上海協(xié)華腦科醫(yī)院

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疾病： 煙霧病
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煙霧病科普知識 查看全部

煙霧病（煙霧綜合征）簡介（轉載自夏成雨主任科普號）請煙霧病患者，尤其家屬，反復仔細耐心閱讀這篇文章，對于了解疾病、治療非常重要！經常有患者或家屬沒有認真閱讀，提出文章里已經說的很清楚的問題！門診時間有限，不可能全面解釋下述內容，就算解釋清楚，您也不可能一下子能理解和記住！請諒解！煙霧病是以雙側頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網（全腦血管造影時如煙霧樣，日語為Moyamoya，故得名）形成的腦血管疾病。其病因至今尚未明。患者早期主要由于血管狹窄表現為腦缺血癥狀，后期由于大量煙霧樣血管增生，該增生由于發(fā)育不良容易破裂，以腦出血癥狀為主，同時可以合并腦缺血癥狀。煙霧病的上述血管病變原因不明。下圖左側為正常人左側腦血管DSA造影的正側位，右側為一個煙霧病患者的典型表現，可見頸內動脈（黃箭頭）發(fā)出的2個分支血管（紅箭頭）閉塞消失不顯影，側位（右下圖）可見煙霧樣血管（紅箭頭）。上圖為正常人腦血管CTA成像圖：人腦的血管就像河流灌溉農田莊家一樣，當大河（頸總動脈末端）流向小河支流（大腦中動脈、前動脈）發(fā)生堵塞時，下游的小河支流及其水系網絡逐漸干涸閉塞，小河灌溉的莊稼（腦組織）會缺血發(fā)生枯萎或死亡（腦缺血或梗死），因此在發(fā)現大河流向小河的支流引水（搭橋），以免小河的支流河道淤塞，無法引水進入。不是等到莊稼明顯枯萎、死亡再去飲水（搭橋）。因此越早飲水（搭橋），小河的支流及其水網保存越完好，其灌溉的莊稼（腦組織）越不易受到影響。煙霧綜合征：也有上述血管病變，但同時有高血壓，糖尿病，高血脂，甲亢等其他疾病，或者有大量煙酒嗜好等。近年來門診遇到很多患者發(fā)現一側血管完全堵塞的，另以外一側基本正常的，也是應該盡早顱內外血管搭橋手術！臨床表現：缺血型：常見有不明原因的頭痛、頭暈、頭昏癥狀，癥狀可輕可重；也可以出現短暫語言不流利，肢體麻木、發(fā)力等表現；除上述表現外，兒童患者還可表現為生氣、哭鬧或活動后昏厥發(fā)作，容易被忽視或誤診。出血型：成年患者多表現為自發(fā)性腦室出血、腦內出血等。表現為突發(fā)頭痛、惡心嘔吐，昏迷，偏癱等。煙霧病的危害：患者隨時隨地可以突發(fā)腦梗塞或腦出血，導致肢體癱瘓、視力下降、昏迷等，嚴重可致殘或死亡！說白了，就是看運氣。煙霧病患者隨時可以發(fā)生腦梗塞或腦出血，無法根治，一生當中反復發(fā)生腦梗塞或腦出血，致死或致殘，是家庭和社會沉重的負擔！遺憾的是沒有根治的手段，很多患者正值青壯年因病殘疾或出血死亡!從某種程度來說，可以稱為“血管癌”。為什么診斷煙霧病后，及時無明顯癥狀也要盡早搭橋？原因：煙霧病患者顱內血管會隨著年齡增大越來越差，堵塞越來越厲害！打個比方：人腦的大動脈血流向更細的腦血管內流動，好比大河里水向眾多小河網里流動。煙霧病的人腦大動脈嚴重狹窄或閉塞，就好比大河向小河網流動受阻，時間長了小河網河床會縮小，甚至淤塞，河網不通暢。此時在飲水來，也難以大面積有效灌溉。檢查方法：頭頸部CT血管成像（CTA），頭頸部磁共振血管成像（MRA），腦血管造影（DSA）三者任一檢查均可明確診斷。手術指征：所有明確診斷為煙霧病的患者（一般小于65歲）。（昏迷或完全偏癱者除外）煙霧綜合征患者，特別是合并糖尿病患者，首先選擇內科藥物治療，特別注意三餐前后（不是僅僅測量早餐前后血糖）血糖控制，因為血糖控制不理想，可以直接導致血管堵塞。如果血管未控制好，搭橋手術再成功，也意義不大，因為高血糖會導致血管堵塞。高血脂患者手術前一定要注意飲食，以及藥物控制，保持血脂正常（低密度脂蛋白小于1.8mmol/L），否則極易發(fā)生血管堵塞。術后仍然注意定期檢查血脂，控制飲食，對保持血管通暢極其重要。手術時機：1.腦出血急性期暫緩手術，腦室出血或腦出血患者恢復后一月可考慮手術。2.腦梗塞急性期不適合手術，因為此時手術極其容易發(fā)生腦梗加重導致意外，此時最好服用腸溶阿司匹林、降血脂藥物等疏通血管，等腦梗急性期過后再手術，這樣更安全。服藥期間定期復查（每1-2個月）頭顱磁共振彌散，了解腦梗是否穩(wěn)定。腦梗急性期病灶在頭顱磁共振彌散上為高信號，在穩(wěn)定期為低信號。經常有患者家屬治病心情迫切，要求在腦梗塞急性期手術，這是很危險的。曾有幾位患者不聽勸說，術后發(fā)生腦梗塞加重。手術意義：搭橋手術可降低發(fā)生再出血或腦梗的概率，但不能完全避免再次出血或梗塞。文獻統(tǒng)計，患者如果早期及時有效的接受雙側顱內外血管重建手術，壽命有可能接近于正常人。手術危險性：本人這里的手術安全性達95%以上，一般無后遺癥。手術技術本身已經非常成熟，主要風險是疾病本身，因為煙霧病疾病本身特點就是隨時隨地可發(fā)生出血或腦梗塞，并且無法預測，任何人無法控制！為什么煙霧病術后仍然隨時隨地可以發(fā)生腦出血和腦梗，完全看運氣？因為煙霧病腦出血或者腦梗的根本原因在于堵塞病變的腦血管本身無法被更換下來，還在顱內，打個比方，這些血管就像家中老化的自來水管，遺憾的是腦血管無法向自來水管一樣可以更換，做手術搭橋知識繞過堵塞的地方給顱內增加血供。堵塞嚴重的地方還在，隨著時間推移還在繼續(xù)加重。顱內老化的血管（如同老化的自來水管）隨時還可以堵塞或者破裂，就是腦?；虺鲅?！手術難度：搭橋手術難度對于從事的醫(yī)生來說，技術本身難度并不大！非常程序化的操作。手術方法：該病目前無根治性治療方法。但是可以通過早期手術—顱內外血管重建術改善腦缺血，降低煙霧病樣血管的壓力，減少腦出血發(fā)生概率。而且手術越早進行，效果越好。由于煙霧病的根本原因是腦缺血引起，因此盡早手術將顱外血管引入顱內供應腦組織是治療的最有效方法。特別是自發(fā)性腦室出血病人極其家屬，出血吸收后可以完全沒有不適，由于對手術的恐懼，抱有僥幸心理，遲遲不愿意接受顱內外血管搭橋手術，等到二次手術出血時才后悔，此時常常已喪失機會，留下遺憾。我們在臨床中經常遇到第一次出血后沒有及時接受搭橋手術治療，之后發(fā)生多次出血致殘致死的患者。顱內外血管重建術（顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術）；將顱外的耳屏前方的顳淺動脈與顱內大腦中動脈分支吻合，將顱外血供引入缺血的顱內動脈系統(tǒng)，改善腦缺血。間接顱內外血管重建術（主要為顳肌貼敷術+硬腦膜翻轉術+顳淺動脈貼敷術）：將顱外顳部肌肉、顳淺動脈、腦膜血管貼敷于腦表面，原先缺血的腦組織會誘導硬腦膜和顳肌的血管增生向腦組織供血，改善腦缺血。此過程一般需3-6個月。聯合搭橋術，即聯合上述兩種方法，以最大程度的向腦內供血，效果最佳。（我這里即是采用這種聯合搭橋方法）手術簡要過程：全麻-頭皮切開-將顳淺動脈（來自未閉塞的顱外血管的頸外動脈分支）從頭皮上分離下來作為供血動脈-顱骨外顳肌肌肉從顱骨分離-顱骨骨瓣打開（開顱）-硬腦膜打開并翻轉（間接搭橋內容之一）-顯微鏡下尋找腦表面頸內動脈的未閉塞的較粗的大腦中動脈分支血管（其近端的頸內動脈已閉塞）作為接受血液的血管-顳淺動脈與大腦中動脈分支血管吻合（直接搭橋）-顳肌肉覆蓋腦表面（間接搭橋內容之一）-骨瓣復位（去除部分以讓顱外的顳肌肉及顳淺動脈從顱骨缺口進入顱內供血，所以術后患者會發(fā)現顱骨有一缺損凹陷的地方）-頭皮切口縫合手術結束。注：術中如果發(fā)現沒有合適的受血血管，即腦表面大腦中動脈分支血管太細（這也是發(fā)現煙霧病后建議盡早搭橋的原因，否則血管越來越差，無法直接搭橋），無法與顳淺動脈結合吻合接受顱外供血，則是間接搭橋術（硬腦膜打開并翻轉+顳肌肉覆蓋腦表面）?？梢娝谢颊叨伎梢宰鲩g接搭橋，直接搭橋則不一定能進行，能進行的大概在95%以上。必須請注意一下3點：1.煙霧病搭橋手術只是降低腦出血或者腦梗死概率，不能避免術后再出血或腦梗，患者隨時隨地（包括住院期間）可再發(fā)腦梗或出血。因為搭橋后異常的腦血管不會消失。2.手術本身還有一定風險。盡管煙霧病搭橋手術95%以上順利，但由于煙霧病本身的特點（隨時隨地可發(fā)腦出血或腦梗，不可預測），仍有部分患者在住院期間發(fā)生腦出血，腦梗等可致死致殘。3.患者本人及其主要家屬要理解以上2點，能接受風險才可考慮手術，否則不要手術！手術次數及費用：煙霧病病人多數需行雙側手術，也有部分病人只需做一側手術。具體手術方案要根據病人影像檢查顯示的腦缺血位置、腦血管造影情況、病人癥狀綜合判定。一般先做腦血管最嚴重的一側（比如以左手反復麻木發(fā)作為表現，則先做右腦手術）；3-6個月后復查腦血管造影決定是否做另一側。做一側的費用在我院完全自費大約需5萬左右（包括自入院到出院的所有費用，當然醫(yī)保還可報銷一部分，不同性質醫(yī)保比例不一）煙霧病術后常見問題：1.偶有頭痛頭暈、肢體麻木等癥狀：前面已經說過，煙霧病的供應大腦的主要血管（頸內動脈）閉塞或狹窄不能逆轉，搭橋后繼續(xù)進展，搭橋只能改善血供，或者延緩血供減少的速度，因此術后完全可以還有癥狀發(fā)作。2.生活方式注意：完全戒煙（包括不吸二手煙）、戒酒，不喝雞湯、排骨湯等葷湯、少吃油膩的紅燒菜。雞鴨魚瘦肉、雞蛋牛奶都可以吃。否則導致血脂高，繼續(xù)加重血管堵塞程度。3.定期抽血化驗監(jiān)測血糖、血脂、尿酸、血常規(guī)，前三者高的話，非常重要。女病人由于月經的原因，不少患者有缺鐵性貧血，進一步加重腦缺血，必須尋找原因，補充鐵劑如口服琥珀酸亞鐵糾正貧血。4.如何控制體重：男性參考標準體重公斤數=(cm)-100，女性男性體重公斤數=（cm）-105.不如175cm男性，理想體重75kg（175-100）；165cm女性，理想體重60kg（165-105）?？刂频年P鍵，少吃+適度的鍛煉+適宜的體力勞動5.術后傷口情況：半年內局部疼痛麻木，屬于正常現象；傷口局部凹陷是因為要把頭部的肌肉部分移入顱內供血，必須顱骨上開個缺口讓肌肉進入顱內（煙霧病屬于典型的拆東墻補西墻的手術）。少數患者術后頭皮血供不好，頭皮壞死，是由于頭皮局部血管被移入顱內后頭皮缺血引起，需要請整形外科植皮處理。疤痕上是不長頭發(fā)的，其余部分頭發(fā)長長后可以遮蓋切口。6.關于術后工作熬夜問題：建議從事力所能及的輕體力勞動，不建議重體力勞動或者劇烈運動，如居中、長跑，搬運工等。確實工作需要，是可以熬夜，但要注意勞逸結合。7.關于復查問題：首次搭橋術后3-6月做對側搭橋手術。期間每月檢查血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)、肝腎功能。2次搭橋術后定期檢查血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)、肝腎功能，每3-6月一次。穩(wěn)定者可以延長時間間隔。懷疑發(fā)生腦梗的，查頭顱磁共振彌散；突發(fā)頭痛嚴重的，懷疑顱內出血，查頭顱CT。想了解顱內缺血情況，做頭顱磁共振平掃，頭顱CT無多發(fā)意義，不建議！DSA一般在確診時做，以及搭橋后3-6月做評估血管向顱內生長情況。之后一般不需要做，做了也無實質意義，因為雙側搭橋已做，該做的手術都已做過，再做對治療決策沒有多大意義。8.關于藥物問題高血壓藥物，多數需終身服用，注意控制在130/80mmHG左右，多低容易缺血，過高容易導致出血。少數患者由于顱內血供改善后，血壓過高容易導致出血。少數患者由于顱內血供改善后，血壓正常，不需再服藥了，但要注意監(jiān)測血壓。糖尿病藥物：術前有的人，一般需終身使用阿司匹林腸溶片/氯吡格雷，適用于有缺血癥狀者，如頭痛、肢體麻木頭暈等，試停用后有癥狀者需要吃，試停用后無缺血癥狀者可不吃。有過顱內出血的患者，不建議吃！降血脂藥物：控制體重、血糖、飲食習慣改變后無改善者長期吃。有缺血癥狀者，建議長期吃。搭橋后狀態(tài)良好，無缺血癥狀而且無高血脂患者，不用吃。9.關于需要做其他手術時注意事項的問題：告知手術醫(yī)生和麻醉醫(yī)生，患有煙霧病。注意手術時麻醉血壓勿過高或過低，術中最好維持平時血壓+10mmHG，術晨酌情補糖鹽水1500ml，防止長時間禁食水后血液濃縮和麻醉誘導時低血壓，術后進食不好時，注意補液。10.關于女病人懷孕問題，已有孩子的，不太建議再懷二胎，11.煙霧病患者發(fā)生腦梗時怎么辦？出現明顯的言語障礙、肢體麻木或者活動不靈活，到當地醫(yī)院神經內科就診，查頭顱磁共振彌散證實腦梗，調控血壓，監(jiān)測血糖、血脂，必要時輸液治療，10-14天急性期過后，生活自理的回家繼續(xù)服藥治療，如阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀等。不能自理的，到康復機構進一步康復治療。出院后繼續(xù)服藥疏通血管，控制三高，每間隔1-2月復查磁共振彌散，待高信號消失，血脂血壓血糖等控制穩(wěn)定后考慮搭橋手術，降低腦?；虺鲅l(fā)生概率！12.煙霧病發(fā)生出血時怎么辦？急診到當地醫(yī)院急診科，會有神經外科接診，根據出血情況決定是否手術，腦室外引流手術或者血腫清除術。一般神志清楚者保守觀察治療即可。出血量大者會發(fā)生昏迷，能否度過這一關很難準確預測，不少患者因此而死亡！闖過這一關者，出血完全吸收后一月，神志清楚，四肢活動好的，可考慮行顱內外血管搭橋術，降低腦?；虺鲅l(fā)生概率！13.煙霧病患者及家屬必須仔細反復閱讀這篇文章，按建議去做，才可能延緩血管堵塞的速度，降低腦梗和腦出血發(fā)生概率，這是治療的基礎！和搭橋手術一樣重要，甚至更重要！謹記！下面是一例接受直接+間接顱內外血管搭橋手術的病例展示關于煙霧病診治及住院流程：1.根據患者磁共振，磁共振血管成像，腦血管DSA造影，CTA血管早用確定是否煙霧病2.根據年齡、病人目前狀態(tài)、既往手術史、檢查化驗等判斷是否合適行顱內外血管搭橋手術3.根據頭顱磁共振彌散看有無急性腦梗塞灶，CT判斷腦出血是否已經吸收，血糖、血脂、血壓是否控制，是否存在貧血（尤其女病人）等決定手術時機。4.登記列入等待住院手術計劃5.通知入院（腦梗型煙霧病阿司匹林和降血脂、降壓藥物繼續(xù)吃，不吃氯吡格雷；曾經顱內出血的不吃阿司匹林和氯吡格雷，但其他降血脂和降壓藥物繼續(xù)吃）6.入院后抽血、磁共振檢查，腦血管DSA造影檢查（近半年有的一般不需要重新做了）等術前檢查有無手術禁忌。磁共振彌散檢查如果發(fā)現新發(fā)急性腦梗塞灶，暫緩手術，先出院繼續(xù)服藥一月復查磁共振彌散，無急性腦梗塞灶再列入等待住院手術計劃7.安排搭橋手術8.術后補液、止痛等處理，術后7天拆線出院9.出院后繼續(xù)服藥；控制血壓、血糖、血脂的藥物，阿司匹林腸溶片（非出血型煙霧?。?/a>
煙霧病住院期間及術后注意事項免責聲明：以下內容僅代表天壇醫(yī)院王嶸主任團隊對于手術的評估與術后管理，不作為治療的責任依據。各位患者及家屬可以參考以下具體內容。每個人個體情況請以醫(yī)生個體化評估為準。所有以下內容截止到2024年09月，后續(xù)如有信息內容變動，以醫(yī)生通知及具體交待內容為準。1.手術當天早0點后，禁食水，無論是上午還是中午手術，均不能吃喝。禁食水時間較長者，醫(yī)生會單獨給予輸液保證能量及液體供應。2.手術整體時間2-3小時左右，會根據具體情況有所調整。但是術前準備、麻醉、麻醉后恢復觀察期時間較長，通常在上述基礎上再增加2小時左右。3.術后由于麻醉原因，患者常會出現惡心、嘔吐等癥狀，這是正常的麻醉反應，絕大多數患者在術后當晚即可慢慢緩解。長時間持續(xù)不緩解者，當日醫(yī)生會給予相應止吐藥物進行控制。4.手術當晚7:30-8:00左右會復查CT，以排除患者是否有急性的腦出血、腦梗等嚴重并發(fā)癥。家屬請按時等待，陪同一起檢查。1.發(fā)熱。多數病人術后都會有短暫的發(fā)熱，通常在38℃上下，持續(xù)時間多數不超過3天。這是術后正常的吸收熱，不是顱內感染，無需緊張。正常煙霧病術后顱內感染發(fā)生率極低，會有檢查確定，會有相應的抗生素或抗病毒治療。2.刀口腫脹。術后多數在刀口及眼部會有明顯腫脹，這是不可避免的現象。也因個人體質會有不同。術后需要多下地走路，即使在床上也應抬高頭部，坐起或床頭搖高，增加靜脈回流有助于刀口消腫。3.疼痛及失眠。術后住院期間會由于刀口疼痛引起失眠，短期內需要服用睡眠藥物。術后短期內服用睡眠藥物是必要的，睡眠缺失容易引起術后并發(fā)癥發(fā)生概率增加，因此必要的止痛、失眠藥物使用是需要的。短期使用不會有成癮性，大可放心。4.術后一過性血流紊亂。也有人稱之為術后高灌注。其實高灌注這個說法不準確。因為類似貼敷并沒有直接的血流灌注，根本談不上高灌注，因為叫血流紊亂更為合適。這是由于短期內血流環(huán)境變化導致，可以通俗的理解為術后血流改變的過渡時期。通常在術后1個月內（尤其是術后住院期間），表現為類似一過性缺血發(fā)作的癥狀，例如手術對側肢體的一過性麻木、無力，甚至言語不清、失語。通過排除CT或核磁可以與嚴重的腦梗、腦出血進行分辨，如果排除了上述的腦梗、腦出血這些相對嚴重的并發(fā)癥。那么一過性血流紊亂100%都可以恢復。無需緊張。5.術后的腦梗、腦出血。具體比例見《煙霧病你需要知道的最全要點》一文。這是手術最嚴重的并發(fā)癥，一旦出現了就要做好最壞的思想準備。如果是腦梗腦出血嚴重者，腦組織大面積梗死、出血量大，則面臨二次開顱去骨瓣、清血腫、進ICU、氣管插管，甚至重殘、昏迷、死亡。對于一些梗死面積不大，大部分供血腦區(qū)得以保留的情況下，雖然在急性期患者癥狀會很重（甚至短期偏癱），但是在水腫期消退后，患者可能獲得很好的預后，也可能遺留后遺癥。但術后的腦梗、腦出血，差異性太大，只能具體人員具體說明。在此無法總結成規(guī)律，我們會按照自己的評估體系與患者逐一交代。1.術后至少3月內禁食辣、燙、面條類食物。尤其是術后仍有癥狀發(fā)作者，更應注意飲食。2.術后調理睡眠，如長期伴有睡眠障礙，需要去心理科專科就診，調節(jié)失眠。3.術前有高血壓患者，術后需要每天多次測量血壓，根據血壓情況調整血壓。具體血壓控制要求見前文《煙霧病生活注意事項》4.術前長期服用阿司匹林患者，術后一般建議服用到第一次復查，根據復查情況進一步決定是否長期服用。5.術后體育課、劇烈運動、軍訓暫時避免，但一般走路、散步不影響。如術后無癥狀發(fā)作，可循序漸進增加運動量。6.術后終身嚴格禁止：抽煙！熬夜！酗酒！7.術后保持每天充足的水攝入量，避免情緒劇烈波動。減少哭鬧、生氣等情緒發(fā)生。1.第一次復查為術后3-6個月，最早3個月，可晚不可早。復查項目沒有特殊情況，為CTA+CTP，天壇手術的必須在天壇本院進行。2.第二次術后復查為術后12個月，復查項目沒有特殊情況，為MRI（平掃+DWI+FLAIR）+MRA，天壇手術的必須在天壇本院進行。3.之后沒有特殊情況，每年復查1次，沒有特殊交待的情況下，復查項目為MRI（平掃+DWI+FLAIR）+MRA，建議在天壇本院進行。連查5年，每年一次。4.連續(xù)復查5年后，情況穩(wěn)定者，可間隔2-3年復查一次，沒有特殊交待的情況下，復查項目為MRI（平掃+DWI+FLAIR）+MRA。以上檢查預約方式見《煙霧病入院檢查須知》一文。其他注意事項見《煙霧病生活注意事項》一文。