浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院

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疾?。? 黑色素瘤
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龜頭或陰莖長了痣，切還是不切？（二）半年前，我發(fā)表了一篇關于龜頭或陰莖部位色素痣，需不需要切除的文章（龜頭或陰莖長了痣，切還是不切？）。很多患者朋友看到后前來咨詢。大部分的色素痣都是良性的，可以密切隨訪觀察。也有很多患者朋友出于謹慎考慮，選擇了預防性切除，也獲得了非常好的效果。不幸的是，在眾多的患者當中，有少部分患者的色素痣發(fā)生了惡變，表現(xiàn)為黑斑面積變大，增厚，顏色不均勻，甚至出現(xiàn)破潰現(xiàn)象。其中一位患者，2年前龜頭在藥物過敏之后出現(xiàn)了一處色素痣，逐漸增大增厚，顏色變得不均勻，邊界不清晰，形狀也不對稱。來到門診后，他接受了皮膚鏡的檢查，皮膚鏡下表現(xiàn)出了很多黑色素瘤的特點。對于這種明顯惡變的黑色素瘤，外觀就不是首先考慮的因素。我們?yōu)榛颊哌M行了擴大切除，同時考慮到該部位比較特殊，也對局部器官進行了最大限度的保護。術后采用免疫治療等輔助治療方式繼續(xù)鞏固該患者的治療效果。針對粘膜黑色素瘤，它的發(fā)病率在亞洲人群中為黑色素瘤的第二位（占22.6%）。相對于皮膚黑色素瘤來說，粘膜黑色素瘤更容易侵犯血管，也更容易出現(xiàn)復發(fā)和轉移，所以術后的輔助治療也非常關鍵。需要密切隨訪，監(jiān)測病情。
甲下黑色素瘤病例報告一、病例報告1、臨床資料姓名xxx男57歲?主訴：左手示指甲下病變4年余現(xiàn)病史：患者于2020年初無意中發(fā)現(xiàn)左手示指指甲縱行條紋，四年后指甲縱行條紋寬度增加,顏色加深，遂于2024年6月就診于xx市中心醫(yī)院皮膚科，活檢確診為“甲下黑素瘤”，建議行“局部擴大切除術”。2024年7月10日就診于xx省腫瘤醫(yī)院，7月12日行“左示指瘤床擴大切除術+拔甲+冰凍+植皮術”，術中取病灶上、下、內、外切緣送冰凍，結果回報：（上、下、內、外切緣）切片內均未見明確惡性證據(jù)。手術后五月余發(fā)現(xiàn)左手示指術區(qū)出現(xiàn)黑色斑點，遂就診于中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院建議行截肢處理。2024年12月17日就診于山西醫(yī)大二院骨科顯微手外科專家門診，以“左手示指甲下黑素瘤術后復發(fā)”收住入院，于2024年12月25日行“左手示指近節(jié)遠端截指”，術中標本與近側切緣送病檢，結果待回報。2、第一次手術前活檢報告：xx醫(yī)院活檢：2024.6.25考慮甲下黑素瘤，建議進一步免疫組化MelanA、SOX-10、P16、PRAME明確診斷。免疫組化光鏡所見：MelanA、SOX-10、P16：陽性；PRAME：陰性。3、第一次手術后病理檢查報告：xx省腫瘤醫(yī)院病理檢查：2024.7.9（左食指甲下）鱗狀上皮基底層小灶黑素細胞不典型增生，伴上皮內生長，結合原單位免疫組化，不除外原位肢端黑素瘤可能?！渡?、下、內、外切緣）切片內均未見明確惡性證據(jù)。4、第二次手術前檢查資料2024年12月山西醫(yī)大二院骨科顯微手外科病區(qū)?超聲檢查報告單（篩查轉移）檢查項目：肝、膽、胰、脾（特疾），雙腋窩（特疾），雙鎖骨上（特疾）。超聲描述：雙側鎖骨上未見明顯異常腫大淋巴結。雙側腋窩未見明顯異常腫大淋巴結。肝臟大小形態(tài)正常，光點分布尚均勻，肝實質內見數(shù)枚無回聲結節(jié)，較大的約26mm23mm（右肝），邊界清。肝右葉另見高回聲結節(jié)，大小約6mm7mm，邊界清。肝內血管走行清，門脈內徑正常，CDFI示：血流未見明顯異常。膽囊大小正常，壁尚光滑，膽囊內未見明顯異?；芈?。膽總管未見擴張。胰腺大小、形態(tài)未見異常，未見明顯異常腫塊，主胰管不擴張。脾臟未見腫大，未見明顯異常腫塊。超聲提示（僅供參考）：1.肝多發(fā)囊腫2.右肝結節(jié)（血管瘤考慮）?CT胸部薄層平掃（篩查轉移）診斷結果Diagnosis1.兩肺多發(fā)微小結節(jié)，建議復查。2.兩肺少量慢性炎癥及纖維灶。3.右肺上葉肺大泡。4.兩側第3、4肋骨皮質形態(tài)扭曲，請結合外傷史。5.冠脈少許鈣化斑。6．胸1椎體左側附件致密影，考慮良性。附見：肝內多發(fā)低密度灶。?MR左手診斷結果Diagnosis左側第2指遠節(jié)指骨區(qū)域小片狀異常信號，請結合臨床。5、第二次手術@截指手術”后病理檢查結果待回報山西醫(yī)大二院骨科顯微手外科病區(qū)。二、討論?甲下黑色素瘤（Subungualmelanoma）是以指甲及其周圍組織為主要受累部位的惡性腫瘤，約占所有黑色素瘤患者的0.7%~3.5%，是一種能產生黑色素的高度惡性腫瘤。本病好發(fā)于成年人，兒童發(fā)生甲下黑素瘤非常罕見。（一）病因⒈基因因素GeneticFactors：研究表明某些惡性黑色素瘤的發(fā)生與位于9p的抑癌基因P16的缺失有關。2.局部病毒感染和機體免疫功能低下LocalViralInfectionandLowImmuneFunction：3.甲床外傷NailBedInjury:機械性損傷可導致甲床局部破裂,甲板剝脫,繼而引發(fā)感染,一系列刺激可能導致局部癌變。（二）臨床表現(xiàn)1、好發(fā)部位PredilectionSite：拇指、踇趾及食指等。2、初期InitialTageofDisease：可見指（趾）甲出現(xiàn)一條縱向的褐色條紋，邊界模糊不清且易出現(xiàn)甲營養(yǎng)不良。3、后期TerminalStageofDisease：形成潰瘍結節(jié)性損害，或累及甲周皮膚，即Hutchinson征陽性。Hutchinson征：縱行黑甲伴甲皺襞或甲下皮膚的色素沉著。該征被認為是診斷甲下黑色素瘤重要的臨床標志。（三）診斷1、患者病史及趾(指)甲局部表現(xiàn)MedicalHistoryandLocalSymptoms:2、全身檢查PhysicalExamination:?體表彩超—局部淋巴結?胸腹部彩超、CT、ECT等—遠處轉移?????????3、Levit等提出甲下黑色素瘤的ABCDEF診斷方案:A（age）即年齡,多為成人，尤以50~70歲中老年人好發(fā)，＜12歲者罹患甲下黑素瘤者十分罕見。B(band)即甲板縱線寬度達3mm，顏色不均一，邊界模糊。C(change)即甲損變化很快，經充分治療后指甲毀損情況無改善。D(digit)即受累甲以拇指、踇趾及食指為主。E(extension)即甲周皮膚受累，Hutchinson征陽性。F(familyhistory)即有發(fā)育不良痣綜合征或黑素瘤家族史?！綡utchinson征（Hutchinson′ssign）是甲周皮膚或甲皺襞的色素沉著，若僅見于皮膚鏡下，則稱為微Hutchinson征。對應的組織病理學改變?yōu)楹谒亓黾毎鲋?，提示病變?yōu)榧缀谒亓?，且可能在一定程度上反映惡性黑素瘤的Breslow厚度】4、病理診斷Pathologicalexamination:?黑色素瘤細胞的病理特點PathologicalCharacteristicsofMelanomaCells:黑素瘤細胞呈異型性，細胞大小、形態(tài)不一，以梭形細胞和上皮樣細胞為主,胞核大，可見到核分裂及明顯核仁，胞質內可含有色素顆粒。?免疫組化??S-100蛋白、SOX-10、Melan-A?Vimentin、HMB45和酪氨酸酶等特異性標志物進行免疫過氧化酶染色，可有助于診斷。S-100蛋白：敏感性強，特異性差。MelanA?SOX-10、HMB45、MITF和酪氨酸酶等：敏感性差且強度不一，但是特異性強。?因此，同時選用２～３個上述標志物，再加上S-100蛋白，以提高惡性黑色素瘤的檢出率。（四）治療外科手術SurgicalOperation：治療甲下黑色素瘤的最主要方法，但放療、化療、生物治療及靶向治療等輔助治療也是不可或缺的治療手段。??1、手術前檢查?物理檢查-其他皮膚病變，肘部和腋窩淋巴結有否腫大；胸部X片?胸部CTECT肝功以判斷有否遠隔部位轉移。?若年齡超過16歲，甲母痣惡變幾率會大幅度上升，建議手術切除。?建議：超過2月甲下色素沉著，應手術局部活檢（易激惹），一旦確診需行外科手術治療。2、主要手術方式：局部擴大切除手術、超關節(jié)截指(趾)術、序列截指(趾)術、區(qū)域淋巴清掃術。?局部擴大手術Locallyenlargedoperation：主要適用于原位甲下黑色素瘤，切緣輻射半徑>5mm，深度包括甲板、甲床、甲母質、骨膜及淺層指骨?？刹捎弥泻駥踊蚱て浦驳冗M行修復。?超關節(jié)截指趾術Overarticularosteotomy(fingerortoe):截除平面位于掌指關節(jié)或跖趾關節(jié)。無淋巴轉移者，可選擇此法。遠期效果優(yōu)于局部擴大手術。??序列截指趾術Sequencetruncation(fingerortoe)：截除平面位于掌腕關節(jié)或跖跗關節(jié)。??區(qū)域淋巴清掃Regionallymphnodedissection:???術前體表彩超發(fā)現(xiàn)有淋巴轉移者，需同時進行淋巴清掃。若患者合并淋巴轉移，超關間關節(jié)截指(趾)術與序列截指(趾)術預后無明顯差異。?使在沒有正式的前哨淋巴結活檢的情況下也應立即進行淋巴結切除術。MortonDL,ThompsonJF,CochranAJ,etal.Sentinel-nodebiopsyornodalobservationinmelanoma.?3、輔助治療：如果甲下黑色素瘤術后或術前已經發(fā)生轉移，此時，通常需要行化療、生物治療、放療、靶向治療等輔助方法進一步治療。?化療chemotherapy:化療藥物是細胞毒類藥物，在殺傷腫瘤細胞的同時也殺傷正常細胞。化療常會合并惡心、嘔吐、粘膜損傷、骨髓抑制、肝腎功能損傷等副反應，通過處理一般可以控制。—甲下黑色素瘤對化療不是很敏感，單純化療療效差。?生物治療（也叫免疫治療)BiologicalTherapy（immunotherapy):就是通過直接或間接激活機體的免疫系統(tǒng)來抑制或殺滅腫瘤。1）過繼免疫效應細胞治療Adoptiveimmuneeffectorcelltherapy：???通過血液分離的方法獲得部分淋巴細胞進行體外培養(yǎng)擴增，再次回輸給患者來增強機體的細胞免疫功能，發(fā)揮其腫瘤殺傷作用。2）腫瘤浸潤淋巴細胞治療Tumorinfiltratinglymphocytetreatment：??從切除的腫瘤組織或轉移的淋巴結中分離獲得淋巴細胞，經過誘導活化、大量擴增后回輸給病人。從而對腫瘤細胞進行特異性殺傷，但對正常組織細胞則無殺傷作用。??靶向治療Targetedtherapy：是目前治療的熱點，主要針對腫瘤細胞生長通路或腫瘤血管生成過程中的某些關鍵靶點，通過特異阻斷腫瘤細胞增殖、轉移來抑制或殺滅腫瘤。特點是使用方便、副反應較輕，但是價格昂貴。??放療radiotherapy：?1）放療是利用高能量射線殺死腫瘤細胞，一般認為甲下黑色素瘤對放療不敏感。2）黑色素瘤腦轉移、骨轉移、反復淋巴結復發(fā)，放療可以使腫瘤縮小和減輕癥狀。??總結：1、甲下黑色素瘤發(fā)病率低，但惡性程度高，5年生存率低，北京積水潭醫(yī)院報道5年生存率為33.3%(18例)。2、甲下黑色素瘤預后與”延遲診斷”、組織浸潤深度、局部潰瘍的發(fā)生有關。3、延遲診斷主要原因是SM表現(xiàn)的多樣性，對疾病認識不足以及組織病檢取材不充分。4、由于SM原發(fā)病灶侵襲深度及范圍術前是未知的，因而導致治療的復雜性，直接影響患者預后。5、甲下黑色素瘤常侵犯甲基質，易誤診為甲下血腫。生長2月以上可掀起指甲，切取斷層病變活檢。如確診可帶邊緣切除甲基質內病變，深達骨骼，自體足趾甲床移植或皮片移植。山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院骨科顯微手外科2024年12月26日于太原聯(lián)系方式山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院骨顯微手外科?特需骨科門診地點：山大二院體檢中心二樓特需骨科門診時間：周一下午（梁炳生主任醫(yī)師）專家門診地點：山大二院門診南1層骨科1017診室專家門診時間：周二上午（梁炳生主任醫(yī)師）預約掛號：“健康山西網(wǎng)”預約掛號預約加號：“好大夫網(wǎng)”預約加號病房地點：山大二院住院部3號樓7層病區(qū)病房電話：0351-3365107文章部分內容來源于網(wǎng)絡，如有侵權請聯(lián)系作者刪除。