復旦大學附屬中山醫(yī)院廈門醫(yī)院

公立三級綜合醫(yī)院

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疾?。? 馬凡氏綜合征
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馬凡氏綜合征科普知識 查看全部

馬凡綜合征患者中，主動脈血管達到多粗需要手術？今天，接到一位患者家長的網絡咨詢?；純号裕?1歲，確診馬凡綜合征5年，隨訪心臟彩超發(fā)現(xiàn)主動脈竇部血管逐年擴張，目前是5.1cm。家長問目前是否需要手術？如果不手術，需要注意哪些方面？有沒有藥物可以預防？馬凡綜合征是一種遺傳性結締組織病，在心血管方面，可能出現(xiàn)二尖瓣反流、主動脈瓣反流、主動脈擴張形成動脈瘤等。二尖瓣反流、主動脈瓣反流可能導致心臟擴大，引起心衰，最終需手術治療。而主動脈擴張，可能并發(fā)主動脈夾層破裂，所以也需要外科手術。那么主動脈血管直徑達到什么標準，就需要手術了呢？目前，比較權威的答案來自《2022年ACC/AHA主動脈疾病診斷和處理指南》。1.在馬凡綜合征患者中，當主動脈根部直徑>5.0cm時，建議手術置換主動脈根部和升主動脈（Class1，LevelB-NR）。?2.在馬凡綜合征患者中，主動脈根部直徑>4.5cm，且合并主動脈夾層高風險特征，當由多學科主動脈團隊中有經驗的外科醫(yī)生實施時，替換主動脈根部和升主動脈的手術是合理的（Class2a，LevelB-NR）。?3.在馬凡綜合征患者中，最大主動脈根部橫截面積（cm2）與患者身高（m）之比>10，當由多學科主動脈團隊中有經驗的外科醫(yī)生實施時，替換主動脈根部和升主動脈的手術是合理的（Class2a，LevelC-LD）。?4.在馬凡綜合征患者中，主動脈直徑接近手術閾值，是保留瓣膜根部替換術的候選患者，并且手術風險非常低，當由多學科主動脈團隊中有經驗的外科醫(yī)生實施時，替換主動脈根部和升主動脈的手術可能是合理的（Class2b，LevelC-LD）。?馬凡綜合征中，主動脈并發(fā)癥高風險的相關因素：1.主動脈夾層家族史；2.快速的主動脈增長（>0.3cm/y）；3.彌漫性主動脈根部和升主動脈擴張；4.明顯椎動脈扭曲。