首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

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疾?。? 門靜脈高壓癥
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門脈高壓癥:胃底粗大曲張靜脈團合并胃腎分流、脾大脾亢患者的外科治療-脾部分切除斷流術(shù)患者女性，58歲，特發(fā)性門脈高壓癥，外院檢查是胃底部粗大的曲張靜脈團合并胃腎分流，出血風(fēng)險大，且存在內(nèi)鏡下治療禁忌?；颊咂⑴K顯著增大，白細胞、血小板顯著降低，脾功能亢進重。輾轉(zhuǎn)就診多家醫(yī)院，未確定合適的診療方案，最后于我院住院，行脾部分切除斷流術(shù)，術(shù)后恢復(fù)順利出院。術(shù)后3月復(fù)查，患者精神狀態(tài)好，體力好，進食好?；炇景准毎?、血小板恢復(fù)正常，剩余脾臟存活良好。胃底粗大曲張靜脈團消失、胃腎分流消失。手術(shù)治療效果很好。下面顯示的是患者術(shù)前術(shù)后的對比資料:患者是個特發(fā)性的門脈高壓，胃底部特別粗大的曲張靜脈團，一旦破裂出血，出血肯定很迅速量很大，如果救治不及時，患者可能出現(xiàn)失血性休克而死亡。這么一個特別粗大的曲張靜脈團，就相當(dāng)于一顆定時炸彈，讓患者吃不好睡不香，又擔(dān)心又焦慮。這個曲張靜脈團有胃腎分流，胃鏡治療有異位栓塞的風(fēng)險，使得常規(guī)的內(nèi)鏡下治療沒法去降低出血風(fēng)險，就算真的出血了，作為最為有效的止血手段之一的內(nèi)鏡下治療也沒法去止血。使得這類患者，有問題，沒有特別簡單有效的解決方法。更加加重了患者的憂慮。針對門脈高壓合并有胃底粗大曲張靜脈團合并胃腎分流、脾大脾亢的患者，做脾部分切除斷流術(shù)，同時解除了胃底粗大的曲張靜脈團合并胃腎分流，降低了出血風(fēng)險。同時也解決了脾大脾亢問題，可謂一舉兩得。手術(shù)效果是立竿見影。對于這種疾病，我們的門脈高壓癥外科專科，積累了大量的外科診療經(jīng)驗。對于這類患者，是一個福音。
肝癌合并門脈高壓癥，該如何治療？肝癌合并門脈高壓的治療，相對單純的肝癌以及單純的門脈高壓癥來說，比較棘手！國內(nèi)大部分的門脈高壓癥患者都有較為嚴(yán)重的肝硬化，肝功基礎(chǔ)不好。門脈高壓癥導(dǎo)致白細胞、血小板顯著降低，患者凝血功能會受到一定影響，增加了有創(chuàng)治療的出血風(fēng)險。同時門脈高壓合并食道胃底的靜脈曲張，讓患者時刻有嘔血或者黑便的風(fēng)險。這個時候，如果肝臟再長了肝癌，對于肝癌的治療，其因為肝硬化、門脈高壓等所受到的限制，可想而知。如果肝硬化重，門脈高壓癥重，對于肝癌切除來說，圍手術(shù)其出血風(fēng)險、肝功能不全風(fēng)險大大增加。手術(shù)條件達不到時，為了保證安全，盡量不選擇手術(shù)切除。退而求其次的辦法有肝癌介入、熱消融或者靶向免疫治療，但是如果肝硬化重、門脈高壓癥嚴(yán)重，肝癌的介入、熱消融以及靶向免疫治療都會受到影響。對于肝癌合并門脈高壓癥的患者，既然手術(shù)、介入、熱消融以及靶向免疫都會受到影響，那么這種狀況下，什么樣的治療方式比較合適嗎？針對肝癌，我們的治療目標(biāo)是滅活腫瘤或者控制腫瘤，前提是保證安全。對于門脈高壓癥，患者面臨的問題是食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險、脾大脾功能亢進。我們需要降低食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險、解決脾大脾功能亢進。前提也是保證安全。當(dāng)肝癌合并門脈高壓癥的時候，合適的治療方式就是同時或者分階段達到肝癌以及門脈高壓癥的治療目標(biāo)。當(dāng)患者肝功能基礎(chǔ)可的時候，我們可以通過脾（部分）切除斷流術(shù)，降低食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險，解決脾大脾功能亢進。術(shù)中可以通過手術(shù)切除或者消融滅活腫瘤。到底是切除還是消融，取決于術(shù)中的處置能保證術(shù)后不發(fā)生肝功能不全。同時處置的好處在于一個手術(shù)解決了兩個問題。而且因為術(shù)后患者食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險大大降低、白細胞血小板恢復(fù)正常，患者術(shù)后如果發(fā)生腫瘤的復(fù)發(fā)，患者有條件進一步做肝臟的介入/消融等局部治療，也有條件用靶向、免疫等系統(tǒng)治療。手術(shù)不僅治療了肝癌，而且還為肝癌的后續(xù)治療創(chuàng)造了條件。如果患者門脈高壓癥比較重，肝功基礎(chǔ)不能耐受同時處理肝癌和門脈高壓癥。我們可以采取分階段進行處置的方式。首先采用脾（部分）切除斷流術(shù)，降低食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險、解決脾大脾亢。術(shù)后患者肝功能會好轉(zhuǎn)，同時因為白細胞、血小板恢復(fù)正常了。二期我們可以再針對肝癌采取介入/消融/手術(shù)切除等治療。這種分階段的處置方式最后也是達到了滅活或者控制肝癌，同時降低了食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險、解決了脾大脾功能亢進。下面是一個肝癌患者，同時有門脈高壓癥合并胃底曲張靜脈、胃腎分流、巨脾、脾功能亢進。針對肝癌采取了微波消融，針對門脈高壓癥，做了脾部分切除術(shù)、胃腎分流離斷術(shù)。術(shù)后三月復(fù)查，肝癌完全滅活，胃底曲張靜脈團消失，脾臟恢復(fù)正常，白細胞、血小板恢復(fù)正常。一次手術(shù)治療，一刀解決了所有問題。
門脈高壓癥降壓藥普萘洛爾和卡維地洛普萘洛爾和卡維地洛在治療門靜脈高壓癥時有以下不同：?一、作用機制?1.普萘洛爾：為非選擇性β受體阻滯劑，主要通過降低心輸出量、減慢心率，減少內(nèi)臟血流量，從而降低門靜脈壓力。2.卡維地洛：是一種非選擇性β受體阻滯劑兼具有α1受體阻滯作用。除了降低心輸出量和減慢心率外，其α1受體阻滯作用可進一步擴張血管，降低門靜脈阻力，對降低門靜脈壓力效果可能更顯著。?二、療效?1.降低門靜脈壓力程度：一般認(rèn)為卡維地洛在降低門靜脈壓力方面可能比普萘洛爾更有效。2.個體差異：不同患者對兩種藥物的反應(yīng)可能不同，具體療效因人而異。?三、副作用?1.普萘洛爾：常見副作用有心動過緩、低血壓、乏力、頭暈等。由于其對β2受體也有阻滯作用，可能加重支氣管痙攣，故支氣管哮喘患者禁用。2.卡維地洛：除了可能出現(xiàn)與普萘洛爾類似的副作用外，因具有α1受體阻滯作用，可能導(dǎo)致體位性低血壓發(fā)生率相對較高。但對支氣管痙攣的影響相對較小，在一定程度上可用于合并慢性阻塞性肺疾病的患者。?四、用法用量?1.普萘洛爾：一般從小劑量開始，逐漸增加劑量至能耐受的最大劑量，以達到降低門靜脈壓力的目的。2.卡維地洛：同樣需從小劑量起始，根據(jù)患者的耐受情況和治療反應(yīng)逐漸調(diào)整劑量。