血液科

什么是骨髓增生異常綜合征？骨髓增生綜合征（MDS）是來(lái)源于造血干細(xì)胞損傷的疾病，病變會(huì)同時(shí)或者先后累及到紅細(xì)胞、粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞的造血祖細(xì)胞，所以常導(dǎo)致紅細(xì)胞減少、粒細(xì)胞減少以及血小板減少，患者多表現(xiàn)為貧血、出血和感染。有一部分的MDS 可在幾年內(nèi)甚至幾個(gè)月進(jìn)展為急性髓系白血病，所以以前把MDS成為白血病前期。MDS 患者的主要死因依次為：轉(zhuǎn)化為急性白血病、感染和出血，老年患者長(zhǎng)期貧血合并心臟病，因心血管意外死亡，也是MDS患者的重要死因。為什么會(huì)得骨髓增生異常綜合征？目前對(duì)MDS 發(fā)生原因并不清楚?？赡芘c射線、有毒物等誘導(dǎo)基因突變有關(guān)，兒童的MDS可能與發(fā)育期的干細(xì)胞損害有關(guān)。 MDS 多發(fā)生在60歲以上的老年人，70歲以上病人最多，目前發(fā)現(xiàn)兒童，甚至幼兒也會(huì)患MDS 。得了骨髓增生異常綜合征，怎么辦？如果MDS患者出現(xiàn)了貧血、出血、感染的問(wèn)題，要及時(shí)對(duì)癥治療：如果僅有嚴(yán)重貧血，導(dǎo)致頭暈、氣短、活動(dòng)嚴(yán)重受限的，可以輸紅細(xì)胞來(lái)糾正貧血。血小板減少導(dǎo)致的出血，最有效的方法是輸注血小板。由于白細(xì)胞減少，MDS患者容易被細(xì)菌、真菌、病毒感染，一旦發(fā)生感染要及時(shí)運(yùn)用抗生素、抗真菌藥物進(jìn)行治療。感染是除了白血病外MDS患者最高的死亡原因，其中血液真菌感染占有很大比重，除了在發(fā)生感染時(shí)及時(shí)用上抗真菌藥物進(jìn)行治療，還可以采用預(yù)防性治療，在發(fā)生感染前預(yù)先用抗真菌藥物來(lái)預(yù)防真菌感染的發(fā)生，降低感染發(fā)生率和死亡率。當(dāng)然，想要根治MDS只有做造血干細(xì)胞移植治療，但是多數(shù)患者因年齡、經(jīng)費(fèi)、供者原因等不能做造血干細(xì)胞移植，對(duì)于這些病人，治療的目的是延長(zhǎng)他們的壽命和提高生活質(zhì)量。根據(jù)MDS 血象下降程度、骨髓中原始細(xì)胞數(shù)以及染色體核型把MDS分成多個(gè)危險(xiǎn)度，這需要醫(yī)生來(lái)評(píng)判。對(duì)于危險(xiǎn)程度低的，血象降低不太明顯的MDS患者，定期復(fù)查即可。部分血象降低的MDS可以用治療再生障礙性貧血的方法進(jìn)行治療，比如用環(huán)孢素A 、雄性激素（司坦唑醇、或者十一酸睪酮），或者用抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）治療。通過(guò)這些方法的治療，可使一半左右病情不太嚴(yán)重MDS患者的病情獲得改善。而對(duì)于易轉(zhuǎn)化為急性白血病的高危病人，要及早采取和急性白血病的化療一樣的治療或者用去甲基化藥物治療，這些治療可能改善病情，阻止短期內(nèi)轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病。年齡小于60歲，易轉(zhuǎn)化為白血病的MDS患者，如果有條件做造血干細(xì)胞移植，需要盡早移植。對(duì)于輸血效果不佳、血小板減少、已經(jīng)用過(guò)常規(guī)藥物治療無(wú)效的患者，如果有合適提供造血干細(xì)胞移植的供者，也可行造血干細(xì)胞移植治療。值得注意的是，做了造血干細(xì)胞移植的患者，仍有部分會(huì)因感染、排異和病情復(fù)發(fā)。當(dāng)然移植后因免疫功能低下，真菌感染可能性較大，預(yù)防真菌感染在移植后也十分重要，采用一些抗真菌藥物進(jìn)行預(yù)防治療可以降低造血干細(xì)胞移植后患者死亡率?？偟膩?lái)說(shuō)，MDS患者生存時(shí)間長(zhǎng)的可達(dá)到20年，短的只有幾周。因此如果身邊有人患了MDS，一定要讓血液病專(zhuān)科醫(yī)生對(duì)病情進(jìn)行評(píng)估，制訂合適的治療方法，達(dá)到最佳的治療效果。

一、避免感染 再生障礙性貧血（以下簡(jiǎn)稱(chēng)再障）會(huì)導(dǎo)致白細(xì)胞減少，免疫功能低下，而且這種狀態(tài)持續(xù)的時(shí)間比較長(zhǎng)，因此患者極易出現(xiàn)感染，主要的感染部位有口腔包括牙齦、消化道以及肺部。而導(dǎo)致再障患者死亡的最主要原因正是嚴(yán)重感染，因此做好防護(hù)、預(yù)防感染至關(guān)重要。再生障礙性貧血患者大多數(shù)有血小板減少的癥狀，患者誤以為刷牙會(huì)導(dǎo)致出血，于是不敢不刷牙，加上此類(lèi)患者長(zhǎng)期服用環(huán)孢素可能伴有牙齦增生，于是牙齦極易感染和出血，感染后治病微生物在體內(nèi)產(chǎn)生炎性因子，導(dǎo)致血象不升或者上升后又下降。更嚴(yán)重的是牙齦炎后導(dǎo)致細(xì)菌入血，出現(xiàn)嚴(yán)重的膿毒血癥。我經(jīng)常告訴再障患者，哪怕血小板很低，也一定要按時(shí)刷牙。一般建議用軟毛牙刷，泡軟后，輕柔刷牙。這樣才能將牙縫中食物殘?jiān)宄瓤梢詼p少出血，也能防止牙齦感染。另外，再生障礙性貧血患者因?yàn)檠竺黠@減低，需要長(zhǎng)期臥床休息，氣道不通，加上免疫功能低下，極易發(fā)生肺部感染。因此，罹患再生障礙性貧血的患者，如果住院治療最好保護(hù)性隔離；如果未住院治療，則戴上保護(hù)性口罩，同時(shí)不要到人多的地方包括大型超市以及電影院等地，避免感染，居住地環(huán)境除了安靜外，還需要常開(kāi)窗通風(fēng)，盡量減少人員探視，避免正常人攜帶的病毒、細(xì)菌等微生物通過(guò)呼吸道傳染給患者。此外，肛周感染也是再障患者需要注意的問(wèn)題。首先，要保持大便通暢，避免大便太硬刺傷肛門(mén)皮膚導(dǎo)致感染。坐浴進(jìn)行肛門(mén)部位的清潔時(shí)，最好用溫水配上高錳酸鉀粉（1:5000）顏色呈粉紅色就可，顏色太深會(huì)灼傷皮膚。因大便中帶有相當(dāng)數(shù)量的細(xì)菌，便后會(huì)有大便污染內(nèi)褲。因此建議每日更換內(nèi)褲，同時(shí)將內(nèi)褲用開(kāi)水消毒后，晾曬。有效預(yù)防口腔/牙齦、呼吸道以及肛周的感染問(wèn)題，感染機(jī)減少了，疾病控制將會(huì)變得更容易了。二、減少出血血小板低于20*109/L，就可能出現(xiàn)自發(fā)性顱內(nèi)出血，因此，如果患者的血小板減少明顯，應(yīng)該盡量減少活動(dòng)，尤其是劇烈活動(dòng)，減少出血的可能性，疾病未恢復(fù)也需要避免進(jìn)行劇烈的體育活動(dòng)。在血小板未恢復(fù)之前，盡量不要做手術(shù)；如果確實(shí)需要手術(shù)，需要血液專(zhuān)科醫(yī)師評(píng)估，最大程度的減少出血和感染的風(fēng)險(xiǎn)。三、飲食護(hù)理再障患者因?yàn)榱＜?xì)胞減少或者缺乏，血小板減少，需要吃軟食，且營(yíng)養(yǎng)全面，不含辛辣、酸、苦等刺激性食物，盡量少吃帶刺和尖銳骨頭的肉食，以防止扎破食道，導(dǎo)致大出血。同時(shí)忌食生冷食物，以及腐敗變質(zhì)的食物，避免食物被細(xì)菌污染產(chǎn)生嚴(yán)重消化道感染。四、藥物使用再生障礙性貧血的患者，除了按照醫(yī)生囑咐進(jìn)行藥物治療外，多數(shù)人還服用偏方和“秘方”,甚至有人大量服用或者肌肉注射鐵劑，這些做法多是有害無(wú)利。各種偏方的成分復(fù)雜，很多成分會(huì)對(duì)肝功和腎功產(chǎn)生嚴(yán)重的損害。統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，10%以上的藥物性肝損或者腎功損害與服用成分復(fù)雜的中藥有關(guān)。而有效治療再生障礙性貧血的環(huán)胞素和雄性激素等藥物，也都有可能損害肝腎功能，如果再加上成分復(fù)雜的中藥，可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重藥物性肝炎。再生障礙性貧血患者體內(nèi)大多不缺鐵，相反因?yàn)殚L(zhǎng)期輸血，累積了大量的鐵，造成骨髓造血功能的受損，以及肝臟和心臟受損，這時(shí)候需要祛鐵治療。如果口服大量含鐵藥物或者食物，只會(huì)增加體內(nèi)負(fù)載，造成更為嚴(yán)重的血色病。再生障礙性貧血患者因?yàn)槊庖吖δ艿拖?，易發(fā)生上呼吸道感染，患者多會(huì)選擇感冒藥物治療。感冒藥多為西藥成分的非甾體抗炎藥，這類(lèi)藥物可以抑制骨髓造血，個(gè)別患者就是因?yàn)槭褂媒鉄嶂雇此帉?dǎo)致了再生障礙性貧血。所以，如果再障患者得了感冒，應(yīng)該向自己的醫(yī)生咨詢，不要隨便服藥。當(dāng)然，更不能接觸有害的環(huán)境（比如含苯的藥物，新裝修的房屋）等。最后，廣大患友如果有相關(guān)問(wèn)題，可以通過(guò)好大夫網(wǎng)站與我本人線上交流，或預(yù)約我所在的陜西省人民醫(yī)院血液內(nèi)科，進(jìn)行面對(duì)面溝通。陜西省人民醫(yī)院血液內(nèi)科是省級(jí)優(yōu)勢(shì)專(zhuān)科、國(guó)家新藥臨床實(shí)驗(yàn)單位，省委組織部授予的“院士專(zhuān)家工作站”和“三秦學(xué)者”崗位設(shè)置單位；擁有一支專(zhuān)業(yè)素質(zhì)的醫(yī)、護(hù)、檢團(tuán)隊(duì)，同時(shí)擁有血液病研究室和血液病分子診斷實(shí)驗(yàn)室，在再生障礙性貧血、急性白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性腫瘤、血小板減少性紫癜等血液疾病方面積累了豐富的診療經(jīng)驗(yàn)。

我院自2000年開(kāi)始利用交替半身治療急性髓系白血病以來(lái)，獲得了很好療效。通過(guò)長(zhǎng)期療效觀察，5年無(wú)病生存率達(dá)到76%。無(wú)1例出現(xiàn)遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)。 交替半身照射的 具體方法為急性髓系白血病獲得完全緩解后 在鞏固4-6療程后，進(jìn)行交替半身照射治療。先照射用8GY分照射4次照射，10-14天后進(jìn)行下半身照射8Gy也分4慈次照射。照射結(jié)束后進(jìn)入層流病房中，等待骨髓造血恢復(fù)。既往照射治療在下半身照射治療后因血象恢復(fù)緩慢出現(xiàn)三系細(xì)胞持續(xù)減少。自今年以來(lái)在交替半身照射中進(jìn)行親緣周血微移植。減少了感染促進(jìn)骨髓造血。本治療花費(fèi)小。進(jìn)行治療費(fèi)用在6萬(wàn)-15萬(wàn)元左右之間，因?yàn)闆](méi)有特殊用藥基本都能報(bào)銷(xiāo)。因本治療方案花費(fèi)少，療效好，目前特別適合不需要生育且不能進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的患者。