腫瘤科

1.正常飲食，維護(hù)健康。 合理飲食，不但是普通人群的健康基礎(chǔ)，也是肺癌患者維護(hù)生命、扶正抗癌的根本保障。中醫(yī)經(jīng)典《黃帝內(nèi)經(jīng)·素問》記載：“五谷為養(yǎng)，五果為助，五畜為益，五菜為充，氣味合而服之，以補(bǔ)精益氣?！笔澄锏倪x擇，應(yīng)遵循因時(shí)、因地、因人制宜的原則，選取適合自己的天然食材。 2.發(fā)物、復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、忌口 民俗認(rèn)為，海鮮、豬頭肉、公雞、春筍、韭菜、蔥、蒜、酒等食物是“發(fā)物”。腫瘤患者更是看見 “發(fā)物”，就心驚膽戰(zhàn)，生怕吃了這些食物就會(huì)導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。以致于，這也不敢吃、那也不敢吃，惶惶不可終日。 其實(shí)，所謂的“發(fā)物”現(xiàn)象，在多數(shù)情況下就是現(xiàn)代醫(yī)學(xué)所說的超敏反應(yīng)。如某些食物誘發(fā)了皮膚瘙癢、充血性風(fēng)團(tuán)、咽癢、噴嚏，甚至哮喘發(fā)作。在古漢語中，沒有“變應(yīng)原”這個(gè)醫(yī)學(xué)詞語，就用“發(fā)物”來表達(dá)。 癌癥的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，主要與癌細(xì)胞的惡性程度和臨床分期有關(guān)，與日常食物關(guān)系不大。肺癌早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，治愈率就高，復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移少。晚期肺癌患者，就是不吃各種民俗認(rèn)為的“發(fā)物”，對(duì)預(yù)后也沒有明顯好處，反而營(yíng)養(yǎng)不全導(dǎo)致免疫力下降、身體虛弱、病情進(jìn)展。 那么，肺癌患者要不要忌口呢？對(duì)于致癌物和促癌物，還是要避免的。首先，要“戒煙”、“限酒”！吸煙是肺癌的最重要高危因素，包括二手煙和空氣污染。其次是“限酒”。酒益如毫，酒損如刀！酒精損傷健康，易引發(fā)多種危害行為。全社會(huì)應(yīng)提倡禁煙和限酒。再次，應(yīng)禁忌霉變、腌制、燒烤、油炸等食品，這些食物中含有多種致癌物和有毒物質(zhì)。可參考世界衛(wèi)生組織發(fā)布的致癌物清單。最后，中醫(yī)認(rèn)為“肺為嬌臟”，飲食宜清淡且營(yíng)養(yǎng)豐富，不易太過辛辣厚味。 3.肺癌患者的飲食選擇 肺癌患者的飲食，應(yīng)參考《中國居民膳食指南》的原則。每天足量飲水，喝溫開水最好；食物多樣，谷類為主；多吃蔬菜、水果和薯類；每天吃奶類、豆類或其制品；吃適量的魚、禽、蛋和瘦肉。減少烹調(diào)油用量，吃清淡少鹽、新鮮衛(wèi)生的食物。食不過量，三餐分配合理。避免有害食物、致癌物和促癌物。若因個(gè)體差異，對(duì)某些食物易過敏的話，也要相應(yīng)忌口。中醫(yī)經(jīng)驗(yàn)，大米、包菜、蘿卜、百合、山藥等天然食物對(duì)肺臟有益，可適當(dāng)食用。 總之，應(yīng)該順其自然適度調(diào)整飲食，保持輕松自在的心情，才能有較好的生活質(zhì)量。

作者：徐俊榮，宋瑛林奇綜合征指的是那些具有錯(cuò)配修復(fù)基因(MMR)突變導(dǎo)致易患結(jié)直腸癌和其他惡性腫瘤的個(gè)體，包括那些已經(jīng)患有腫瘤和尚未發(fā)生腫瘤的人。林奇綜合征是最常見的一種遺傳性結(jié)直腸癌綜合征，占結(jié)直腸癌的2％一5%。該綜合征曾被命名為遺傳性非腺瘤性結(jié)直腸癌(HNPcc)，以強(qiáng)調(diào)其遺傳性和有別于家族性腺瘤病。由于HNPCC這個(gè)命名強(qiáng)調(diào)的是這類患者易患結(jié)直腸癌，而忽略了其腸外腫瘤的高發(fā)，許多學(xué)者和機(jī)構(gòu)認(rèn)為現(xiàn)在應(yīng)該廢棄HNPcc，再度應(yīng)用林奇綜合征這個(gè)命名。本文就林奇綜合征的診治做一綜述。l發(fā)病機(jī)制雖然環(huán)境因素在結(jié)直腸癌的發(fā)病中起到主要的作用，但是仍然有15％一30％的結(jié)直腸癌的發(fā)病與遺傳基因有關(guān)。林奇綜合征是一種由MMR基因種系突變引起的常染色體顯性遺傳病，人類MMR基因除了檢驗(yàn)和校正復(fù)制期間發(fā)生在微衛(wèi)星樣重復(fù)DNA序列上小的插入和丟失之外，還防止解旋的DNA序列重新結(jié)合。MMR基因突變破壞了MMR蛋白的功能，引起重復(fù)DNA序列的產(chǎn)生及DNA修復(fù)錯(cuò)誤，從而導(dǎo)致患者DNA出現(xiàn)微衛(wèi)星不穩(wěn)定(microsatellites instability，MSI)。MsI導(dǎo)致癌基因的激活或抑癌基因的失活，從而誘發(fā)癌變。林奇綜合征患者M(jìn)MR功能喪失后基因突變率升高，完成突變積累的時(shí)間縮短，因此由腺瘤發(fā)展至腺癌所需時(shí)間較短H1。正常人由腺瘤發(fā)展至腺癌需時(shí)8—10年，而林奇綜合征患者僅需2～3年左右。4種與林奇綜合征發(fā)生密切相關(guān)的MMR基因?yàn)镸LHl、MsH2、MSH6及PMS2。大多數(shù)林奇綜合征家族(85％一90％)檢測(cè)到的是MLHl和MSH2突變，剩余的10％一15％的家族存在MsH6的突變，少數(shù)存在PMS2的突變。2臨床特征林奇綜合征是一種常染色體顯性遺傳性疾病，患者的臨床特征是發(fā)病年齡較早的結(jié)直腸腫瘤以及發(fā)生其他腫瘤的危險(xiǎn)性增加，包括子宮內(nèi)膜癌、胃癌、卵巢癌、尿道腫瘤、肝膽腫瘤、胰腺癌和小腸癌。這類患者發(fā)生結(jié)直腸癌的平均年齡為45歲，明顯低于正常人群發(fā)生結(jié)直腸癌的平均年齡(60歲)。林奇綜合征患者的結(jié)腸癌好發(fā)于近端結(jié)腸，70％一85％的腫瘤位于結(jié)腸脾區(qū)附近。這些腫瘤有其特異性的組織病理學(xué)特征，比如黏液腺癌、印戒細(xì)胞癌、髓樣生長(zhǎng)的癌、低分化癌、Crohn’s病樣的反應(yīng)以及腫瘤區(qū)域過多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。林奇綜合征患者在其一生中很容易發(fā)生多處原發(fā)腫瘤，54％一6l％的患者會(huì)發(fā)生第二種原發(fā)腫瘤，15％～23％的患者會(huì)發(fā)生三種或更多的原發(fā)腫瘤。如果林奇綜合征患者在發(fā)現(xiàn)第一處大腸癌時(shí)未進(jìn)行結(jié)腸次全切除術(shù)或全切術(shù)，那么其在10年內(nèi)發(fā)生另一處原發(fā)性大腸癌的幾率大概為25％一30％。雖然這類患者容易出現(xiàn)多發(fā)原位大腸癌，但是其生存率卻明顯高于其他的結(jié)直腸癌患者。子宮內(nèi)膜癌是女性林奇綜合征患者最常見的腸道外腫瘤，有些學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)女性林奇綜合征患者發(fā)生子宮內(nèi)膜癌的幾率大于或等于其發(fā)生結(jié)直腸癌的幾率一。大量的證據(jù)顯示林奇綜合征患者的親屬在70歲以前患結(jié)直腸癌的可能是女性為35％，男性45％。其親屬在70歲以前患其他腫瘤(包括子宮內(nèi)膜癌、胃癌和腦瘤)的可能是女性為22％，男性34％。3診斷為了篩查可疑為林奇綜合征的家族成員進(jìn)行相關(guān)的基因檢測(cè)，學(xué)者們制訂了一系列的診斷標(biāo)準(zhǔn)。1991年HNPCC國際合作組(Intemational collaborative Group 0n HNPCc，IcGHNPcC)建立的阿姆斯特丹標(biāo)準(zhǔn)是基于家族史來診斷的，認(rèn)為符合以下幾條可診斷為HNPCc：(1)家族中至少有3例或3例以上的大腸癌病人；(2)其中至少有l(wèi)例病人為其他兩例的一級(jí)親屬；(3)家族中至少在連續(xù)兩代發(fā)生大腸癌；(4)家族中至少有l(wèi)例患者的發(fā)病年齡低于50歲；(5)排除家族性息肉病。由于此標(biāo)準(zhǔn)過于嚴(yán)格，且不包括大腸外腫瘤的特征，因而會(huì)導(dǎo)致大量病例的漏診。因此，于1999年進(jìn)行了修訂，稱為阿姆斯特丹標(biāo)準(zhǔn)Ⅱ，將與HNPCC相關(guān)的腸外腫瘤納入了診斷標(biāo)準(zhǔn)。針對(duì)HNPCC高危患者確定哪些應(yīng)該進(jìn)行MMR蛋白的免疫組織化學(xué)檢測(cè)或MsI的檢測(cè)，尤其是那些不符合阿姆斯特丹標(biāo)準(zhǔn)的患者是否應(yīng)該進(jìn)行基因檢測(cè)的問題，1996年美國國家癌癥研究院(National Cancer Institute，NcI)提出了貝斯特標(biāo)準(zhǔn)，2004年又進(jìn)行了修訂。修訂的貝斯特標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)為符合以下條件者應(yīng)該考慮為林奇綜合征：(1)50歲以前確診為結(jié)直腸癌患者；(2)發(fā)現(xiàn)同時(shí)性和異時(shí)性的多原發(fā)結(jié)直腸癌或者是與林奇綜合征相關(guān)的腫瘤患者，不論發(fā)病年齡；(3)在<60歲的結(jié)直腸癌患者的癌組織病理檢測(cè)中觀察到MsI—H(micmsatellite instabilityh-high)表型；(4)結(jié)直腸癌患者有一個(gè)一級(jí)親屬診斷出林奇綜合征相關(guān)腫瘤(其中l(wèi)例確診年齡<50歲)；(5)2例或更多的一級(jí)親屬或二級(jí)親屬確診有林奇綜合征相關(guān)腫瘤(不論發(fā)病年齡)。阿姆斯特丹標(biāo)準(zhǔn)對(duì)于林奇綜合征診斷的敏感性較低(28％～45％)，而特異性較高(99％)；而貝斯特標(biāo)準(zhǔn)敏感性較高(73％一9l％)而特異性較低(77％一82％)，這兩種標(biāo)準(zhǔn)對(duì)于診斷林奇綜合征均缺乏可靠性。vasen等分析了六項(xiàng)研究的結(jié)果，顯示阿姆斯特丹標(biāo)準(zhǔn)檢測(cè)mmr突變的敏感性為40％，修訂的貝斯特標(biāo)準(zhǔn)檢測(cè)突變的敏感性為90％，這意味著如果單純使用修訂的貝斯特標(biāo)準(zhǔn)來識(shí)別林奇綜合征，大約有10％的突變基因攜帶者會(huì)被漏診。因此許多研究機(jī)構(gòu)建議不把家族史作為從結(jié)直腸癌患者中篩查林奇綜合征的首選方法。因?yàn)楂@得可靠的家族史非常困難，并且以家族史為基礎(chǔ)的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)總的敏感性和特異性均較低。有學(xué)者認(rèn)為下列幾種情況應(yīng)該考慮診斷林奇綜合征：家族史、分子腫瘤特征(存在msi表型)及基因檢測(cè)的陽性結(jié)果。符合阿姆斯持丹標(biāo)準(zhǔn)的陽性家族史并且腫瘤分析顯示MsI也足以確診林奇綜合征。目前公認(rèn)的最準(zhǔn)確最可靠的診斷林奇綜合征的方法是MMR基因檢測(cè)的陽性結(jié)果，但由于檢測(cè)費(fèi)用非常昂貴，因此在進(jìn)行基因檢測(cè)前應(yīng)該進(jìn)行初步篩查。林奇綜合征相關(guān)的初步篩查性檢測(cè)包括MsI檢測(cè)、免疫組化(IHC)檢測(cè)以及BRAF基因突變檢測(cè)。診斷性檢測(cè)則包括對(duì)先證者的特異性MMR基因的DNA測(cè)序、MMR基因缺失的多重連接探針擴(kuò)增(MLPA)。美國疾病控制預(yù)防中心(CDC)支持的基因組技術(shù)實(shí)踐與預(yù)防應(yīng)用評(píng)價(jià)工作組(EWG)評(píng)價(jià)了上述檢測(cè)的臨床可靠性，結(jié)果顯示，在MLHl或MSH2突變者中，MsI檢測(cè)的敏感性為80％一91％，特異性為90％；在MSH6或PMS2突變者中，MSI檢測(cè)的敏感性和特異性分別為55％一77％和90％；lHC檢測(cè)的敏感性和特異性分83％和89％。BRAF V600E突變的檢測(cè)應(yīng)用于IHC提示MLHl蛋白表達(dá)缺失的患者，這種檢測(cè)與MLHl啟動(dòng)子區(qū)域異常甲基化有關(guān)，BRAF V600E突變?yōu)殛栃缘幕颊呔蛻?yīng)該排除林奇綜合征。用免疫組化的方法檢測(cè)腫瘤組織中MMR蛋白的缺失是一種簡(jiǎn)單有效的篩查手段。因?yàn)檫@種方法無需提取DNA，直接從腫瘤組織的石蠟標(biāo)本中就可檢測(cè)，不僅價(jià)格便宜，而且可以迅速地拿到檢測(cè)結(jié)果。IHc的方法檢測(cè)腫瘤組織中MMR蛋白可以用于作為MSl分析的替代方法作為初步篩查，或者是在MSl檢測(cè)之后找出缺失的MMR蛋白。用IHC方法作為首選的檢測(cè)MMR突變的方法．最好是選用大腸腫瘤組織來進(jìn)行IHC檢測(cè)，如果無法得到大腸腫瘤組織，也可以應(yīng)用其他腫瘤組織，比如子宮內(nèi)膜癌或腺瘤樣息肉組織進(jìn)行檢測(cè)。以往的研究認(rèn)為，應(yīng)用同樣的方法，這些組織lHC檢測(cè)的陽性率較低。但是最近的研究發(fā)現(xiàn)，在子宮內(nèi)膜癌標(biāo)本上應(yīng)用IHC方法同時(shí)檢測(cè)4種MMR蛋白對(duì)于Msl．H表型的敏感性為9l％，特異性為83％，與應(yīng)用大腸癌組織進(jìn)行檢測(cè)的敏感性和特異性相當(dāng)。雖然阿姆斯特丹標(biāo)準(zhǔn)不再用于診斷林奇綜合征，但是仍被用于診斷另一類可能存在遺傳的結(jié)直腸癌。Lindor及其他的學(xué)者將那些符合阿姆斯特丹標(biāo)準(zhǔn)但腫瘤分析無MMR突變的患者命名為家族性結(jié)直腸癌X型，這個(gè)命名已得到眾多學(xué)者的認(rèn)可。4篩查所有的研究均顯示對(duì)于林奇綜合征患者進(jìn)行篩查可以早期發(fā)現(xiàn)結(jié)直腸癌，尤其是那些已知為突變基因攜帶者但并未發(fā)現(xiàn)結(jié)直腸腺瘤的林奇綜合征患者，篩查就更為重要。最佳的篩查方式為定期的腸鏡檢查。Stupan等對(duì)林奇綜合征患者進(jìn)行的腸鏡篩查研究發(fā)現(xiàn)，ll％(14／129)的篩查組及27％(13“9)非篩查組患者發(fā)生了結(jié)直腸癌(P=O．019)，2％(3／129)的篩查組患者因結(jié)直腸癌死亡，而12％(6／49)非篩查組患者因結(jié)直腸癌死亡，此研究提示腸鏡篩查不僅能夠減少大腸癌的發(fā)生，而且可以顯著降低發(fā)現(xiàn)有突變基因的林奇綜合征患者的大腸癌相關(guān)的死亡率。其他的大樣本研究也支持此觀點(diǎn)¨釓…。根據(jù)這類患者大腸癌的發(fā)病年齡以及從腺瘤發(fā)展成腸癌的時(shí)間特點(diǎn)，結(jié)腸鏡篩查建議開始于20—25歲，每l一2年進(jìn)行一次。由于MsH6基因突變者發(fā)生腫瘤的危險(xiǎn)性較低，建議從30歲開始結(jié)腸鏡篩查。對(duì)于女性林奇綜合征的患者，進(jìn)行子宮內(nèi)膜癌的篩查至關(guān)重要。篩查方法包括經(jīng)陰道超聲和子宮內(nèi)膜活檢，應(yīng)該從30—35歲開始，每I～2年進(jìn)行一次。林奇綜合征患者如果家族中有胃癌史，應(yīng)該從30—35歲開始，每l一2年進(jìn)行1次胃鏡檢查。如果家族中無胃癌史，則無需進(jìn)行胃鏡檢查。對(duì)于其他腸外腫瘤進(jìn)行篩查的利弊尚無定論。5治療林奇綜合征的患者一生中患大腸癌的可能性約為60％～80％。而且此類患者多表現(xiàn)為同時(shí)性或異時(shí)性的大腸癌。有文獻(xiàn)報(bào)道這類患者10年內(nèi)40％會(huì)發(fā)生第二處的原發(fā)大腸癌嵋。。因此有些學(xué)者建議，對(duì)于那些診斷為結(jié)腸癌的林奇綜合征患者，由結(jié)腸次全切除或全結(jié)腸切除手術(shù)替代傳統(tǒng)的局部切除手術(shù)。Vasen等建議對(duì)于那些有突變基因攜帶者的林奇綜合征患者如果存在反復(fù)發(fā)作的有高度不典型增生的腺瘤或者是內(nèi)鏡下無法切除的腺瘤也應(yīng)該進(jìn)行預(yù)防性的次全結(jié)腸切除術(shù)及空腸直腸吻合術(shù)。有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，對(duì)于發(fā)病年齡低于47歲的大腸癌患者進(jìn)行結(jié)腸次全切除術(shù)，可以使其生命預(yù)期值增加l一2歲。另一些學(xué)者則認(rèn)為僅僅做局部切除手術(shù)就可以，只要術(shù)后加強(qiáng)結(jié)腸鏡的篩查也可同樣達(dá)到預(yù)防目的，并且能減輕患者的痛苦。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為由于女性患者發(fā)生婦科惡性腫瘤的可能性較大，如無生育要求或已絕經(jīng)者，建議同時(shí)行子宮及雙附件切除。子宮和雙側(cè)附件切除可有效地降低其發(fā)生子宮內(nèi)膜癌的危險(xiǎn)，但仍未被推薦為標(biāo)準(zhǔn)的治療方法。對(duì)于已發(fā)現(xiàn)腫瘤的林奇綜合征，除了手術(shù)切除腫瘤外，還應(yīng)該進(jìn)行化療。雖然少數(shù)研究建議MsI-H的患者對(duì)5氟尿嘧啶有耐藥性，而對(duì)于irinotecan敏感，但目前對(duì)這類患者應(yīng)用何種化療藥效果更好尚無定論。對(duì)于林奇綜合征的研究國外已進(jìn)行了多年，但在我國仍處于起步階段。為何林奇綜合征的發(fā)生率較高但預(yù)后卻良好，如何對(duì)其進(jìn)行化學(xué)性預(yù)防等問題尚未得到解決。重視在大腸癌患者中進(jìn)行林奇綜合征的篩查，對(duì)于提高大腸癌的早期診斷率和治愈率具有重要意義。

子宮肉瘤研究的新進(jìn)展子宮肉瘤是少見的女性生殖系統(tǒng)惡性腫瘤,在女性人群中發(fā)病率為1.23～1.70/100 000［1,2］，約占子宮惡性腫瘤的3.0%～5.0%。常見的病理類型有3種:子宮平滑肌肉瘤,占41.0%；子宮惡性中胚葉混合瘤(子宮惡性苗勒管混合瘤),占35.0%；子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤,占16.0%；其他少見病理類型有:子宮血管肉瘤,子宮橫紋肌肉瘤等,占2.6%；未分類者占5.4%［1］。由于子宮肉瘤病例少見,病理類型多樣,對(duì)治療的反應(yīng)不一，因此，對(duì)子宮肉瘤的治療存在較多爭(zhēng)議。近年有的學(xué)者在子宮肉瘤的治療方面，尤其是手術(shù)范圍及化學(xué)治療（化療）方面作出了一些新的嘗試?，F(xiàn)將子宮肉瘤的診斷治療和預(yù)后方面的現(xiàn)狀及新進(jìn)展綜述如下。一、診斷1.發(fā)病原因：子宮肉瘤病因不明。Olah等［2］認(rèn)為，盆腔放射治療(放療)史可能與子宮肉瘤發(fā)病有一定關(guān)系，以子宮惡性苗勒管混合瘤為著。同時(shí)認(rèn)為，在少育未育人群中，子宮肉瘤發(fā)病率高于正常人群。近年來,關(guān)于子宮肉瘤癌基因和抑癌基因方面的研究日益受到重視。Akihiko等［3］發(fā)現(xiàn)，12例子宮肉瘤標(biāo)本中6例有mdm-2和p53基因表達(dá)異常。這種發(fā)現(xiàn)支持了mdm-2基因擴(kuò)增能使細(xì)胞逃離p53基因的抑制而過度生長(zhǎng)導(dǎo)致腫瘤發(fā)生的假說，但因病例較少,尚有待于進(jìn)一步研究。2.診斷：子宮肉瘤可發(fā)生于任何年齡,多見于絕經(jīng)前后50歲左右的婦女［4］。早期子宮肉瘤可無明顯癥狀和體征，但病情發(fā)展迅速。Olah等［2］報(bào)道，318例子宮肉瘤患者中，77.2%在癥狀發(fā)生后的6個(gè)月內(nèi)就診，9.1%在6～12個(gè)月內(nèi)就診，13.7%在1年以后就診。一般認(rèn)為，如果子宮肌瘤生長(zhǎng)迅速,應(yīng)懷疑有無肉瘤的可能。但William等［5］認(rèn)為，在因子宮肌瘤生長(zhǎng)迅速而手術(shù)的患者中,子宮肉瘤的發(fā)生率是非常低的(0.3%)。因此，對(duì)這類患者術(shù)中應(yīng)注意剖視標(biāo)本,必要時(shí)送冰凍切片以輔助診斷。Piura等［6］總結(jié)了36例子宮肉瘤,結(jié)果發(fā)現(xiàn)，76.0%可通過術(shù)前行診斷性刮宮而確診,但僅限于來源于子宮內(nèi)膜的內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤和惡性中胚葉混合瘤，對(duì)來源于子宮肌層的平滑肌肉瘤很難通過行診斷性刮宮術(shù)確診。二、治療由于子宮肉瘤的病理類型較多,每種類型對(duì)化療及放療敏感性不同,且子宮肉瘤有局部復(fù)發(fā)和早期發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的傾向,給臨床治療帶來困難,且因病例數(shù)較少,故一直無成熟的治療方案。綜合文獻(xiàn),子宮肉瘤的治療應(yīng)是以手術(shù)治療為主,輔以放療、化療及激素治療的綜合治療。1.手術(shù)治療：手術(shù)治療是子宮肉瘤的主要治療方法，同時(shí)手術(shù)有助于了解腫瘤侵犯范圍，病理分期、類型及分化程度，以決定下一步治療方案。以往手術(shù)范圍傾向于行全子宮+雙側(cè)附件切除術(shù)，如子宮頸肉瘤或肉瘤已侵犯子宮頸，則行廣泛性全子宮切除術(shù),同時(shí)行盆腔及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)清掃術(shù)［4］。目前，傾向于擴(kuò)大手術(shù)范圍,行全子宮+雙側(cè)附件切除術(shù)+盆腔及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)清掃術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)。原因可能為:(1)絕大多數(shù)子宮肉瘤對(duì)放療、化療敏感性較差，故手術(shù)時(shí)應(yīng)盡量切凈；(2)子宮肉瘤早期即可有淋巴及血行播散,故早期子宮肉瘤的手術(shù)也應(yīng)行盆腔及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)清掃術(shù)［7］；(3)大網(wǎng)膜為子宮肉瘤的常見轉(zhuǎn)移部位，白萍等［8］對(duì)15例子宮肉瘤行大網(wǎng)膜切除術(shù),發(fā)現(xiàn)4例有轉(zhuǎn)移,故認(rèn)為手術(shù)時(shí)應(yīng)同時(shí)行大網(wǎng)膜切除術(shù)；(4)行淋巴結(jié)清掃術(shù)有助于明確病變范圍,指導(dǎo)術(shù)后進(jìn)一步治療［9］。因此，子宮肉瘤的手術(shù)有向腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)的方向發(fā)展的可能,除徹底切除病灶外,更強(qiáng)調(diào)準(zhǔn)確的手術(shù)病理分期對(duì)治療和預(yù)后的指導(dǎo)意義。2.放療：盡管有學(xué)者認(rèn)為，局部放療和化療未能改善患者的預(yù)后［1,8，10］。但子宮肉瘤易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移,因此，單純手術(shù)顯然是不夠的。Francis等［9］報(bào)道，21.0%的子宮惡性中胚葉混合瘤和14.0%的子宮平滑肌肉瘤的復(fù)發(fā)部位首先是盆腔，故盆腔的局部放療可以減少復(fù)發(fā)率。Hoffman等［11］對(duì)54例子宮肉瘤進(jìn)行了回顧性分析，認(rèn)為放療能延長(zhǎng)患者的復(fù)發(fā)時(shí)間,尤其是高危因素存在時(shí),如晚期子宮肉瘤,即病理分化程度為II～I(xiàn)II級(jí)的子宮平滑肌肉瘤和子宮惡性中胚葉混合瘤。Moskovic等［7］對(duì)17例術(shù)后給予大劑量放療的子宮肉瘤患者進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，其復(fù)發(fā)時(shí)間延長(zhǎng)、生存率提高。因此認(rèn)為，術(shù)后大劑量的放療(累積劑量60 Gy)可以延長(zhǎng)患者復(fù)發(fā)時(shí)間,建議對(duì)子宮肉瘤患者應(yīng)采取綜合的治療方案。也可以行術(shù)中放療,以減少術(shù)后大劑量放療引起的腸道并發(fā)癥。子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤及子宮惡性中胚葉混合瘤對(duì)放療敏感性較子宮平滑肌肉瘤強(qiáng)［4］。3.化療：大多數(shù)子宮肉瘤對(duì)化療敏感性較差,但子宮肉瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)使化療成為不可缺少的治療手段。即使子宮肉瘤的化療尚處于摸索階段,多用于晚期及進(jìn)展期、復(fù)手術(shù)盡可能切凈了病灶,放療也抑制了局部復(fù)發(fā),但子宮肉瘤的亞臨床轉(zhuǎn)移及盆腔外擴(kuò)散只有依賴全身化療。目前，對(duì)發(fā)期的腫瘤。已用于臨床的化療方案及其療效［12-20］，見表1。（1）早期子宮肉瘤的化療：目前有的學(xué)者認(rèn)為，早期(I～I(xiàn)I期)子宮肉瘤應(yīng)進(jìn)行化療,原因可能是早期子宮肉瘤患者手術(shù)時(shí)已有相當(dāng)比例存在亞臨床轉(zhuǎn)移,術(shù)后系統(tǒng)的化療可提高生存率［14］。但化療效果的報(bào)道各不相同。也有的學(xué)者認(rèn)為，對(duì)早期肉瘤的化療并沒有改善患者的長(zhǎng)期生存率［18］。故對(duì)早期肉瘤是否需化療有待進(jìn)一步探討。（2）晚期及進(jìn)展期的子宮肉瘤的化療：70年代，Edward等［17］用VAC(VCR、放射菌素D、CTX）方案對(duì)晚期及進(jìn)展期的子宮肉瘤進(jìn)行化療,取得一定療效。目前,對(duì)于晚期子宮惡性中胚葉混合瘤多采用以DDP為主的聯(lián)合化療,如PAD(DDP、ADM、DTIC）方案［20］。也有報(bào)道用IFO單藥化療配合使用美司那治療晚期及進(jìn)展期的子宮肉瘤,取得了一定療效［15，19］。最近,美國婦科腫瘤協(xié)作組（GOG)使用HED(羥基脲、DTIC、VP16)及IA（IFO、美司那、柔紅霉素）方案對(duì)子宮平滑肌肉瘤進(jìn)行了前瞻性臨床研究,以期找出更新的治療方案。對(duì)35例患者進(jìn)行了IA方案的化療發(fā)現(xiàn)，此方案反應(yīng)率較高,初次治療復(fù)發(fā)期子宮平滑肌肉瘤時(shí)的反應(yīng)率為30.3%,但其毒性反應(yīng)較大,48.6%患者發(fā)生3～4級(jí)粒細(xì)胞減少癥,1例死于敗血癥［12］。對(duì)39例患者進(jìn)行了HED方案化療發(fā)現(xiàn)，HED方案反應(yīng)率不如IA方案,僅為18.4%，但其毒性反應(yīng)較小，此方案對(duì)復(fù)發(fā)的子宮平滑肌肉瘤有一定的療效。4.激素治療：某些子宮肉瘤的發(fā)生可能與雌激素有關(guān),如低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤［4］。Yung等［21］報(bào)道，對(duì)1例雌、孕激素受體陽性的低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤患者進(jìn)行孕激素治療,取得一定效果。認(rèn)為，患者對(duì)孕激素治療有反應(yīng)與其有雌、孕激素受體有關(guān)。由于病例數(shù)較少,目前孕激素治療的效果有待進(jìn)一步探討。因孕激素治療副作用小,可配合放療、化療應(yīng)用,建議對(duì)低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤患者進(jìn)行雌、孕激素受體檢查,陽性者給予大劑量孕激素治療,以積累大量病例觀察治療效果。三、預(yù)后及其影響因素子宮肉瘤復(fù)發(fā)率高、預(yù)后差，5年生存率低,約為?32.0%～64.5%［8,22］。Francis等［9］報(bào)道,子宮惡性苗勒管混合瘤復(fù)發(fā)率為53.0%,其中同源性肉瘤(都是梭形細(xì)胞肉瘤成分)為44.0%，異源性肉瘤(除梭形細(xì)胞肉瘤成分外,還有橫紋肌肉瘤、成骨肉瘤、軟骨肉瘤或脂肪肉瘤成分)為?63.0%；子宮平滑肌肉瘤復(fù)發(fā)率為71.0%。影響復(fù)發(fā)率及預(yù)后的因素很多,可能與以下因素有關(guān)。1.診斷時(shí)年齡:Aaron等［23］對(duì)62例子宮肉瘤患者進(jìn)行了影響預(yù)后的多因素分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，60歲以下患者平均生存42個(gè)月,而60歲以上患者平均生存15個(gè)月。故認(rèn)為患者診斷時(shí)的年齡越大,預(yù)后越差。這一點(diǎn)已被大家公認(rèn)。原因可能為(1)年齡越大,對(duì)手術(shù)及化療、放療的耐受性越差；(2)老年患者多合并內(nèi)科疾??；(3)子宮惡性中胚葉混合瘤多發(fā)生于老年患者，其預(yù)后較子宮平滑肌肉瘤及子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤差［2］。(4)老年患者臨床及病理分期較晚,Olah等［2］發(fā)現(xiàn)，絕經(jīng)前患者81.7%為I期,而絕經(jīng)后患者僅54.8%為I期。2.手術(shù)病理分期:手術(shù)病理分期對(duì)預(yù)后有重要意義。Aaron等［23］總結(jié)62例子宮肉瘤的臨床資料，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，I、II、III、IV期子宮肉瘤患者平均生存時(shí)間分別為126、43、19、7個(gè)月。Piura等［6］總結(jié)了36例子宮肉瘤患者的臨床資料,總5年生存率為32.0%,其中I期患者5年生存率為41.0%，而?II～I(xiàn)V期患者為19.0%。故認(rèn)為手術(shù)病理分期是影響預(yù)后的最重要的因素之一。3.核異形性及核分裂相:子宮平滑肌肉瘤的復(fù)發(fā)間隔與核異形性及核分裂相有關(guān)。Francis等［9］報(bào)道：在10個(gè)高倍鏡視野（HP）中，核分裂相<10的患者無復(fù)發(fā)；在核分裂相?10～20>20/10HP的患者中，3年復(fù)發(fā)率為79.0%,核分裂相較少者生存時(shí)間較長(zhǎng)。Aaron等［23］亦同意這一觀點(diǎn),核分裂相>10/10HP者平均生存10個(gè)月,核分裂相<10/10HP者平均生存75個(gè)月。4.DNA指數(shù):Aaron等［23］認(rèn)為，DNA指數(shù)也是影響預(yù)后的重要因素之一。他們對(duì)42例子宮肉瘤進(jìn)行DNA流式細(xì)胞學(xué)分析并同時(shí)統(tǒng)計(jì)其生存率，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，二倍體腫瘤5年生存率為72.0%,而超二倍體和亞二倍體腫瘤平均生存時(shí)間只有12～18個(gè)月。Randi等［24］用同樣方法研究48例子宮肉瘤DNA倍體與預(yù)后的關(guān)系,結(jié)果發(fā)現(xiàn)，非二倍體的預(yù)后較差,但與二倍體比較，差異無顯著性（P>0.05）,作者認(rèn)為這可能與病例數(shù)少有關(guān)。5.其他:Francis等［9］報(bào)道，影響子宮惡性苗勒管混合瘤復(fù)發(fā)間隔的因素較多,如附件侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、腫瘤大小、淋巴血管間隙侵犯、病理分級(jí)、細(xì)胞類型、腹水癌細(xì)胞存在與否以及腫瘤侵犯子宮的深度等，這些因素都可能影響預(yù)后。另外,原發(fā)性子宮平滑肌肉瘤較繼發(fā)者預(yù)后差；低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤較高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤預(yù)后好；子宮惡性中胚葉混合瘤預(yù)后最差。