎂排泄減少、長(zhǎng)期質(zhì)子泵抑制劑治療、利尿劑等藥物導(dǎo)致的鎂代謝異常等。臨床表現(xiàn)?急性低鈣血癥表現(xiàn)：術(shù)后迅速發(fā)生的低鈣血癥可出現(xiàn)急性低鈣血癥相關(guān)癥狀，典型表現(xiàn)為手足搐搦，有時(shí)可伴喉痙攣和喘鳴，甚至驚厥或癲癇樣發(fā)作。?長(zhǎng)期慢性低鈣血癥表現(xiàn)：?肌肉、神經(jīng)和精神表現(xiàn)：患者可表現(xiàn)疲乏，四肢及口周麻木。神經(jīng)肌肉興奮性增高出現(xiàn)肌肉痙攣（有時(shí)疼痛），表現(xiàn)為手足搐搦、喉痙攣和哮鳴，支氣管痙攣和哮喘。體檢發(fā)現(xiàn)束臂加壓試驗(yàn)（Trousseau）陽(yáng)性和面神經(jīng)叩擊征（Chvostek）陽(yáng)性。部分基底節(jié)鈣化患者會(huì)發(fā)生帕金森綜合征、癡呆及其他運(yùn)動(dòng)障礙，如肌張力障礙、偏側(cè)投擲癥、舞蹈手足徐動(dòng)癥、動(dòng)眼神經(jīng)危象等。部分患者可表現(xiàn)抑郁癥、焦慮和人格障礙等精神異常。?外胚層營(yíng)養(yǎng)不良：可出現(xiàn)皮膚干燥、浮腫且粗糙。其他皮膚表現(xiàn)包括毛發(fā)粗糙、脆弱和稀疏伴斑禿，以及具有特征性橫溝的脆甲癥。這些異常表現(xiàn)與低鈣血癥的嚴(yán)重程度及病程長(zhǎng)短有關(guān)，待血鈣恢復(fù)正?？赡孓D(zhuǎn)。?眼部表現(xiàn)：可引起白內(nèi)障及角結(jié)膜炎，也可出現(xiàn)視乳頭水腫和角膜鈣化。?胃腸道癥狀：可有長(zhǎng)期便秘，發(fā)作性腹部絞痛或伴有脂肪瀉。?心血管系統(tǒng)：長(zhǎng)期嚴(yán)重的甲狀旁腺功能減退可導(dǎo)致充血性心力衰竭、胸痛、心律失常，心電圖出現(xiàn)心臟傳導(dǎo)阻滯、長(zhǎng)Q-T間期和ST-T改變。?骨骼：甲狀旁腺功能減退患者存在不同程度的骨骼異常。與正常對(duì)照相比，特發(fā)性或術(shù)后甲狀旁腺功能減退患者骨密度可能增加。先天性甲狀旁腺功能減退綜合征患者可能有骨質(zhì)硬化、骨皮質(zhì)增厚和顱面骨畸形等改變。?牙齒異常：當(dāng)?shù)外}血癥出現(xiàn)在發(fā)育早期時(shí)，可引起牙齒異常，包括牙齒發(fā)育不良、牙萌出障礙、牙釉質(zhì)及牙根形成缺陷、齲齒磨損等。早期治療低鈣血癥可逆轉(zhuǎn)這些變化。?高鈣尿癥及腎臟并發(fā)癥：患者處于低鈣血癥時(shí)尿鈣水平也偏低，但由于PTH促進(jìn)腎小管鈣重吸收的作用缺失，使得甲狀旁腺功能減退患者的尿鈣排泄相對(duì)較高，在鈣和維生素D補(bǔ)充治療過(guò)程中，隨著血清鈣水平恢復(fù)正常，容易發(fā)生高鈣尿癥，導(dǎo)致腎結(jié)石、腎鈣沉著癥，甚至引起慢性腎功能不全。治療?急性低鈣血癥的處理：?補(bǔ)充鈣劑：對(duì)有手足抽搐等低鈣血癥癥狀及體征的患者，需積極采取靜脈補(bǔ)鈣治療。用10%葡糖酸鈣1020mL緩慢靜脈推注（90180mg元素鈣，1020min），通常癥狀立即緩解；如果癥狀復(fù)發(fā)，必要時(shí)可重復(fù)。對(duì)于癥狀反復(fù)多次出現(xiàn)難以緩解者，可持續(xù)靜脈滴注鈣劑，每日補(bǔ)充大約5001000mg元素鈣，即將10%葡糖酸鈣100mL（930mg元素鈣）稀釋于5%葡萄糖液1000mL內(nèi)按每小時(shí)50mL（45mg元素鈣，不超過(guò)元素鈣4mg/kg體質(zhì)量為宜）的速度靜脈滴注，鈣劑溶液的最高濃度最好控制在100mL溶液內(nèi)元素鈣小于200mg，即100mL溶液稀釋不超過(guò)20mL的10%葡糖酸鈣，以免刺激血管。避免輸液外滲，刺激周?chē)浗M織；輸液期間定期復(fù)查血鈣，避免血鈣水平過(guò)高。維持血清鈣2.0mmol/L左右即可。若發(fā)作嚴(yán)重，可短期內(nèi)輔以地西泮或苯妥英鈉肌肉注射，以迅速控制搐搦與痙攣。如低血鈣仍然不能糾正，癥狀不能緩解，可同時(shí)口服每日10002000mg元素鈣。?使用活性維生素D：由于甲狀旁腺功能減退患者缺乏PTH，活性維生素D的生成受阻，需要給予活性維生素D才能迅速糾正腸鈣的吸收障礙，骨化三醇常用劑量為0.252μg/d或更大劑量，分次口服，起效快，口服36h后血藥濃度達(dá)峰值，半衰期為58h。?糾正低鎂血癥：低鎂血癥常與低鈣血癥并存，低鎂血癥時(shí)PTH分泌和生理效應(yīng)均減低，使低鈣血癥不易糾正。嚴(yán)重低鎂血癥（低于0.4mmol/L）患者可出現(xiàn)低鈣血癥和手足搐搦。因此，在補(bǔ)充鈣劑和應(yīng)用維生素D的同時(shí)，尤其病程長(zhǎng)、低血鈣難以糾正者，予以補(bǔ)鎂，有助提高療效。給予10%硫酸鎂1020mL緩慢靜脈注射（1020min），如血鎂仍低，1h后還可重復(fù)注射；肌肉注射容易產(chǎn)生局部疼痛和硬結(jié)，一般較少使用。除靜脈注射外，還可口服氯化鎂3g/d或靜脈滴注1014mmol/L，腎排泄鎂功能正常的患者尿鎂可作為體內(nèi)鎂補(bǔ)充適量的指標(biāo)。?長(zhǎng)期治療：?補(bǔ)充鈣劑：以碳酸鈣最為常用，含元素鈣40%，由于需胃酸才能解離為可吸收的鈣離子，餐時(shí)服用較好。而枸櫞酸鈣雖含元素鈣較碳酸鈣低，但其解離不需要胃酸，任何時(shí)間都可服用，尤其適用于胃酸較少者，包括長(zhǎng)期服用質(zhì)子泵抑制劑的患者。在不良反應(yīng)方面，碳酸鈣容易引起便秘，而枸櫞酸鈣不易引起便秘。其他種類(lèi)的鈣劑包括葡乳醛酸鈣、葡萄糖酸鈣和乳酸鈣含鈣量較低（分別為6.6%、9%和3%），一般不常用于甲狀旁腺功能減退的治療。每次補(bǔ)元素鈣5001000mg，23次/d。?活性維生素D或其類(lèi)似物：維生素D的活性代謝產(chǎn)物為1,25-二羥維生素D，具有促進(jìn)腸鈣吸收和骨轉(zhuǎn)換的生理作用，由于PTH刺激25-羥維生素D-1α-羥化酶的合成，甲狀旁腺功能減退患者PTH缺乏與維生素D激活受損有關(guān)。因此，在補(bǔ)充鈣的同時(shí)，補(bǔ)充活性維生素D也是構(gòu)成長(zhǎng)期治療甲狀旁腺功能減退癥的一部分。骨化三醇一般服藥13d后可見(jiàn)血鈣上升，用量為0.25μg/d至2μg/d，相當(dāng)于體內(nèi)每日產(chǎn)生1,25-二羥維生素D的量，必要時(shí)每日用量可超過(guò)2μg，如每日用量大于0.75 楊耀群醫(yī)生的科普號(hào)

甲旁減常見(jiàn)熱門(mén)話(huà)題答疑（三）|直播要點(diǎn)回顧一般情況下，甲旁減患友每天都會(huì)補(bǔ)鈣和D，看似簡(jiǎn)單卻是一個(gè)技術(shù)活！了解如何補(bǔ)鈣補(bǔ)D，及時(shí)調(diào)整用量，可以幫助患者減少甲旁減并發(fā)癥發(fā)生的可能。2024年10月27日晚，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦2024年第7場(chǎng)甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《甲旁減常見(jiàn)熱門(mén)話(huà)題答疑（三）》。本場(chǎng)直播專(zhuān)家圍繞甲旁友關(guān)心的直播熱門(mén)話(huà)題（鈣劑的選擇與服用、維D的用量、甲旁減并發(fā)癥的防治與處理）進(jìn)行深入講解，提升甲旁友對(duì)疾病的認(rèn)知，治療不走彎路。主講人：栗夏連/主任醫(yī)師（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌與代謝病科）（本場(chǎng)直播免費(fèi)回看，好大夫在線(xiàn)搜索：甲旁減科普健康號(hào)）本次直播中，專(zhuān)家對(duì)患者提出的問(wèn)題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、甲旁減補(bǔ)鈣補(bǔ)D是個(gè)技術(shù)活，這些問(wèn)題難倒很多人1鈣劑選擇：胃不太好的人吃什么鈣片可以減少胃刺激？答：鈣分為無(wú)機(jī)鈣，有機(jī)鈣及新型鈣無(wú)機(jī)鈣，如碳酸鈣。特點(diǎn)：含鈣量相對(duì)最高的鈣，但不能被人體直接吸收，需要胃酸將碳酸鈣溶解后才能被人體吸收，對(duì)胃腸道有一定的負(fù)擔(dān)。不適合胃病患者服用有機(jī)鈣，如檸檬酸鈣，乳酸鈣，葡萄糖酸鈣。鈣溶解率高、生物利用率高、胃腸道負(fù)擔(dān)小，但單位含鈣量相對(duì)較低，如果要達(dá)到補(bǔ)鈣劑量，就需要大劑量服用。含鈣量：檸檬酸鈣>乳酸鈣>葡萄糖酸鈣。新型鈣，如氨基酸螯合鈣。含鈣量高，吸收利用率高，不刺激胃腸道。所以，慢性胃炎患者宜選用對(duì)胃腸無(wú)刺激的有機(jī)鈣如枸櫞酸鈣、氨基酸螯合鈣；胃酸過(guò)多的患者宜選用碳酸鈣等，胃酸分泌不足的老年人可選擇乳酸鈣，不同鈣劑特點(diǎn)總結(jié)：2、鈣和D的劑量：1)????骨化三醇幫助鈣吸收，一天的量是在什么范圍?答：對(duì)于甲旁減患者及腎功能不全導(dǎo)致的低血鈣，由于維生素D活化障礙，需要補(bǔ)1羥化D3或1,25二羥D3，骨化三醇即1,25二羥D3需要個(gè)性化用藥，一般用量在0.25~2ug/d，在血鈣極低時(shí)，每日用量可超過(guò)2μg，如每日用量大于0.75μg，則需分次服用，但是要注意檢測(cè)血鈣，若血鈣升至2mmol/L要及時(shí)減量到最小有效劑量，以免發(fā)生高鈣血癥。這里要提醒大家，長(zhǎng)期服用骨化三醇，需要定期監(jiān)測(cè)血鈣、尿鈣和異位鈣化的情況，及時(shí)調(diào)整骨化三醇用量。2)????每天都在吃維生素D，會(huì)不會(huì)吃到維生素D中毒呀。D含量每天建議在多少?答：先說(shuō)說(shuō)吃維生素D會(huì)不會(huì)中毒。維生素可以分為水溶性和脂溶性?xún)煞N，水溶性維生素例如維生素C、B族，如果吃多了，可以快速經(jīng)尿液排出，而脂溶性維生素，例如維生素A和D，可以?xún)?chǔ)存在肝臟和脂肪組織中，因此，理論上過(guò)量補(bǔ)充脂溶性維生素有可能引起中毒，維生素D蓄積中毒的癥狀表現(xiàn)為嚴(yán)重口渴、尿頻、厭食、嘔吐等高鈣血癥癥狀。維生素D主要在陽(yáng)光照射下經(jīng)皮膚合成，也可從飲食中少量攝取，其中動(dòng)物食物來(lái)源的為維生素D3，植物食物來(lái)源的為維生素D2，1，25-雙羥維生素D是維生素D的活性形式，但維生素D在體內(nèi)還有其他40余種代謝產(chǎn)物，均發(fā)揮不同程度的生理功能，因此，如有維生素D缺乏，單一補(bǔ)充活性維生素D是不恰當(dāng)?shù)?，天然食物引起的維生素D中毒極少發(fā)生，接受陽(yáng)光暴露的人亦不可能發(fā)生維生素D中毒，但由于長(zhǎng)期攝入大量維生素D補(bǔ)充劑所致過(guò)量或中毒時(shí)有發(fā)生，短期大量給于口服或注射維生素D也可導(dǎo)致中毒，活性維生素D若補(bǔ)充過(guò)量容易發(fā)生維生素D中毒導(dǎo)致高鈣血癥，只要不隨意加大用量，在醫(yī)生指導(dǎo)下按照正常劑量使用，定期監(jiān)測(cè)血鈣尿鈣及25羥D水平的情況下發(fā)生中毒的可能性極小。但是我們也要提高警惕，防患于未然，預(yù)防維生素D中毒的辦法就是按指南推薦劑量服用，一般情況下，維生素D的需要量是每天600到800單位，當(dāng)然，不同年齡，需要量不同，維生素D補(bǔ)充的最大劑量成人每天不高于4000單位，為防止中毒可定期測(cè)定血25羥D3及血鈣。甲旁減因?yàn)槿狈TH情況下，維生素D在腎臟不能活化為1羥維生素D，建議選擇活性維生素D及其類(lèi)似物：骨化三醇（0.25~2ug/d，分次口服），阿法骨化醇（0.5~3.0ug/d），在服藥1~3天后血鈣上升要及時(shí)減量以免中毒?？蓹z測(cè)1，25（OH）2D水平及血鈣水平。在用活性維生素D的同時(shí)，若存在維生素D缺乏，可同時(shí)補(bǔ)充普通維生素D，有助于將25-OH-D維持在正常范圍，能使血鈣更趨穩(wěn)定，且為腎外組織合成活性維生素D提供原料。普通維生素D劑量：每日在400~800IU，將25-OH-D維持在正常范圍（30ng/mL）。最后，甲旁減患者補(bǔ)充甲狀旁腺激素療法已經(jīng)在美國(guó)獲批上市，在中國(guó)的上市已經(jīng)指日可待了，采用這種療法可能不需要補(bǔ)充活性維生素D，若維生素D缺乏，只需要補(bǔ)充普通維生素D，引起中毒的可能性就大大減小了。（維生素D：1微克等于40單位）3、?低鈣預(yù)防和處理：1)????甲旁減情緒激動(dòng)會(huì)不會(huì)引起低鈣，我前段時(shí)間和老公吵架我感覺(jué)身上發(fā)麻得厲害。答：甲旁減患者若遇情緒激動(dòng)會(huì)引起低鈣，因?yàn)檠}以依賴(lài)于酸堿度（pH）的方式與白蛋白和免疫球蛋白結(jié)合，或與陰離子絡(luò)合，PH高時(shí)，結(jié)合增加，反之，結(jié)合減少。情緒激動(dòng)時(shí)，往往會(huì)過(guò)度呼吸，導(dǎo)致CO2呼出過(guò)多，導(dǎo)致一過(guò)性呼吸性堿中毒，游離鈣減少而誘發(fā)抽搐（過(guò)渡換氣綜合征）低血鈣發(fā)作時(shí)，剛開(kāi)始可能感覺(jué)到口周和肢體麻木，這時(shí)候要休息，平靜心情保持呼吸平穩(wěn)或用紙曡一三角倒扣在口鼻上，若仍不好轉(zhuǎn)，可緊急補(bǔ)鈣，喝點(diǎn)牛奶或吃鈣片，以防止進(jìn)一步惡化。2)????我血鈣低到1.3，也沒(méi)感覺(jué)，感覺(jué)不到才危險(xiǎn)，時(shí)刻害怕突然發(fā)病，希望醫(yī)生科普重點(diǎn)給大家講一下！答：低鈣癥狀的發(fā)生于低鈣發(fā)生的時(shí)間有關(guān)，若長(zhǎng)期慢性低血鈣，則人體的反應(yīng)性會(huì)下降，例一APS1患者，先天性基因突變導(dǎo)致的甲旁減，長(zhǎng)期低鈣，雖然血鈣1.5，但無(wú)癥狀，嚴(yán)重的低血鈣發(fā)作可能引起呼吸困難甚至昏迷，所以要加以避免。建議維持血鈣在正常低值或略低，盡量在2.0mmol//L以上，為了維持好理想的血鈣水平，要做到以下幾點(diǎn)：1)?????遵醫(yī)囑按時(shí)按量用藥，不要漏服。2)?????定期監(jiān)測(cè)血鈣等指標(biāo)，這點(diǎn)對(duì)無(wú)癥狀者最重要。3)?????服用其他藥物可能影響血鈣，用藥前應(yīng)咨詢(xún)醫(yī)生，不要隨便用藥。就醫(yī)時(shí)也要主動(dòng)和醫(yī)生說(shuō)明病情。4)?????保持有規(guī)律的生活，避免過(guò)度勞累，熬夜，情緒激動(dòng)等情況。做到以上幾點(diǎn)，就不用時(shí)刻害怕突然發(fā)病。另外，低血鈣發(fā)作時(shí)，往往有個(gè)過(guò)程，剛開(kāi)始覺(jué)得口周和肢體麻木，這時(shí)候要及時(shí)補(bǔ)充牛奶或者鈣劑，建議隨身攜帶，以便于低血鈣發(fā)作及時(shí)補(bǔ)充。另外建議隨時(shí)攜帶疾病卡，因?yàn)榈外}發(fā)作時(shí)可能不能說(shuō)話(huà)、手腳無(wú)法動(dòng)彈，這時(shí)候別人可以根據(jù)疾病卡來(lái)幫助您，到醫(yī)院里，醫(yī)生也可以迅速了解病情，快速處理。?4、?血鈣復(fù)查和管理：1)????甲旁減減鈣后，身體有點(diǎn)癥狀，但是血鈣正常，PTH變高了一點(diǎn)點(diǎn)，會(huì)不會(huì)是骨鈣跑出來(lái)了補(bǔ)充血鈣？怎么去判斷？答：甲狀旁腺功能減退往往是PTH缺乏，如果甲旁減不恢復(fù)，PTH濃度就不會(huì)高，但是在檢測(cè)的過(guò)程中稍高或稍低一些，不排除實(shí)驗(yàn)誤差。如果是因?yàn)檠}，尿鈣高了，需要把鈣劑或活性維生素D減量，身體癥狀需要結(jié)合具體情況分析，如果血鈣正常的話(huà)，可能不是低鈣引起的，可能是其他健康原因引起的不適。血鈣正常但PTH變高了一點(diǎn)點(diǎn)，這個(gè)一點(diǎn)點(diǎn)很可能是檢測(cè)的誤差，不必過(guò)度解讀。另外，如果是術(shù)后甲旁減，需注意是否術(shù)后甲旁減有恢復(fù)可能。最后要強(qiáng)調(diào)，一定在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整用量，不要自行減量，停藥。甲旁減是一個(gè)慢性疾病，長(zhǎng)期的血鈣尿鈣不正常，會(huì)導(dǎo)致多種嚴(yán)重的后果，比如腎臟損害，大腦基底節(jié)鈣化，心血管鈣化等，想要預(yù)防這些并發(fā)癥的發(fā)生，只有堅(jiān)持復(fù)查和用藥才能實(shí)現(xiàn)，另外，在激素PTH替代療法上市后，可以選擇激素替代療法治療，可以更輕松地管理血鈣，預(yù)防并發(fā)癥。2)????甲旁減血鈣1.9會(huì)抽會(huì)發(fā)麻，血鈣2.4的時(shí)候感覺(jué)會(huì)好些，但是這個(gè)值會(huì)不會(huì)太高，需要減鈣量到多少？答：對(duì)于甲旁減患者，維持空腹血鈣在正常低值或略低于正常，盡可能維持在2.0mmol/L以上，當(dāng)血清白蛋白濃度在正常范圍時(shí)，血鈣的正常值為2.20～2.60mmol/L，血鈣2.4也是正常范圍內(nèi)，可以在醫(yī)生指導(dǎo)下再往下調(diào)整一下。當(dāng)然不同的實(shí)驗(yàn)室血鈣化驗(yàn)參考值有小的差異，也需要考慮這種差異，所以一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整，總之，甲旁減的治療是補(bǔ)活性維生素D和鈣劑，使癥狀消失，血鈣又不過(guò)高，一次測(cè)定不能排除誤差，要多次測(cè)定方可找出規(guī)律。3）補(bǔ)鈣時(shí)間何時(shí)最好答：補(bǔ)鈣的最佳時(shí)間一般是在每天的清晨、臨睡前或餐后2小時(shí)，因?yàn)槿说难}水平在后半夜及清晨最低，餐后2小時(shí)補(bǔ)鈣則是因?yàn)槭澄镏杏兄菜岷筒菟?，?huì)和鈣形成難溶性的鹽，阻礙鈣的吸收。?二、甲旁減長(zhǎng)期管理：如何防治并發(fā)癥和日常管理？1.????得了甲旁減已有腎結(jié)石，應(yīng)該怎么補(bǔ)鈣，日常注意事項(xiàng)是什么?答：因?yàn)镻TH可促進(jìn)腎小管對(duì)鈣的重吸收而缺乏時(shí)，尿鈣排泄過(guò)多可導(dǎo)致腎結(jié)石，若已經(jīng)出現(xiàn)腎結(jié)石，補(bǔ)鈣注意把血鈣維持在正常低值甚至低于正常，注意定期進(jìn)行尿鈣和血鈣的監(jiān)測(cè)，調(diào)整劑量。當(dāng)然，這種情況下PTH的替代治療是比較理想的選擇。2.????長(zhǎng)期吃鈣片會(huì)影響壽命嗎?以后有不吃鈣片的好辦法嗎?答：甲旁減的傳統(tǒng)療法，長(zhǎng)期補(bǔ)充活性維生素D制劑及鈣劑治療是比較安全的，不會(huì)影響壽命，但是在補(bǔ)鈣及尿鈣不高之間要找到平衡，對(duì)于難治性甲旁減，腎結(jié)石患者激素替代治療是理想的選擇PTH替代治療通過(guò)補(bǔ)充長(zhǎng)效的外源性PTH，實(shí)現(xiàn)血鈣和血磷的自我調(diào)節(jié)，可以克服鈣劑及維生素D制劑治療的缺點(diǎn)，部分患者可以實(shí)現(xiàn)不用吃鈣片。目前這種療法已在美國(guó)上市，臨床試驗(yàn)結(jié)果證明，激素替代療法有利于預(yù)防甲旁減的并發(fā)癥，甚至部分逆轉(zhuǎn)腎功能。3.????長(zhǎng)期甲旁減，會(huì)導(dǎo)致骨密度增加嗎?會(huì)骨質(zhì)增生嗎?答：骨骼是人體的鈣庫(kù)，PTH直接調(diào)節(jié)血鈣，作用之一就是從骨骼釋放鈣入血，長(zhǎng)期甲旁減會(huì)影響到骨代謝，表現(xiàn)為骨轉(zhuǎn)換減低、BMD增高。相比于傳統(tǒng)的維生素D制劑聯(lián)合鈣劑治療，PTH替代治療不僅可有效維持血鈣水平，降低鈣劑和活性維生素D的用量，還可以改善HP患者骨微結(jié)構(gòu)，恢復(fù)骨轉(zhuǎn)換水平。目前醫(yī)患對(duì)甲旁減患者的骨骼改變關(guān)注較少，應(yīng)該加強(qiáng)認(rèn)識(shí)和管理。4.????甲功五項(xiàng)有什么意義，得甲旁減除了血鈣，還需要高度重視什么指標(biāo)變化?答：需要將甲狀腺和甲旁腺區(qū)分開(kāi)來(lái)，二者毗鄰但功能完全不同，不重合，也沒(méi)有互相的的影響。甲功五項(xiàng)一般是指總T3、總T4、游離T3、游離T4，以及促甲狀腺激素水平TSH。甲功五項(xiàng)的結(jié)果可幫助判斷患者是否存在甲狀腺功能亢進(jìn)癥、甲狀腺功能減退癥。甲旁減需要關(guān)注和復(fù)查的是血鈣，尿鈣水平，血PTH水平，腎功能，腎臟及大腦影像學(xué)，關(guān)注有沒(méi)有鈣化等并發(fā)癥。當(dāng)然如果是因?yàn)榧谞钕倌[瘤手術(shù)可能會(huì)發(fā)生甲狀腺功能減退和甲狀旁腺功能減退，此時(shí)，既要關(guān)注甲狀腺又要關(guān)注甲狀旁腺功能。5.????甲旁減術(shù)后5年，跑步鍛煉對(duì)甲旁減有好處嗎?答：合理運(yùn)動(dòng)對(duì)于健康的重要性不言而喻，甲旁減患者堅(jiān)持鍛煉有助于促進(jìn)全身的健康，但應(yīng)避免長(zhǎng)時(shí)間劇烈運(yùn)動(dòng)，因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)時(shí)骨骼肌收縮需要利用鈣，這時(shí)候血液中的鈣，被肌肉大量利用后，血鈣就可能降低，引起低血鈣發(fā)作。甲旁減患者運(yùn)動(dòng)要注意以下幾點(diǎn)：1)????建議選擇較為溫和、平穩(wěn)的運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度，例如打太極，慢跑，快走，避免馬拉松這樣的高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。2)????規(guī)律運(yùn)動(dòng)，在相對(duì)固定的時(shí)間，固定的強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，不要突然高強(qiáng)度劇烈運(yùn)動(dòng)。3)????運(yùn)動(dòng)前準(zhǔn)備好奶制品或鈣劑，運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)口周麻木，肢體麻木的癥狀立刻停止運(yùn)動(dòng)，休息，及時(shí)補(bǔ)鈣。最好和認(rèn)識(shí)的人結(jié)伴運(yùn)動(dòng)，以保障安全。栗夏連醫(yī)生的科普號(hào)

甲狀旁腺功能減退癥如何治療？甲狀旁腺功能減退癥如何治療？甲狀旁腺功能減退癥（HP），簡(jiǎn)稱(chēng)甲旁減，是指甲狀旁腺激素（PTH）分泌過(guò)少或效應(yīng)不足引起的一組臨床綜合征。甲狀旁腺素通過(guò)升血鈣、降血磷的機(jī)制發(fā)揮生理作用，其臨床表現(xiàn)主要是由低鈣血癥引起的肌肉、神經(jīng)和精神等方面的癥狀。目前，臨床治療治療甲旁減的方法包括如下幾種。急性低鈣血癥的處理處理原則為補(bǔ)充鈣劑和活性維生素D，并需糾正低鎂血癥。治療目標(biāo)是將血鈣升至正常低值或略低，緩解臨床癥狀和低血鈣的并發(fā)癥；同時(shí)，避免治療后繼發(fā)的高鈣血癥和高鈣尿癥。補(bǔ)充鈣劑低鈣血癥急性期時(shí)，肢體抽搐及痙攣癥狀不能緩解，應(yīng)即刻緩慢靜脈補(bǔ)鈣治療。用10%葡糖酸鈣10～20mL緩慢靜脈推注（90～180mg元素鈣，10～20min）通常癥狀立即緩解;如果癥狀復(fù)發(fā)，可重復(fù)。對(duì)于癥狀反復(fù)多次出現(xiàn)難以緩解的，可持續(xù)靜脈滴注鈣劑，每日補(bǔ)充大約500～1000mg元素鈣，即將10%葡糖酸鈣100mL（930mg元素鈣）稀釋于5%葡萄糖液1000mL內(nèi)按每小時(shí)50mL的速度靜脈滴注，鈣劑溶液的最高濃度最好控制在100mL溶液內(nèi)元素鈣小于200mg，即100mL溶液稀釋不超過(guò)20mL的10%葡糖酸鈣，以免刺激血管。若發(fā)作嚴(yán)重，可短期肌注地西泮或苯妥英鈉，迅速緩解抽搐與痙攣等癥狀。使用活性維生素D骨化三醇作為維生素D制劑中活性最高的一種，是目前治療甲旁減的首選藥物，通過(guò)直接抑制甲狀旁腺素的合成和分泌、促進(jìn)鈣離子在腸道的吸收，促進(jìn)腎小管對(duì)鈣的重吸收，增加甲狀旁腺對(duì)鈣的敏感性，進(jìn)而顯著提高血鈣水平，達(dá)到治療目的。骨化三醇常用劑量為0.25～2μg/d或更大劑量，分次口服，起效快，口服3～6h后血藥濃度達(dá)峰值，半衰期為5～8h。糾正低鎂血癥嚴(yán)重低鎂血癥（低于0.4mmol/L）患者可出現(xiàn)低鈣血癥和手足搐搦。因此，在補(bǔ)充鈣劑和應(yīng)用維生素D的同時(shí)，尤其病程長(zhǎng)、低血鈣難以糾正者，予以補(bǔ)鎂，有助提高療效。給予10%硫酸鎂10～20mL緩慢靜脈注射（10～20min），如血鎂仍低，1h后還可重復(fù)注射。除靜脈注射外，還可口服氯化鎂3g/d或靜脈滴注10～14mmol/L，腎排泄鎂功能正常的患者尿鎂可作為體內(nèi)鎂補(bǔ)充適量的指標(biāo)。HP的長(zhǎng)期治療甲旁減的標(biāo)準(zhǔn)治療方案是口服鈣劑、活性維生素D或其類(lèi)似物，以及普通維生素D。鈣劑以碳酸鈣最為常用，含元素鈣40%，由于需胃酸才能解離為可吸收的鈣離子，餐時(shí)服用較好。每次補(bǔ)元素鈣500～1000mg，2～3次/d?；钚跃S生素D骨化三醇一般服藥1～3d后可見(jiàn)血鈣上升，用量為0.25μg/d至2μg/d，相當(dāng)于體內(nèi)每日產(chǎn)生1,25(OH)2D的量，必要時(shí)每日用量可超過(guò)2μg，如每日用量大于0.75μg，則需分次服用。如有條件，在使用活性維生素D期間，可檢測(cè)血清1,25(OH)2D水平，以判斷是否存有依從性差或腸道吸收不良。1α-羥基維生素D和雙氫速甾醇為活性維生素D類(lèi)似物1α-羥基維生素D（阿法骨化醇）和雙氫速甾醇為活性維生素D類(lèi)似物，可作為骨化三醇的替代品。阿法骨化醇也是在服藥后1～3d后出現(xiàn)血鈣上升，但作用時(shí)間較骨化三醇長(zhǎng)，為5～7d。而雙氫速甾醇起效較慢，在服藥4～7d后可見(jiàn)血鈣上升，作用時(shí)間比阿法骨化醇更長(zhǎng)，為7～21d。阿法骨化醇的常用劑量為0.5～3.0μg/d，雙氫速甾醇的常用劑量為0.2～1.0mg/d。由于骨化三醇作用時(shí)間短，如治療期間血鈣過(guò)高，停藥后血鈣很快回降，而雙氫速甾醇作用時(shí)間長(zhǎng)，一旦發(fā)生高鈣血癥，停藥后血鈣回降較慢，阿法骨化醇介于兩者之間。普通維生素D在用活性維生素D的同時(shí)，需補(bǔ)充普通維生素D，將25OHD維持在正常范圍，能使血鈣更趨穩(wěn)定，且為PTH非依賴(lài)性腎外組織合成1,25(OH)2D提供足夠底物，以充分利用腎外組織產(chǎn)生1,25(OH)2D的能力.普通維生素D包括維生素D2和維生素D3，兩者活性相似。建議將25OHD維持在75nmol/L以上。甲狀旁腺素替代療法標(biāo)準(zhǔn)治療方案副作用較明顯，除了因服藥不夠會(huì)導(dǎo)致持續(xù)性肌肉痙攣、麻木、癲癇外，也可因尿鈣減少導(dǎo)致高鈣尿癥、高血鈣、腎結(jié)石、腎功能衰竭等嚴(yán)重副作用。近年來(lái)，為了解決這一問(wèn)題，越來(lái)越多的研究者開(kāi)始以甲狀旁腺素替代療法作為突破口。特立帕肽和全長(zhǎng)分子PTH是目前主要的兩種甲狀旁腺素制劑。天然PTH全長(zhǎng)分子由于價(jià)格昂貴，對(duì)人們的經(jīng)濟(jì)要求高，美國(guó)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)推薦僅用作其他治療方案效果不佳的患者。但是PTH替代治療還面臨諸多問(wèn)題：誘發(fā)骨肉瘤的未知風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)兒童的骨骼發(fā)育有影響，加重對(duì)腎臟濾過(guò)負(fù)擔(dān)，對(duì)腎小管重吸收起到副作用等。總之，甲旁減替代治療相關(guān)研究還不夠完善，數(shù)據(jù)支持不夠多等問(wèn)題使其安全陛和有效性尚不明確。外科治療組織移植自體組織移植自體移植包括術(shù)中和術(shù)后自體移植：術(shù)中移植的常用方法是將甲狀旁腺切成l～2mm的薄片，移植的部位主要是局部氧分壓比較高，血管化程度高，易于操作的部位，如胸鎖乳突肌，優(yōu)點(diǎn)是在原有手術(shù)切口處就可操作，除此之外，頸部其他肌肉、前臂肱橈肌及腹壁肌肉也是可選擇的部位。術(shù)后自體移植主要應(yīng)用于具有術(shù)后永久性甲旁減不良因素的患者，如在術(shù)中未能進(jìn)行自體移植，但甲狀旁腺組織被冷凍保存，當(dāng)患者出現(xiàn)常規(guī)治療不能緩解的低鈣癥狀時(shí)，可行術(shù)后甲狀旁腺自體移植；甲狀旁腺組織的冷藏保存技術(shù)是術(shù)后是否移植成功的關(guān)鍵。因?yàn)榧谞钆韵俳M織會(huì)因?yàn)槔洳乇４婕夹g(shù)而導(dǎo)致部分失活，時(shí)間越長(zhǎng)，組織活性越低，有研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)后自體移植的成活率一般不超過(guò)70％。異體組織移植是指將同一種類(lèi)不同個(gè)體的甲狀旁腺移植到受體以治療甲旁減的方法。異體組織移植可以獲得充足的移植物，較快發(fā)揮功能，在觀察期間療效尚可，但由于樣本量太少，操作難度大、免疫排斥反應(yīng)等一系列原因，目前臨床應(yīng)用不能有效推廣。細(xì)胞移植近年來(lái)，干細(xì)胞來(lái)源的甲狀旁細(xì)胞移植方法成為了研究熱點(diǎn)。目前主要有胚胎干細(xì)胞、胸腺上皮細(xì)胞及扁桃體間充質(zhì)細(xì)胞等三種細(xì)胞移植方式。其他外科治療甲狀旁腺微囊鈣化移植、干細(xì)胞誘導(dǎo)分化治療、基因治療等治療手段具有很大的發(fā)展?jié)摿Γ瑸榧着詼p治療有新的突破口，也能為甲旁減患者提供更多的選擇性，但由于臨床應(yīng)用時(shí)面臨操作水平、療效、安全性等諸多問(wèn)題，需進(jìn)一步的研究及數(shù)據(jù)支持。來(lái)源MediEndo周訊任衛(wèi)東醫(yī)生的科普號(hào)