上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（西院）

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 淋巴管瘤
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腹腔淋巴管畸形的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險(xiǎn)因素近期，四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團(tuán)隊(duì)在高質(zhì)量期刊血管外科雜志JournalofVascularSurgery:VenousandLymphaticDisorder發(fā)表研究型論文“Clinicalcharacteristicsandriskfactorsforacuteabdomeninpatientswithabdominallymphaticmalformations”，通過一項(xiàng)單中心、回顧性研究，分析345名罹患腹腔淋巴管畸形（以前成為淋巴管瘤）患者的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險(xiǎn)因素。該文第一作者為四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科碩士研究生楊叢霞、博士研究生邱桐以及主治醫(yī)師楊敏，通信作者為吉毅教授。淋巴管畸形是一種慢流速血管畸形，其發(fā)生機(jī)制尚未完全闡明。根據(jù)2018年國際脈管異常研究學(xué)會(huì)(ISSVA)的最新分類，淋巴管畸形可分為普通型淋巴管畸形、彌漫型淋巴管異常(GLA)、Gorham-Stout綜合征、通道型淋巴管畸形、"獲得性"進(jìn)行性淋巴管異常、原發(fā)性淋巴水腫和其他。其中腹腔淋巴管畸形中普通型淋巴管畸形最為常見，根據(jù)病灶的最大直徑，以2厘米為界，普通型淋巴管畸形可分為巨囊型、微囊型或混合型。普通淋巴管畸形最常見于頭頸部等淋巴組織豐富的部位，而腹腔淋巴管畸形非常罕見，住院患者中發(fā)病率約為1/140,000。既往研究表明大約50%-60%的腹腔淋巴管畸形患者在1歲以內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀，90%的患者在2歲出現(xiàn)臨床癥狀或體征，成年后延遲發(fā)病是相對(duì)罕見的。并且腹腔淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)多種多樣，不具備特異性，主要取決于病變的大小和位置，以及是否發(fā)生并發(fā)癥。絕大部分患者通常是由于其他疾病常規(guī)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；然而，一部分患者也會(huì)出現(xiàn)如囊內(nèi)出血或感染、腸扭轉(zhuǎn)或腫塊效應(yīng)(如輸尿管梗阻或血尿)等并發(fā)癥，導(dǎo)致患者出現(xiàn)明顯的腹部不適。由于腹腔淋巴管畸形起病隱匿，臨床表現(xiàn)不特異，及時(shí)診斷是具有挑戰(zhàn)性的。然而，該病亦可急性起病，導(dǎo)致急性腹痛，影響患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。因此，我們進(jìn)行了一項(xiàng)回顧性、單中心、觀察性研究，包含了迄今為止最大的腹腔淋巴管畸形患者隊(duì)列，旨在探討腹腔淋巴管畸形的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險(xiǎn)因素，以更好地診斷和管理腹腔淋巴管畸形。我們收集了從2008年12月至2023年1月期間病理學(xué)確診為腹腔淋巴管畸形患者的臨床資料，詳細(xì)分析腹腔淋巴管畸形患者的人口統(tǒng)計(jì)學(xué)特征、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥以及發(fā)生急性腹痛的危險(xiǎn)因素。通過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，我們發(fā)現(xiàn)在兒童患者中，腹腔淋巴管畸形主要在3-5歲出現(xiàn)臨床癥狀，而在成人患者中，超過一半的患者在45歲前就診。并且在兒童患者中，42.5%(77/181)的患兒會(huì)出現(xiàn)急腹癥，而成人患者中4.9%(8/164)的患者會(huì)發(fā)生急腹癥，表明兒童比成人更容易出現(xiàn)急腹癥。其次，腹腔淋巴管畸形最常見的部位是腹膜后，其次是腸系膜，其中接近1/4的患者在整個(gè)病程中會(huì)發(fā)生急腹癥。再者，腹腔淋巴管畸形會(huì)發(fā)生囊腫破裂、囊腫感染、腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn)、壓迫周圍組織等并發(fā)癥，其中腸系膜淋巴管畸形最常見的并發(fā)癥是腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn)，也是最容易出現(xiàn)急性腹痛的病灶。通過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，我們發(fā)現(xiàn)兒童患者、小腸腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血以及發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)/腸梗阻是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急性腹痛的5個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素。最后我們對(duì)全組患者進(jìn)行了術(shù)后平均5.0年的隨訪，其中2名(0.60%，2/345)患者分別于術(shù)后6個(gè)月和1年在原發(fā)部位出現(xiàn)了淋巴管畸形復(fù)發(fā)，但是病灶較治療前明顯縮小，未引起任何腹部不適，說明及時(shí)診斷和手術(shù)治療是存在意義的。從以上的研究可得出結(jié)論，由于腹部淋巴管畸形起病隱匿，在臨床上容易漏診和誤診。位于不同部位的腹部淋巴管畸形可能發(fā)生的并發(fā)癥是不同的，腸系膜淋巴管畸形可表現(xiàn)為完全性或不完全性腸梗阻，而腹膜后淋巴管畸形主要表現(xiàn)為病變對(duì)周圍器官或組織的壓迫。此外，兒童患者、腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血和腸扭轉(zhuǎn)是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急腹癥的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。再者，對(duì)于腹腔局限性普通型淋巴管畸形，手術(shù)治療是有效的。成人和兒童的腹腔淋巴管畸形具有不同的發(fā)病和臨床特征空腸是腸道中最常出現(xiàn)淋巴管畸形的部位
兒童淋巴管畸形病因發(fā)病時(shí)間癥狀及治療方案（全篇）淋巴管畸形LymphaticMalformations，LMs，又稱淋巴管瘤，是一種常見的先天性脈管畸形，好發(fā)于兒童，約占兒童良性腫瘤的6%。分為：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市兒童醫(yī)院血管瘤/介入科李炯醫(yī)生，關(guān)于兒童淋巴管畸形的醫(yī)學(xué)科普，將按照病因、發(fā)病時(shí)間、癥狀、治療方案以及各種治療方案優(yōu)缺點(diǎn)給大家展現(xiàn)，這樣更直觀明了?！景l(fā)病年齡】淋巴管畸形發(fā)病年齡跨度大，從胎兒至青少年均可發(fā)病，但主要集中于新生兒或低齡兒童，多在2歲以前發(fā)病。【發(fā)病部位】以頜面部頸部最為常見，約占70%左右，其次為腋下及四肢等部位?！静±聿∫颉繌牟±砩峡矗馨凸芑问怯捎诹馨凸馨l(fā)育異常局部淋巴管無法連接至正常淋巴系統(tǒng)，造成淋巴液引流障礙所致?！鹃T診】門診接診淋巴管畸形的患兒大概分為四種情況，1、孕婦產(chǎn)檢（孕后期）超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒體表囊型腫物，胎兒磁共振檢查進(jìn)一步明確診斷；2、患兒出生時(shí)即被發(fā)現(xiàn)體表包塊，按壓較柔軟，呈水囊樣，無痛感；3、患兒出生時(shí)沒發(fā)現(xiàn)，家長無意間發(fā)現(xiàn)患兒體表囊性腫物，但患兒無明顯不適，這部分患兒年齡集中在2歲以內(nèi)，特別是幾個(gè)月齡的患兒；4、自幼未發(fā)現(xiàn)病灶，由于激烈運(yùn)動(dòng)或磕碰擠壓，造成原本閉合的淋巴管畸形腔內(nèi)出血，迅速腫大成巨大腫物，患兒有輕微癥狀如疼痛，呈水囊樣但張力較高，這部分患兒主要集中在學(xué)齡期兒童，甚至是青少年?！玖馨凸芑翁攸c(diǎn)】體表囊性腫物，表面膚色正常，或皮下輕微發(fā)青（淋巴管畸形出血引起），按壓無痛感或輕微疼痛不適，如水囊樣改變，高發(fā)于頜面部、頸部、腋下以及四肢，甚至是胸背部等?！据o助檢查】1、超聲檢查提示無回聲區(qū)，有分隔，呈囊狀改變，CDFI：無血流信號(hào)，2、磁共振檢查提示長T1長T2信號(hào)，囊狀改變，壓脂序列呈高信號(hào)，增強(qiáng)無明顯強(qiáng)化。目的：1、超聲檢查用于明確診斷，2，磁共振檢查用于了解淋巴管畸形病灶范圍、侵及周圍組織情況以及是否包繞重要器官如血管神經(jīng)以及氣管等。【門診診斷】淋巴管瘤或者淋巴管畸形【鑒別診斷】1、囊腫：發(fā)生在關(guān)節(jié)部位如腱鞘囊腫，發(fā)生在頸部如腮裂囊腫及甲狀舌骨囊腫，發(fā)生在頜下部位如頜下腺囊腫等；2、血管畸形：青紫色，靜脈石形成時(shí)會(huì)有疼痛感?！局委煼桨高x擇的原則】總體原則是：盡量選擇簡(jiǎn)單、安全、無痛、微創(chuàng)以及對(duì)患兒創(chuàng)傷較小的治療方案。【治療方案】硬化治療?！娟P(guān)于硬化治療】用細(xì)針穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔內(nèi)淋巴液，在注入硬化劑，注入硬化劑的目的是破壞淋巴管畸形囊壁細(xì)胞，最后淋巴管畸形囊腔萎縮閉合纖維化后被機(jī)體吸收?！居不委熜Ч堪疮煶逃不委熀?，一般1/3個(gè)月復(fù)查，超聲檢查提示淋巴管畸形消失，臨床治愈。【替代治療方案】手術(shù)切除【淋巴管畸形治療方案優(yōu)缺點(diǎn)】淋巴管畸形治療方案分為腔內(nèi)治療和腔外治療，相對(duì)應(yīng)的就是硬化治療和手術(shù)切除。所以兩種治療方案?jìng)?cè)重點(diǎn)是不一樣的，硬化治療需要考慮淋巴管畸形囊腔內(nèi)情況，手術(shù)切除需要考慮淋巴管畸形周圍情況如是否有重要組織器官等。從這方面思考就不難確定它們的優(yōu)缺點(diǎn)了，總結(jié)如下：1、手術(shù)治療，相對(duì)比較傳統(tǒng)，需要切開后剝離淋巴管畸形周圍組織取出淋巴管畸形，優(yōu)點(diǎn)可以一次治療，缺點(diǎn)對(duì)淋巴管畸形生長部位要求嚴(yán)格，需要周圍沒有重要組織器官，如重要血管、神經(jīng)以及氣管等，否則手術(shù)很難在不傷及這些重要組織或器官的情況下完全剝離淋巴管畸形，而且70%的淋巴管畸形生長在頜面部以及頸部，特別是頸部有重要的大血管、神經(jīng)以及氣管，所以很難進(jìn)行徹底的剝離，從而造成淋巴管畸形殘留導(dǎo)致復(fù)發(fā)，而且留有疤痕，影響患兒容貌，所以不做常規(guī)治療方案選擇：2、硬化治療也就是腔內(nèi)治療，細(xì)針穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化劑，破壞淋巴管畸形囊壁細(xì)胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎縮纖維化而被機(jī)體吸收消失，所以硬化治療不會(huì)對(duì)淋巴管畸形周圍重要組織或器官造成影響，但是由于淋巴管畸形發(fā)病時(shí)間較長、反復(fù)感染、反復(fù)出血，淋巴管畸形會(huì)發(fā)生無菌性或有菌性炎癥導(dǎo)致淋巴管畸形囊壁增厚，增加硬化治療次數(shù)。簡(jiǎn)而言之：1、手術(shù)治療復(fù)雜、痛楚、有疤痕以及易復(fù)發(fā)；2、硬化治療簡(jiǎn)單、安全、無疤痕以及復(fù)發(fā)罕見?！緜€(gè)人經(jīng)驗(yàn)總結(jié)】1、淋巴管瘤屬于舊稱，現(xiàn)多稱為淋巴管畸形，它不是腫瘤，是先天性脈管畸形；2、淋巴管畸形發(fā)生與患兒父母沒有直接的關(guān)系，是自身發(fā)育異常引起的；3、淋巴管畸形過往治療方案是手術(shù)治療，但是手術(shù)治療創(chuàng)傷大、疤痕以及復(fù)發(fā)率較高，目前根據(jù)診療指南以及專家共識(shí)推薦硬化治療，簡(jiǎn)單、安全、微創(chuàng)、無疤痕、復(fù)發(fā)罕見；4、需要強(qiáng)調(diào)的是硬化治療需要在影像設(shè)備（如超聲或DSA）的引導(dǎo)下進(jìn)行，硬化治療就更加精準(zhǔn)，治療無“死角”，減少治療次數(shù)，防止殘留淋巴管畸形復(fù)發(fā)，所以不建議“盲打”。5、硬化治療特別適合頜面部及頸部淋巴管畸形的患兒，不影響患兒容貌?！纠罹己?jiǎn)介】副主任醫(yī)師，徐州市兒童醫(yī)院血管瘤介入科主任。中國醫(yī)師協(xié)會(huì)介入醫(yī)師婦兒介入專家工作組委員；中華醫(yī)學(xué)會(huì)介入專委會(huì)婦兒介入委員會(huì)委員；國家衛(wèi)生健康委能力建設(shè)和繼續(xù)教育血管瘤與血管畸形專業(yè)委員會(huì)委員；中國繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育雜志社血管瘤與兒科介入常務(wù)編委；中國中西醫(yī)結(jié)合介入分會(huì)委員；中國抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專委會(huì)委員；中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事；中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務(wù)理事；中國婦幼保健協(xié)會(huì)介入分會(huì)委員；中國介入醫(yī)學(xué)產(chǎn)業(yè)技術(shù)創(chuàng)新聯(lián)盟理事；中國微循環(huán)學(xué)會(huì)周圍血管疾病專業(yè)委員會(huì)血管瘤與脈管畸形專家委員會(huì)委員；中國靜脈介入聯(lián)盟理事；中國兒童血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務(wù)理事；江蘇省婦幼保健協(xié)會(huì)介入分會(huì)委員。對(duì)兒童血管瘤與脈管畸形以及腫瘤具有豐富的診斷和治療經(jīng)驗(yàn)。擅長：兒童血管瘤、血管畸形、靜脈畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、腎動(dòng)脈狹窄、咯血以及血管性出血的介入治療。