神經(jīng)內(nèi)科

今年元旦，我趁休息去了趟香港。自從深圳開(kāi)通到香港的高鐵后，路程縮短到了十多分鐘。帶來(lái)的便利性顯而易見(jiàn)，比如由于住處離深圳北站不遠(yuǎn)，加上出行匆忙，我竟能把墜脹的小腹留到香港西九龍?jiān)賹で蠓潘伞＿@次花了些時(shí)間逛誠(chéng)品書店，沒(méi)有對(duì)比就沒(méi)有傷害，書的深度和廣度都比深圳最近新開(kāi)的誠(chéng)品好太多。不完全是國(guó)內(nèi)環(huán)境的限制，比如廣州的方所就做得很好，還在讀博的時(shí)候，在那買過(guò)一本在其他書店沒(méi)見(jiàn)過(guò)的劍橋《成功的科研寫作》，讀起來(lái)極受啟發(fā)。海港城的誠(chéng)品書店我看一個(gè)書店好不好，一個(gè)參考點(diǎn)就是看它的科學(xué)、新知所能到達(dá)的邊界，是刻意避開(kāi)某些主題，還是能包容下某些不那么主流卻對(duì)認(rèn)知輸入和輸出重要的領(lǐng)域。所以這個(gè)例子放到多發(fā)性硬化的公號(hào)有什么關(guān)系？今天想寫的主題就是我們對(duì)于多發(fā)性硬化的誤區(qū)，它從哪里來(lái)，又如何避免認(rèn)知上的誤解？很長(zhǎng)時(shí)間以來(lái)，國(guó)內(nèi)所能獲取的多發(fā)性硬化信息還是比較有限。如果有人之前用中文搜索過(guò)多發(fā)性硬化，那么所了解的大多內(nèi)容可能是消極的一面，例如與輪椅為伴，甚至是死亡，反正結(jié)果都不樂(lè)觀。你之所以往往聽(tīng)到的都是壞消息。其實(shí)，很多時(shí)候只是真實(shí)的一面不被大部分人所知而已。我們永遠(yuǎn)對(duì)關(guān)乎生存的問(wèn)題，以及這個(gè)問(wèn)題在各個(gè)面向的表現(xiàn)、發(fā)展，充滿了好奇。這同時(shí)，由于各種原因，往往也容易帶來(lái)誤解和偏見(jiàn)。破解知識(shí)點(diǎn)（如多發(fā)性硬化）誤解和盲區(qū)最好的方法是理性客觀的數(shù)據(jù)。一份能回答問(wèn)題的數(shù)據(jù)，可以讓病人了解真實(shí)的自己，幫助她/他明白“我（與疾?。哪膬簛?lái)，又將去哪兒（如何發(fā)展、轉(zhuǎn)歸）？”，最后幫助她/他更好的接納不完美的自己。這樣一來(lái)，它一定會(huì)減少焦慮。舉個(gè)例子。誤解：多發(fā)性硬化是致命的也許你聽(tīng)說(shuō)過(guò)有人死于多發(fā)性硬化。 但是事實(shí)上，很多時(shí)候，患有多發(fā)性硬化的病人中，死因是由于疾病本身，和死因是由于另外新出現(xiàn)的癌癥、心臟病和中風(fēng)，兩者的比例是差不多的。下圖是美國(guó)的一項(xiàng)大宗的多發(fā)性硬化死亡因素研究，大家可以簡(jiǎn)單的統(tǒng)計(jì)統(tǒng)計(jì)，對(duì)比對(duì)比，在很多年齡段癌癥加心血管事件導(dǎo)致的死因并不低于死于多發(fā)性硬化本身。這還不算腦血管病...據(jù)相關(guān)資料統(tǒng)計(jì)，總體多發(fā)性硬化患者人群的壽命接近正常壽命，平均死亡年齡通常超過(guò)60歲，通常僅比正常人群低7-10年。有些情況會(huì)減少個(gè)體的壽命，例如，一些少見(jiàn)的、快速進(jìn)展的情況會(huì)導(dǎo)致早逝。另外，目前在流行病研究上看，有很少數(shù)人死亡年齡甚至能達(dá)到80歲。80歲，那也是我的一個(gè)小目標(biāo)...也要考慮到每個(gè)國(guó)家的情況都可能有所差別，會(huì)隨時(shí)代不同。甚至我們國(guó)家不同的地區(qū)，具體的死亡年齡和死因也可能有地域差異。比如，我所在的常年氣候炎熱、曾經(jīng)反復(fù)入冬失敗（當(dāng)然，此時(shí)此刻是成功的）的深圳...這樣的天氣，反而可能對(duì)多發(fā)性硬化有保護(hù)作用，其他同等條件下，相對(duì)高緯度地區(qū)而言可能不那么容易復(fù)發(fā)。當(dāng)然，這就需要流行病學(xué)數(shù)據(jù)來(lái)回答了。最后，我列了些誤區(qū)清單作為以后文章的主題：患者最終都與輪椅為伴因?yàn)闊o(wú)法治愈，所以只能待斃多發(fā)性硬化患者不適合生孩子復(fù)發(fā)意味著藥物無(wú)效...

最近開(kāi)會(huì)聽(tīng)到一例多發(fā)性硬化病人因?yàn)榉幰缽男圆顚?dǎo)致的停藥后病情反跳，說(shuō)一些我的看法。這是例21歲的女性，反復(fù)發(fā)作的肢體無(wú)力多次就診。病人對(duì)激素很敏感，每次發(fā)作激素都能誘導(dǎo)緩解，恢復(fù)不錯(cuò)。結(jié)合磁共振診斷復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化?？紤]到發(fā)作較為頻繁，開(kāi)始每日口服特立福胺（當(dāng)時(shí)國(guó)內(nèi)還買不到這個(gè)藥，所以可能是參加臨床試驗(yàn)或者是境外獲得，會(huì)場(chǎng)有人問(wèn)過(guò)，但當(dāng)時(shí)距離太遠(yuǎn)沒(méi)聽(tīng)清）。效果不錯(cuò)，服用后復(fù)發(fā)次數(shù)明顯減少。結(jié)果，這個(gè)病人未和父母、醫(yī)生商量，幾個(gè)月見(jiàn)“病情穩(wěn)定”后擅自停藥，并很快出現(xiàn)了病情反跳，頭顱磁共振提示白質(zhì)多個(gè)強(qiáng)化灶，部分融合。這一次病情反跳觀察到的病灶，明顯比之前都多，病情更重。好在病人治療反應(yīng)一直不錯(cuò)（年輕、病程早期），對(duì)激素敏感，沖擊后逐漸緩解。那么她后續(xù)適合怎樣的治療方案呢？這個(gè)病例主要有幾點(diǎn)注意事項(xiàng)值得學(xué)習(xí)：一、對(duì)多發(fā)性硬化這樣一種常反復(fù)發(fā)作-緩解交替出現(xiàn)的疾病，在疾病活動(dòng)期，病人醫(yī)從性（指病人按醫(yī)生醫(yī)囑進(jìn)行復(fù)診、檢查和治療的行為，也可以理解為病人對(duì)醫(yī)生診療方案的配合度）往往比較好，畢竟不好好醫(yī)發(fā)作次數(shù)多后累積的傷殘說(shuō)不定就涼涼了。醫(yī)從性差的問(wèn)題往往發(fā)生在疾?。ㄏ鄬?duì)）穩(wěn)定期。一旦控制就放松大意。不過(guò)，特立福胺每天都需要服藥的用藥頻次也一定程度上會(huì)影響依從性，更何況不便宜。當(dāng)然這個(gè)病人不幸中也有幸運(yùn)，出現(xiàn)反跳后使用激素仍然成功的誘導(dǎo)了緩解；有些病人就沒(méi)那么走運(yùn)了，因?yàn)榉刺F(xiàn)象致殘性通常比往常的復(fù)發(fā)更重。所以千萬(wàn)不要學(xué)習(xí)這個(gè)病人，麻痹大意，擅自停藥去“冒險(xiǎn)”。二、停藥后的反跳現(xiàn)象。通常定義為停止應(yīng)用免疫調(diào)節(jié)劑8到24周期間出現(xiàn)的，比用藥前的復(fù)發(fā)都嚴(yán)重的病情加重。這種反跳與之前表現(xiàn)是怎么樣的病程沒(méi)有關(guān)系。除了依從性差，很多人還會(huì)因?yàn)閭湓小⒏弊饔脽o(wú)法耐受、藥效不佳而停藥。同時(shí)，不都是所有免疫調(diào)節(jié)劑都容易出現(xiàn)停藥反跳現(xiàn)象。對(duì)于這個(gè)病人來(lái)說(shuō)，方案之一就是用回原本顯示出不錯(cuò)效果的特立福胺；如果病人不再想使用服藥如此頻繁的特立福胺，也還有一些其他的方案可以選擇，例如，還可以嘗試立妥昔單抗等，療程短，作用時(shí)間長(zhǎng)。總之，多發(fā)性硬化的用藥很個(gè)體化，需要結(jié)合病人的訴求、習(xí)慣、經(jīng)濟(jì)以及現(xiàn)有藥物的療效/副作用風(fēng)險(xiǎn)比，才能找到最適合自己的“那一款”。