蘇州市吳江區(qū)兒童醫(yī)院

公立三級(jí)兒童醫(yī)院

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疾?。? 膽道先天性畸形
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膽道先天性畸形科普知識(shí) 查看全部

兒童肝移植的常見(jiàn)適應(yīng)癥——先天性膽道閉鎖CBA是兒童肝臟移植最常見(jiàn)適應(yīng)證，約占兒童肝臟移植的50 % ，在一些較大的兒童肝移植中心，更可占到所有肝移植病例的60%以上。本病的病因至今仍不明確，一般認(rèn)為與宮內(nèi)病毒感染，肝內(nèi)小膽管炎癥繼發(fā)梗阻及先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)。肝內(nèi)膽管、肝總管或膽總管可發(fā)生閉鎖或不發(fā)育，膽囊也可發(fā)生閉鎖或發(fā)育不良。CBA嬰兒中有25 %～30 %合并其它畸型：如環(huán)狀胰腺、先心病等。大多數(shù)病兒出生后一周內(nèi)大便均為黃色，1－2周之后才漸漸變白。說(shuō)明膽道的閉鎖應(yīng)該發(fā)生在胎兒膽汁分泌之后。另外，在死胎及早產(chǎn)兒中未發(fā)現(xiàn)過(guò)膽道閉鎖。這些證據(jù)都不支持其先天性畸形的學(xué)說(shuō)，而多傾向于炎癥的病因?qū)W說(shuō)。根據(jù)肝外膽管閉鎖部位分為膽總管閉鎖、肝總管閉鎖、肝門(mén)區(qū)膽管閉鎖等3種類型。本病的發(fā)病率在歐美約1/20000，而日本為1/10000，東方人的發(fā)病率高于歐美白人。 CBA是新生兒梗阻性黃疸最常見(jiàn)的病因。最常見(jiàn)癥狀是新生兒生理性黃疸之后的持續(xù)性黃疸。黃疸一般在出生后1－2周出現(xiàn)，亦可遲至3－4周。開(kāi)始1－2月嬰兒的發(fā)育尚正常，接著發(fā)育遲緩或病變逐漸加重，隨著黃疸的加深，出現(xiàn)茶色尿和陶土便，嚴(yán)重病例由于腸粘膜上皮細(xì)胞可滲出膽紅素，而使灰白色糞便外表染成淺黃色。至晚期淚液、唾液也呈明顯黃色。肝臟明顯增大可達(dá)臍下，超越腹中線。幾乎所有病例均有脾臟腫大。且可出現(xiàn)腹部膨脹、腹水和腹部靜脈曲張，無(wú)有效治療多在6個(gè)月左右死于肝功能衰竭。早期病兒食欲尚可，營(yíng)養(yǎng)狀況大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，性質(zhì)逐漸虛弱，可發(fā)維生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝僂病及出血傾向。 行B超檢查可探及肝臟增大，見(jiàn)不到正常的左右肝管及膽總管，往往探不到膽囊或僅為萎隨的膽囊，但如探得膽囊也不能完全除外膽道閉鎖。因術(shù)中探查膽囊內(nèi)往往為灰白色透明的液體而非膽汁。實(shí)驗(yàn)室檢查中血清直接膽紅素及堿性磷酸酶持續(xù)增高。早期肝功能正常，晚期有異常改變。尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽元陰性。有條件可做核素99m锝－IDA（乙酰苯胺亞胺二醋酸）顯像，靜注示蹤劑6小時(shí)內(nèi)，腸道不出現(xiàn)放射性濃集支持本病診斷。 CBA患者在60年代以前幾乎全部死亡，近30余年來(lái)自日本學(xué)者Kasai提出肝門(mén)部肝腸吻合術(shù)（即Kasai術(shù)）后，使得過(guò)去“不能手術(shù)治療型”的患兒獲得生存希望。對(duì)于膽道閉鎖患兒，一旦診斷明確一般爭(zhēng)取在2個(gè)月內(nèi)即行Kasai術(shù)，此時(shí)手術(shù)成功率高，出生4個(gè)月后手術(shù)效果不佳。其中20 %～30 %術(shù)后可正常生長(zhǎng)發(fā)育；1/ 3患兒癥狀可得到緩解，血清膽紅素可逐漸至正常水平，但術(shù)后復(fù)發(fā)性膽管炎導(dǎo)致的肝硬化和門(mén)脈高壓影響了其遠(yuǎn)期療效；還有部分患兒即使建立有效的膽汁引流，亦不能阻止肝內(nèi)纖維化進(jìn)程，其5年內(nèi)死亡率為90 %。 對(duì)于CBA患兒，現(xiàn)多數(shù)肝臟移植中心建議先行Kasai術(shù)。對(duì)Kasai術(shù)后病情無(wú)改善或治療太晚但繼續(xù)存活的嬰兒，兒童肝臟移植可為其提供有效的治療手段，是唯一救命的手術(shù)。親屬活體供肝移植是該類病人的理想術(shù)式，很好地解決了兒童肝移植供肝來(lái)源和配型的問(wèn)題，而且移植效果好。一般在年齡大于1周歲、體重在10 kg 以上時(shí)進(jìn)行手術(shù)比較理想。若Kasai 術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)性膽管炎、肝硬化及門(mén)脈高壓癥的患兒，應(yīng)在2～5歲盡早進(jìn)行移植，否則等到全身情況太差時(shí)會(huì)影響肝臟移植療效，肝移植術(shù)后5年生存率可達(dá)68%-95%。Srinivasan 等報(bào)道CBA病人常合并有腔靜脈的畸形，移植術(shù)中血管吻合困難而且術(shù)后并發(fā)癥較多，采用髂血管重建下腔靜脈可以收到較好的移植效果，這種手術(shù)方式不僅可以避免術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，而且代表了活體部分肝移植的一個(gè)新方向。