上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（西院）

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 涎腺疾病
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唾液腺分泌性癌診治進展唾液腺分泌性癌癥，也稱為唾液腺的乳腺類似分泌性癌癥（mammaryanaloguesecretorycarcinoma，MASC），是一種罕見的癌癥類型，影響唾液腺。圖片來自網(wǎng)絡(luò)：Americancancersociety它在2010年首次被認定為一個獨立的實體，其特征在于它在組織學和遺傳學上都與乳腺的分泌性癌癥相似。特征遺傳突變：唾液腺分泌性癌癥的一個特點是存在涉及ETV6基因（ETV6-NTRK3基因融合）的易位，這也發(fā)現(xiàn)于乳腺的分泌性癌癥中。基因與相關(guān)轉(zhuǎn)錄突變位點，來自：InakiR,AbeM,ZongL,AbeT,Shinozaki-UshikuA,UshikuT,HoshiK.Secretorycarcinoma-impactoftranslocationandgenefusionsonsalivaryglandtumor.ChinJCancerRes.2017Oct;29(5):379-384.doi:10.21147/j.issn.1000-9604.2017.05.01.PMID:29142456;PMCID:PMC5677130.臨床表現(xiàn)：患者可能出現(xiàn)無痛的唾液腺腫塊，最常見于位于耳朵附近的最大的唾液腺——腮腺。它也可以發(fā)生在其他唾液腺，如頜下腺或口腔或喉嚨中的小唾液腺。年齡和性別分布：它可以影響任何年齡的個體，包括兒童，但存在輕微的男性傾向（男：女=52:48）診斷和治療診斷：通常通過臨床檢查、影像學研究（如超聲或MRI）和活組織檢查的組織病理學分析來進行診斷。通過分子測試檢測ETV6-NTRK3基因融合是一個關(guān)鍵的診斷特征。治療：治療選項可能根據(jù)腫瘤的大小、位置和階段，以及患者的整體健康狀況而有所不同。手術(shù)切除腫瘤通常是主要治療方法。在腫瘤無法完全切除或復發(fā)或轉(zhuǎn)移的情況下，可能會考慮放療和化療。預(yù)后：唾液腺分泌性癌癥的預(yù)后可能會有所不同。雖然通常認為在早期發(fā)現(xiàn)并得到適當治療時預(yù)后良好，但存在局部復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移的可能性。2023年最新的循證醫(yī)學證據(jù)：SalivaryGlandSecretoryCarcinoma:Reviewof13YearsWorld-WideExperienceandMeta-Analysis"reflectstheoutcomesof674patientswithSalivaryGlandSecretoryCarcinoma(SGSC)overa13-yearperiod文章顯示：復發(fā)率：研究發(fā)現(xiàn)腫瘤的復發(fā)率為19%（95%CI15.1%–23.8%），表明近五分之一的患者在治療后經(jīng)歷了疾病的復發(fā)。死亡率：歸因于SGSC的死亡率為17.2%（95%CI13.5%–21.8%）。這意味著每100名SGSC患者中約有17人死于此病。?同時，分化級別和是否具有遠處轉(zhuǎn)移（DM）顯示出不同的預(yù)后。不同級別的腫瘤顯示出完全不同的預(yù)后：XuB,ViswanathanK,UmrauK,Al-AmeriTAD,DoganS,MaglioccaK,GhosseinRA,CiprianiNA,KatabiN.Secretorycarcinomaofthesalivarygland:amulti-institutionalclinicopathologicstudyof90caseswithemphasisongradingandprognosticfactors.Histopathology.2022Nov;81(5):670-679.doi:10.1111/his.14772.Epub2022Sep5.PMID:35974431;PMCID:PMC9580072.遠處轉(zhuǎn)移與否，也預(yù)示著不同雨后預(yù)后：BenchetritL,MehraS,MahajanA,RahmatiRW,JudsonBL,EdwardsHA.MajorSalivaryGlandCancerWithDistantMetastasisUponPresentation:Patterns,Outcomes,andImagingImplications.OtolaryngolHeadNeckSurg.2022Aug;167(2):305-315.doi:10.1177/01945998211058354.Epub2021Nov16.PMID:34784258.這些生存結(jié)果突出了該癌腫的相對良好預(yù)后，盡管其具有復發(fā)和死亡的潛力。研究強調(diào)了早期發(fā)現(xiàn)和有效治療對于改善這種罕見唾液腺惡性腫瘤患者的生存結(jié)果的重要性。研究和未來方向正在進行的研究集中于理解唾液腺分泌性癌癥的分子生物學，開發(fā)針對性治療（特別是對于具有ETV6-NTRK3融合的腫瘤），以及改進診斷和治療策略。針對性治療的發(fā)現(xiàn)，如TRK抑制劑，為治療尤其是晚期或復發(fā)性病例開辟了新的途徑。對于任何癌癥，早期檢測和多學科治療方法對于改善唾液腺分泌性癌癥患者的結(jié)果至關(guān)重要。參考文獻：YosefofE,BoldesT,DanD,RobenshtokE,StrenovY,BacharG,ShpitzerT,MizrachiA.SalivaryGlandSecretoryCarcinoma;Reviewof13?YearsWorld-WideExperienceandMeta-Analysis.Laryngoscope.2023Nov1.doi:10.1002/lary.31123.Epubaheadofprint.PMID:37909690.InakiR,AbeM,ZongL,AbeT,Shinozaki-UshikuA,UshikuT,HoshiK.Secretorycarcinoma-impactoftranslocationandgenefusionsonsalivaryglandtumor.ChinJCancerRes.2017Oct;29(5):379-384.doi:10.21147/j.issn.1000-9604.2017.05.01.PMID:29142456;PMCID:PMC5677130.XuB,ViswanathanK,UmrauK,Al-AmeriTAD,DoganS,MaglioccaK,GhosseinRA,CiprianiNA,KatabiN.Secretorycarcinomaofthesalivarygland:amulti-institutionalclinicopathologicstudyof90caseswithemphasisongradingandprognosticfactors.Histopathology.2022Nov;81(5):670-679.doi:10.1111/his.14772.Epub2022Sep5.PMID:35974431;PMCID:PMC9580072.BenchetritL,MehraS,MahajanA,RahmatiRW,JudsonBL,EdwardsHA.MajorSalivaryGlandCancerWithDistantMetastasisUponPresentation:Patterns,Outcomes,andImagingImplications.OtolaryngolHeadNeckSurg.2022Aug;167(2):305-315.doi:10.1177/01945998211058354.Epub2021Nov16.PMID:34784258.
發(fā)現(xiàn)頜下腫物，幸虧及時手術(shù)，要不然就惡變了最近來自佛山的76歲的區(qū)女士找到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生，歐女士最近發(fā)現(xiàn)右側(cè)頜下腫物，無明顯的不適，但是比較擔心。就經(jīng)熟人介紹找到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生，我檢查后發(fā)現(xiàn)是右側(cè)頜下腺的腫物，質(zhì)地比較硬，邊間還算清楚，但是需要手術(shù)切除。歐女士和家人商量后覺得手術(shù)的難度和創(chuàng)傷不大，就入院了。這次做的是全麻右側(cè)頜下腺及腫物切除術(shù)，插管全麻后就開始了手術(shù)，在頜下做了個小切口，暴露頜下腺及腫物后逐漸的分離，保護血管和神經(jīng)完整的切除了頜下腺和腫物，整個的手術(shù)非常的順利。術(shù)區(qū)止血后予以放置引流及縫合，整個的手術(shù)做的非常的順利。術(shù)后查房患者無明顯的不適，無手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。術(shù)后病理顯示為頜下腺多形性腺瘤，部分增生活躍。這種情況從術(shù)中來看，目前還沒有出現(xiàn)惡變和轉(zhuǎn)移的情況，但是如果再拖幾年就可能惡變及轉(zhuǎn)移了。所以，這種情況及時的做手術(shù)還是對的。對于頜下腺腫物如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進一步交流。