血液科

血液病患者免疫力低下，屬于新冠病毒感染的高危人群，面臨預防新冠感染及原發(fā)病診治的臨床問題。疫情期間血液病患者應該怎樣預防感染并得到規(guī)范化的診治，怎么與醫(yī)院醫(yī)生合作共同克服困難。我們給出以下建議： 第一，熟悉疫情期間特殊的就診要求，減少不必要的感染風險，高效率獲得臨床診療幫助。 1. 針對新冠疫情，各大醫(yī)院相繼開展網(wǎng)上預約，線上免費咨詢、問診活動，建議患者在到院之前先在線上尋求醫(yī)護人員的指引和幫助，熟悉就診程序。不必過度恐慌、焦慮。 第二，要做好防疫工作。 1.接受過造血干細胞移植的患者，繼續(xù)保持原有習慣，即可達到有效預防的目的。 2.居家休息，避免外出，限制探視，如不得不外出，必須要戴口罩！避免乘地鐵、公交車等公共交通工具；避免在人流多的公共場所逗留；與家人相處，保持距離（1米），戴口罩。 3. 定期消毒：可用75%濃度酒精或稀釋的84消毒劑消毒，消毒經(jīng)常接觸的物品（如手機、門把手、鑰匙、遙控器等）；家中空氣可采用紫外線消毒。 4. 科學洗手：“7步洗手法”，內(nèi)外夾弓立大腕，在觸摸口、鼻、眼之前，咳嗽或打噴嚏后，飯前便后，外出回家后，洗手。洗手時間超過30秒。 5. 居住環(huán)境保持通風：每天開窗通風次數(shù)不少于3次，每次20-30分鐘。 6. 注意飲食衛(wèi)生、加強營養(yǎng)：進食新鮮、干凈、易消化熟食；高溫消毒碗筷，適當多攝入優(yōu)質(zhì)高蛋白食物，注意補充水分；切勿食用野生動物；勤漱口，飯前、飯后、睡前均要漱口，氯己定漱口水或鹽水均可。 7.適當運動，保障休息：切勿熬夜，保證睡眠充足，適度在家中進行活動。 第三，針對不同病種、不同危險評級制定不同診療計劃。 1. 初發(fā)、初診及病情進展較快的患者，建議積極診治，如需進一步住院治療，需先在門診完善血常規(guī)和胸部CT、甚至新型冠狀病毒PCR檢測，方可辦理住院手續(xù)； 2. 處于緩解期的中低危白血病患者，可等待疫情結束再鞏固治療。緩解期的高危白血病患者，積極調(diào)整治療。 3. 多發(fā)性骨髓瘤患者，可采用那度胺、伊沙佐米口服治療方案。 4. 慢性粒細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病、惰性淋巴瘤等較為進展緩和的血液病患者，盡可能在家以口服靶向藥物為主，等待疫情控制再返院隨診； 5. 如果患者出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽要及時與血液科醫(yī)生聯(lián)系，前往就近醫(yī)院指定的發(fā)熱門診進行新型冠狀病毒篩查，結合結果制定抗感染治療方案。

深圳市第二人民醫(yī)院血液內(nèi)科杜新：慢性粒（髓）細胞白血病即CML分為慢性期，加速期和急變期。慢性期內(nèi)病情相對穩(wěn)定生存質(zhì)量好，但是一旦進展至后者則預后不佳。因此治療原則是:1.藥物控制使疾病長期處于無進展生存狀態(tài)，例如使用靶向治療藥物伊馬替尼（商品名格列衛(wèi)），該治療患者生存質(zhì)量非常好唯長期服用藥物費用太高，詳情請參看中華慈善總會格列衛(wèi)援助項目；2.通過同胞相合的供者行異基因造血干細胞移植，此法適宜國情且可以根治但需要組織配型相合同胞，一次性的花費亦高，當然移植風險也相對較高。特別說明的是移植治療不是一般意義上的手術治療，是造血和免疫重建的過程。當然如果不能接受以上治療，傳統(tǒng)的藥物如口服羥基脲和注射干擾素也可以改善病情只是對延緩疾病進程無益，特別是單純口服羥基脲者。

常見的多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)有哪些？ 多發(fā)性骨髓瘤早期可無任何癥狀，只是偶然機會發(fā)現(xiàn)血沉增快，血液中免疫球蛋白的異常，隨著病情的進展可出現(xiàn)一系列的臨床表現(xiàn)，常見者如下： (1)骨骼損害：最為常見，臨床表現(xiàn)為骨骼疼痛，骨骼腫物。x線表現(xiàn)有：①溶骨性病變，多發(fā)性圓形或卵圓型穿透樣改變；⑦彌漫性骨質(zhì)疏松；③病理性骨折；④骨質(zhì)硬化，常為局限性骨質(zhì)硬化，發(fā)生在溶骨性病變周圍。目前認為IL-1、IL-6、TNF-β、破骨細胞活化因子等多種細胞因子參與了骨骼損害的形成。 (2)腎臟的損害：由于過多的免疫球蛋白輕鏈由腎小球濾過后在腎小管重吸收造成腎小管損害。高鈣血癥、高尿酸血癥、高粘滯綜合征、淀粉樣變性、腫瘤浸潤、細胞因子(EPO減少)均可加重腎功能的損害而發(fā)生腎性貧血。腎功能損害為患者重要的死亡原因之一。 (3)高鈣血癥：主要為非離子化鈣增高。血鈣增高的原因①異常免疫球蛋白與鈣離子結合。②骨質(zhì)破壞后鈣離子的釋放。③遠端腎小管對鈣離子的重吸收。 (4)高粘滯綜合征：由于血中異常免疫球蛋白的大量增加使血液粘滯性增高，導致血循環(huán)障礙，多見于IgG型，以IgG3亞型更易引起。 (5)淀粉樣變性：約10％—15％的骨髓瘤患者可發(fā)生淀粉樣變。可能由于抗原-抗體反應致蛋白輕鏈與多糖復合物沉積于組織器官。 (6)周圍神經(jīng)病和神經(jīng)根綜合征：淀粉樣變性、瘤細胞的浸潤、高粘滯綜合征、骨折壓迫是引起神經(jīng)病變的主要原因，但部分患者未能發(fā)現(xiàn)引起神經(jīng)病變的原因。