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疾病： 唇腭裂
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唇腭裂寶寶怎么喂？——專用奶瓶，你選對(duì)了嗎？唇腭裂寶寶由于唇腭部裂開(kāi)、口鼻腔相通，使得口腔內(nèi)不能或難以形成一個(gè)完整的密閉結(jié)構(gòu)而無(wú)法提供有效吸吮所必需的負(fù)壓環(huán)境，因而時(shí)常會(huì)出現(xiàn)喂奶效率低下、進(jìn)食時(shí)間過(guò)長(zhǎng)、乳汁從鼻孔溢出等問(wèn)題。這些都影響了寶寶的營(yíng)養(yǎng)吸收及健康成長(zhǎng)，給廣大家長(zhǎng)帶來(lái)喂養(yǎng)負(fù)擔(dān)。一個(gè)合適的唇腭裂專用奶瓶及合理的喂養(yǎng)設(shè)置，能解決大部分的問(wèn)題。那么，怎么給唇腭裂的寶寶選擇合適的奶瓶選？1.奶瓶及奶嘴的挑選原則：選擇軟質(zhì)、可擠壓的奶瓶，這有助于唇腭裂寶寶更容易吸吮和吞咽。奶瓶設(shè)計(jì)應(yīng)有單向閥門，防止奶液回流，提高進(jìn)食效率?？梢钥紤]使用防脹氣奶瓶，這種奶瓶具有特殊導(dǎo)流管，減少寶寶吸入過(guò)多空氣。選擇有特殊設(shè)計(jì)的奶瓶，如帶有導(dǎo)氣孔的奶瓶，幫助排出瓶?jī)?nèi)空氣，減少嗆奶風(fēng)險(xiǎn)應(yīng)選擇柔軟的奶嘴，減少對(duì)寶寶口腔的刺激。選擇相對(duì)大號(hào)的奶嘴，以適應(yīng)唇腭裂寶寶的口腔結(jié)構(gòu)?？紤]使用“Y”形或“十”形奶嘴，使吮吸更容易。2.代表產(chǎn)品（1）貝親腭裂奶瓶（Pigeon）（2）美德樂(lè)特殊喂養(yǎng)奶瓶（Medela）（3）布朗博士防脹氣腭裂奶瓶（Dr.Brown）目前，國(guó)內(nèi)外的其他種類奶瓶，若滿足以上條件，也可以選擇使用，以更好幫助唇腭裂寶寶進(jìn)食。寶寶對(duì)不同奶嘴有一定適應(yīng)性，可以根據(jù)孩子的適應(yīng)情況進(jìn)行選擇。各品牌奶瓶及奶嘴都有詳細(xì)說(shuō)明書，包括喂養(yǎng)時(shí)的進(jìn)氣孔方向等細(xì)節(jié)，應(yīng)根據(jù)說(shuō)明書進(jìn)行安裝使用。同時(shí)，應(yīng)注意喂奶時(shí)保持半直立扶抱姿勢(shì)，及時(shí)拍嗝，控制喂養(yǎng)時(shí)長(zhǎng)在30分鐘以內(nèi)。如仍有喂養(yǎng)困難，可至溫州醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院唇腭裂門診，由專業(yè)的醫(yī)生及吞咽治療師進(jìn)行指導(dǎo)。
唇腭裂（1）一、概述唇腭裂是最常見(jiàn)顏面部畸形，其發(fā)生率有明顯種族差異，按出生人口統(tǒng)計(jì)，美國(guó)印第安人最高約3.6‰，其次為亞洲人1.5‰~2‰，白種人約1%，黑種人約0.3‰。我國(guó)最近統(tǒng)計(jì)資料為1.8%。二、病因唇腭裂主要是多基因遺傳，由遺傳因素與環(huán)境因素共同起作用。胎兒唇腭裂發(fā)生率可能更高，因?yàn)楹喜⒂兄滤佬匀旧w畸形或其他解剖結(jié)構(gòu)畸形病例未能統(tǒng)計(jì)在內(nèi)(28周以前即流產(chǎn))。資料表明70%左右為唇裂合并腭裂，20%左右為單純唇裂，10%左右為單純腭裂。單側(cè)唇腭裂(約占75%)多于雙側(cè)，左側(cè)多于右側(cè)，左右側(cè)之比為4:1。唇裂患者無(wú)論伴有或不伴有腭裂，大多數(shù)病例(80%左右)不合并其他畸形，但有20%的患者出現(xiàn)在100多種基因綜合征中;單純腭裂則不同，約50%常合并其他畸形，常并發(fā)于200多種基因綜合征中。可以是常染色體顯性、隱性遺傳，也可以是X染色體連鎖顯性或隱性遺傳。1%~2%有染色體異常(主要為18三體和13三體)，約5%與致畸物有關(guān)。正中唇裂約占所有唇裂的0.5%，常與全前腦或口-面-指綜合征有關(guān)。三、畸形特征唇裂系在上唇或下唇處裂開(kāi)，上唇裂多見(jiàn)，下唇裂罕見(jiàn)。腭裂則為一側(cè)或雙側(cè)原發(fā)腭與繼發(fā)腭之間未融合(原發(fā)腭裂或牙槽突裂)或一側(cè)或兩側(cè)繼發(fā)腭與鼻中隔或兩側(cè)繼發(fā)腭之間未融合(單純硬腭裂或軟腭裂)。四、分類唇腭裂的分類方法很多。1922年，Davis和Ritchie以牙槽突為界將唇、腭裂分成3型(里奇分類法):I型為牙槽突前裂;Ⅱ型為牙槽突后裂，包括軟腭裂、硬腭裂;Ⅲ型為牙槽突裂。1931年，Veau以切牙孔為參考標(biāo)志將唇、腭裂分為4型:軟腭裂;軟腭裂和繼發(fā)腭裂;從懸雍垂至切牙孔的偏一側(cè)裂，常累及牙槽突;雙側(cè)裂。有人綜合上述分類法的基礎(chǔ)上，提出更精細(xì)的分類法，分成4型:I型：為切牙孔前裂，包括唇裂、唇裂合并牙槽突裂;Ⅱ型：切牙孔裂，唇裂合并牙槽突裂、繼發(fā)腭裂;Ⅲ型：切牙孔后裂;IV型：罕見(jiàn)面裂。目前，口腔頜面外科按裂部位和程度進(jìn)行分類，如唇裂按裂部位分為單側(cè)唇裂、雙側(cè)唇裂；按裂深度分為I度(裂只限于紅唇部)、II度(裂由紅唇至部分上唇，但未裂至鼻底)、Ⅲ度唇裂(整個(gè)上唇至鼻底完全裂開(kāi));腭裂分成不完全腭裂(懸雍垂裂、軟腭裂、單側(cè)部分硬腭裂、雙側(cè)部分硬腭裂)、完全腭裂(單側(cè)完全腭裂，雙側(cè)完全腭裂)。上述分類方法在產(chǎn)前超聲診斷方面的應(yīng)用并不實(shí)用，比如單純繼發(fā)腭裂，產(chǎn)前常規(guī)超聲很難發(fā)現(xiàn)，而原發(fā)腭裂卻能為產(chǎn)前常規(guī)超聲檢出，由于有牙槽骨的影響，應(yīng)有一個(gè)適合產(chǎn)前超聲診斷的分類，有助于產(chǎn)前超聲診斷。也有人根據(jù)產(chǎn)前超聲特征和胚胎發(fā)育特點(diǎn)，將唇腭裂分為以下7類（圖1）。1.單純唇裂又可分為單側(cè)唇裂和雙側(cè)唇裂。根據(jù)唇裂的程度可分為如下幾度。I度唇裂:裂隙只限于唇紅部。Ⅱ度唇裂:裂隙達(dá)上唇皮膚，但未達(dá)鼻底。Ⅲ度唇裂:從唇紅至鼻底完全裂開(kāi)。I度、Ⅱ度唇裂為不完全唇裂，Ⅲ度唇裂為完全唇裂。2.單側(cè)完全唇裂伴牙槽突裂或完全腭裂。3.雙側(cè)完全唇裂伴牙槽突裂或完全腭裂。4.正中唇腭裂常發(fā)生在全前腦與中部面裂綜合征，唇中部、上腭中部缺失，裂口寬大，鼻發(fā)育異常(見(jiàn)相關(guān)內(nèi)容)。5.不規(guī)則唇裂與羊膜帶綜合征有關(guān)，唇裂常不規(guī)則，奇形怪狀，常在不尋常的部位出現(xiàn)。除唇裂外，常伴有其他部位的嚴(yán)重異常，如裂腹、缺肢、腦膜膨出等。6.單純腭裂也可分為單側(cè)與雙側(cè)腭裂。根據(jù)腭裂的程度可分為如下幾度。I度腭裂:腭垂裂或軟腭裂。II度腭裂:全軟腭裂及部分硬腭裂，裂口未達(dá)牙槽突(即無(wú)原發(fā)腭裂或牙槽突裂)。Ⅲ度腭裂:軟腭、硬腭全部裂開(kāi)且達(dá)牙槽突。即包括原發(fā)腭與繼發(fā)腭之間及繼發(fā)腭與鼻中隔之間均未隔合)。I、Ⅱ度腭裂為不完全腭裂，Ⅲ度腭裂為完全腭裂。前者一般單獨(dú)發(fā)生，不伴唇裂，僅偶有伴發(fā)唇裂者;后者常伴有同側(cè)完全唇裂。7.隱性唇裂腭裂及黏膜裂:產(chǎn)前超聲無(wú)特征性表現(xiàn)，不能為產(chǎn)前超聲所檢出。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯