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干燥綜合征
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口干眼干不簡(jiǎn)單！一文讀懂干燥綜合征一、什么是干燥綜合征？干燥綜合征（Sj?gren’sSyndrome，SS）是一種慢性自身免疫病，患者的免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊自身的外分泌腺（如唾液腺、淚腺），導(dǎo)致口干、眼干等癥狀。除了影響腺體，還可能累及皮膚、關(guān)節(jié)、肺、腎臟等多個(gè)器官。?原發(fā)性干燥綜合征（pSS）：?jiǎn)为?dú)發(fā)病，不合并其他風(fēng)濕病。?繼發(fā)性干燥綜合征：伴隨其他疾?。ㄈ珙?lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡）。關(guān)鍵特點(diǎn)：?女性高發(fā)：多見(jiàn)于40-60歲女性，男女比例約為1：9。?隱匿起病：早期癥狀輕微，易被忽視。?80%以上患者有口干、眼干、疲勞、關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)。二、這些癥狀可能提示干燥綜合征（一）局部癥狀：容易被忽視的“干”1.口干：?頻繁喝水，吃干糧需水送服。?牙齒易蛀、片狀脫落。?唾液腺腫大（腮腺反復(fù)腫痛）。2.眼干：?眼睛干澀、有砂礫感。?嚴(yán)重者可致角膜潰瘍，甚至失明。小貼士：長(zhǎng)期口干眼干別輕視！可能是免疫系統(tǒng)在“搗亂”。（二）全身癥狀：信號(hào)更復(fù)雜約1/3患者會(huì)出現(xiàn)以下問(wèn)題：?皮膚：干燥、紫癜（腿上有紅點(diǎn)）、紅斑結(jié)節(jié)。?關(guān)節(jié)：慢性疼痛，但關(guān)節(jié)變形少見(jiàn)。?肺部：干咳、氣短，可能發(fā)展為肺纖維化。?腎臟：夜尿多、低鉀血癥（乏力、抽筋）。?神經(jīng)系統(tǒng)：手腳麻木、感覺(jué)異常，罕見(jiàn)中樞神經(jīng)病變。?血液系統(tǒng)：白細(xì)胞或血小板減少、淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)升高。危險(xiǎn)信號(hào)：腮腺持續(xù)腫大需警惕淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)。反復(fù)低鉀麻痹可能是腎小管酸中毒！三、如何確診？關(guān)鍵檢查解析（1）血液檢查：?抗SSA/SSB抗體：標(biāo)志性抗體，陽(yáng)性高度提示疾病。?類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）、免疫球蛋白升高也是常見(jiàn)指標(biāo)。（2）眼科檢查：?角膜染色：熒光染色顯示角膜損傷程度。?淚液分泌試驗(yàn)（Schirmer試驗(yàn)）：5分鐘濾紙濕潤(rùn)≤5毫米為異常。（3）唾液功能評(píng)估：?唾液流率：自然狀態(tài)下唾液分泌量減少。?唇腺活檢：取米粒大小的唇腺組織，顯微鏡下觀察淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)情況，是診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”。四、治療目標(biāo)：緩解癥狀，保護(hù)器官（一）局部治療：改善口干眼干1.口干管理：?輕度：嚼無(wú)糖口香糖、含酸性糖片刺激唾液分泌。?中重度：使用人工唾液或促進(jìn)分泌的藥物（如毛果蕓香堿）。?護(hù)牙：定期口腔檢查，使用含氟牙膏。2.眼干護(hù)理：?人工淚液（無(wú)防腐劑型）每日多次使用。?嚴(yán)重者需用免疫抑制劑滴眼液（如環(huán)孢素）。注意：避免長(zhǎng)時(shí)間看屏幕、吹空調(diào)，加重干燥?。ǘ┤碇委煟嚎刂泼庖弋惓Ｈ舫霈F(xiàn)內(nèi)臟損害（如肺、腎、神經(jīng)），需在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥：?糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）：快速控制炎癥。?免疫抑制劑：羥氯喹、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等，減少激素用量。?生物制劑（如利妥昔單抗）：用于難治性病例。特別提醒：藥物需個(gè)體化選擇，切勿自行調(diào)整劑量！定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能，監(jiān)測(cè)藥物副作用。五、日常管理：與疾病和平共處1.飲食：?多吃清淡、富含水分的食物（如粥、湯）。?避免辛辣、過(guò)咸食物刺激口腔。2.生活習(xí)慣：?室內(nèi)使用加濕器，保持濕度＞40%。?戒煙！吸煙會(huì)加重口干和肺損傷。3.心理調(diào)節(jié)：?疲勞是常見(jiàn)癥狀，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)（如瑜伽、散步）可改善狀態(tài)。?加入患者互助小組，獲取情感支持。六、預(yù)后：早診早治是關(guān)鍵大多數(shù)患者預(yù)后良好，但需警惕：肺纖維化、嚴(yán)重腎損害、淋巴瘤是主要風(fēng)險(xiǎn)。定期隨訪，每3~6個(gè)月評(píng)估疾病活動(dòng)度（如ESSDAI評(píng)分）。七、患者常見(jiàn)疑問(wèn)解答Q：干燥綜合征會(huì)傳染嗎？A：不會(huì)！這是自身免疫病，與遺傳、環(huán)境因素相關(guān)。Q：能根治嗎？A：目前無(wú)法根治，但規(guī)范治療可顯著改善生活質(zhì)量。Q：中藥有效嗎？A：白芍總苷、雷公藤等可能緩解癥狀，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。結(jié)語(yǔ)：干燥綜合征雖無(wú)法治愈，但通過(guò)科學(xué)管理，患者完全可以回歸正常生活。記?。涸绨l(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，定期隨訪是關(guān)鍵！注：本文參考《原發(fā)性干燥綜合征診療規(guī)范》（中華內(nèi)科雜志，2020）編寫(xiě)，具體治療方案需在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。廖佳芬醫(yī)生的科普號(hào)
干燥綜合征也可能出現(xiàn)高免疫球蛋白血癥干燥綜合征，我更傾向于理解為一種過(guò)渡性病種。常常有朝著其他疾病演進(jìn)的可能，比如淋巴瘤、漿細(xì)胞疾病等。許多干燥綜合征的患者，表現(xiàn)為口干、眼干，免疫抗體SSA和SSB陽(yáng)性，唇腺活檢可見(jiàn)灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。部分患者在病程中，可能出現(xiàn)免疫球蛋白升高，部分表現(xiàn)為單克隆免疫球蛋白。但這些異常升高的單克隆免疫球蛋白，不一定具有需要立即進(jìn)一步檢查和治療的必要。比如，如果患者沒(méi)有顯著貧血、骨痛、肌肉疼痛、腎功能受損等癥狀，血液中沒(méi)有顯著可見(jiàn)的M蛋白；通過(guò)來(lái)說(shuō)可以隨訪觀察，定期復(fù)診。當(dāng)然，對(duì)于確切合并存在的M蛋白，同時(shí)伴有相關(guān)臨床癥狀的患者，通過(guò)我們會(huì)建議患者進(jìn)行骨髓穿刺檢查，以篩查是否合并血液系統(tǒng)疾病?？傊?，干燥綜合征合并的高免疫球蛋白血癥，是異常，但這種異常是否需要立即干預(yù)，則不一定。具體問(wèn)題，具體分析。重視敵人，是必要的。過(guò)于擔(dān)心，則沒(méi)必要。杜老師講課啦
醫(yī)生，聽(tīng)說(shuō)干燥綜合征會(huì)發(fā)展為淋巴瘤？干燥綜合征是一種淋巴細(xì)胞在外分泌腺體(尤其是唾液腺和淚腺)聚集，導(dǎo)致外分泌腺慢性炎癥的自身免疫病。長(zhǎng)期的炎癥環(huán)境會(huì)導(dǎo)致淋巴細(xì)胞的持續(xù)激活和增生，因此，與其他自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，干燥綜合征合并淋巴組織腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高?！皶?huì)不會(huì)發(fā)展成為淋巴瘤？”是很多燥友心中揮之不去的陰影。絕大多數(shù)干燥綜合征患者僅有口干、眼干等外分泌腺受累的癥狀。但若病情控制不佳，干燥綜合征確實(shí)存在并發(fā)淋巴瘤的可能。尤其是對(duì)于伴有反復(fù)不明原因發(fā)熱、進(jìn)行性消瘦、持續(xù)性淋巴結(jié)及腮腺腫大、脾腫大、淋巴細(xì)胞減少、單克隆免疫球蛋白升高、唇腺活檢淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶≥3以及存在持續(xù)的中、高疾病活動(dòng)度等情況的患者，需要警惕淋巴瘤的可能。如果干燥綜合征患者出現(xiàn)上述任何一種或多種癥狀，需要及時(shí)就醫(yī)，并與風(fēng)濕科醫(yī)生或血液科醫(yī)生充分溝通。這些癥狀并不一定意味著淋巴瘤，但它們可能需要進(jìn)一步的檢查來(lái)排除這一可能性。雖然干燥綜合征與淋巴瘤之間存在一定的相關(guān)性，但總的來(lái)說(shuō)，干燥綜合征整體預(yù)后良好，只有其中相對(duì)較小比例的患者可能會(huì)發(fā)展成為淋巴瘤。同時(shí)，干燥綜合征發(fā)展成為淋巴瘤最常見(jiàn)的類(lèi)型是黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALT）。MALT是特殊的惰性淋巴瘤，通常預(yù)后較好。因此，確診干燥綜合征之后做好全身情況的評(píng)估，盡量將病情控制在低疾病活動(dòng)狀態(tài)。同時(shí)密切關(guān)注癥狀變化，定期監(jiān)測(cè)和早期干預(yù)對(duì)于降低淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)和改善預(yù)后至關(guān)重要。（楊月、薛鸞）薛鸞醫(yī)生的科普號(hào)