首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

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疾?。? 副腫瘤綜合癥
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肺癌的副癌綜合征肺癌的副癌綜合征??肺癌是全世界死亡率最高的腫瘤，也成為1985年后全世界最常見的腫瘤。流行病學(xué)研究顯示肺癌的死亡率是前列腺癌、乳腺癌、結(jié)腸癌的死亡率總和。??盡管其他危險(xiǎn)因素（職業(yè)致癌物、遺傳、慢性阻塞性肺疾病、肥胖、大氣污染、飲食、傳染?。┮呀?jīng)被提出，但吸煙仍是最主要的危險(xiǎn)因素，9個(gè)吸煙者中就有1個(gè)會(huì)發(fā)展為肺癌。??肺癌起源于呼吸道上皮細(xì)胞，主要有2種病理類型：小細(xì)胞型和非小細(xì)胞型，各約占15%、85%。非小細(xì)胞癌分為腺癌、鱗癌、大細(xì)胞癌3種。由于臨床癥狀缺乏，肺癌診斷時(shí)已處于晚期。1.副癌綜合征，又名副腫瘤綜合征，是一種患者自己或家屬能感覺(jué)或看見的身體異常情況，這在醫(yī)學(xué)上屬于癥狀。副癌綜合征(paraneoplasticsyndrome)是指那些與腫瘤有關(guān)但并非腫瘤細(xì)胞侵襲所直接引起的解剖和功能異常。約51%的惡性腫瘤具有這類綜合征的表現(xiàn)，肺癌最多。有些癥狀往往出現(xiàn)于腫瘤發(fā)現(xiàn)之前，切除腫瘤后消失，復(fù)發(fā)時(shí)又重現(xiàn)?！案卑┚C合征”，又名“副腫瘤綜合征”（ParaneoplasticSyndromes,PNS），是發(fā)生在某些惡性腫瘤患者體內(nèi)，在未出現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移的情況下即已產(chǎn)生能影響遠(yuǎn)隔自身器官功能障礙而引起的疾病。因此，它并不是由腫瘤直接侵犯該組織或器官而產(chǎn)生的一組癥狀，而是全身性癌腫的遠(yuǎn)隔效應(yīng)(remoteeffects)，如肺癌、卵巢癌等可以出現(xiàn)表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的灰質(zhì)炎性和神經(jīng)退行性變的遠(yuǎn)隔效應(yīng)，主要表現(xiàn)為神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常。多數(shù)副癌綜合征本身就是一種獨(dú)立疾病，如：內(nèi)分泌：類癌綜合征、卓-艾綜合征、腫瘤性軟骨病、低血糖；神經(jīng)：Lambert-Eaton綜合征、亞急性小腦變性、腦脊髓炎、斜視眼陣攣；風(fēng)濕性/皮膚：雷諾綜合征、類癌關(guān)節(jié)炎、皮肌炎。本文重點(diǎn)介紹副癌綜合征，副癌綜合征的出現(xiàn)可以使肺癌早期診斷，盡早行化療治療。副癌綜合征在所有類型肺癌中都有報(bào)道，主要出現(xiàn)在小細(xì)胞肺癌中，是由于它起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞前體。01、神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征在惡性腫瘤中較少見（小于1%），但是在肺癌中的患病率已經(jīng)增長(zhǎng)到5%，特別是小細(xì)胞肺癌。原發(fā)性惡性腫瘤根據(jù)其自身性質(zhì)，可以表達(dá)Hu、Yo或Ri等抗原，這些抗原可誘發(fā)特異性自身抗體的形成。這些自身抗體與神經(jīng)組織中的相應(yīng)抗原發(fā)生“交叉免疫反應(yīng)”，很可能導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)疾病。?1.1肌無(wú)力綜合征肌無(wú)力綜合征是一種自體免疫性疾病，主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜乙酰膽堿釋放。肌無(wú)力綜合征常與惡性腫瘤相伴，伴癌率為50％～87％，且常與高度惡性的小細(xì)胞肺癌等相伴隨。幾乎一半的肌無(wú)力綜合征患者最后被診斷為小細(xì)胞肺癌。小細(xì)胞肺癌是原發(fā)性肺癌中的一種，約占肺癌的20％，易伴隨神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征，發(fā)生率1％～3％。癥狀通常是輕微的，包括眼瞼下垂、復(fù)視、自主神經(jīng)功能紊亂，比如：口干和無(wú)淚、便秘、陽(yáng)痿和直立性低血壓。幾乎10%的小細(xì)胞肺癌與小腦退化、肌無(wú)力綜合征有關(guān)。這些癥狀在小細(xì)胞肺癌化療治療6～12個(gè)月后又會(huì)復(fù)發(fā)。?1.2周圍神經(jīng)病變?周圍神經(jīng)病變?cè)谛〖?xì)胞肺癌中很少出現(xiàn)（只有7%），在肺癌發(fā)現(xiàn)前4年就會(huì)出現(xiàn)。臨床癥狀有抽搐、抽筋和乏力。肌電圖有助于診斷。篩查有助于發(fā)現(xiàn)腫瘤。治療包括化療和抗癲癇藥物。免疫治療包括血漿置換、免疫調(diào)節(jié)和強(qiáng)的松，可以減少癥狀。周圍神經(jīng)病變也包含在副癌綜合征中。通常這種周圍神經(jīng)病變對(duì)免疫治療和腫瘤治療效果差。感覺(jué)神經(jīng)病變?cè)诜伟┲休^常見，由神經(jīng)節(jié)退化引起，在腫瘤發(fā)現(xiàn)4～5個(gè)月前就已經(jīng)出現(xiàn)。臨床癥狀有感覺(jué)異常、疼痛、反射減退、共濟(jì)失調(diào)、假性腸梗阻。腦脊液中蛋白質(zhì)含量高。1.3感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病變?感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病變?cè)趲追N惡性腫瘤均可出現(xiàn)，包括肺癌，是由脊髓炎導(dǎo)致。感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病變?cè)趯?shí)體瘤中常見，在10%～15%的病例中出現(xiàn)。臨床癥狀有截癱、反射消失和括約肌失控。鑒別診斷包括化療的副作用、糖尿病、酒精中毒和維生素B12缺乏。02、內(nèi)分泌系統(tǒng)表現(xiàn)的副癌綜合征內(nèi)分泌系統(tǒng)表現(xiàn)的副癌綜合征是腫瘤引起激素和肽類分泌導(dǎo)致的代謝紊亂，包括高鈣血癥、抗利尿激素分泌異常綜合征、庫(kù)欣綜合征、低血糖。它們通常在腫瘤異常診斷后被發(fā)現(xiàn)，庫(kù)欣綜合征例外。對(duì)內(nèi)分泌系統(tǒng)表現(xiàn)的副癌綜合征癥狀的控制最好的方法是對(duì)潛在腫瘤的治療。2.1肌無(wú)力綜合征高鈣血癥是一種在固體腫瘤和血液惡性腫瘤中都可出現(xiàn)的副癌綜合征，多在肺癌確診后被發(fā)現(xiàn)。很多早期腫瘤性高鈣血癥的患者無(wú)明顯的相關(guān)癥狀，臨床上常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)主要是患者血漿中總鈣水平，存在一定程度的假性低鈣血癥或假性高鈣血癥。惡性腫瘤患者伴發(fā)高鈣血癥的發(fā)生機(jī)制為腫瘤細(xì)胞直接浸潤(rùn)及破壞骨組織，同時(shí)加上全身性體液因子的溶骨作用。臨床特征取決于發(fā)病的嚴(yán)重程度和速度?；颊呖沙霈F(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、昏睡、腎衰竭和昏迷。高鈣血癥治療原則包括3方面：促進(jìn)鈣排出、抑制破骨細(xì)胞性骨吸收以及治療原發(fā)病。2.2抗利尿激素分泌異常綜合征?抗利尿激素分泌異常綜合征是指患者體內(nèi)合成和分泌異源類抗利尿激素多肽，不受正常調(diào)節(jié)機(jī)制控制而自主性釋放，患者血清和腫瘤組織中ADH升高，從而導(dǎo)致水潴留、尿排鈉增多以及稀釋性低鈉血癥等綜合征。臨床表現(xiàn)取決于低鈉血癥的程度，包括頭痛、健忘、困惑、抽搐和昏迷。小細(xì)胞肺癌是引起抗利尿激素分泌異常綜合征最常見的原因，據(jù)統(tǒng)計(jì)75％的抗利尿激素分泌異常綜合征與小細(xì)胞肺癌相關(guān)。?2.3庫(kù)欣綜合征?5%～10%庫(kù)欣綜合征是副癌性的，而50%～60%庫(kù)欣綜合征是由于神經(jīng)內(nèi)分泌性的肺癌組織導(dǎo)致的，比如小細(xì)胞肺癌和類癌。臨床表現(xiàn)包括乏力、肌肉萎縮、困惑、精神錯(cuò)亂、高血糖癥、高血壓和低血鉀癥。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道雙側(cè)腎上腺次全切除術(shù)與單側(cè)腎上腺切除術(shù)是治療定位診斷不明確的庫(kù)欣綜合征的有效手段。盡管適當(dāng)?shù)闹委?，但腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)癥狀還會(huì)再出現(xiàn)。03、血液系統(tǒng)表現(xiàn)的副癌綜合征臨床上基本無(wú)癥狀，很少需要特殊治療。異?，F(xiàn)象包括嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、粒細(xì)胞增多癥、血小板增多癥和紅細(xì)胞發(fā)育不全。3.1嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是實(shí)體腫瘤不常見的一種副癌綜合征，其發(fā)生率報(bào)道不一，主要發(fā)生在肺癌等。通常此綜合征是無(wú)癥狀的，偶爾表現(xiàn)為胸悶和呼吸困難。這些癥狀可給予糖皮質(zhì)激素治療，癥狀伴隨著腫瘤的控制而消失、再出現(xiàn)是腫瘤復(fù)發(fā)的一個(gè)標(biāo)志。3.2粒細(xì)胞增多癥?粒細(xì)胞增多癥可在大細(xì)胞肺癌中出現(xiàn)。發(fā)生機(jī)制包括腫瘤引起集落刺激因子增多和侵犯骨髓。粒細(xì)胞增多癥在許多臨床情況下都可出現(xiàn)，所以是個(gè)排除性診斷。3.3血小板增多癥?多項(xiàng)研究報(bào)道了肺癌等多種實(shí)體腫瘤存在血小板增多。血小板增多癥基本上是無(wú)癥狀的，無(wú)出血和凝血，沒(méi)有特殊的治療。目前，惡性實(shí)體腫瘤中血小板增多已被認(rèn)為是繼腫瘤浸潤(rùn)深度和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移之后的獨(dú)立預(yù)后因素。04、皮膚系統(tǒng)表現(xiàn)的副癌綜合征?多出現(xiàn)在腫瘤發(fā)現(xiàn)之前，臨床表現(xiàn)有皮肌炎、肥大性骨關(guān)節(jié)病、天皰瘡、黑棘皮癥和紅皮病等。10%～25%皮肌炎是副腫瘤性的。引起這種癥狀最常見的腫瘤中也包括肺癌。臨床表現(xiàn)包括皮疹、斑丘疹、銀屑病和肌無(wú)力。4.1肥大性骨關(guān)節(jié)病肥大性骨關(guān)節(jié)病被報(bào)道在肺鱗癌和肺腺癌中都可出現(xiàn)。此病在女性中常見，以新骨生成引起的關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛為特征。治療包括二磷酸鹽類、非甾體類抗炎藥、阿片類藥物、姑息性放療和對(duì)潛在腫瘤的控制。對(duì)于頑固性疼痛可選用雙膦酸鹽、奧曲肽等藥物。4.2黑棘皮癥黑棘皮癥分惡性和良性，惡性黑棘皮癥多見于成年人，男性發(fā)病率高于女性，可見于肺癌，與腫瘤同時(shí)發(fā)生者占60%，先有皮膚改變后發(fā)生腫瘤者占20%，表現(xiàn)為顏面皮膚灰黑、粗糙，逐漸發(fā)展到全身皮膚。盡管診斷技術(shù)、生物學(xué)技術(shù)、手術(shù)治療的有效性，但肺癌仍是1985年后腫瘤的主要死亡原因。此類惡性腫瘤的臨床表現(xiàn)貧乏和無(wú)特殊性。肺癌的非典型癥狀的存在不排除其可能性。小細(xì)胞肺癌是副癌綜合征最常見的組織類型。最常見的副癌綜合征是神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)表現(xiàn)的副癌綜合征。癥狀可發(fā)生在腫瘤發(fā)現(xiàn)之前，也可以是疾病進(jìn)展的并發(fā)癥。然而預(yù)后受對(duì)潛在腫瘤治療的影響。副癌綜合征的出現(xiàn)標(biāo)志著腫瘤的復(fù)發(fā)。05、總結(jié)表1肺癌合并副癌綜合征類型匯總[1]表2神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征[1]表3內(nèi)分泌系統(tǒng)表現(xiàn)的副癌綜合征[1]表4血液系統(tǒng)表現(xiàn)的副癌綜合征[1]表5皮膚系統(tǒng)表現(xiàn)的副癌綜合征[1]、-END-
患晚期肺癌的大爺突然乳房發(fā)育，到底是怎么回事？醫(yī)生告訴你真相65歲的簡(jiǎn)大爺是個(gè)晚期肺鱗癌病人，目前在進(jìn)行化療聯(lián)合免疫治療，前期治療效果不太好。這次來(lái)門診復(fù)查，一副欲言又止的樣子，我一再問(wèn)他到底還有什么問(wèn)題，他確認(rèn)門鎖上之后，掀開上衣給我看，說(shuō)：最近兩側(cè)乳房增大，鼓鼓的，出門很不好意思，這是怎么回事呢？跟肺癌有沒(méi)有關(guān)系呢？我不會(huì)是得乳腺癌了吧？一連串的問(wèn)題，說(shuō)明他內(nèi)心很是焦灼。我給大爺做了檢查，兩側(cè)對(duì)稱性增大，并沒(méi)有摸到腫塊。 肺部是內(nèi)臟器官，乳房在體表，二者似乎應(yīng)該沒(méi)有太大關(guān)系。但是，大爺?shù)娜榉吭龃笈c肺癌還真有關(guān)系。這種現(xiàn)象叫男性乳房發(fā)育，屬于副腫瘤綜合癥的一種，實(shí)際上就是由于激素的異常分泌引起乳房組織增生。 什么是副腫瘤綜合癥？ 副腫瘤綜合癥是由腫瘤細(xì)胞異常分泌的物質(zhì)，引起自身免疫反應(yīng)或其他原因引起的內(nèi)分泌、神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎臟、皮膚等病變，從而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。這些表現(xiàn)不是由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶所在部位直接引起。在所有癌癥病例中，約有1%的病例會(huì)發(fā)生副腫瘤綜合征，肺癌、乳腺癌、卵巢癌比較多見。 當(dāng)肺癌病情控制不佳時(shí)，肺癌細(xì)胞能分泌出絨毛膜促性腺激素，導(dǎo)致雌雄激素比例失調(diào)，引起乳腺組織增生。臨床上約有10%-20%的男性肺癌患者會(huì)出現(xiàn)乳腺腫大的現(xiàn)象，值得警惕的是，甚至有部分男性肺癌患者是以乳腺發(fā)育為首發(fā)癥狀。 除了乳房發(fā)育之外，哪些體表現(xiàn)象也可能是肺癌引起的副腫瘤綜合癥呢？ 1.杵狀指 主要表現(xiàn)為手指末端增粗增大，疼痛劇烈，指甲周圍可見紅暈。常見于肺癌。杵狀指還可見于其他肺部疾病，比如慢阻肺，并不是肺癌特有的。 2.黑棘皮癥 主要表現(xiàn)為某些部位皮膚發(fā)黑、粗糙，比如頸項(xiàng)部、腋窩等皺褶處出現(xiàn)灰褐色斑塊，呈對(duì)稱性分布。常見于肺腺癌，也可見于胃癌。 3.牛肚掌 主要表現(xiàn)為手掌增厚，皺褶增多，同時(shí)伴有色素沉著，類似“牛肚”，常見于肺癌。 4.肥大性骨關(guān)節(jié)病 表現(xiàn)為關(guān)節(jié)粗大伴紅腫，夜間疼痛，大小關(guān)節(jié)均可累及，后期引起關(guān)節(jié)僵硬不能活動(dòng)。常見于肺癌。 5.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 可表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、斜視、偏癱、手足麻木等神經(jīng)變性癥狀，可早于腫瘤數(shù)年出現(xiàn)。常見于小細(xì)胞肺癌。 6.滿月臉 這是由于腫瘤細(xì)胞異常分泌ACCH引起庫(kù)欣綜合征，庫(kù)欣綜合征表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、皮膚色素沉、痤瘡、皮膚薄多血質(zhì)等。 7.皮疹、紅斑 病人可表現(xiàn)為皮膚瘙癢、紅斑、皮疹，甚至肢端角化癥。
癌癥“吹哨人”----副腫瘤綜合癥癌癥“吹哨人”----副腫瘤綜合癥 由于腫瘤的產(chǎn)物(包括異位激素的產(chǎn)生)異常的免疫反應(yīng)(包括交叉免疫、自身免疫和免疫復(fù)合物沉著等)或其他不明原因，可引起內(nèi)分泌、神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎臟及皮膚等系統(tǒng)發(fā)生病變，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。這些表現(xiàn)不是由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶所在部位直接引起的，而是通過(guò)上述途徑間接引起，故稱為副腫瘤綜合癥。 副腫瘤綜合癥發(fā)生在<1%的癌腫病例中，后者大多數(shù)是肺癌(通常為燕麥細(xì)胞型肺癌)，乳腺癌或卵巢癌病例。各種副腫瘤綜合征并不局限于神經(jīng)系統(tǒng)，但往往都累及神經(jīng)系統(tǒng)。病因?qū)W不明。在有些病例中發(fā)現(xiàn)血液循環(huán)中存在對(duì)抗神經(jīng)系統(tǒng)組織的抗體，因此有人提出某些副腫瘤綜合征是與自身免疫機(jī)制有關(guān)綜合征的分類是根據(jù)癥狀的定位。 疾病分類 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征可累及神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，因此，在臨床上會(huì)有許多種神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征的臨床表現(xiàn)。它可以累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生彌漫性灰質(zhì)腦病、小腦變性、癌性脊髓病及邊緣系統(tǒng)腦炎等;可以累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生多發(fā)性神經(jīng)病、復(fù)合性單神經(jīng)炎;以及累及神經(jīng)肌肉接頭而產(chǎn)生重癥肌無(wú)力、神經(jīng)性肌強(qiáng)直及皮肌炎、多發(fā)性肌炎等。 副腫瘤綜合征可以僅累及單一神經(jīng)或肌肉中的某一結(jié)構(gòu)，如小腦的浦肯野細(xì)胞，肌肉的膽堿能突觸，出現(xiàn)單一的臨床表現(xiàn)，前者表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)，后者為肌無(wú)力綜合征。而神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征所產(chǎn)生的臨床癥狀常常并不是單獨(dú)出現(xiàn)，而是與其他的神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征所產(chǎn)生的癥狀重疊出現(xiàn)。有時(shí)臨床表現(xiàn)為一單獨(dú)的神經(jīng)系統(tǒng)損害，但是其病理改變卻比較廣泛，不過(guò)仍以其中一種結(jié)構(gòu)損害的癥狀為主要突出的表現(xiàn)。 在臨床及病理上，本組綜合征與常見的腫瘤導(dǎo)致的非轉(zhuǎn)移性病變不同，后者如條件致病菌感染、放療或化療引起的副作用、營(yíng)養(yǎng)障礙及血管性疾病等。由副腫瘤綜合征所造成的損害而出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)，要較腫瘤本身更早，并更為嚴(yán)重。因而，在臨床上需要對(duì)此綜合征有高度的重視，這對(duì)惡性腫瘤的早期診斷也具有重要的意義。在未出現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移的情況下，即已產(chǎn)生影響遠(yuǎn)隔的自身器官，而引起功能障礙的疾病。由于腫瘤的產(chǎn)物異常的免疫反應(yīng)或其他不明原因，可引起內(nèi)分泌、神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎臟及皮膚等系統(tǒng)發(fā)生病變，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。這些表現(xiàn) 不是由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶所在部位直接引起的而是通過(guò)上述途徑間接引起，故稱為副腫瘤綜合癥。 抗體介導(dǎo)學(xué)說(shuō) Wilkinson(1964)描述，伴神經(jīng)肌肉病的腫瘤患者血清中存在自身抗體，已證實(shí)骨髓瘤性多發(fā)性神經(jīng)病、Lambert-Eaton 綜合征等均與抗體介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)。用副腫瘤抗原免疫動(dòng)物或被動(dòng)輸入腫瘤抗體，可復(fù)制出與人類副腫瘤病變及臨床表現(xiàn)相同的動(dòng)物模型。 診斷檢查 診斷 副腫瘤綜合征主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及相關(guān)的抗體檢查，未發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤前易誤診，臨床遇到持續(xù)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者難以解釋時(shí)應(yīng)疑診PNS，神經(jīng)科醫(yī)生對(duì)本綜合征的警惕性尤為重要。 某些PNS 患者有特征性表現(xiàn)，如PCD、POM 及Lambert-Eaton 綜合征等常提示與腫瘤有關(guān)，如系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)癌腫，需定期復(fù)查。腦脊液及電生理檢查有助于診斷，血清或CSF 特異性自身抗體可確診PNS 和提示潛在的腫瘤性質(zhì)。 檢查 ⒈血清和CSF 免疫學(xué)檢查。 ⒉血尿便常規(guī)檢查。 其他輔助檢查 ⒈神經(jīng)系統(tǒng)CT、MRI 檢查。 ⒉神經(jīng)肌肉電生理學(xué)檢查。 治療方法 注射用磷酸氟達(dá)拉濱用于B細(xì)胞性慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)患者的治療，這些患者至少接受過(guò)一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的包含烷化劑方案的治療，但在治療期間或治療后，病情并沒(méi)有改善或持續(xù)進(jìn)展。磷酸氟達(dá)拉濱用于B細(xì)胞性慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)患者的治療，這些患者至少接受過(guò)一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的包含烷化劑方案的治療，但在治療期間或治療后，病情并沒(méi)有改善或持續(xù)進(jìn)展。萊福樂(lè)用于B細(xì)胞性慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)患者的治療，這些患者至少接受過(guò)一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的包含烷化劑方案的治療，但在治療期間或治療后，病情并沒(méi)有改善或持續(xù)進(jìn)展。 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征治療前的注意事項(xiàng) (一)治療 目前PNS尚無(wú)特效療法，可試用血漿置換、維生素類藥物、皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑等。有些患者治療原發(fā)腫瘤后PNS癥狀明顯緩解。該綜合征早期診治可使部分患者的癥狀緩解，及早發(fā)現(xiàn)潛在的腫瘤早期治療，可以提高患者的生命質(zhì)量和延長(zhǎng)壽命。 (二)預(yù)后 與導(dǎo)致本綜合征的全身腫瘤預(yù)后相關(guān)，也與神經(jīng)系統(tǒng)損害部位及范圍相關(guān)。預(yù)后各不相同。 癥狀表現(xiàn) ⒈副腫瘤病變可累及神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如腦、脊髓、周圍神經(jīng)、神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉等。副腫瘤綜合征可分10 余種，根據(jù)受損部位不同表現(xiàn)為不同的臨床癥狀、體征。副腫瘤綜合征按主要累及的部位可分為: ⑴累及中樞神經(jīng)系統(tǒng):包括小腦變性(PCD)、副腫瘤性腦脊髓炎(PEM)、副腫瘤性斜視性眼陣攣-肌陣攣(POM)及脊髓炎等。 ⑵累及周圍神經(jīng):少見，不足1%的癌癥患者出現(xiàn)累及周圍神經(jīng)的PNS，包括亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病(SSN)、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(SMN)、感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)或自主神經(jīng)元病等。 ⑶累及神經(jīng)-肌肉接頭及肌肉:如Lambert-Eaton 肌無(wú)力綜合征(LEMS)、皮肌炎、多發(fā)性肌炎及壞死性肌病等。 ⒉副腫瘤綜合征共同的臨床特點(diǎn) ⑴多數(shù)患者的PNS 癥狀出現(xiàn)于腫瘤之前，可在數(shù)年后才發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤。 ⑵亞急性起病，數(shù)天至數(shù)周癥狀發(fā)展至高峰，而后癥狀、體征可固定不變，患者就診時(shí)多存在嚴(yán)重的功能障礙或勞動(dòng)能力喪失。 ⑶PNS 的特征性癥狀包括小腦變性、邊緣葉腦炎等，均提示副腫瘤性。小腦變性患者除眩暈、復(fù)視及共濟(jì)失調(diào)，可出現(xiàn)輕度跖反射伸性。 ⑷腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，蛋白和IgG 水平升高，電生理檢查可見相應(yīng)的周圍神經(jīng)或肌肉病變。 ⒊患者血清和CSF 中可檢出五種與本綜合征有關(guān)的主要抗體 ⑴抗-Hu 抗體(抗神經(jīng)元抗體)，與副腫瘤性腦脊髓炎有關(guān)。 ⑵抗-Yo 抗體，是特異性抗小腦Purkinje 細(xì)胞抗體(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，與副腫瘤性小腦變性和生殖系統(tǒng)或婦科腫瘤有關(guān)。 ⑶抗-Ri 抗體(抗神經(jīng)元骨架蛋白抗體)，與副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣和乳腺癌相關(guān)。 ⑷癌癥相關(guān)性視網(wǎng)膜病(CAR)抗體。 ⑸抗電壓門控鈣通道抗體，見于LEMS 及僵人綜合征(SMS)患者。前三種抗體具有相當(dāng)?shù)奶禺愋?，可證實(shí)癌腫的存在，使醫(yī)生針對(duì)相關(guān)的臟器進(jìn)行檢查。 主要表現(xiàn)為:腫瘤熱、惡液質(zhì)、免疫抑制、重癥肌無(wú)力、肥大性骨關(guān)節(jié)病、男性乳房發(fā)育癥、柯興綜合征、神經(jīng)肌肉痛、高鈣血癥、低血糖癥、高血壓、不明原因的貧血、血小板減少性紫癜、皮肌炎、彌漫性血管內(nèi)凝血、腎炎等等。 注意:內(nèi)分泌腺的腫瘤(如垂體腺瘤)，產(chǎn)生原內(nèi)分泌腺的固有激素(如生長(zhǎng)激素)導(dǎo)致的病變及臨床表現(xiàn)，不屬于副腫瘤綜合癥。 診斷注意 一些腫瘤患者在發(fā)現(xiàn)腫瘤之前，先表現(xiàn)出副腫瘤綜合癥，如果醫(yī)護(hù)人員能夠考慮到副腫瘤綜合癥并進(jìn)一步搜尋，可能及時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤。另一方面，已確診的腫瘤患者出現(xiàn)此類癥狀時(shí)，應(yīng)考慮到副腫瘤綜合癥的可能，避免將之誤認(rèn)為是腫瘤轉(zhuǎn)移所致。有一部分腫瘤是可以治愈的。 “四大不死癌癥”的中醫(yī)治療 一提到癌癥，大家第一件事想到的就是死亡，如果誰(shuí)要得了癌癥，就相當(dāng)于被判處了死刑。其實(shí)并不是所有的癌癥都會(huì)剝奪人們的生命，有四種癌癥，如果及時(shí)治療是可以被治愈的。 哪四種癌癥不會(huì)死？ 1、甲狀腺癌 甲狀腺癌分為很多類型，大部分的甲狀腺癌都是來(lái)源于濾泡上皮細(xì)胞，女性出現(xiàn)甲狀腺癌的幾率相對(duì)比較大，男女的比例在1：4左右，這類疾病沒(méi)有任何的年齡限制，在任何年齡階段都會(huì)出現(xiàn)，但是以青壯年居多。一般情況下甲狀腺癌都是單個(gè)出現(xiàn)，在一側(cè)發(fā)生。這類癌癥治療方法主要以手術(shù)為主，具體的治療方案要根據(jù)患者腫瘤的類型以及年齡來(lái)決定，手術(shù)以后在醫(yī)生的指導(dǎo)之下進(jìn)行輔助治療，是完全可以康復(fù)的。 治則：行氣活血，消堅(jiān)散結(jié)。 方藥：活血散結(jié)湯：桃仁12克，紅花12克，當(dāng)歸12克，川芎12克，赤芍12克，生地15克，三棱12克，莪術(shù)12克，土元12克，水蛭10克，穿山甲3克，五靈脂12克，蒲黃12克，夏枯草12克，牡蠣20克，鱉甲10克，白花蛇舌草15克，半枝蓮15克，黃藥子12克，甘草6克，水煎服?；钛琛⒉枌幙诜?。 2、子宮體癌 這類癌癥主要是發(fā)生在子宮內(nèi)膜里面的惡性腫瘤，另一個(gè)名字就叫做子宮內(nèi)膜腺癌。這類癌癥的類型主要發(fā)生在已經(jīng)絕經(jīng)的女性朋友群體中，是女性生殖器官惡性腫瘤中比較常見的一類。女性的子宮內(nèi)膜在長(zhǎng)期接受雌性激素的刺激下就會(huì)造成本病的出現(xiàn)，在臨床上治療這類疾病主要要看腫瘤的程度以及分期和患者的身體情況來(lái)做出最后決定。到目前為止治療此類疾病最主要的方法就是以手術(shù)為主，并且加以輔助治療。 治則：化瘀通絡(luò)，散結(jié)消瘤。 方藥：活血消瘤湯：白花蛇舌草20克，半枝蓮20克，虎杖12克，黃藥子12克，桃仁12克，紅花12克，丹參30克，澤蘭12克，小茴香10克，玄胡12克，沒(méi)藥12克，乳香12克，金錢草30克，車前子12克，川芎12克，官桂10克，赤芍12克，蒲黃10克，三棱12克，莪術(shù)12克，皂刺15克，牛膝12克，青皮12克，大黃6克，穿山甲6克，芒硝10克，甘草6克，水煎服。大黃丸、活血丸口服。 3、膀胱癌 膀胱癌是泌尿系統(tǒng)比較常見的一種惡性的腫瘤，在生殖系統(tǒng)發(fā)病率里面排名為首。比較常見的膀胱癌細(xì)胞主要就是來(lái)源于我們膀胱里面的粘膜表皮。造成膀胱癌出現(xiàn)的原因比較復(fù)雜，不但有遺傳因素，還有外界干擾因素。比較典型的造成膀胱癌的原因就是吸煙以及接觸化學(xué)物質(zhì)。 膀胱癌的治療主要要看腫瘤侵犯患者膀胱壁的程度情況來(lái)決定，侵犯相對(duì)比較淺的患者可以不用手術(shù)進(jìn)行治療，如果說(shuō)浸潤(rùn)型的膀胱癌患者，需做切除手術(shù)，那么手術(shù)以后如果積極的配合治療，生存率可達(dá)到70%。 治則：清熱利濕，解毒消瘤。 方藥：海金沙30克，金錢草30克，雞內(nèi)金12克，通草12克，王不留行12克，路路通12克，澤夕12克，豬苓12克，石韋12克，冬葵子12克，車前子12克，滑石15克，白芍12克，大黃6克，枳實(shí)12克，甘草6克，水煎服。尿石靈、八正丸口服。 4、前列腺癌 前列腺癌是男性經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)的前列腺惡性腫瘤，它的發(fā)生主要和飲食習(xí)慣以及遺傳因素有直接聯(lián)系，10萬(wàn)個(gè)人里面發(fā)病率就有9%左右，是威脅男性健康的惡性腫瘤排名第6位，一般情況下發(fā)病率會(huì)隨著男性年齡的增長(zhǎng)而出現(xiàn)延長(zhǎng)的趨勢(shì)，這些疾病一般會(huì)出現(xiàn)在55歲以后。 對(duì)于前列腺癌的治療主要以放射性治療為主，根據(jù)患者疾病程度的不同，選擇的方法也各不相同，比較嚴(yán)重的會(huì)選擇前列腺切除術(shù)。但是此類疾病在接受治療以后，5年生存率可以達(dá)到95%以上。 治則：行氣活血，消堅(jiān)散結(jié)。 方藥：活血散結(jié)湯：桃仁12克，紅花12克，當(dāng)歸12克，川芎12克，赤芍12克，生地15克，三棱12克，莪術(shù)12克，土元12克，水蛭10克，穿山甲3克，五靈脂12克，蒲黃12克，夏枯草12克，牡蠣20克，鱉甲10克，白花蛇舌草15克，半枝蓮15克，黃藥子12克，甘草6克，水煎服?；钛?、博爾寧口服。 很多人所說(shuō)的癌癥指的是惡性的腫瘤等，分為三個(gè)主要過(guò)程致癌、促癌、演進(jìn)，這個(gè)發(fā)展過(guò)程和吸煙以及職業(yè)暴露和環(huán)境污染有直接聯(lián)系，所以說(shuō)為了保證健康，一定要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。 目前惡性腫瘤的治療方法，包括手術(shù)、化療、放療、靶向藥物治療、免疫療法、中醫(yī)中藥治療等等，部分特殊類型的腫瘤，比如乳腺癌、前列腺癌、胃腸胰腺內(nèi)分泌癌，內(nèi)分泌治療。以上這些治療方法的選擇，主要是依據(jù)疾病的病理類型、分期、基因突變狀況、免疫情況及激素受體狀況等等因素綜合起來(lái)決定的，選擇一種或者多種治療方法，并且合理安排治療方法的先后次序，最終達(dá)到治愈或者控制病情，延長(zhǎng)生存期的目的。 山東省淄博市中醫(yī)院主任醫(yī)師 教授 曹元成