神經(jīng)腫瘤外科

顱底凹陷寰樞椎脫位是一種嚴(yán)重的顱頸交界區(qū)疾病，主要表現(xiàn)為顱底骨向上陷入顱腔，迫使其下方的寰樞椎升高進(jìn)入顱底，壓迫延髓、頸髓、小腦、后組顱神經(jīng)和椎基底動(dòng)脈等重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致一系列的神經(jīng)功能障礙，如眼球震顫、眩暈、共濟(jì)失調(diào)、四肢和軀干運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙、呼吸抑制、睡眠性呼吸困難等，嚴(yán)重者可危及生命。這種疾病多為先天性畸形，又稱(chēng)扁平顱底，也可因骨病或外傷等其他原因致。這種疾病在臨床上并不少見(jiàn)，但由于其診斷和治療的難度較高，需要專(zhuān)業(yè)的醫(yī)師和先進(jìn)的技術(shù)進(jìn)行處理。顱底凹陷寰樞椎脫位的臨床表現(xiàn)主要取決于壓迫或損傷的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的位置和程度，因此具有多樣性和復(fù)雜性。一般來(lái)說(shuō)，可以分為以下幾類(lèi)：頸部癥狀：包括頸部疼痛、僵硬、活動(dòng)受限等，是最常見(jiàn)的初發(fā)癥狀，多在中年以后逐漸出現(xiàn)，旋轉(zhuǎn)或低頭時(shí)加重。腦干癥狀：包括眼球震顫、眩暈、共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難、聲音嘶啞、面部麻木或肌肉萎縮等，是由于壓迫或損傷延髓或橋腦導(dǎo)致。頸髓癥狀：包括四肢無(wú)力或麻木、步態(tài)不穩(wěn)、尿失禁等，是由于壓迫或損傷頸髓導(dǎo)致。小腦癥狀：包括頭暈、惡心、嘔吐、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)等，是由于壓迫或損傷小腦導(dǎo)致。后組顱神經(jīng)癥狀：包括聽(tīng)力下降、耳鳴、面神經(jīng)麻痹等，是由于壓迫或損傷第九至第十二對(duì)顱神經(jīng)導(dǎo)致。椎基底動(dòng)脈供血不足癥狀：包括頭暈、眩暈、惡心、嘔吐、視力下降等，是由于壓迫或損傷椎基底動(dòng)脈導(dǎo)致。呼吸功能障礙癥狀：包括呼吸困難、睡眠性呼吸困難、呼吸衰竭等，是由于壓迫或損傷延髓呼吸中樞導(dǎo)致，是最危險(xiǎn)的癥狀，可危及生命。顱底凹陷寰樞椎脫位的治療手段主要分為保守治療和手術(shù)治療。保守治療包括顱骨牽引、頸托固定、藥物治療、物理治療等，適用于輕度或無(wú)癥狀的患者，或者不能耐受手術(shù)的患者。手術(shù)治療是目前治療顱底凹陷寰樞椎脫位的主要方法，適用于有明顯神經(jīng)功能障礙或進(jìn)行性加重的患者，或者保守治療無(wú)效的患者。手術(shù)治療的目的是恢復(fù)正常的顱頸交界區(qū)解剖關(guān)系，減壓神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，維持關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，防止復(fù)發(fā)。手術(shù)治療的方法根據(jù)不同的顱底凹陷寰樞椎脫位類(lèi)型和嚴(yán)重程度，可以分為以下幾種：后路手術(shù)：是最常用的手術(shù)方法，通過(guò)后方切口進(jìn)入顱頸交界區(qū)，寰樞關(guān)節(jié)松解、寰樞椎復(fù)位、枕頸或寰樞椎固定融合等操作。后路手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是視野清晰，操作簡(jiǎn)單，創(chuàng)傷小，效果好。后路手術(shù)的缺點(diǎn)是不能直接處理前方的骨性壓迫，對(duì)于前變化型或中線(xiàn)旁陷入型的顱底凹陷寰樞椎脫位可能效果不佳。前路手術(shù)：是一種輔助性的手術(shù)方法，通過(guò)口腔或鼻腔進(jìn)入顱頸交界區(qū)，進(jìn)行齒狀突切除、寰樞關(guān)節(jié)松解、寰樞椎復(fù)位等操作。前路手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是可以直接處理前方的骨性壓迫，對(duì)于難復(fù)位或不可復(fù)位的顱底凹陷寰樞椎脫位可能有幫助。前路手術(shù)的缺點(diǎn)是視野暗淡，操作困難，創(chuàng)傷大，風(fēng)險(xiǎn)高。前后聯(lián)合手術(shù)：是一種綜合性的手術(shù)方法，先進(jìn)行前路手術(shù)松解齒狀突和寰樞關(guān)節(jié)，然后進(jìn)行后路手術(shù)復(fù)位和固定融合。前后聯(lián)合手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是可以兼顧前后方的骨性壓迫和關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，對(duì)于復(fù)雜或頑固性的顱底凹陷寰樞椎脫位可能有更好的效果。前后聯(lián)合手術(shù)的缺點(diǎn)是操作時(shí)間長(zhǎng)，創(chuàng)傷大，風(fēng)險(xiǎn)高。九十九例顱底凹陷，九十九道彎。顱底凹陷患者顱頸交界區(qū)解剖變異眾多，治療方案也需要個(gè)體化設(shè)計(jì)。

頸椎病是指頸椎結(jié)構(gòu)和功能的障礙性疾病。目前頸椎病發(fā)病呈現(xiàn)出普遍化、年輕化的傾向，從20世紀(jì)80年代開(kāi)始，年輕群體使用電子產(chǎn)品、學(xué)習(xí)、低頭工作使頸部長(zhǎng)期保持固定姿勢(shì)，導(dǎo)致頸肌疲勞、頸椎結(jié)構(gòu)改變和頸部失衡，這被認(rèn)為是患頸椎病的主要原因，頸椎病是現(xiàn)代生活中比較常見(jiàn)的一種疾病。①長(zhǎng)時(shí)間低頭看書(shū)、從事案頭工作的人員易患頸椎?。虎陬^頸部有外傷的人員。頭頸部外傷并不直接引起頸椎病，但卻往往是頸椎病癥狀加重的因素。一些因頸椎骨質(zhì)增生、頸椎椎間盤(pán)突出、椎管內(nèi)軟組織病變等造成頸椎椎管處于狹窄臨界狀態(tài)，外加頭頸部外傷常誘發(fā)各種癥狀，甚至導(dǎo)致癱瘓。生活中也常有經(jīng)過(guò)不適當(dāng)?shù)念i部按摩后發(fā)生癱瘓的報(bào)道；③不良姿勢(shì)的人員。例如，躺在床上看電視、看書(shū)，枕頭較高，坐著睡覺(jué)等；還有在車(chē)上睡覺(jué)，因睡著時(shí)肌肉的保護(hù)作用變?nèi)?，剎車(chē)時(shí)就容易出現(xiàn)頸部損傷；④頸椎結(jié)構(gòu)發(fā)育不良的人員。例如，先天性小椎管是發(fā)病基礎(chǔ)，頸椎中央椎管、神經(jīng)根管小者頸椎病的發(fā)病率比正常人高出1倍。①頸椎病起病時(shí)多數(shù)癥狀輕且不易被重視，且大多能夠自行恢復(fù)。只有當(dāng)癥狀繼續(xù)加重而不能逆轉(zhuǎn)，影響工作和生活時(shí)才被引起患者重視。如果疾病久治不愈，會(huì)引起心理傷害、發(fā)生失眠、煩躁、易怒、焦慮、抑郁等；②頸椎酸痛可放射至頭枕部和上肢；③一側(cè)肩背部沉重感、上肢無(wú)力、手指麻木感、肢體皮膚感覺(jué)減退、手握物無(wú)力感，有時(shí)不自覺(jué)的拿捏不住一側(cè)肩背部沉重感、上肢無(wú)力、手指麻木感、肢體皮膚感覺(jué)減退、手握物無(wú)力感，有時(shí)不自覺(jué)的拿捏不住；④典型的嚴(yán)重表現(xiàn)是下肢無(wú)力、行走不穩(wěn)、兩腳麻木、行走時(shí)如踩棉花；⑤最嚴(yán)重者甚至可出現(xiàn)大小便失禁，性功能障礙及四肢癱瘓；⑥常伴有頭頸、肩背、手臂酸痛，脖子僵硬，活動(dòng)受限；⑦還可伴有頭暈、感覺(jué)房屋旋轉(zhuǎn)，重者伴有惡心、嘔吐、臥床不起，少數(shù)也可發(fā)生猝倒；⑧當(dāng)頸椎病累計(jì)交感神經(jīng)時(shí)刻出現(xiàn)頭暈、頭痛、視力模糊、兩眼發(fā)脹發(fā)干張不開(kāi)、耳鳴耳堵、平衡失調(diào)，心動(dòng)過(guò)速、心慌、胸部有緊束感，有的甚至出現(xiàn)胃腸脹氣等，也可能出現(xiàn)吞咽困難和發(fā)音困難等。非手術(shù)治療:90-95%的頸椎病患者經(jīng)過(guò)非手術(shù)治療，癥狀可消失或緩解。非手術(shù)治療主要包括藥物治療、牽引治療、按摩治療、封閉、頸托及針灸等。一般經(jīng)過(guò)正規(guī)系統(tǒng)保守治療無(wú)效的頸椎病患者均應(yīng)手術(shù)治療，以下情況包括：診斷明確，非手術(shù)治療1-2個(gè)月確實(shí)無(wú)效或無(wú)明顯好轉(zhuǎn)；癥狀進(jìn)行性加重，疼痛劇烈，有明顯肌肉萎縮、反射異?；蛘甙l(fā)生急性肢體痙攣性癱瘓，嚴(yán)重影響生活和工作；癥狀突發(fā)，經(jīng)確診為頸椎病，并經(jīng)短期保守治療無(wú)效者；全身情況尚好，各主要器官無(wú)嚴(yán)重病變，可以承受手術(shù)。

每當(dāng)提到膠質(zhì)瘤患者需要進(jìn)行開(kāi)顱手術(shù)，大部分患者家屬都擔(dān)心術(shù)后患者出現(xiàn)功能障礙。主要包括：肢體無(wú)法運(yùn)動(dòng)、不能說(shuō)話(huà)、感覺(jué)異常等等。但是，膠質(zhì)瘤作為腦子里面常見(jiàn)的惡性腫瘤，切除的越干凈，患者的生存時(shí)間越長(zhǎng)。這治療的本身就是自相矛盾的，如何進(jìn)行保護(hù)功能又切除腫瘤，變得至關(guān)重要。首先，我們先簡(jiǎn)單介紹下膠質(zhì)瘤膠質(zhì)瘤是神經(jīng)外科中常見(jiàn)的一種腦腫瘤，除了少數(shù)WHOI級(jí)膠質(zhì)瘤外（如毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤），大腦內(nèi)絕大多數(shù)膠質(zhì)瘤的生存期均與腫瘤切除程度密切相關(guān)。所以，切除可見(jiàn)病變（低級(jí)別膠質(zhì)瘤的FLAIR區(qū)域和高級(jí)別膠質(zhì)瘤T1強(qiáng)化區(qū)域）是目前NCCN（指南以及中國(guó)膠質(zhì)瘤指南的基本要求。技術(shù)。我們知道，腫瘤切除范圍越大，患者的生存期就越長(zhǎng)。但是，由于腦組織是全身各種功能（含運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、語(yǔ)言、視覺(jué)等）的中樞，若手術(shù)切除范圍過(guò)大，勢(shì)必會(huì)造成相應(yīng)的功能障礙或喪失，進(jìn)而影響患者的術(shù)后生活質(zhì)量。如何在術(shù)中能夠?qū)崟r(shí)對(duì)患者進(jìn)行腦功能定位和保護(hù)。從而在保護(hù)重要腦功能的前提下，最大程度地切除腦腫瘤組織，成為了膠質(zhì)瘤患者治療的最為關(guān)鍵的一步。目前，最可靠的術(shù)中腦功能定位方法是術(shù)中直接電刺激術(shù)，即讓患者術(shù)中完成相應(yīng)的任務(wù)，如運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言等，再用電流臨時(shí)阻斷，進(jìn)而確定切除的區(qū)域是否安全。這類(lèi)手術(shù)的首選方法就是術(shù)中喚醒技術(shù)。臨床中，凡是需要擴(kuò)大切除的病變，如部分轉(zhuǎn)移瘤、海綿狀血管瘤等都需要喚醒手術(shù)。如何實(shí)施術(shù)中喚醒？下面向大家簡(jiǎn)單介紹術(shù)中喚醒手術(shù)的過(guò)程。首先會(huì)在手術(shù)前對(duì)患者進(jìn)行任務(wù)訓(xùn)練，根據(jù)腫瘤可能影像的功能，進(jìn)行運(yùn)動(dòng)或者語(yǔ)言功能的訓(xùn)練。在手術(shù)中，會(huì)通過(guò)神經(jīng)阻滯技術(shù)、切口和硬膜的麻醉浸潤(rùn)技術(shù)從而使患者在術(shù)中清醒以后感知不到疼痛。針對(duì)一些特殊組織如大腦鐮、小腦幕、顱底腦膜、側(cè)裂血管周?chē)嬖谕从X(jué)纖維，一旦操作觸及這些區(qū)域時(shí)，患者可能會(huì)有疼痛，此時(shí)會(huì)在具體部位進(jìn)行局部麻醉。隨后在患者清醒情況下，配合醫(yī)生進(jìn)行腦功能定位。（插入視頻：視頻解讀在給予電刺激時(shí)，患者語(yǔ)言出現(xiàn)模糊不清，通過(guò)兩次刺激均為陽(yáng)性表現(xiàn)，因此刺激的皮層點(diǎn)標(biāo)定為患者語(yǔ)言功能區(qū)）隨著對(duì)腦功能的認(rèn)識(shí)，以及術(shù)前對(duì)磁共振的仔細(xì)判別，目前喚醒中定位腦功能的時(shí)間不會(huì)太長(zhǎng)，通常十分鐘以?xún)?nèi)可以完成所有定位。在切除腫瘤的過(guò)程中，關(guān)鍵部位需要進(jìn)行皮質(zhì)下電刺激，通常兩個(gè)小時(shí)可以完成，這些操作融合在整個(gè)手術(shù)切除過(guò)程中。因此，術(shù)中喚醒不會(huì)延長(zhǎng)手術(shù)時(shí)間。恰恰相反，隨著標(biāo)準(zhǔn)化流程的推廣，術(shù)后患者即處于清醒狀態(tài)，整個(gè)手術(shù)時(shí)間反而有所縮短。術(shù)中喚醒有什么額外風(fēng)險(xiǎn)嗎？進(jìn)行腦功能定位時(shí)需要進(jìn)行電流刺激，因此，誘發(fā)癲癇發(fā)作是最常見(jiàn)的，不過(guò)癲癇發(fā)作是有局限的。通過(guò)采用冰鹽水沖洗大腦皮層可快速終止發(fā)作。需要明確的是，喚醒手術(shù)可盡量減少術(shù)后永久性神經(jīng)功能障礙的發(fā)生，但手術(shù)操作已非常接近腦功能區(qū)。所以，患者通常術(shù)后會(huì)有短暫的功能缺失，持續(xù)1周~1個(gè)月，經(jīng)過(guò)康復(fù)治療之后，絕大多數(shù)的患者可以恢復(fù)到術(shù)前狀態(tài)。有些患者由于占位效應(yīng)的減輕，功能會(huì)比術(shù)前更好。術(shù)中喚醒技術(shù)是一項(xiàng)成熟而又不斷發(fā)展的技術(shù)，在保護(hù)患者重要的功能，更大范圍地切除功能區(qū)的腫瘤發(fā)揮著巨大的作用。