廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 靜脈疾病
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下腔靜脈綜合征下腔靜脈綜合征是下腔靜脈阻塞或受壓導(dǎo)致的癥狀體征。其病生理類似上腔靜脈綜合征，靜脈回流入右心房受阻。下腔靜脈綜合征的癥狀和體征是靜脈回心血量減少和血液在下腔靜脈貯存所致，表現(xiàn)為低血壓、心動過速、下肢水腫、肝酶升高、低氧血癥、意識狀態(tài)改變，甚至死亡。下腔靜脈綜合征較上腔靜脈綜合征少見。?病因病因取決于血流受阻位置。下腔靜脈綜合征的發(fā)病機(jī)制可分為兩類：腔靜脈阻塞和被鄰近結(jié)構(gòu)壓迫。下腔靜脈阻塞最常見的原因是血栓事件（先天性或獲得性）。先天性血栓形成常無癥狀，原因是有效側(cè)支循環(huán)的建立。獲得性血栓形成可能是血管受外壓，或者血管壁發(fā)生病理變化。下腔靜脈的血栓形成可以是深靜脈血栓延伸而來。其他增加阻塞風(fēng)險的情況有惡性腫瘤、妊娠、感染、肥胖或其他靜脈疾病。毗鄰下腔靜脈器官的惡性腫瘤，諸如腎細(xì)胞癌、胃腺癌、胰腺癌、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性肝臟惡性腫瘤，可以壓迫下腔靜脈，導(dǎo)致靜脈回心受阻，從而出現(xiàn)靜脈貯存和心臟前負(fù)荷降低。腫瘤壓迫導(dǎo)致血栓有時可以同時導(dǎo)致上腔靜脈綜合征和下腔靜脈綜合征。妊娠時，增大的子宮可以壓迫下腔靜脈。肥胖也可能是下腔靜脈綜合征的病因之一。一項(xiàng)研究顯示BMI大于30kg/平方米，胸腹腔靜脈壓力階差增加，與下腔靜脈綜合征患者的癥狀體征相關(guān)。下腔靜脈綜合征還可以是先天畸形所致，如May-Thurner綜合征或Budd-Chiari綜合征。May-Thurner綜合征是髂腔區(qū)域血管解剖變異導(dǎo)致血流受阻。Budd-Chiari綜合征可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性指血栓形成或靜脈炎等靜脈疾病為主導(dǎo)致肝靜脈阻塞。繼發(fā)性指惡性腫瘤等病變外部壓迫肝靜脈。下腔靜脈綜合征還可以是醫(yī)源性的，如安置下腔靜脈濾器或靜脈導(dǎo)管促進(jìn)血栓形成。另外，實(shí)體器官移植或手術(shù)（如肝葉切除）也可以增加血栓形成風(fēng)險。文獻(xiàn)報道提示膽石癥和后腹膜出血可導(dǎo)致下腔靜脈阻塞或受壓。細(xì)菌感染導(dǎo)致鄰近下腔靜脈流出道的肝靜脈血栓性靜脈炎可導(dǎo)致下腔靜脈綜合征。兒科患者隧道式中心靜脈高營養(yǎng)導(dǎo)管長期使用可導(dǎo)致下腔靜脈綜合征。?病生理血液經(jīng)上腔靜脈和下腔靜脈回流入心臟。下腔靜脈梗阻或受壓，靜脈回心血量減少，導(dǎo)致血流動力學(xué)失衡。靜脈回流減少通過多種途徑影響血流動力學(xué)。靜脈回流減少，血壓氧合減少，導(dǎo)致低氧血癥和繼發(fā)性心動過速。除此之外，靜脈回流減少導(dǎo)致心臟前負(fù)荷降低，導(dǎo)致心排血量減少，心臟通過增加心率代償以維持終末器官灌注。下腔靜脈血栓形成的原因是壓迫或梗阻導(dǎo)致靜脈瘀滯。靜脈瘀滯是血栓形成的Virchow三要素之一（另外二項(xiàng)是高凝狀態(tài)和內(nèi)皮損傷）。下腔靜脈綜合征靜脈回流減少類似于低血容量性休克，導(dǎo)致心動過速、多汗、低血壓、活動后氣短、頭暈和肢體冷。下腔靜脈淤血導(dǎo)致蒼白、腹水、下肢水腫和低氧血癥。下腔靜脈綜合征還可以導(dǎo)致惡心、頭痛、乏力和疲勞等全身癥狀。嚴(yán)重的病例血流減少導(dǎo)致意識狀態(tài)改變，甚至死亡。?病史和查體下腔靜脈綜合征不是疾病診斷，而是多種病因?qū)е碌囊环N結(jié)果。其臨床表現(xiàn)取決于患者的合并癥和基礎(chǔ)病。準(zhǔn)確的診斷基于詳細(xì)的病史采集和體格檢查。癥狀符合下腔靜脈綜合征的病生理。詢問疲勞、頭暈、體重降低、腹痛、盜汗、納差、心悸、多汗、活動后氣短等癥狀很重要。病史采集還包括既往史，包括腹部手術(shù)史、器官移植史、下肢腫痛史、凝血病史和家族史、DVT史以及職業(yè)和生活習(xí)慣。細(xì)致的體格檢查有助于準(zhǔn)確診斷。生命體征可發(fā)現(xiàn)低血壓、心動過速以及可能的呼吸加快伴低氧血癥。貧血體征（結(jié)膜蒼白）可能是惡性腫瘤的較早期征象，以及其他惡性腫瘤全身癥狀可能導(dǎo)向下腔靜脈綜合征的診斷。下腔靜脈綜合征沒有特異性診斷檢查，下肢水腫、DVT和肺栓塞體征、下肢濕冷、神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常、肝大和腹脹等發(fā)現(xiàn)提示靜脈回流減少，然后終末器官灌注受損。?評估血流動力學(xué)不穩(wěn)定的患者首選超聲。這是檢查下腔靜脈梗阻的快速、準(zhǔn)確且無創(chuàng)的手段。但是肥胖可以干擾其應(yīng)用。食管胃十二指腸鏡可用于排查食管、胃、十二指腸病變（特別是腫瘤）壓迫下腔靜脈。腹盆腔CT是其次的無創(chuàng)檢查手段。對于血流動力學(xué)穩(wěn)定的患者，對比劑靜脈造影是評估血栓梗阻的標(biāo)準(zhǔn)診斷手段。它是侵入性檢查，但是它對于檢查下腔靜脈梗阻和壓迫最準(zhǔn)確。MR無創(chuàng)但昂貴，對于血流動力學(xué)穩(wěn)定的患者也可以替代CT來評估下腔靜脈梗阻。對于低血壓患者應(yīng)緊急查找病因以防并發(fā)癥。?治療下腔靜脈綜合征的治療尚無明確指南。治療取決于病因以及患者的臨床狀況，權(quán)衡利弊并根據(jù)所在中心治療方法的可及性決定。如果病因是血栓性，即刻的治療著重于預(yù)防血栓延展，預(yù)防肺栓塞，以及處理疼痛、水腫和低血壓?？赏ㄟ^藥物或外科處理。藥物治療為抗凝，應(yīng)用LMWH、磺達(dá)肝癸鈉或直接凝血酶抑制劑。這些藥物減少血栓的形成和延展，但不能消除血栓。血管內(nèi)操作可以應(yīng)用溶栓藥物溶解血凝塊。包括導(dǎo)管下溶栓，脈沖噴灑藥物-機(jī)械溶栓，然后血管成型并植入或不植入支架。這些操作需要再癥狀出現(xiàn)后14天之內(nèi)進(jìn)行以盡量減少并發(fā)癥，降低死亡率。外科手段，如取栓、血管搭橋、重建/置換和結(jié)扎，由于創(chuàng)傷大僅作為最后的手段。如果不適合安置支架，有時安置下腔靜脈濾器尅減輕癥狀。近來，下腔靜脈濾器的使用增加（特別是晚期癌癥患者），目的是預(yù)防肺栓塞，但是沒有明確證據(jù)可以提高生存率。通常是在全身化療時臨時應(yīng)用下腔靜脈濾器。如果病因是非血栓性，如惡性腫瘤，這種情況治療主要針對造成壓迫的基礎(chǔ)病因。包括手術(shù)，化療，放療，或聯(lián)合治療。外科切除可以解除壓迫。然而，對于不穩(wěn)定的患者切除是不可能的，這時應(yīng)予以姑息治療。另一個方案是安置血管內(nèi)支架或外科血管搭橋，從而增加下腔靜脈的通暢性以緩解癥狀。通常是從上腔靜脈經(jīng)右心房至下腔靜脈內(nèi)植入金屬支架打通靜脈。惡性腫瘤患者植入支架的指征：癥狀嚴(yán)重；放療、化療后癥狀不改善；化療和放療禁忌。惡性下腔靜脈綜合征植入支架的文獻(xiàn)很少。多數(shù)應(yīng)用Wallstent和Cianturco-Z-Stent。輕度壓迫，如妊娠，可以用手法讓子宮遠(yuǎn)離下腔靜脈。?鑒別診斷下腔靜脈綜合征的特征是心動過速，低血壓，呼吸加快，低氧血癥和氣短。鑒別診斷很廣：慢性靜脈功能不全；休克；下腔靜脈壓迫；惡性腫瘤；深靜脈血栓；髂腔綜合征；主腔綜合征。?預(yù)后預(yù)后取決于患者的基礎(chǔ)疾病，包括患者的血流動力學(xué)狀態(tài)，壓迫或靜脈阻塞的嚴(yán)重程度，惡性腫瘤的分期，以及先前的合并癥?？傮w而言，下腔靜脈血栓形成的患者預(yù)后與DVT栓塞風(fēng)險相關(guān)。如果下腔靜脈完全閉塞，肺栓塞的風(fēng)險不大。如果不完全閉塞，可能發(fā)生肺栓塞。?并發(fā)癥下腔靜脈綜合征的并發(fā)癥取決于患者的基礎(chǔ)合并癥和危險因素：肺栓塞；深靜脈血栓形成；慢性急賣功能不全；血栓后綜合征，靜脈潰瘍，靜脈壞疽；血流動力學(xué)不穩(wěn)定導(dǎo)致心臟驟停和死亡。?提升醫(yī)療團(tuán)隊(duì)下腔靜脈綜合征常被漏診，造成患者預(yù)后差。相對來說，醫(yī)務(wù)人員對上腔靜脈綜合征認(rèn)知較好，因?yàn)樗刑禺惐憩F(xiàn)：右上肢腫脹伴皮膚顏色改變以及右心回心血量減少征象。而下腔靜脈綜合征導(dǎo)致雙下肢腫脹，常被誤診為充血性心力衰竭加重、腎病綜合征、淋巴管炎或靜脈曲張。下腔靜脈綜合征常伴有血流動力學(xué)不穩(wěn)定的癥狀，類似循環(huán)休克、心源性休克、肺栓塞、急性心力衰竭、急性肺水腫等。臨床醫(yī)務(wù)人員應(yīng)該提高對該綜合征的認(rèn)知。?參考文獻(xiàn)：Inferiorvenacavasyndrome.StatPearlsLastupdate:May20,2023Inferiorvenacava-syndrome.Vasa2021;50:250-264.