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膽道先天性畸形
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198、膽管錯構(gòu)瘤和膽道周圍囊腫嚴重嗎？如何治療？膽管錯構(gòu)瘤或VonMeyenburg復(fù)合體是肝內(nèi)膽管的良性畸形，表現(xiàn)為多個囊性病變，不與膽道相通，可以發(fā)生在肝臟的任何部位，但多位于肝臟外周，通常小于1.5cm。而膽道周圍囊腫通常位于肝門附近，體積較小(<1cm)，分布于膽管兩側(cè)，在肝門門靜脈周圍形成“珍珠鏈”征。導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤(IPNB)是肝內(nèi)膽管細胞癌的癌前病變，與胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤相似，但惡變率更高；其危險因素包括肝膽管結(jié)石、華支睪吸蟲病、原發(fā)性硬化性膽管炎、膽管囊腫、家族性腺瘤性息肉病和Gardner綜合征。膽管錯構(gòu)瘤和膽道周圍囊腫是良性畸形，不需要影像學(xué)監(jiān)測。但導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤是癌前病變，惡變率高，手術(shù)切除后仍需繼續(xù)進行影像學(xué)監(jiān)測。每個患者均有特殊性，具體病因、治療指征和方式請咨詢專科醫(yī)生。歡迎收藏及轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。孫平醫(yī)生的科普號
先天性膽道擴張癥先天性膽道擴張癥是一種以膽管擴張和胰管_膽管匯合異常為特征的先天性疾病。但膽管擴張的程度有不同，而且胰管-膽管匯合形態(tài)亦無定式，以致此病有多種分類的方法。 共同通路的形態(tài)可分為擴張型，不擴張型和復(fù)雜型。 共同通路為何有粗細之分呢？除了不能排除因胰管結(jié)石或蛋白栓等因素引起的繼發(fā)性改變之外，可認為擴張型共同通路是在胚胎發(fā)育的過程中有膽管和胰管相互融合，經(jīng)膽管和胰管兩方面因素共同作用而形成的 而不擴張型共同通路則只由胰管構(gòu)成。吳小兵醫(yī)生的科普號
兒童肝移植的常見適應(yīng)癥——先天性膽道閉鎖CBA是兒童肝臟移植最常見適應(yīng)證，約占兒童肝臟移植的50 % ，在一些較大的兒童肝移植中心，更可占到所有肝移植病例的60%以上。本病的病因至今仍不明確，一般認為與宮內(nèi)病毒感染，肝內(nèi)小膽管炎癥繼發(fā)梗阻及先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)。肝內(nèi)膽管、肝總管或膽總管可發(fā)生閉鎖或不發(fā)育，膽囊也可發(fā)生閉鎖或發(fā)育不良。CBA嬰兒中有25 %～30 %合并其它畸型：如環(huán)狀胰腺、先心病等。大多數(shù)病兒出生后一周內(nèi)大便均為黃色，1－2周之后才漸漸變白。說明膽道的閉鎖應(yīng)該發(fā)生在胎兒膽汁分泌之后。另外，在死胎及早產(chǎn)兒中未發(fā)現(xiàn)過膽道閉鎖。這些證據(jù)都不支持其先天性畸形的學(xué)說，而多傾向于炎癥的病因?qū)W說。根據(jù)肝外膽管閉鎖部位分為膽總管閉鎖、肝總管閉鎖、肝門區(qū)膽管閉鎖等3種類型。本病的發(fā)病率在歐美約1/20000，而日本為1/10000，東方人的發(fā)病率高于歐美白人。 CBA是新生兒梗阻性黃疸最常見的病因。最常見癥狀是新生兒生理性黃疸之后的持續(xù)性黃疸。黃疸一般在出生后1－2周出現(xiàn)，亦可遲至3－4周。開始1－2月嬰兒的發(fā)育尚正常，接著發(fā)育遲緩或病變逐漸加重，隨著黃疸的加深，出現(xiàn)茶色尿和陶土便，嚴重病例由于腸粘膜上皮細胞可滲出膽紅素，而使灰白色糞便外表染成淺黃色。至晚期淚液、唾液也呈明顯黃色。肝臟明顯增大可達臍下，超越腹中線。幾乎所有病例均有脾臟腫大。且可出現(xiàn)腹部膨脹、腹水和腹部靜脈曲張，無有效治療多在6個月左右死于肝功能衰竭。早期病兒食欲尚可，營養(yǎng)狀況大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，性質(zhì)逐漸虛弱，可發(fā)維生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝僂病及出血傾向。 行B超檢查可探及肝臟增大，見不到正常的左右肝管及膽總管，往往探不到膽囊或僅為萎隨的膽囊，但如探得膽囊也不能完全除外膽道閉鎖。因術(shù)中探查膽囊內(nèi)往往為灰白色透明的液體而非膽汁。實驗室檢查中血清直接膽紅素及堿性磷酸酶持續(xù)增高。早期肝功能正常，晚期有異常改變。尿膽紅素陽性，尿膽元陰性。有條件可做核素99m锝－IDA（乙酰苯胺亞胺二醋酸）顯像，靜注示蹤劑6小時內(nèi)，腸道不出現(xiàn)放射性濃集支持本病診斷。 CBA患者在60年代以前幾乎全部死亡，近30余年來自日本學(xué)者Kasai提出肝門部肝腸吻合術(shù)（即Kasai術(shù)）后，使得過去“不能手術(shù)治療型”的患兒獲得生存希望。對于膽道閉鎖患兒，一旦診斷明確一般爭取在2個月內(nèi)即行Kasai術(shù)，此時手術(shù)成功率高，出生4個月后手術(shù)效果不佳。其中20 %～30 %術(shù)后可正常生長發(fā)育；1/ 3患兒癥狀可得到緩解，血清膽紅素可逐漸至正常水平，但術(shù)后復(fù)發(fā)性膽管炎導(dǎo)致的肝硬化和門脈高壓影響了其遠期療效；還有部分患兒即使建立有效的膽汁引流，亦不能阻止肝內(nèi)纖維化進程，其5年內(nèi)死亡率為90 %。 對于CBA患兒，現(xiàn)多數(shù)肝臟移植中心建議先行Kasai術(shù)。對Kasai術(shù)后病情無改善或治療太晚但繼續(xù)存活的嬰兒，兒童肝臟移植可為其提供有效的治療手段，是唯一救命的手術(shù)。親屬活體供肝移植是該類病人的理想術(shù)式，很好地解決了兒童肝移植供肝來源和配型的問題，而且移植效果好。一般在年齡大于1周歲、體重在10 kg 以上時進行手術(shù)比較理想。若Kasai 術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)性膽管炎、肝硬化及門脈高壓癥的患兒，應(yīng)在2～5歲盡早進行移植，否則等到全身情況太差時會影響肝臟移植療效，肝移植術(shù)后5年生存率可達68%-95%。Srinivasan 等報道CBA病人常合并有腔靜脈的畸形，移植術(shù)中血管吻合困難而且術(shù)后并發(fā)癥較多，采用髂血管重建下腔靜脈可以收到較好的移植效果，這種手術(shù)方式不僅可以避免術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，而且代表了活體部分肝移植的一個新方向。郭鵬醫(yī)生的科普號